小儿神经系统疾病.ppt

1、教学目标,掌 握,熟悉,化脑的发病机制。,1.小儿神经系统发育特点 2.化脑的病因、临床表现、实验室检查、 诊断、鉴别诊断，治疗原则。 3.正常、病脑、病脑及结脑脑脊液特点 4.热性惊厥的临床表现及治疗,第一节 小儿神经系统解剖生理特点,1、脑 最早，发育快，年龄越小发育越快 ，3岁脑细胞分化基本完成，8岁与成人无差别。 神经髓鞘发育因不同神经而不同；脊神经髓鞘胎儿4月开始形成，3岁完成，由上而下；椎体束胎儿5-6月开始形成，2岁完成；皮质髓鞘化最晚。 新生儿皮质下中枢丘脑、苍白球较成熟，脑干较好；大脑皮层、新纹状体、小脑不成熟。,脑和脊髓的侧面模式图,2、脊髓 出生时较完善，2岁接近成人；与

2、脊柱发育不平衡，出生时末端在第3、4腰椎之间，4岁时在第1、2腰椎之间，腰穿位置相关。 3、脑脊液 压力 新生儿30-80，儿童70-200mmH2O 常规 外观 红白细胞数 生化 糖 蛋白质 氯化物,4、神经反射 a、出生时就存在终身的反射：角膜反射；结膜反射；瞳孔反射；咽反射；吞咽反射等 b、出生时存在以后逐渐消失：觅食、吸吮、握持反射、拥抱、颈肢反射，3-6个月消失 c、出生时不存在逐渐出现保持终身的反射 腹壁反射，提睾反射，各种腱反射等,d、病理反射 巴氏征2岁以内阳性为生理现象，单侧阳性考虑为病理性 e、脑膜刺激征 克布氏征，在新生儿期可为弱阳性；新生儿可有眼球震颤、膝反射亢进、踝痉

3、挛,4岁女孩患脑膜炎 颈项强直、布氏征阳性,4岁女孩患脑膜炎 克氏征阳性,第二节 化脓性脑膜炎Purulent Meningitis,定义：简称化脑，是由各种化脓性细菌感染引起的以脑膜炎症为主的中枢神经系统急性感染性疾病。 临床以发热、头痛、呕吐、惊厥、意识障碍、脑膜刺激征阳性及脑脊液化脓性改变为特征，多发生在婴幼儿，冬春多见。,病因 发病机制 病理 临床表现 辅助检查 并发症 诊断 鉴别诊断 治疗,目 录,致病菌 2/3以上由肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、脑膜炎双球菌引起 致病菌与患儿年龄有关 1)新生儿及2月以下的小婴儿以G-杆菌（大肠 杆菌）、金黄色葡萄球菌致病为主 2)2个月3岁小儿多由流

4、感嗜血杆菌引起 3)年长儿多由脑膜炎球菌、肺炎链球菌引起,病 因,病 因,病原菌,70以上由 肺炎链球菌 流感嗜血杆菌 脑膜炎双球菌 引起,不到30%由 其他化脓细菌 引起,病 因,病 原 菌 与 年 龄 有 关,新生儿及2个月的婴儿以 G-杆菌（大肠杆菌）、 金黄色葡萄球菌致病为主,2个月至3岁小儿以流感嗜血 杆菌致病为主,12岁以后多见由脑膜炎双球 菌、肺炎链球菌致病,肺 炎 球 菌,取自血培养的涂片可见嗜血性流感杆菌,特殊人群中致病菌 免疫缺陷者、神经与皮肤的解剖异常者易发生 表皮葡萄球菌、铜绿假单胞菌等感染。,病 因,发病机制,血源性（绝大多数）：呼吸道、消化道等 邻近感染扩散：鼻窦炎

5、、中耳炎 异常通道直接入侵：外伤、窦道、脑膜膨出等,病原菌入侵途径,病 理,脑膜为主的炎症病理 蛛网膜、软脑膜炎症，脓性渗出物 弥漫性脑水肿 闭塞性小血管炎,病 理,并发症及后遗症的病理学 硬膜下积液（积脓） 脑积水 脑室膜炎 各种颅神经功能障碍（视力障碍、耳聋、 智低、瘫痪、癫痫等）,脑脑膜颅骨的结构关系,侧脑室,室间孔,第三 脑室,中 脑 导水管,第四 脑室,正中孔 侧 孔,蛛网膜 下 腔,脉络丛,脉络丛,脉络丛,蛛网膜粒,静脉窦,静脉,动脉,动脉,动脉,脑脊液循环图,1.急性起病 上呼吸道感染或胃肠道症状 2.神经系统表现 颅内压增高 惊厥 脑膜刺激征 意识障碍 局灶体征,临床表现,3.

6、全身感染中毒症状,临床表现,辅助检查,1.血常规白细胞数增高，分类中性增高，见中毒颗粒 2.脑脊液 脑脊液检查是确诊的主要依据 常规检查：压力、外观混浊、WBC1000106/L 以上，中性为主 生化检查：糖和氯化物含量显著下降；蛋白明显升高 脑脊液涂片检查和培养（药敏）可进一步明确病因 特异性细菌抗原检测：快速、灵敏,3.血培养和局部病灶分泌物培养 4.皮肤瘀点或淤斑涂片 是发现脑膜炎双球菌重要而简便的方法 5.影像学检查 头颅B超、CT及MRI等,辅助检查,并发症,1.硬膜下积液 是最常见的并发症 若一侧硬膜下积液2ml或蛋白定量0.4g/L ，可诊断 硬膜下积液；重者积脓，涂片及培养可得

7、致病菌 主要发生于婴儿，46月多见，1岁后很少见； 一般报告发生率10%，若常规穿刺，可达50%或更多 致病菌 肺炎球菌30%；流感45%；流脑9%,硬膜下积液的诊断 （1）典型病史：经合理规则治疗，病情不能按预期好转，或一般情况好转后再次发烧、呕吐等 （2）CSF好转、但症状反加重者 （3）颅骨透照试验 （4）B超 （5）诊断性穿刺,正常透照,硬膜下积液透照,颅骨透照试验,并发症,2.脑室管膜炎 易发生于幼婴及新生儿、尤其治疗延误者 诊断依据 （1）经有效治疗CSF改善，但脑症状继续加重 （2）B超/影像学侧脑室扩大 （3）侧脑室穿刺,发现脑室内炎性CSF,并发症,3.脑积水 进行性头围增大

8、、颅压增高、及神经功能障碍 4.脑性低钠血症 即抗利尿激素异常分泌综合征（SIADH） 5.各种神经功能障碍 失听、失明、瘫痪、癫痫、 智力发育障碍等,早期正确诊断和及时彻底治疗是决定预后的关键 任何发热，伴惊厥、意识障碍、颅压高或脑膜刺激征，而原因不明者，均应考虑此病。 注意幼婴、新生儿、不规则治疗后患儿的不典型表现 脑脊液检查是确诊的主要依据,诊 断,1.病毒性脑炎 感染中毒症状不突出。CSF改变：外观清亮、WBC正常或轻度增高，且单核为主、糖正常、蛋白轻度增高、细菌学检查阴性、特异性抗体阳性。 2.结核性脑膜炎 亚急性起病及缓慢进展、脑外结核灶、PPD，CSF改变：外观毛玻璃样、WBC轻

9、度增高且单核为主、糖降低、蛋白明显增高、薄膜涂片和培养找到致病菌。,鉴别诊断,3.流行性脑脊髓膜炎 脑膜炎双球菌，冬春季，流行性，瘀斑瘀点。 4.隐球菌性脑膜炎 病情进展更缓慢，颅高压更持续和严重，CSF墨汁染色或培养找隐球菌。,鉴别诊断,常见几种脑膜炎的脑脊液改变,1.抗生素治疗 治疗原则：尽早、足量、足疗程，静脉给药 选药原则：致病菌敏感，CSF内浓度高，副作用小 常见病原菌选药: 首选抗生素:第三代头孢菌素 病原菌明确者应参照细菌药物敏感试验结果选 用抗生素 疗程：流感杆菌脑膜炎和肺炎链球菌脑膜炎1014 天，脑膜炎双球菌者7天，革兰阴性杆菌和金黄色葡萄球菌脑膜炎应达21天或更长,治 疗

10、,2.皮质激素联合使用 地塞米松0.20.6mg/（kgd），连用23天 3.并发症的治疗 硬膜下积液： 少量自行吸收 量多每日或隔日反复穿刺放液；一般一侧放 液15ml/次，两侧不超过30ml 34周不愈者手术剥离包膜 脑室管膜炎：侧脑室穿刺注药（慎重） 脑积水：腹腔、胸腔分流装置 脑性低钠血症：适当限制液体入量，补充钠盐,治 疗,4.对症和支持治疗 监测生命体征 处理高热、惊厥和休克 降低颅内压：20%甘露醇每次0.251.0 g/kg，每48小时1 次 支持疗法,治 疗,由化脓性细菌引起的急性颅内感染，病变部位 主要在脑膜（蛛网膜和软脑膜） 临床主要表现发热、反复惊厥、意识丧失、颅 压增高、脑膜刺激征，及脓性脑脊液 迄今病死率（515）和后遗症发生率高， 幸存者中1/3有后遗症 主要发生于婴幼儿，年龄越小，预后越差,总 结,热性惊厥,单纯性热性惊厥 多见于6个月3岁小儿 患儿