神经病学：运动系统

1、运动系统 locomotor system,运动系统,神经运动系统由四个部分组成 上运动神经元: 随意运动 Betz巨锥体细胞皮质脊髓束（前角细胞） Betz巨锥体细胞皮质延髓束（颅神经运动核团） 锥体外系统: 不随意运动 小脑系统: 不随意运动 下运动神经元: “最后公路” 前角细胞/颅神经运动核团神经肌肉接头肌肉,支配特点,舌下神经核和面神经核的下半只受 对侧锥体束支配，其余 6个半核为 双侧支配,锥体束损伤时，只有单侧支配的核团才会产生症状,锥体束,锥体束 损伤症状,面神经核 核上瘫,舌下神经核 核上瘫,对侧上、下肢硬瘫,面神经核 核上瘫,面神经核 核下瘫,舌下神经核 核上瘫,肌张力Mu

2、scular Tension,定义：肌肉静止状态时的肌肉紧张度 检查肌张力嘱患者放松 通过触摸肌肉的硬度和伸、屈患者的关节检查,肌张力,肌张力增高：见于锥体束和锥体外系病变 肌张力减低：见于小脑、周围神经病变,折刀样增高,铅管样强直,齿轮样肌强直,中风后遗症,帕金森病,帕金森病,肌 力Muscle Force,指肢体自主运动时肌肉收缩的力量 嘱患者抵抗阻力、活动肌肉，检查肌力 检查时需双侧对比,肌力分级,轻瘫试验,用于检查轻度瘫痪,下运动神经元解剖生理,脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突 是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各种冲动的最后共同通路，是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径,脊髓前

3、角细胞 特点：1）前角、前根为节段型支配， 神经丛后为周围神经型支配。 前根 2）前角为纯运动，前根多伴有 后根（感觉） 根痛，神经丛后为混合性。 3）运动单位是执行运动功能的 前支 （颈丛C1-4，臂丛C5-T1，腰丛L1-4， 基本单元。 骶丛L5-S4，尾丛S5-C0） 周围神经 运动终板 肌肉收缩,下运动神经元解剖通路,大脑额叶中央前回运动区第V层的锥体细胞，其下行轴突形成锥体束(包括皮质脊髓束和皮质延髓束) 运动传导通路 特点：经两级神经元传导,上运动神经元解剖生理,皮质（巨锥体细胞） 皮质脊髓束 皮质脑干（核）束 内囊（后肢、膝部） 中脑（大脑脚底中3/5） 、 脑桥（基底部） 、

4、 延髓（锥体） 、 锥体交叉 皮质脊髓前束 皮质脊髓侧束（交叉） 不交叉 脊髓前角细胞（下运动神经元）,瘫痪分类及临床表现,弛缓性瘫痪 下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪 为下运动神经元病变所致 痉挛性瘫痪 上运动神经元瘫痪 因其瘫痪肢体肌张力增高而得名,痉挛性瘫痪和弛缓性瘫痪的比较,面神经检查,中枢性面瘫周围性面瘫,中枢性面瘫 病变一侧皮质核束损害所致 表现病变对侧眼裂以下面瘫 周围性面瘫 病变面神经受损 表现患侧额纹变浅或消失、口角低垂、鼻唇沟变浅 皱额、闭目、鼓颊、露齿动作均不能,真性球麻痹假性球麻痹,共同点：声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难 不同点 真性球麻痹 舌咽、迷走神经核及神经病变所致 咽

5、部感觉及咽反射丧失、 舌肌萎缩和肌束震颤 假性球麻痹 双侧皮质核束损害。 常有强哭、强笑，下颌反射及 掌颏反射亢进等,弛缓性瘫痪,周围神经 瘫痪分布与每支周围神经的支配一致，并伴有相应区域感觉障碍 神经丛 一个肢体的多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍,前根 呈节段性分布的弛缓性瘫痪。 多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变 因后根亦常同时受累，常伴有根性疼痛和节段性感觉障碍 脊髓前角细胞 节段性弛缓性瘫痪，无感觉障碍,弛缓性瘫痪,锥体束不同部位损伤的瘫痪,痉挛性瘫痪,上运动神经元不同部位病变临床表现不同 1.皮质(cortex) 局限破坏性病损 可引起对侧单肢瘫，大范围病灶可造成偏瘫

6、刺激性病变 对侧躯体相对应部位出现局限性阵发性抽搐，如杰克逊(Jackson)癫癎,放射冠是皮质与内囊间的投射纤维形成，此区的运动神经纤维越近皮质越分散 局灶性病损可引起类似皮质病损的对侧单瘫；病损部位较深或较大范围时可能导致对侧偏瘫，多为不均等性，如上肢瘫痪重于下肢,皮质下白质(放射冠区),运动纤维集中，出现“三偏”征 对侧均等性偏瘫 对侧偏身感觉减退 对侧同向性偏盲,内 囊,交叉性瘫痪 同侧脑神经下运动神经元性瘫 对侧肢体上运动神经元性瘫 Weber综合征 Millard-Gubler综合征,脑 干,脊髓半切综合征,病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫 痪及深感觉障碍 病变对侧损伤水平以下痛温觉障

7、碍,脊髓半切损害,颈膨大水平以上 四肢上运动神经元性瘫 颈膨大病变 双上肢下运动神经元性瘫 双下肢上运动神经元性瘫 胸髓病变 双下肢痉挛性截瘫 腰膨大病变 双下肢弛缓性瘫痪,脊髓横贯损害,锥体外系损伤,包括基底节(豆状核及尾状核)、丘脑底核、中脑的红核及黑质、脑干的网状结构、小脑的齿状核和某些脑桥神经核 其解剖生理特点为： 其神经纤维下行途中不经过延髓锥体 其作用不能直接抵达下运动神经元，而是在下行过程中，于纹状体、小脑、脑干、网状结构等部位经过一系列神经元的转换,锥体外系损伤,肌张力增强运动减少综合征 (苍白球、黑质损害) (1)肌张力增强：肌强直，铅管样，齿轮样 (2)运动过少：随意运动始

8、动困难，主动运动显著减少而又缓慢，可表现于全身。假面具脸；写字过小；联合运动减少；慌张步态；路标征,慌张步态,小写症,静止性震颤,是主动肌与拮抗肌交替收缩引起的一种 节律性颤动 常伴有肌强直(rigidity)，或称强直性肌张力增高 呈铅管样强直或齿轮样强直,锥体外系损伤,肌张力减低运动增多综合征 (尾状核、壳核损伤) (1)舞蹈症 (2)手足徐动症 (3)扭转痉挛 (4)肌阵挛 (5)半身跳跃(偏侧投掷),是肢体及头面部迅速、不规则、无节律、粗大的不能随意控制的动作 表现转颈、耸肩、手指间断性屈伸(挤牛奶样抓握)、摆手和伸臂等舞蹈样动作，可有扮鬼脸动作 见于小舞蹈病、Huntington舞蹈

9、病及药物诱发的舞蹈症如神经安定剂(酚噻嗪类、氟哌啶醇),舞蹈症(chorea),手足徐动症 肢体远端游走性肌张力增高或减低动作，蚯蚓样爬行或扭转样蠕动。Wilson, 肝性脑病 偏身投掷运动 肢体近端受累，粗大无规律投掷样运动。对侧丘脑底核及其联系的苍白球外侧部病变(梗塞、出血) 抽动秽语综合征 儿童多见、突发、重复性肌肉抽动,肌张力障碍(dystonia) 异常肌收缩引起缓慢扭转样不自主运动或姿势异常。 扭转痉挛又称扭转性肌张力障碍 临床表现 躯干和肢体近端扭曲为特点，表现手过伸或过屈、足内翻、头侧屈或后伸、躯干屈曲扭转、眼睛紧闭及固定的怪异表情,小脑系统损伤,平衡障碍：难以站立、坐及行走，

10、姿势性震颤 共济失调：意向性震颤，轮替动作差，辨距不良 肌张力减低：反击征,关节过度伸展，钟摆样腱反射 小脑性语言：吟诗样；爆破样 书写障碍：字迹不整齐，直线写成锯齿状，有时写字过大,小 脑,颅后窝内，小脑幕下方，脑干的背面。,小脑系统损伤,小脑蚓部躯干性小脑共济失调 双脚站立时分开距离较大，全身摇晃，头及躯干摇晃尤甚(即姿势性震颤) 小脑半球运动性小脑共济失调 病灶同侧上、下肢共济失调，小脑脚病变比小脑本身病变更易出现共济失调,小脑损伤，症状与病灶是同侧关系,反射 Reflex 反射是机体对刺激的非自主反应，也是最简单、最基本的神经活动 各种刺激如痛觉、触觉、突然牵引肌肉等均可引出反应,反射

11、类型,浅反射 深反射 病理反射,浅反射,刺激皮肤、粘膜引起的反应。 (1)角膜反射 (2)腹壁反射 (3)提睾反射 (4)跖反射 (5)肛门反射,腹壁反射和提睾反射,上腹壁(胸7-8) 中腹壁(胸9-10) 下腹壁(胸11-12),提睾反射(腰1-2),深反射,刺激骨膜、肌腱引起的反射，又称腱反射 叩诊时，两侧肢体放松，叩击部位相同，叩击力量均等 应了解反射弧的组成和临床意义,深反射内容,(1)肱二头肌反射 (2)肱三头肌反射 (3)桡反射 (4)膝反射 (5)踝反射 (6)Hoffmann征 (7)阵挛,肱二头肌反射 (C56，肌皮神经),肱三头肌反射 (C67，桡神经),桡 反 射 (C56，桡神经),膝 反 射 (L24，股神经),Q,踝反射 (S12，胫神经),Hoffmann 征 (C7T1),阳性反应为拇指及其它各指屈曲。,髌阵挛 股四头肌节律性收缩,踝阵挛 腓肠肌与比目鱼肌节律性收缩,病理反射,病理反射是锥体束受损后出现的异常反射。 正常情况下不出现，但2岁