眼科学课件：9 神经眼科学

1、,第十五章 神经眼科学,The First Bethune Hospital of Jilin University,神经科与眼科密切相关,视路为大脑的一部分； 12对脑神经有6对与眼部直接相关； CNS中38%的神经纤维与视觉有联系； 65%的颅内病变有眼征； 超过一半的大脑皮质参与视觉形成。,VISUAL PATHWAY,视神经,分段: 1. 眼内段(视乳头)1mm 2. 眶内段2530mm 3. 管内段610mm 4. 颅内段 10mm,视网膜神经节细胞的轴突，每眼视神经约含110万根,P262,321结构图,OCT: RNFL thickness,The First Bethune H

2、ospital of Jilin University,视神经解剖生理基础,视神经周围： 三层鞘膜，分别和颅内的硬脑膜、蛛网膜、软脑膜相连续，最外一层鞘膜上富有感觉神经。 二个腔隙，分别与颅内硬膜下腔和蛛网膜下腔相交通，腔内充满脑脊液。,常见疾病：,视盘发育先天异常 视神经疾病 视路及视中枢病变 神经血管性视神经病,The First Bethune Hospital of Jilin University,一.视盘发育不全 hypoplasia,表现：视盘小，灰色， 黄色外晕包绕，双环征。 视力减退，尚可见无虹膜、脉络膜缺损。 发育异常，CTMRI：脑发育不全，中隔、胼胝体缺失等。,The

3、First Bethune Hospital of Jilin University,二.视盘小凹 optic pit,神经外胚叶的发育缺陷 多单眼发病，视力多正常 眼底视盘小凹多位于颞下方 形态、大小、深度不一 典型视野缺损呈弓形 FFA早期弱荧光，晚期强荧光 可形成黄斑部视网膜脱离。,倾斜视盘综合征 TDS,The First Bethune Hospital of Jilin University,双眼，向鼻下方倾斜，双颞上方视野损害，与高度近视相关,The First Bethune Hospital of Jilin University,牵牛花综合征,视盘血管瘤,The First

4、 Bethune Hospital of Jilin University,视盘玻璃疣,视盘缺损,视神经疾病,The First Bethune Hospital of Jilin University,视神经炎 视乳头水肿 缺血性视神经病变 外伤性视神经病变 Leber遗传性视神经病变 视神经萎缩 视神经肿瘤 放射性视神经病变,The First Bethune Hospital of Jilin University,泛指视神经的炎性病变 分类：旧 视盘炎（视乳头炎） 球后视神经炎 视神经周围炎 视神经网膜炎 新 特发性视神经炎 感染和感染相关性视神经炎 自身免疫性视神经炎 其他无法归类的

5、视神经炎,视神经炎,临床表现,视力突然下降，严重，伴色觉障碍 瞳孔光反射迟钝，RAPD(+). 部分出现视盘水肿，视网膜静脉迂曲，扩张及周围渗出 视野损害多样，中心暗点或哑铃型暗点 VEP潜伏期延长，振幅降低,The First Bethune Hospital of Jilin University,诊断 P358,急性视力下降，伴或不伴眼痛及视盘水肿 视神经损害相关视野异常 RAPD,VEP异常，至少有一项 除外其他视神经疾病:缺血，压迫，外伤，中毒 除外视路和视中枢病变 除外其他眼病:RAO,AMD,屈光不正，青光眼 除外非器质性视力下降：癔病，弱视,The First Bethune

6、Hospital of Jilin University,病例,患者，男42岁，右眼突然视力下降3天。 视力：右眼0.2，左眼1.0 瞳孔：RAPD(+) 眼底：右眼视盘颜色正常，边界清楚，R正常。 验光：右眼：0.0DS+O.0DC=0.2 视野：中心偏下方暗点 VEP: 右眼潜伏期延长，振幅下降。 头部MRI:右侧筛窦囊肿，压迫视神经移位。,视神经管内侧与蝶窦筛窦相邻,The First Bethune Hospital of Jilin University,1 特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON,MS-ON) 2 视神经脊髓炎相关性视神经炎(NMO-ON) 3 其他中枢神经系统脱髓鞘疾病

7、相关性视神经炎,一、 特发性视神经炎,The First Bethune Hospital of Jilin University,MS相关，欧美高发，国内少见； 20-50岁，单眼视力下降，程度不一； 自愈性：80-90%患者视力恢复0.5以上； 部分患者有眼痛或眼球转动痛； 1/3视盘水肿，2/3球后视神经炎。,1、IDON,The First Bethune Hospital of Jilin University,亚洲高发，又称DEVIC 病； 脊髓损害可于视力下降之前、之后甚至同时发生； 双眼发病，视力下降严重， 视功能恢复差； 可出现视盘，视网膜，及血管改变。,2、NMO-ON,T

8、he First Bethune Hospital of Jilin University,急性播散性脑脊髓炎： 多见于儿童接种疫苗后1-3个月； 双眼发生； 视盘水肿明显； 视功能损害程度不一； 糖皮质激素疗效好。,3、其他CNS脱髓鞘相关ON,The First Bethune Hospital of Jilin University,全身感染： 细菌：梅毒、结核、莱姆病、猫抓病、布鲁菌病等。 病毒：肝炎病毒、HIV、水痘带状疱疹病毒等。 局部感染：眼、眶、鼻、颅、乳突、口腔。,二、感染和感染相关视神经炎,The First Bethune Hospital of Jilin Univer

9、sity,1 直接蔓延和血行播散直接侵犯视神经（感染性ON) 2 触发免疫机制导致视神经炎(感染相关性ON) 感染尤其病毒感染可以IDON的诱发因素，因 此感染相关性ON与IDON有重叠。,感染和感染相关视神经炎-机制：,The First Bethune Hospital of Jilin University,临床表现： 单眼或双眼急性亚急性起病； 表现多样； 因病原及感染严重程度不同，预后差异较大； 部分有自愈性（视盘炎，视神经周围炎）； 治疗及时，预后较好。,感染和感染相关视神经炎,The First Bethune Hospital of Jilin University,SLE、干

10、燥综合征、白塞病、结节病 可作为全身病的首发表现 多见于青中年女性 单眼双眼均可累及 视力损害较IDON重，预后较差 多数有视盘水肿，部分伴有盘周出血 多系统损害，自身免疫抗体（+） 易复发，糖皮质激素依赖现象,自身免疫性视神经病,视神经炎治疗,1 糖皮质激素 2 免疫抑制剂 3 MS修正药物 4 其它：血浆置换 免疫球蛋白 抗生素 中医药 营养神经,The First Bethune Hospital of Jilin University,糖皮质激素,1 IDON 加快视功能恢复，并降低复发率 甲强龙冲击，短期 2 NMO-ON 甲强龙冲击+口服序贯治疗 首次：4-6个月 严重或复发：6-

11、12个月 3 自身免疫性 参照NM0方案 可小剂量维持1-2年以上,The First Bethune Hospital of Jilin University,The First Bethune Hospital of Jilin University,视盘炎,The First Bethune Hospital of Jilin University,视盘炎,The First Bethune Hospital of Jilin University,视盘炎,眼底荧光血管造影（FFA）：可有视乳头荧光渗漏。,The First Bethune Hospital of Jilin Unive

12、rsity,视盘水肿,The First Bethune Hospital of Jilin University,视盘水肿,The First Bethune Hospital of Jilin University,视盘水肿,视盘水肿是视盘被动性水肿无原发性炎症，早期无视功能障碍。 病因： 瘀血乳头。 颅内、眶内、全身。 轴浆流运输阻滞。,The First Bethune Hospital of Jilin University,视力： 多无影响或轻度下降，特别是长期视力无影响，可为其特征表现。 可有一过性黑朦，病程长者可转动眼球时出现注视性黑朦。 水肿波及黄斑或已有视神经萎缩，视力下降

13、 视野：早期生理盲点扩大，后期周边视野缩窄,视盘水肿临床表现,眼底：进展期隆起度高3-5D。 B超：测量视神经直径，隆起度。 VEP: 无特异性。 FFA：视乳头毛细血管扩张明显，渗漏较轻。,The First Bethune Hospital of Jilin University,1 早期型 2 中期进展型 3 晚期萎缩型,临床形态分型,The First Bethune Hospital of Jilin University,病理改变：神经纤维肿胀，细胞外液积聚，血管扩张; 视盘变化无特征性; 边界模糊，以下-上-鼻-颞为序; 充血或浅层出血:表层微血管扩张破裂; 视网膜中央静脉可轻度

14、扩张、充盈，搏动减弱或消失； 立体眼底彩色照像或立体眼底镜检查：视盘周围神经纤维层肿胀、混浊，有白色直线反光条纹丧失等； 视野、B超、VEP、FFA。,1.早期型：,The First Bethune Hospital of Jilin University,2.中期进展型,视盘表面高度隆起，边缘不清，生理凹陷消失，高起3-4D，呈绒毛状外观，甚至呈蘑菇状隆起，视盘表面及周围毛细血管扩张，静脉怒张、弯曲，在视盘边缘可呈断续状。 若颅内压迅速增高可见大片火焰状出血和棉絮状渗出，严重者可出现Paton线（视盘水肿使邻近的视网膜向周围移位出现的视网膜皱褶，表现为视盘旁的3-4条细同心性弧线）。,Th

15、e First Bethune Hospital of Jilin University,视盘水肿,The First Bethune Hospital of Jilin University,3.晚期萎缩型,长期不消退的视盘水肿均可转入该型。 视盘由红色变为灰白色或白色，是长期水肿引起神经纤维的退行性改变而导致胶质增生的结果。 动脉变细，静脉恢复正常或稍细。 视盘隆起度减低但仍可轻度隆起，边缘不清，继发性视神经萎缩。 可有不同程度的视力下降、色觉异常、视野向心性缩小。,The First Bethune Hospital of Jilin University,视盘水肿-视盘萎缩,The F

16、irst Bethune Hospital of Jilin University,1.病因治疗 应积极找出原发病进行及时治疗、处理。 2.对症治疗 如病因一时未详，但颅、眶内压增高时，可用高渗脱水剂（如甘露醇）治疗。 如颅内疾病暂未能解决，为了挽救视力，可考虑行侧脑室持续引流减压，以免导致视神经萎缩而失明。,治 疗,The First Bethune Hospital of Jilin University,缺血性视神经病变,视神经的营养血管发生急性循环障碍所致。 多发生于老年人，国内平均年龄49岁，国外为60岁。 临床分两类型： 前部缺血性视神经病变：由于睫状后动脉循环障碍造成的视盘供血不

17、足，使视盘急性缺血缺氧、水肿。 后部缺血性视神经病变：筛板后至视交叉间的视神经血管发生急性循环障碍，因缺血导致视神经功能损害的疾病。,The First Bethune Hospital of Jilin University,The First Bethune Hospital of Jilin University,The First Bethune Hospital of Jilin University,国外：颞动脉炎 国内：后睫状动脉粥样硬化血管狭窄或梗死； 糖尿病； 急性血压下降：大出血、休克； 颈总、颈内动脉狭窄：眼灌注压下降； 眼内压增高； 与正常眼压性青光眼和视网膜静脉阻塞机

18、制有相似性。,病 因：,The First Bethune Hospital of Jilin University,常突然出现视力减退，常于清晨起床时发病，一般多可说出发病时间。 常双眼受累，先后发病间隔不一，可数周、数月或数年。,症 状：,The First Bethune Hospital of Jilin University,早期:视盘局限水肿，淡红色或灰白色，可伴有出血点。 晚期:视神经萎缩，视盘凹陷、苍白。,体 征：,与foster-kennedey syndrome 鉴别,The First Bethune Hospital of Jilin University,视野：与生理

19、盲点相连的弧形缺损。 荧光眼底血管造影（FFA）：早期可见视盘区域性低荧光或充盈延缓或缺损，后期可见病变区荧光素渗漏，视神经萎缩则视盘呈低荧光。 吲哚青绿血管造影（ICGA）:早期视盘无荧光，晚期缺血区无荧光，非缺血区不均匀荧光。,辅助检查：,The First Bethune Hospital of Jilin University,缺血性视神经病变,The First Bethune Hospital of Jilin University,1.视力突然下降 2.典型视野改变 3.有头痛、眼痛，轻重不等 4.有发病诱因，如情绪波动、精神紧张、外伤等 5.视盘水肿，但无充血 6.FFA示视盘

20、呈低荧光或充盈迟缓或不充盈 7.眼血流图3项指标的波幅值、血液灌注指数和血流排放指数均有明显降低，提示眼睫状血管系统供血不足 8.能排除炎性病灶、脱髓鞘疾病、遗传性及占位性病变。,缺血性视神经病变的诊断,The First Bethune Hospital of Jilin University,病因治疗 糖皮质激素治疗 复方樟柳碱治疗 口服乙酰唑胺可改善眼压与睫状后短动脉灌注压之间的不平衡。 神经营养药物或活血化瘀药物 高压氧可提高主动脉舒张压，从而增加颈总动脉的血流量，改善眼动脉供血。,缺血性视神经病变的治疗,The First Bethune Hospital of Jilin Univ

21、ersity,鉴别诊断,外伤性视神经病变,The First Bethune Hospital of Jilin University,Traumatic optic neuropathy,【临床表现】,损伤95%发生于管内段； 视力减退常与损伤可同时发生，亦可延缓发生。 眉外部眶部、即颞侧额区外伤常提示视神经管损伤 视神经管内段视神经鞘膜与骨膜紧密融合，视神经管骨折、出血、血肿压迫是损伤的主要原因。 【特征】外伤史 视力减退。瞳孔直接光反应减弱，间接光反存在。RAPD(+)。早期眼底无变化，晚期萎缩。 VEP 主波潜伏期延长。 CT显示视神经管骨折，以内壁中段多见。,The First Be

22、thune Hospital of Jilin University,【诊断】,The First Bethune Hospital of Jilin University, 颅脑损伤患者要早期眼科检查，尤其眉弓外上方颅脑损伤； 着重检查瞳孔反射，RAPD（+）为特征。 根据患者配合情况进行视功能评估，包括：视力、视野、VEP CT检查：颅底，眼眶，视神经管。,【治疗】,药物治疗：糖皮质激素，甘露醇，血管扩张剂，营养神经药物。 手术治疗：视神经管骨折片取出，经颅视神经管开放术，内镜下视神经管减压术。,The First Bethune Hospital of Jilin University,

23、五 leber 遗传性视神经病变 LHON,【临床表现】 母系遗传，女性携带者无视觉功能改变，但可有视盘水肿。 双眼同时或先后发病， 急性或亚急性无痛性视力下降。 瞳孔反应减弱 眼底急性期视盘水肿，（FFA无荧光渗漏），然后颞侧苍白，并逐渐萎缩。晚期可伴视杯扩大和视盘周围血管白鞘。,The First Bethune Hospital of Jilin University,Leber heredity optic neuropathy,【病因】 线粒体DNA突变 【诊断】 家族史 MtDNA 检测。 全基因序列测试。,The First Bethune Hospital of Jilin U

24、niversity,六、视神经萎缩 optic atrophy,任何视网膜节细胞及其轴突发生的病变 发生于视网膜至外侧膝状体之间,The First Bethune Hospital of Jilin University,【病因】,颅内高压或颅内炎症，如结核性脑膜炎； 视网膜病变，包括血管性（视网膜中央动静脉阻塞）、炎症（视网膜脉络膜炎）、变性（视网膜色素变性）； 视神经病变，包括血管性、炎症、金属类中毒、梅毒性； 压迫性病变，眶内或颅内肿瘤、出血； 外伤性病变，颅脑或眶部外伤； 代谢性疾病，如糖尿病； 遗传性疾病，如Leber病； 营养性，如维生素B缺乏。,The First Bethun

25、e Hospital of Jilin University,【病 理】,1原发性视神经萎缩 不伴有明显胶质细胞增生或炎症反应。 2继发性视神经萎缩 星形胶质细胞增生， 视盘轻度隆起，边缘不清。,The First Bethune Hospital of Jilin University,【眼底表现】,原发性：筛板后损害（下行性），视盘色淡或苍白，边界清楚，视杯可见筛孔，视网膜血管一般正常； 继发性：长期视盘水肿或炎症。视盘色淡、秽暗，边界模糊不清，筛板不可见。 上行性：视网膜或脉络膜病变引起神经节细胞损害。,The First Bethune Hospital of Jilin Univer

26、sity,【诊断】,视野周边向心性缩小 视盘血管减少 阵发性黑矇频繁发生 视力进行性减退 视盘改变 结合视力、视野 情况，有助于早期发现视神经萎缩。,The First Bethune Hospital of Jilin University,单眼病变注意外伤 双眼病变注意颅内 青少年注意leber,【治疗】,The First Bethune Hospital of Jilin University,积极治疗其原发疾病， 早期应用糖皮质激素， 中晚期试用神经营养及血管扩张等药物治疗。 体外反搏，高压氧，神经生长因子，针刺治疗。 禁烟酒，增强体质，防治感冒。,七、视神经肿瘤,临床主要表现为眼球

27、突出及视力逐渐减退。 视神经胶质瘤及前者多见于10岁以内的儿童，为良性肿瘤；成人少见，发生于成人者多为恶性。 视神经脑膜瘤，多见于30岁以上的成人，女性多于男性，其虽为良性肿瘤，但易复发；发生于儿童者多为恶性。 视盘血管瘤可能为von Hippel-Lindau病的眼部表现； 黑色素细胞瘤为视盘上的黑色肿块，发展极慢，为良性肿瘤，对视功能多无影响。,The First Bethune Hospital of Jilin University,八、 放射状视神经病变,视力丧失发生在放疗后平均约18个月。 除外其它疾病。 血管坏死是视力丧失原因。 化疗加剧放疗对视神经的损害。,The First

28、Bethune Hospital of Jilin University,第四节视路与视中枢病变,偏盲型视野缺损，包括早期某象限的缺损。 分为同侧偏盲及对侧偏盲。 对侧偏盲-双颞侧偏盲-视交叉病变。 同侧偏盲为视交叉以上的病变； 双眼同侧视野缺损越一致，其病变部位越靠后。 外侧膝状体之前的病变后期出现原发性视神经萎缩。,The First Bethune Hospital of Jilin University,一、视交叉病变,鞍区病变：包括鞍内、鞍上及鞍周区域。 视交叉位于蝶鞍上方，其周围组织多而复杂。 下方为脑垂体，两侧为颈内动脉，后缘为第三脑室漏斗隐窝，周围为海绵窦，前方为大脑前动脉、前

29、交通动脉以及鞍结节。 这些周围组织的病变均可引起视交叉损害。,The First Bethune Hospital of Jilin University,【病因】,垂体腺瘤、 颅咽管瘤、 鞍结节脑膜瘤、 前交通动脉瘤、 颅底动脉环硬化、 颈内动脉硬化。,The First Bethune Hospital of Jilin University,【临床表现】,视交叉病变为双眼颞侧偏盲。 脑垂体肿瘤首先压迫视交叉鼻下纤维，引起颞上象限视野缺损，随后出现颞下、鼻下、鼻上象限视野缺损。 鞍结节脑膜瘤、颅咽管瘤等，自上而下的压迫视交叉，其视野损害的顺序则不同。,The First Bethune H

30、ospital of Jilin University,The First Bethune Hospital of Jilin University,颅底动脉环压迫视交叉,双鼻下方1/4象限视野缺损。,脑垂体肿瘤伴有肥胖、性功能减退、男子无须、阳痿、女性月经失调等内分泌障碍的表现。 第三脑室肿瘤所致的视交叉病变，多伴有头痛、呕吐、视盘水肿等颅压增高的表现。 颅咽管瘤除颅内高压征外，X线检查可见肿瘤部位的钙化斑。 鞍结节脑膜瘤 可仅呈球后视神经炎表现。肿瘤常偏向一侧，视野不典型颞侧偏盲多见，可有Foster-Kennedy综合征改变。,The First Bethune Hospital of

31、Jilin University,二、视交叉以上的视路病变,视束病变 外侧膝状体病变 视放射病变,The First Bethune Hospital of Jilin University,The First Bethune Hospital of Jilin University,（一）视束病变,肿瘤、血管病变或脱髓鞘性疾病。 病变对侧的、双眼不一致的同侧偏盲。 下行性视神经萎缩：病变越靠前部，萎缩发生越早。 Wernicke偏盲性瞳孔强直，即裂隙光照射视网膜偏盲侧，不引起瞳孔收缩。 一侧视束前端受损：伴患眼颞下视野损害。 全部一侧受累：非完全一致同侧偏盲伴黄斑分裂。,The First

32、Bethune Hospital of Jilin University,（二）外侧膝状体病变,极为少见； 多为血管性疾病引起，以大脑中动脉及其分支动脉瘤，血栓等引起。 视野缺损为病变对侧、双眼同侧一致性偏盲，无Wernicke偏盲性瞳孔强直。 内侧损害，双下象限偏盲；外侧损害，双上象限盲。 如双侧外侧膝状体的内侧同时损害，则表现为双眼下半视野损害，同时伴黄斑回避，锥体束征。,The First Bethune Hospital of Jilin University,（三）视放射病变,Mayer环损害： 双眼同侧损害：前部受损，双侧损害可不一致，病变越靠近视放射后部，双眼一致性越明显。无视神

33、经萎缩及Wernicke偏盲性瞳孔强直。 内囊：双眼一致性同侧偏盲 颞叶：视放射下部纤维受累，双同侧上象限盲； 顶叶：视放射上部纤维受累，双同侧下象限盲； 枕叶：双眼一致性同侧损害；黄斑回避；后极：偏盲型中心暗点；楔叶：双下方水平偏盲；舌回：双上方水平性偏盲；一侧纹状区前端病变：病灶对侧眼颞侧新月形暗点。,The First Bethune Hospital of Jilin University,VISUAL PATHWAY,皮质盲 cortical blindness：,双侧枕叶皮质损害，多由血管性障碍引起。 其临床特征为： 双眼全盲； 瞳孔光反应完好； 眼底正常； VEP检查异常，与伪盲

34、及癔病鉴别。,The First Bethune Hospital of Jilin University,【治疗】,针对原发病治疗。,The First Bethune Hospital of Jilin University,第五节 神经相关的血管性眼病,颈内动脉狭窄 椎基底动脉狭窄 颅内动脉瘤 颅内静脉窦血栓,The First Bethune Hospital of Jilin University,一、颈内动脉狭窄,单眼一过性黑矇； FFA臂循环时间延长； 颈动脉粥样硬化斑块； DSA:颈动脉狭窄70%,The First Bethune Hospital of Jilin Univ

35、ersity,二、椎基底动脉狭窄,双眼一过性黑矇、视力下降、复视及眼球震颤 经颅多普勒超声发现椎基底动脉狭窄 椎动脉造影,The First Bethune Hospital of Jilin University,三、颅内动脉瘤,眼睑下垂、复视、视力下降，视野缺损； 中年以上突发蛛网膜下腔出血； 一侧动眼神经或展神经麻痹； 偏头痛样发作伴一侧眼肌麻痹； DSA,CTA或MRA发现瘤体。,The First Bethune Hospital of Jilin University,四、颅内静脉窦血栓 CVST,头痛、视物模糊、视力下降、双眼视盘水肿； 腰穿发现颅内压增高； MRV或DSA检查；

36、DSA为金标准。,The First Bethune Hospital of Jilin University,第六节 瞳孔反射异常与瞳孔路疾病,正常瞳孔：直径3-4mm， 小于2mm或大于5mm为异常。 双眼差大于1mm为异常。 新生儿，婴儿，老人瞳孔小，青春期瞳孔最大。 白种人瞳孔较黑色人种大， 女性较男性瞳孔大， 近视比远视瞳孔大。,The First Bethune Hospital of Jilin University,The First Bethune Hospital of Jilin University,瞳孔反射通路,对光反射中脑顶盖前区就更换神经元传出到动眼神经缩瞳核睫状

37、神经节睫状神经睫状体 近反射中枢视皮质中脑正中核动眼神经缩瞳核动眼神经中副交感节前纤维睫状神经节睫状肌肉收缩（晶状体反射）， 虹膜环形肌引起收缩,二、瞳孔异常状态,1 RAPD(+) 2 黑矇性瞳孔强直 3 Argyll-Roberson 瞳孔： 4 Horner综合征： 5 强制性瞳孔和Adie综合征 6 急性高颅压瞳孔改变 7 中毒性瞳孔,The First Bethune Hospital of Jilin University,RAPD(+),Marcus-Gunn 瞳孔：单眼 视网膜中央动脉阻塞 青光眼晚期 视神经炎 视神经损伤 视神经萎缩,The First Bethune Hospi