过敏性紫癜的诊断与治疗.ppt

1、泌尿系统疾病,目录,急性肾小球肾炎 肾病综合症 泌尿道感染 膀胱输尿管返流,Acute glomerulonephritis(AGN),急性肾小球肾炎,目的要求,了解急性肾炎的病因及发病机理 掌握一般病例与严重病例的临床表现及治疗原则 掌握急性肾炎的实验室检查 了解急性肾炎与病毒性肾炎、膜增生性肾炎、IgA肾病、急进性肾炎等疾病的鉴别诊断,重点和难点,重点：本病的一般病例及严重病例的临床表现及其产生机理 该病的尿液及血生化检查 小儿单纯性血尿的诊断要点和处理原则 难点：本症重症病例的治疗，高血压脑病急性肾功能不全，严重循环充血治疗及处理原则,Acute poststreptococcal gl

2、omerulonephritis 急性链球菌感染后肾炎 Hemataria 血尿 Oliguria 尿少 Edema 浮肿,关键词：Key words,急性肾小球肾炎Acute glomerulonephritis(AGN),概述 病因 发病机制 病理生理 病理 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗 预后,概 述,定义：双侧性，弥漫性，非化脓性炎症 临床上以血尿为主，可有水肿、少尿、高血压，或肾功能不全等特点,病 因,细菌：A组溶血性链球菌的某些致肾炎菌株 病毒：巨细胞、乙肝病毒等 其他：支原体等,发病机制 病理生理,链球菌致肾炎菌株的抗原成分 循环免疫复合物 原位免疫复合物 自身免疫

3、激活补体系统（更替途径） 释放生物活性因子 肾素血管紧张素醛固酮 肾小球基底膜断裂 GRF 水钠储留 血尿、蛋白尿、管型尿 水肿、少尿、高血压 肾衰,病 理,毛细血管内增生性肾小球肾炎 光镜：内皮细胞、系膜细胞增生、肿胀，系膜基质增多，中性粒细胞浸润，严重时可有“新月体”形成 电镜：上皮细胞下“驼峰样”电子致密物沉积 免疫荧光：IgG、C3沉积,AA：入球小动脉 EA：出球小动脉 EGM：肾小球外系膜 PE：壁层上皮细胞 PO：足突细胞 GBM：肾小球基底膜 F：足突 US：尿液腔 M：系膜 PT：近曲小管 MD：致密斑 G：颗粒细胞 N：交感神经 E：内皮细胞,PO： 足突细胞 podocy

4、te GBM：肾小球基底膜 glomerular basement membrane M：系膜 mesangial cell MM：系膜基质 mesangial matrix E：内皮细胞 fenestrated endothelium,肾脏肾小球肾炎的大体表现,白细胞渗出,肾小球细胞弥漫增生性改变,肾小球基底膜断裂,肾小球系膜细胞增多，基质增宽,新月体肾炎,肾小球免疫荧光染色，呈不同的形状,临床表现（一）,前驱感染(Prodromic infection) 秋冬季呼吸道感染为主 夏秋季皮肤感染多见,肾小球肾炎前驱感染的表现,临床表现（二）,典型表现 (typical manifestatio

5、n) 水肿 (部位,性质,时间) 尿少 （少尿,无尿） 血尿 （肾小球性） 高血压 (头晕,头痛),肾小球肾炎尿液颜色的大体改变,电镜扫描 尿红细胞形态,临床表现（三）,严重表现(Serious manifestation) 循环充血 “心衰”征象 高血压脑病 剧烈头痛 恶心呕吐 惊厥昏迷 急性肾功能不全 少尿 氮质血症 电解质紊乱,呼吸困难, 肺底湿罗音 心脏扩大, 心率增快 肝肿大,临床表现（四）,不典型表现 (Atypical manifestation) 无症状病例 无临床症状,有尿改变,补体C3下降 肾外症状型 水肿,高血压等表现明显 尿改变轻微 肾病综合征型 大量蛋白尿 肾活检病理

6、改变类似典型病例,实 验 室 检 查,尿常规 血常规 肾功能 血沉 ASO 血补体（C3下降）,变形红细胞,诊 断,前驱链球菌感染史 临床症状：血尿、水肿、高血压等 实验室检查：尿检、ASO 、C3等,鉴 别 诊 断,非典型病例（大量蛋白尿型） 非链球菌感染肾炎（病毒性） 原发性肾炎 全身性疾病（SLE，APN，乙肝肾） 慢肾急发 急进性肾炎 尿路感染,治 疗（一）,一般治疗 休息（约2周）：水肿退，血压降，血尿消 饮食：低盐 抗感染 青霉素 对症治疗 利尿（速尿，双氢克尿噻） 降压 （心痛定，利血平，SQ14225）,治 疗（二）,严重病例 高血压脑病：止惊，降压，脱水 （硝普钠，二氮嗪）

7、严重循环充血：利尿为主（速尿） 急性肾衰：过三关（液体关，高钾关，感染关）,肾病综合征,（nephrotic syndrome),目的要求 了解该病发病机理及病理生理 掌握原发性肾病综合征的分型（临床，激素治疗效应，病理分型） 掌握该病临床表现，并发症，诊断及治疗,重点和难点 重点：本病的病理生理，临床表现，诊断治疗，并发症 难点：该病的临床与病理分型,nephrotic syndrome 肾病综合征 proteinuria 蛋白尿 Hypoalbuminemia 低蛋白血症,关键词：Key words,肾病综合症nephrotic syndrome,定义 病因和发病机制 病理 临床表现 并发

8、症 实验室检查 诊断 分型 治疗,（一）定义 是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症侯群。,（二）病因和发病机制,病因不明 发病机制 与T细胞功能紊乱有关 细胞因子（IL-2，6，8） 有遗传基础与HLA相关 裂隙膜分子的变化,肾小球滤过膜通透性与分子 大小的关 系,不同的电荷其通透性不同,阳电荷,阴电荷,中性电荷,正常与肾病综合征情况下白蛋白代谢,肾病综合征 常见病理改变,（三） 病理,足 突 细 胞,足 突 细 胞 的 超 微 机 构,MCD 微小病变,FSGS （局灶性节段性肾小球硬化）,MN 膜性肾病,MPGN （膜增生性肾小球肾炎）,

9、（四）临床表现,病前常有感染 水肿为主要表现,（五）并 发 症,感染：呼吸道感染，皮肤感染，腹膜炎，尿路感染 低血容量休克：烦躁，四肢湿冷，皮肤花纹，心音低，血压下降 电解质紊乱：低钠，低钾，低钙 血栓形成：肾静脉血栓（腰痛，肉眼血尿） 肾功能衰竭：休克所致的肾前性衰竭多见,（六）实验室检查,尿常规：蛋白定性 + + 24H尿蛋白定量：大于0.05 0.1g/kg 肝肾功能：血清白蛋白 5.7mmol/L 免疫学检测：ANA，抗-dsDNA抗体 肾活检,泡沫尿,（七）诊 断,四大特征：三高一低（一高一低为主） 大量蛋白尿：定性 + + 定量 24H尿蛋白大于0.1g/kg 或大于0.05g/k

10、g 低蛋白血症：血浆白蛋白小于30g/L(儿童) 小于25g/L(婴幼儿) 高脂血症： 胆固醇大于5.7mmol/L(儿童) 大于5.2mmol/L(婴幼儿) 不同程度的水肿,（八）分 型,临床分型 病理分型 激素分型,临床分型,原发性 90% 单纯性肾病 ：三高一低 肾炎性肾病：三高一低外，还有至少以下之一 血尿：RBC大于10/HP 高血压 氮质血症：BUN大于10.7mmol/L 血补体CH50，C3反复下降 继发性：SLE，APN，乙肝肾 先天性：较少见,病理分型,微小病变（MCD） 局灶性节段性肾小球硬化（FsGs） 膜增殖性肾炎（MPGN） 系膜增生性肾炎（MsPGN） 膜性肾病（

11、MGN）,激素分型,激素敏感：8周内尿蛋白转阴 激素部分敏感：8周内水肿退，尿蛋白+ 激素耐药：8周尿蛋白+ （激素依赖，反复与复发，频复发）,（九）治 疗,一般治疗：休息和饮食 利尿：当水肿严重时，尤其有腹水时 双克，速尿，氨苯喋啶 低分子右旋糖酐 激素治疗 抗凝治疗 免疫调节治疗 中药,激素治疗(一),激素使用阶段 诱导缓解：强的松1.5-2mg/kg/d 4-8w 巩固阶段：间歇用药或清晨顿服 激素使用方法 短程：强的松2mg/kg/d 4w 强的松1.5mg/kg/d qod 4w 共8周,激素治疗(二),激素使用方法 中长程：强的松1.5-2mg/kg/d 4w 4w后蛋白转阴，改强

12、的松2mg/kg,隔日早餐后顿服，继用4周，以后每2-4周减量一次，直致停药，总疗程6-9个月,肾病病人浮肿表现,激素治疗(三),复发和反复的治疗 延长强的松使用时间 加用免疫抑制剂：CTX，VCR 激素耐药的治疗 延长强的松诱导期 甲基强的松龙冲击 加用免疫抑制剂：CTX，环孢霉素A，酶芬酸酯,免疫抑制剂治疗,非特异性免疫抑制治疗 化学制剂 烷化剂、抗代谢药 真菌代谢产物 环孢素A、FK-506 中药及其有效成分 雷公藤,淋巴细胞活化与抑制,其它治疗,抗凝：低分子肝素，潘生丁 溶栓：尿激酶 免疫调节：左旋咪唑,泌 尿 道 感 染,目 的 与 要 求,了解小儿泌尿系统易感染的原因 掌握小儿泌尿

13、系统感染各年龄组的不同临床表现,要 点,重点讲述小儿不同年龄泌尿系统感染的临床特点 熟悉小儿泌尿系统感染的药物治疗,前 言,约35%的女孩和12%的男孩曾出现泌尿道感染症状 泌尿道感染为儿科常见疾病 该病在不同年龄阶段存在性别差异: 12月,女性发病率普遍高于男性,泌尿道感染,病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗与预后,病 因,大肠杆菌是最常见的致病菌，尤其是新生儿，所有年龄的女孩和1岁以下的男孩 而1岁以上的男孩主要致病菌多为变形杆菌 克雷伯杆菌和肠球菌多见于新生儿 对于10岁的女孩，白色葡萄球菌亦常见,发 病 机 制（一）,感染途径： 1.血源性感染 主要是金黄色葡萄

14、球菌 2.上行性感染 是UTI最主要的途径,致病菌从尿道口 膀胱 输尿管 肾脏 ,引起肾盂肾炎。膀胱输尿管反流(VUR)常是细菌上行性感染 的直接通道 3.淋巴感染和直接蔓延,宿主内在因素: 1.菌种的改变及尿液性状的变化 2.细菌粘附于尿路上皮细胞 3.分泌型IgA产生缺陷 4.先天性或获得性尿路畸形 5.新生儿和小婴儿抗感染能力差 6.糖尿病,高钙血症,高血压,慢性肾脏疾病及长期使用糖皮质激素或免疫抑制剂的患儿,发 病 机 制（二）,发 病 机 制（三）,细菌毒力: 如泌尿系结构异常者,微生物的毒力是决定细菌能否引起上行性感染的主要因素。,临床表现（一）,新生儿： 全身症状为主: 发热或体

15、温不升, 苍白, 吃奶差,呕吐, 腹泻等 常伴有败血症: 1/3患儿血和尿培养出的致病菌一致 多见生长发育停滞 局部尿路刺激症状多不明显,临床表现（二）,婴幼儿: 以发热最突出 全身症状也较明显 排尿时哭闹不安, 尿布有臭味和顽固性尿布疹 可见肉眼血尿,临床表现（三）,年长儿: 全身症状突出: 发热, 寒战, 腹痛等 伴有腰痛和肾区叩击痛, 肋脊角压痛等 尿路刺激症状明显: 尿频, 尿急, 尿痛, 尿液浑浊,不同的年龄有不同的临床表现,症状性菌尿,学龄女孩常见 存在有意义的菌尿，但无症状 常伴有尿路畸形和既往症状尿路感染史,慢性泌尿道感染,指病程6个月以上，病情迁延者。 可表现为：间歇性发热，

16、乏力，消瘦，贫血，血 压或肾功能不全。 多合并尿返流或先天性尿路结构异常,实 验 室 检 查,尿常规：清洁中段尿离心沉渣白细胞10个/HP 尿细菌培养及菌落计数：是诊断的主要依据，中段尿培养菌落数105/ml可确诊， 104 105 /ml 为可疑，104 /ml系污染,Urine bacteria under Microscope,Laboratory preparation of a uroepithelial cell with adherent E. coli (phase contrast photomicrograph).,影 像 学 检 查,目的： 1.了解肾脏大小、形态，有无尿

17、路畸形、梗阻、结石、积水 2.检查有无膀胱输尿管反流及肾瘢痕形成 方法: B型超声波,静脉肾盂造影,逆行膀胱造影,肾核素造影,CT等,诊 断 (一),中段尿培养菌落数105/ml 清洁中段尿离心沉渣白细胞10个/HP,或有尿路感染症状 膀胱穿刺细菌阳性,诊 断 (二),初发, 复发（原细菌未杀灭，治疗后1月内发生）或再感（不同细菌引发，停药后6月内发生） 有无尿路结构异常: 畸形或梗阻 定位: 上尿路或下尿路感染,肾小球肾炎 多伴浮肿及高血压, 尿培养阴性 肾结核 有结核接触史及结核感染中毒症状,尿液中可查到结核杆菌,结核菌素试验阳性 急性尿道综合征 有尿路刺激症状,但中段尿培养无细菌生长,鉴

18、别诊断,治 疗,原 则 感染部位 感染途径 选用抗菌能力强, 抗菌谱广的药物 根据药敏试验结果 在肾组织,尿液,血液中都应有较高的浓度 肾功能损害小,药 物 治 疗,单纯性UTI： 复方磺胺异噁唑（SMZCo） 50mg/kgd 分2次服 上尿路感染或有尿路畸形： 氨苄西林 75 100 mg/kgd 头孢噻W钠 50 100 mg/kgd 疗程12周,预 后,近半数患者可复发或再感 肾瘢痕的形成是影响儿童UTI预后的最重要因素 慢性病例可发展至肾功能不全,预 防,1. 注意个人卫生 2. 及时矫治尿路畸形，防止尿路梗阻和肾 瘢痕形成,膀胱输尿管返流,膀胱输尿管返流 (VUR),定义:是指排尿

19、时尿液从膀胱返流至输尿管和肾盂 反流性肾病（RN）：是由于VUR和肾内反流伴反复尿路感染，导致肾脏形成瘢痕，萎缩，肾功能异常的综合征 RN是终末期肾衰的重要原因之一,膀胱输尿管返流,病因及分类 临床表现 诊断 治疗,病因及分类,主要机制：膀胱输尿管连接部异常 原发性： 先天性膀胱输尿管瓣膜机制不全 膀胱逼尿肌功能异常 继发性： UTI 下尿路梗阻,. 99TcmDMSA 示双肾疤痕,99TcmDTPA示右肾返流 (a) 排尿前 (b)开始排尿 (c) 膀胱排空时 (d)返流的尿进入膀胱,临 床 表 现,无症状反流 反复发作的泌尿道感染 反流性肾病：蛋白尿，高血压，肾功能恶化 遗尿，发育障碍等,

20、诊 断,确诊需依赖影像学检查： 排尿性膀胱尿路造影（MCU）：是VUR诊断及分级的“金指标” ，分为五级 DMSA扫描技术：是诊断RN的“金指标” ，特别是较大儿童,分 级,级：反流只限于输尿管 级：反流至输尿管，肾盂，但无扩张 级；输尿管轻，中度扩张，但穹窿无或轻度变钝 级：输尿管扭曲，肾盂肾盏中度扩张，但多数肾盏维持乳头形状 级：输尿管严重扭曲，肾盂肾盏重度扩张，大多数肾盏失去乳头形状,抗菌素预防性用药效果,治 疗,内科治疗： , ,级：控制感染和长期服药预防 ，级：服药预防后手术矫正 外科治疗： 整形手术,谢谢,过敏性紫癜Anaphylactoid purpura AP (紫癜性肾炎 A

21、PN),概 述,过敏性紫癜： (Henoch Schonlein Purpura HSP)又称亨-舒综合征 是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎 临床特点 ：皮肤紫癜（血小板不减少） 关节肿痛 腹痛、便血 血尿、蛋白尿 多发于28岁儿童，男孩多于女孩； 四季均有发病，春秋二季居多,病 因,尚未明确 感染：细菌、病毒、寄生虫等 食物：鱼、虾、蛋、奶、膨化食品等 药物：抗生素 预防接种、花粉吸入、恶性病变、虫咬、油漆等 近年： A组溶血性链球菌感染是重要诱因,发病机理,HSP是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎 其发病主要通过体液免疫，但也涉及细胞免疫 一些细胞因子和炎症介质，凝血机制均参与本病

22、发病 本病发病有种族倾向，一些研究提示本病与遗传有一定关系(HLA-DW35),发病机理,刺激因子 （感染原和过敏原） 具有遗传背景的个体 B细胞克隆扩增 IgA介导的系统性血管炎,病 理,广泛的白细胞碎裂性小血管炎 以毛细血管炎为主（肾脏易受损） 可波及小静脉和小动脉,临床表现,前驱感染：病前13周有上感 肾外症状 皮肤紫癜、胃肠道症状、关节症状 肾脏症状 其他表现,临床表现 1,皮肤紫癜（特征!） 分布：多见于四肢及臀部，面部躯干少见 对称分布，伸侧较多，分批出现 特点：初为紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色 后为暗紫色、棕褐色；重者成大疱出血 可伴荨麻疹和血管神经性水肿 46周后消退，可

23、复发,临床表现 2,胃肠道症状 肠壁水肿、出血、坏死或穿孔是主因 腹痛：阵发性剧烈腹痛（脐周或下腹）可伴呕吐 黑便或血便；偶见肠套叠、肠梗阻 可先于皮肤症状出现 !,临床表现 3,关节症状 膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限 可自行消退，不留后遗症,临床表现 4,肾脏症状 出现血尿和/或蛋白尿，伴高血压及水肿， 即诊断为紫癜性肾炎 大多在起病一月内出现，少数为首发症状 与肾外症状严重度无一致性关系 肾脏表现特点为： 临床轻重不一， 病理改变多样化， 临床与病理不完全一致,1. 孤立性血尿或蛋白尿 2. 血尿和蛋白尿 3. 急性肾炎型 4. 肾病综合征型 5. 急进性肾炎型 6. 慢性肾炎型,紫癜性肾炎的临床分型,紫癜性肾炎的病理分级,级 肾小球轻微异常 级 单纯系膜增生 a.局灶/节段 b.弥漫性 级 系膜增生，伴有50%肾小球新月体形成/节 段性病变（硬化、粘连、血