外科学：门静脉高压症

1、门静脉高压症 Portal Hypertension,主要内容,基础-解剖、分类、血流动力学 门静脉测压、机理 诊断-临床表现、辅助检查判读 治疗-肝功能状况评估 曲张静脉出血的预防和处理 非手术治疗 手术治疗,何为门静脉高压？,门静脉血流受阻、血液瘀滞压力超出正常值13-24cmH2O，平均是18 门静脉入肝血流1125ml/min 出现一系列的症状，脾肿大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水,门静脉系统解剖及特点,由肠系膜上下静脉和脾静脉汇合。 脾静脉血流约占门静脉血流的20-30% 无瓣膜，压力通过流入的血量和流出阻力差形成压力并维持。 门静脉和肝动脉关系密切：门静脉血流增加，肝动

2、脉血流就减少 四个交通支,四个交通支,胃底和食管下段 肛管和直肠下段 前腹壁交通支 腹膜后交通支,原因类型,按部位 肝前型 门静脉血栓、动静脉瘘、先天的畸形和外在压迫 肝内型 肝硬化（肝炎后、酒精性、自身免疫性） 肝后型 Budd-Chiari综合征或缩窄性心包炎等 按原因 血流阻力增加 血流量增加 创伤性动静脉瘘,肝内型,窦前性： 血吸虫病 早期原发性胆汁性肝硬变 窦性/混合性： 慢性肝炎后肝硬变 酒精性肝硬变/肝炎 肝细胞结节再生性增生 窦后性： 静脉阻塞性疾病 肝静脉栓塞（Budd-Chiari综合征）,儿童PH的少见原因,门静脉海绵样变： 门静脉血栓： 脐炎、腹腔感染、高凝状态、癌栓、

3、肿瘤、手术 门静脉先天异常 门静脉血管瘤 先天性胆道闭锁 致胆汁性肝硬变、门静脉高压 遗传代谢性疾病 先天性肝纤维化、Coralis病 糖代谢异常：糖元累积病、半乳糖血症、果糖不耐受等。 脂代谢异常：Gauncher病和Nimann-Pick病累及肝脏。 蛋白质、氨基酸代谢异常1-抗胰蛋白酶缺乏、遗传性酪氨酸血症 金属代谢病：Wilson病、血色素病,成人中特殊类型,左侧门脉高压 亦称局限性或区域性PH 门静脉功能分为脾胃区和肠系膜区 各种原因引起的单纯性脾静脉阻塞致门静脉脾胃区压力升高 病因：以胰腺疾病为主胰腺炎、肿瘤、某些腹膜后疾病、手术后,Budd-Chiari综合征,肝静脉、下腔静脉肝

4、段血栓形成、纤维膜性狭窄、闭塞引起的肝静脉流出道阻塞 分为急性、亚急性和慢性三型 病因 我国:妊娠、感染和下腔静脉蹼膜性梗阻 西方:骨髓增生性病、高凝状态、避孕药及肿瘤,Budd-Chiari综合征,血液动力学,正常门静脉血流为向肝血流 PH时，门静脉血流部分为向肝血流，部分为离肝血流 离肝血流的原因是窦后梗阻 肝流出道受阻，部分肝动脉血经动静脉交通支流入门静脉，再经其侧支循环流入腔静脉系统。,后向性机制Backward mechanism,PH由于门静脉阻力增加造成的，肝硬变病人的门静脉阻力较正常人高5倍以上，而门静脉血流量则无明显的增加，单纯机械梗阻所致“被动充血” PH的后向性机制（Ba

5、ckward mechanism ） 该学说是门体分流术的理论基础,前向性机制 Forward mechanism,PH的“主动充血”（Hyperemia）理论，即所谓的前向性机制 PH时门静脉系统的阻力由于侧支循环的开放，没有明显的升高，门静脉压力维持较高的水平是由于门静脉系统血流量增加所致。 理论依据是： 内脏动脉系统的高动力灌注势必增加门静脉血流量，而肝内外大量动静脉短路形成，更加使门静脉系统容量大幅度增加，致PH 是脾动脉结扎和脾切除术治疗PH的理论基础,门静脉压测定方法-术中测定,自由门静脉压（FPP）术中直接测定 大网膜静脉或胃网膜右静脉穿刺测压，以第二腰椎前缘即门静脉部位为基点，

6、以25cmH2O为正常界限，压力大于30cmH2O可确诊 近肝段门脉压（肝侧门脉闭锁压，HOPP） 远肝段门脉压（脏侧门脉闭锁压，SOPP）,门静脉压测定-术中测定,再测定：暂时钳夹门静脉主干 近肝段门脉压（肝侧门脉闭锁压，HOPP） 远肝段门脉压（脏侧门脉闭锁压，SOPP HOPP-肝窦内压力 正常510cmH2O 门静脉高压时1535cmH2O SOPP-门脉完全阻断后的门脉循环 正常为4060cmH2O 门静脉高压时3040cmH2O,门静脉压测定意义,门脉最大灌注压(MPP) SOPPHOPP MPP越大，门脉灌注量越大 SOPPHOPP：向肝 Hepatopetal flow SOP

7、PHOPP：离肝 Hepatofugal flow,门静脉压测定方法-脾穿刺法,脾髓压力（SP）相当于门静脉压力。 同时可作脾门静脉造影，观察肝外阻塞部位及食管静脉曲张。,门静脉压测定方法,脐静脉法 在脐上做小切口分离出脐静脉置入导管到门静脉左支测压和造影。 经皮经肝门静脉导管法（PTP） 经右腋中线穿刺进入门静脉内，置入导管测压和造影。并可注入栓塞剂到胃左静脉或胃短静脉治疗出血。,肝静脉压测定,可鉴别窦前梗阻或窦后梗阻 自由肝静脉压（FHVP） 肝静脉楔入压（WHVP） 经右臂静脉切开或股静脉穿刺置入导管到肝静脉内测压，此为FHVP 再向前推动导管直至不能进入为止，此时所测压力为WHVP 正

8、常FHVP为3.34.9mmHg 正常WHVP为4.86.8mmHg,肝静脉压测定,WHVP-肝窦压力，取决于门静脉压力 正常人：FHVPWHVP 肝内窦后型门静脉高压：WHVP明显增高 正常人：FHVPWHVPFPP（SP）肝前型PH和肝内窦前型PH：FHVPWHVPFPP（SP）肝内窦后型PH：FHVPWHVPFPP（SP）肝后型PH：不能测得肝静脉压,肝血流量测定,正常人全肝血流量每分钟约为1500 ml 门静脉血占75%，血流量1100ml/分钟 肝动脉血占25%，血流量350ml/分钟 门静脉和肝动脉对肝的供氧比例几乎相等 方法： BSP清除法； 廓清试验：131I孟加拉玫瑰红、半乳

9、糖及ICG静脉注 术中测定：电磁血流计直接测定； 电解式组织血流计； 超声多普勒测定：无创伤、可反复检查，最方便 对判断预后有很大意义,病理改变,脾大、脾亢 交通支扩张 食管胃底曲张静脉破裂出血 腹水 门静脉高压性胃病 肝性脑病 肝肺综合征,临床表现,脾大、脾功能亢进 食管胃底曲张静脉破裂出血 腹水 肝性脑病 其他,脾大、脾亢,脾脏肿大分级,级 脾下级达锁骨 中线肋下3 cm 级 - 级之间 级 过脐 级 达盆腔,食管胃底曲张静脉破裂出血,腹水,门静脉高压性胃病,约20%的病人并发门静脉高压性胃病 门脉高压胃壁瘀血、水肿胃粘膜下层的动-静脉交通支广泛开放胃粘膜循环障碍胃粘膜防御屏障门静脉高压性

10、胃病。,门静脉高压性胃病,呕血和黑便,最凶险的并发症：食管胃底曲张静脉破裂 大出血，可达10002000ml。 呕血柏油样黑便或血便：出血量和速度 加剧因素： 肝功能不全 凝血功能障碍 脾功能亢进 血小板计数减少 诱发肝性脑病：大出血、休克、贫血可致肝细胞严重缺氧坏死,辅助检查,CBC LF B-US GI 胃镜 CT MRI 血管造影,胃镜,诊断与鉴别诊断,病史：肝炎或血吸虫病史，酗酒 临床表现及体检 脾肿大、呕血、黑便、腹水 辅助检查 诊断的金标准：胃镜,肝功能评估Child-Pugh分级标准A级 5-6； B级 7-9； C级 10-15,治 疗,病因治疗 治疗和预防曲张静脉破裂出血 消

11、除脾大和脾功能亢进 治疗顽固性腹水,药物预防和治疗出血,病因治疗：药物如肝炎抗病毒药物、护肝药物等 降低门静脉压力的药物、质子泵抑制剂、止血剂等 短期降低门静脉压力 血管收缩药 血管加压素及其衍生物：垂体后叶素 生长激素抑制因子及其类似物：施他宁、奥曲肽 血管扩张药 有机硝酸酯类：硝酸甘油 受体拮抗剂：酚妥拉明 血管平滑肌松弛药：硝普钠,曲张静脉破裂出血治疗 非手术治疗,适应症： 有黄疸、大量腹水、肝功能C级 上消化道出血不能明确诊断者 作为手术前的准备,曲张静脉破裂出血治疗 非手术治疗,监护，开通静脉通路 抗休克，输血输液 控制出血：血管加压素 三腔管压迫止血 内镜治疗钛夹，圈套，硬化剂 放

12、射介入,内镜治疗,内镜硬化剂注入曲张静脉,Sengstaken-Blakemore tube三腔二囊管,三腔管并发症、注意事项,防止窒息：胃囊充气要充分，悬垂物离地高度，备剪刀，及时发现 防止误吸：头部侧转 防止食道穿孔：每隔12小时，应将气囊放空1020分钟，一般放置24小时，放置时间不宜持续超过35天,介入治疗途径,经皮经肝食管胃底曲张静脉栓塞术PTO 经气囊导管闭塞法逆行性静脉栓塞术B-RTO 经回结肠静脉栓塞术TIO 双重气囊闭塞下栓塞治疗术DBOE 脾动脉栓塞治疗术 经颈内静脉肝内门体静脉内支架分流术TIPSS transjugular intrahepatic portosyste

13、mic stent shunt,TIPS,外科治疗,脾功能亢进 食管静脉曲张破裂出血 腹水 终末期：肝移植术,手术治疗,脾切除 分流术 选择性/非选择性 portosystemic shunts 断流术 devascularization 联合术：分流+断流术 Hassab术+周围型门体分流术(脾肾分流术) 肝移植术,分流术,选择性（限制性门体分流） 远端脾肾分流 非选择性 门腔分流,门体分流术,远端脾肾分流-Warren手术,分流术优缺点,优点： 门静脉降压明显止血达80100% 能改善胃黏膜功能 缺点： 术后肝血供减少营养因子减少肝萎缩脂肪变 肝性脑病高达38% 吻合口血栓形成可致再出血

14、手术病死率12%，5年生存率65%,断流手术,联合断流术 Hassab术+食管下段横断术、胃底横断术、食管下段及近端胃切除术、胃底及食管下段切开曲张静脉缝扎术、吻合器阻断食管及胃壁内的反常血流。 经胸断流术,腹腔镜脾脏切除及镜下断流术的进展 腹腔镜脾脏切除断流手术演示 腹腔镜脾脏切除断术演示,断流术优缺点,优点：控制破裂出血又保持肝的血供 简便，创伤小，止血效果好达96.9% 门脉压增高保证入肝门静脉血流的增加 有利于肝细胞功能的改善 缺点：术后再出血 侧支循环再建立 胃黏膜下反常血流导致门静脉高压性胃病 高位食管支、异位食管支及胃后静脉易被遗漏 术后5年和10年再出血率为6.013.3%,手

15、术时机选择,大出血时： 以非手术疗法止血后长期服用B一受体阻滞剂等药物及内镜套扎维持 急诊手术： 虽经各种非手术疗法，急性大出血病人仍有20 以上出血不止 择期手术: 止血后应积极纠正病人全身状况，达Child A或B级后手术治疗 预防性手术： 慎重 ！有明显静脉曲张并在内镜下易出血倾向时可手术预防发生大出血,脾肿大、脾功能亢进的治疗,适应症： 严重脾肿大，合并明显的脾功能亢进。晚期血吸虫病、左侧门静脉高压症 保脾与切脾争论 单纯行脾切除术效果良好 微创腹腔镜脾脏切除术的应用,顽固性腹水的治疗,肝移植：最有效的治疗方法 TIPS 腹腔-静脉转流术：腹腔-上腔静脉 放置腹腔-静脉转流管，腹腔内的液体向 静脉循环单一方向流动 病死率高达20。,参考指南或共识,AASLD practice guideline. Pre