内科学课件：40_肾上腺疾病

1、肾上腺疾病,主要内容,概述 库欣综合征 原发性醛固酮增多症 嗜铬细胞瘤 肾上腺皮质功能减退症,概述,概述,盐皮质激素,糖皮质激素,性激素,去甲肾上腺素 肾上腺素,肾上腺皮质激素 环戊烷多氢菲,库欣综合征 Cushings syndrome, CS,1912年Harvey Cushing报道了第1例闭经、肥胖、皮肤紫纹的女性患者，有垂体嗜碱性细胞瘤；1932年命名为Cushing Syndrome（CS）。 CS的定义: 各种原因造成肾上腺分泌过量糖皮质激素所导致的一组临床症状群。,Cushings 综合征（CS）,Harvey William Cushing in John Hopkins H

2、ospital 1869-1939,库欣综合征的病因分类,库欣综合征的临床表现,皮质醇长期分泌过多致蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢紊乱，并干扰其他激素的分泌 临床表现多样 典型病例 重型 早期病例 以并发症就诊病例,典型病例,库欣综合征的临床表现,向心性肥胖：头面部、颈后部、锁骨上窝及腹部脂肪增多，但四肢正常或消瘦，呈特征性的满月脸、水牛背、锁骨上窝脂肪垫、悬垂腹，而四肢相对瘦小（蛋白质负氮平衡，肌肉消耗）。 多血质、皮肤紫纹：皮肤菲薄，微血管易见，皮肤弹性纤维断裂，下腹部、大腿宽大畸形紫纹（1cm）。 肌肉骨骼：肌萎缩及无力；骨质疏松，病理性骨折。 心血管系统：高血压常见，肾素-血管紧张素系统

3、激活致血管活性物加压反应增强，血管舒张受抑制；Cortisol盐皮质样作用；容量扩张。凝血功能异常，易发生动静脉血栓。,库欣综合征的临床表现,感染抵抗力下降：免疫功能减弱，皮肤真菌感染，肺部感染，炎症反应不明显。 糖代谢异常：由于大量皮质醇促进糖异生；增加肝糖输出；降低组织利用葡萄糖；拮抗胰岛素作用。60-90%患者糖耐量减退，20%发生类固醇性糖尿病。 电解质紊乱：皮质醇本身的储钠排钾作用，加之脱氧皮质酮分泌增加所致。低血钾，重则低钾性碱中毒，少数病人轻度水肿。多见于肾上腺皮质腺癌及异源性ACTH综合征。,库欣综合征的临床表现,性功能障碍：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。女性

4、月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大肾上腺癌？)，男性性功能低下，阴茎缩小, 睾丸变软 。 血液系统：多血质:(RBC，WBC增多) ，淋巴组织萎缩，淋巴细胞和白细胞百分比率减少。 精神神经系统：不同程度的精神、情绪变化，烦躁、失眠，严重者精神变态，偏执。,第一步：存在高皮质醇血症吗？（定性） 第二步：ACTH依赖or非ACTH依赖？（定位） 第三步：具体病因 第四步：并发症评估 诊断同时须详细询问用药史 以排除外源性糖皮质激素摄入,库欣综合征的诊断步骤,CS的定性诊断,1. UFC（尿游离皮质醇） 超过正常上限4倍以上意义较大。 变异性大，至少检测2次，并以

5、肌酐矫正。,定性诊断,2. 皮质醇节律：8am，4pm，0am,定性诊断,正常人95%，特异性80%） CS不受抑制，不低于对照值的50% COR3ug/dl疑为亚临床Cushing综合征，须行大剂量地米抑制试验。,3. 午夜1 mg地米抑制试验 (DST),定性诊断,当生化指标确定Cushings综合征的诊断后， 病因诊断通常可采用影像学检查以定位。 血浆ACTH测定 大剂量地米抑制试验：垂体or异位ACTH综合征？ 影像学检查 垂体 肾上腺 异位ACTH证据,定位诊断,CS的定位诊断,血ACTH：鉴别病因 安静30min取血； 半衰期10min，预冷EDTA抗凝管，采血后立即4度低温离心血

6、浆，-20保存。 正常值46pg/ml（8am）。,异位ACTH明显高于垂体性，但仍有部分重叠。,定位诊断,大剂量地塞米松抑制试验：,Cushing病可被抑制；异位ACTH多不被抑制。 亚临床Cushing：次日血COR1ug/dl高度怀疑。,定位诊断,3.影像学检查： ACTH非依赖性 ：肾上腺增强CT ACTH依赖性：Cushings病（85%）和异位ACTH 分泌肿瘤（15%） 。 仅60%患者的垂体腺瘤可被影像学检查发现，因此垂体MRI未见异常无法排除库欣病。鞍区动态增强MRI可提高敏感性至70%。 若提示异位ACTH则按顺序进行排查：胸部CT腹部和盆腔CT 甲状腺彩超 Octreot

7、ide显像PET-CT BIPSS,定位诊断,异位ACTH综合征 (ectopic ACTH syndrome) 垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多, 双侧肾上腺皮质增生。 可由小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌等引起 (有些还可分泌CRH-ACTH释放激素)。占库欣综合征10%。 常见原因(按发病率顺序) 小细胞肺癌、支气管类癌 胸腺癌 胰腺癌 (胰岛细胞癌) 嗜铬细胞瘤 神经母细胞瘤 甲状腺髓样癌以及肾上腺髓质 睾丸、卵巢 腮腺 胃肠道肿瘤,异位ACTH综合征,库欣病的治疗,首选经蝶窦垂体瘤摘除： 微腺瘤术后缓解率为6590 大腺瘤后缓解率65，复发率高 术后未缓解： 再次手术 放疗：刀

8、药物 肾上腺切除：一侧全切，另一侧大部分切除 注意预防Nelson综合征,异位ACTH综合征,治疗原发病 如不能根治： 药物：肾上腺激素合成阻滞药 2. 肾上腺切除 纠正水电解质紊乱,肾上腺疾病所致的CS,肾上腺腺瘤：手术 肾上腺腺癌：手术、化疗，放疗的效果一般不好，个别有效 不依赖ACTH的双侧肾上腺增生：先切一侧，根据病情决定是否且对侧 原发性色素结节性肾上腺病：双侧肾上腺切除 术后610个月需糖皮质激素替代治疗（生理剂量）,CS的药物治疗,适应证： 无法手术 复发性 难治性 术前辅助,原发性醛固酮增多症Primary aldosteronism，PA,原发性醛固酮增多症Primary a

9、ldosteronism，PA,PA是由于肾上腺皮质球状带产生醛固酮（ALD）过多引起水钠储留，排钾增多，体液容量扩张而抑制肾素-血管紧张素系统（RAS）导致高血压和钾消耗甚至低血钾的疾病 PA是目前认为最常见的具有潜在治愈性的高血压，约占高血压人群的510%。 仅有较少部分PA患者（9%37%）存在低钾血症，因此，正常血钾高血压仍然是PA最为常见的表型。,Eur J Clin Invest, 2011, 41: 1227-1236,肾上腺醛固酮瘤 65%85% (aldosterone-producing adenoma, APA) 特发性醛固酮增多症 15%40% (idopathic h

10、yperaldosteronism, IHA) 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 (glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA) 原发性肾上腺皮质增生 1% (primary adrenal hyperplasia, PAH) 产生醛固酮的肾上腺癌 1% (aldosterone-secreting adrenocortical carcinoma) 产生醛固酮的异位肿瘤 (aldosterone-secreting ectopic tumor),原发性醛固酮增多症的类型及发生率,PA的临床表现,既往认为PA属于相对良性过程的高血压。近年的研究发现，

11、PA 能引起一系列心血管、肾脏和代谢异常，并独立于血压对这些系统的影响。 高血压：主要的表现,早期可出现。一般不呈恶性经过。 BP：170/100mmHg左右（钠的“脱逸”现象） 早期： 高血压、无低血钾 第二期： 高血压、轻度低钾（间歇性、某些诱因） 第三期： 高血压、严重低钾肌麻痹,Milliez P, Girerd X, Plouin PF, et al. Evidence for an increased rate of cardiovascular events in patients with primary aldosteronism. J Am Coll Cardiol 200

12、5;45:1243e8.,PA的临床表现,神经肌肉功能障碍 1）肌无力（典型者为周期性麻痹） 诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻 常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难 补钾后症状缓解，易复发 2）肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁（随尿排出过多）减低。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐搦不明显，补钾后加重,PA的临床表现,肾脏表现： 1）慢性失钾，肾小管上皮细胞空泡变性，肾脏浓缩功能下降，多尿、夜尿增加； 2）尿蛋白增多(低钾性)； 3）常并发尿路感染 心脏表现： 1）心电图为低血钾表现：QT延长、T波增宽、减低、倒置，U 波上升 2）心律失常：期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过

13、速,1. 低血钾：多数为持续性低血钾 ( 23mmol/L) 2. 高血钠：一般正常高限或略高于正常 3. 尿钾： 正常：当血钾 25mmol/24h; 或者 血钾 20mmol/24h 4.24h尿钠排泄量 摄入量或接近平衡 5.碱血症：血pH值和CO2CP为正常高限或略高于正常 6.尿液: pH值为中性或偏碱性；少量蛋白质；尿比重较固定(1.0101.018)而减低,实验室和其他检查,7. 醛固酮测定(注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响) 立位及低钠时升高 严重低血钾时，醛固酮受抑制；补钾后，升高更明显 8. 肾素及血管紧张素II测定 影响肾素分泌的因素：肾小球内动脉压降低、立位、血容量减

14、少、血Na+降低、肾小管腔内Na+减少时，分泌增多；反之，分泌减少 血浆醛固酮（ALD）/肾素活性（PRA）比值（ARR）测定,实验室和其他检查,影响RAS系统的药物,许多药物可以影响RAS系统调节, 在测定血浆肾素和血管紧张素以及血浆醛固酮之前，应该停用以下药物： 停用6周: 安体舒通（拮抗醛固酮作用) 雌二醇(拟盐皮质激素样作用) 停用4周: 噻嗪类利尿剂(引起低钾而影响醛固酮合成) 吲哚美辛,赛庚啶(阻断血清素,干扰ACTH) 停用2周: ACEI/ARB及钙拮抗剂(减少醛固酮合成,升高血钾) 拟交感神经药,肾上腺能阻滞剂(减少血浆肾素活性),血压持续150/100mmHg（非同日3次）

15、 服用包括利尿剂在内的3种降压药血压仍140/90；or服用4种降压药才能使血压140/90mmHg 伴自发性or利尿剂诱导的低血钾 伴肾上腺意外瘤 伴睡眠呼吸暂停 伴早发（40岁）高血压or脑血管事件家族史 伴一级亲属原醛症,以下高血压患者应筛查PA,2016 An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab,血浆醛固酮/肾素活性比值（ARR）测定 纠正低钾血症；停用利尿剂4周；停用ACEI/ARB类2周； 采血当天早上起床后非卧位（可日常活动）至少2h，采血前坐位515min。,筛查,目前普遍

16、接受醛固酮和肾素均采用传统单位 血浆肾素活性（PRA）15ng/dl 以ARR30作为界值，提示可能为PA；若结合血ALD15ng/dl可减少假阳性。 ARR50，确诊,指南推荐：仅对ARR阳性者，进行1个确诊试验 口服钠负荷试验（需时4天） 静脉盐水输注试验（常用，专人监护，心电血压监护） 氟氢可的松抑制试验（FST）（需时4天） 卡托普利试验（部分IHA存在假阴性）,确诊试验：,定性,正常分泌的强效抑制，安全，不被检出,口服钠负荷试验 静脉盐水输注试验 卡托普利试验 氟氢可的松抑制试验,肾入球小动脉渗透压升高,PRA ,AngII ,ALD ,血钾 ,血钠,口服钠负荷试验（OLT，需时4d

17、） 原理：正常人摄入高钠促进肾远曲小管钠-钾交换，使血钾而血钠和容量，肾素释放，醛固酮分泌；而PA患者的醛固酮不受盐负荷的抑制。 禁忌：严重心、肾功能不全，心律失常，低血钾及高血压未控制者。 方法：口服钠200mmol/d（6g/d）共3天（经折算食盐11.7g/d），以24h尿钠验证；第3日晨至第4日晨的24h尿醛固酮定量。,结果判定： 原醛症患者高钠后血钾降至3.5mM以下，但血ALD仍高，无肾病者24h尿ALD 12ug（272.4 pmol/d）。 正常人及EH患者，血钾无明显变化。 注意： OLT不适用于试验前已摄入高盐饮食（12g/d）的人群。 据2004.10公布的中国居民营养与

18、健康调查结果，城乡居民每日摄入食盐量12g，酱油9g，已经属于高盐饮食，故在中国人群进行OLT价值不大。,2. 盐水输注试验（saline infusion test，SIT）,方法：上午812时卧位静脉滴注生理盐水2000mL，按300500ml/h速度持续滴注4h，静滴前后抽血测肾素、醛固酮、血钾和皮质醇。 需签署知情同意书，并保证有1名护士在病房全程监控，监测血压、心率每30min检测1次。 适应症：无低血钾而高度疑诊者 禁忌症：血压较高、年龄较大、心功能不全的患者,定性,结果： 盐负荷后血ALD10ng/dL确诊PA 510ng/dL高度可疑（部分国家以 5 or 6 ng/dL作为界

19、值） IHA患者可能出现假阴性，即ALD分泌受到抑制。,Eur J Endocrinol. 2015 Apr;172(4):443-50.,J Clin Endocrinol Metab. 2012 May;97(5):1688-94.,3. 氟氢可的松抑制试验（fludrocortisone suppression test，FST）,方法：口服氟氢可的松0.1mg，q6h，共4天；同时补充KCl缓释剂（q6h每天测4次维持血钾4mmol/L左右）、NaCl缓释剂（30 mmol，tid）以及足量食盐以维持尿钠排泄率至少在3mmol/kg。第4日10am测坐位血浆ALD和肾素活性，并在上午7

20、点和10点分别测血皮质醇水平。 结果判定：PA患者10am血ALD 6 ng/dL且PRA1ng/ml.h，而血COR水平低于7点（以除外ACTH的影响）。,FST作为非侵入性钠负荷试验，直接针对内源性RAS系统，仅须注意除外血钾和ACTH的混杂因素，是确诊PA最为敏感的试验。 对于有潜在高血压危象和心功能不全的患者可选择FST。 注意：氟氢可的松可引起QT间期延长，须密切注意生命体征变化。 国内较少开展。,非卧位至少1h后口服卡托普利2550mg，试验期间保持坐位；0h、1h、2h采血测血浆肾素活性、醛固酮和血钾。 结果判定： 正常人：血ALD被抑制30%以上（20具有诊断价值，部分特醛症可

21、被抑制。,4.卡托普利试验（captopril challenge, CC）,定位与分型,CT扫描 肾上腺静脉采血（adrenal vein sampling，AVS） 131碘化胆固醇肾上腺扫描（较少应用） 体位试验 赛庚啶试验（较少开展） 地塞米松试验（仅用于糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症，午夜口服地米1mg，次晨8am口服0.5mg，立位2h测血ALD5ng/dl可确诊GRA）,肾上腺CT ： 类型：单侧大腺瘤 (1 cm), 单侧肾上腺肢增粗，单侧微腺瘤 (1 cm) 或双侧大-or 微腺瘤 (or两种联合) 与AVS相比，CT的敏感性和特异性相对较低，无法明确区分原醛症（APA）和双

22、侧肾上腺增生（BAH），由于绝大多数APAs直径1015 mm，而且210%无功能结节无法与APA区分。,定位,肾上腺静脉采血（adrenal venous sampling，AVS） 鉴别PA单侧或双侧肾上腺病变的金标准。 对于PA诊断明确，CT提示双侧增生伴优势侧（尤其单侧结节而对侧无结节时）or单侧结节性增生10确定单侧分泌，2确定优势分泌，1.5确定双侧均衡分泌 有创检测，费用昂贵，有经验的中心操作,体位试验 鉴别APA和IHA：APA呈ACTH反应性，IHA对RAS更敏感。 方法：过夜平卧后于卧位8am采血，然后站立4h后再次抽血，测血醛固酮、肾素活性及皮质醇。 正常人：卧位4h血A

23、LD下降，而立位4h升高，说明体位作用大于ACTH作用。 IHA：基础ALD轻微升高，而立位4h超过基础33%以上。 APA：基础ALD明显升高20ng/dl，立位4h不增高or反而降低。APA分泌大量ALD强烈抑制RAS，即便站立4h仍不足以兴奋肾素释放，而随ACTH下降而减低。,分型,高血压、低血钾,醛固酮增多症,尿钾,血醛固酮测定,血浆肾素活性,原发性醛固酮增多症？,醛固酮分泌不受抑制,功能试验,继发性醛固酮增多症,原发性醛固酮增多症,其他盐皮质激素,Cushing 综合征,先天性肾上腺增生症： 11-羟化酶缺乏症 17-羟化酶缺乏症,11-羟类固醇脱氢酶缺陷,肾血管性 失盐性肾病 肾素

24、瘤,Liddle 综合征,原发性高血压 使用排钾利尿剂,鉴别诊断,病因,PA的手术治疗,1.APA：手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食，螺内酯准备。血钾在1周内恢复。大多数的血压可以恢复正常；术后BP轻度升高，降压药可控制；无改善者，可能因长期高血压致肾损害以及动脉硬化。术前及后一周，氢化可的松100300mg/d，一周后停药。 2.原发性肾上腺增生者，肾上腺大部切除或单侧肾上腺切除术,药物治疗,醛固酮拮抗剂：慎用于CKD III期，IV期禁用 螺内酯：2550mg/d，男性乳房发育，女性月经不调 依普利酮：25mg，bid，无雄/孕激素拮抗作用，昂贵 其他药物：如阿米洛利有助于纠正血钾和HP，而

25、CCB有助于降压，但阻滞剂和ACEI/ARB对PA疗效不一定理想。 钾制剂：可与醛固酮拮抗剂联合治疗，须注意监测血钾。,嗜铬细胞瘤和副神经节瘤Pheochromocytoma and Paraganglioma, PPGL,嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（Pheochromocytoma and Paraganglioma，PPGL）,PPGL：嗜铬细胞瘤占80%85%，副神经节瘤占15%20%。 嗜铬细胞瘤：起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，通常产生一种或多种儿茶酚胺（CA），包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺， 无功能者罕见。 副交感神经节瘤：起源于肾上腺外、位于胸、腹及盆腔的椎旁交感神经节内嗜铬细

26、胞的肿瘤；也可来源于颅底及颈部沿舌咽N和迷走N的副交感神经节，后者不产生CA。,J Clin Endocrinol Metab 99: 19151942, 2014.,儿茶酚胺的作用机制：,临床表现,高血压 阵发性高血压：特征性表现，200/120mmHg 间歇性释放儿茶酚胺入血，诱因 “三联征” 头痛、心悸、多汗（肿瘤释放去甲肾上腺素） 发作终止后出现迷走神经兴奋表现 2. 持续性高血压 可由阵发性HP发展而来，或伴阵发性加剧 难治性HP：对受体阻滞剂、CCB、硝普钠敏感 伴交感神经兴奋症状，高代谢症状 儿童、青年人：急进性高血压 3. 体位性低血压,临床表现,体位性低血压 难治性高血压 “

27、高血压+三联征”：敏感性90%，特异性67%94% “高血压+三联征+体位性低血压”：特异性95%,筛查指征,有PPGL的症状和体征，尤其是阵发性高血压发作； 药物激发发作，如多巴胺D2受体激动剂（如普拉克索）、拟交感类、阿片类、NA/5-HT再摄取抑制剂（抗抑郁药）、MAO抑制剂（抗抑郁及帕金森病）等 肾上腺意外瘤，伴or不伴高血压 家族史or相关遗传综合征家族史,PPGLs的诊断步骤,生化诊断 定位诊断 基因诊断 术前准备,血浆中CAs的浓度波动很大： CAs是血浆信息分子中生存周期最短的，生物半衰期10100s；血浆中一半CAs与白蛋白疏松结合。 正常基础值100500pg/ml，200

28、0或发作时较基础值明显升高有诊断意义。,儿茶酚胺的测定,甲氧基肾上腺素类物质（metanephrines，MNs）： 半衰期长； 敏感性特异性高； 甲氧基肾上腺素（MN），甲氧基去甲肾上腺素（NMN）,PPGLs的生化诊断,血浆或24h尿 (以肌酐矫正) 游离甲氧基肾上腺素 (MNs)，敏感性91%100%，特异性80%100%。 常用的降压药物中仅ACEI和利尿剂会导致少部分患者的MN和NMN轻度升高, 且不影响诊断。,导致假阳性的主要药物： 对乙酰氨基酚 Beta阻滞剂、酚妥拉明 甲基多巴、MAO抑制剂 抗抑郁药、抗焦虑药 拟交感类、可卡因 左旋多巴 柳氮磺胺吡啶,副神经节瘤：以血甲氧基去

29、甲肾上腺素NMN升高为主； 嗜铬细胞瘤：以分泌去甲肾上腺素（NE）为主，但肾上腺有很高浓度的皮质醇可提高甲基转移酶活性而将NE转变为E。因此，肾上腺嗜铬细胞瘤的血NMN 和MN 均升高。 MN 和NMN 对术后评估手术效果以及早期发现转移或复发可能有较好的预测价值。,药理试验,血尿儿茶酚胺及代谢物明显增高者，不再进行阻滞性药理试验 酚妥拉明试验 -肾上腺素能受体阻滞剂，可阻滞儿茶酚胺的-受体效应，使因儿茶酚胺水平增高引起的持续性或阵发性高血压迅速下降 BP持续170/120mmHg，酚妥拉明5mg缓慢静脉注射。 正常人于注射后，2min内血压下降3525mmHg 嗜铬细胞瘤患者2min内血压下

30、降3525mmHg，血压下降并持续35min以上。 原发性高血压患者血压可稍下降，但未达到上述数值，少数可升高。,PPGLs的定位诊断,一旦发现MNs升高，就应立即影像学定位检查。 但某些情况下，PPGLs的MNs检查结果也可能阴性： 颅底和颈部神经节瘤通常表现为静止性，此时影像学检查为主要确诊手段； 部分SDHx突变的PPGLs缺乏合成CAs的系统，可能表现为静止性。,影像学检查手段的选择： 指南推荐CT作为一线选择（而非MRI），尤其胸、腹部和盆腔扫描。 MRI仅适于以下情况： 转移的PPGLs 颅底和颈部副交感神经节瘤 外科植入物产生伪影等 对CT对比剂过敏或射线禁忌（儿童、孕妇、已知生

31、殖细胞突变和近期过量射线暴露）。,123I-间碘苄胍(MIBG)闪烁扫描,适用对象：拟采用131I-MIBG治疗的转移性PPGLs ，或由于原发肿瘤较大或肾上腺外或多灶性（除外颅底和颈部）或复发病例的转移风险增高时。 肿瘤坏死可导致123I-MIBG摄取降低。 孕妇禁忌。 国内无法开展。,PPGL的基因检测,PPGL 的发生与致病基因的种系突变有关,目前已知17 个致病基因 所有患者均应进行基因检测，根据患者的肿瘤定位和CA 生化表型选择不同类型的基因检测 恶性PPGL 患者检测SDHB 基因 有阳性家族史和遗传综合征表现者可以直接检测相应的致病基因突变,PPGLs的围手术期处理,所有功能性P

32、PGL患者均应进行术前阻断治疗以预防围手术期心血管并发症 。 推荐-肾上腺素受体阻断剂作为一线选择。,12.5mg，bid （国内起始）,酚苄明 多沙唑嗪,硝苯地平 氨氯地平,普萘洛尔 阿替洛尔,术前准备时间：714天 持续性高血压的血压控制到正常 阵发性高血压的发作减少且程度减轻 扩容：高钠饮食和足够液体摄入，预防肿瘤移除后的严重低血压。 血容量恢复 肢端温暖，微循环改善 高代谢政群及糖代谢异常改善，体重增加，出汗减少,术中与术后： 1. 监测血压、心率，防治血压骤升/骤降与心律失常 2. 持续补液 3. 术式选择：后腹腔镜微创手术 4. 开放式手术：较大瘤体（6cm）；侵袭性肿瘤，以保证完

33、整切除，预防复发；副神经节瘤（体积较小且非侵袭性的也可视部位选择腔镜手术） 随访：观察血尿MNs变化，建议每年检测以评估有无复发或转移。,PPGL的诊治流程,嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的专家共识.2016,Thanks for your attention！,肾上腺皮质功能减退症 Adrenocortical insufficiency, AI,Primary adrenal insufficiency (PAI),PAI 是一种少见病，患病率在1015/100 000。 在1940s以前PAI往往是致命的； 自从Kendall and Reichstein合成糖皮质激素之后，才使PAI患

34、者得以治疗。,分类,临床表现,慢性：起病隐匿，乏力，厌食，低血压，低钠，低血糖 Addison病：色素沉着，暴露及疤痕部位明显，齿龈及舌表面也常有。弥漫性色素沉着中有白癜风。 继发性：面色苍白，可合并肾上腺及甲状腺功能低下。,常规检查,血电解质：低钠（初发90%），高钾（50%）or低钾（呕吐），高钙（10%20%） 血常规：贫血，嗜酸粒细胞及淋巴细胞增多 血生化：转氨酶升高，低血糖（儿童多见，甚至发生抽搐）,血COR（8 Am） 100pg/mL 继发性：正常低限或低于正常 RASS：肾素活性升高，但醛固酮和DHEAS降低 TSH：可以升高至410IU/L（缺乏COR抑制）,专科检查,ACTH兴奋试验,标准试验： 方法：ACTH1-24 250g IV 0、30/60分钟取血测COR 结果： 正常反应：基础或兴奋后血COR 20 g/dl （550 nmol/l） 原发性：基础值低，ACTH刺激后COR也无法进一步上升。 严重继发性：迟发反应，可行连续试验鉴别。 轻型继