第11章运动障碍性疾病70666

1、第十一章 运动障碍疾病,Movement Disorders,神经病学(第 5 版),本章重点,1. 运动障碍疾病的两种临床类型 丁苯那嗪12.550mg, tid,三、抽动秽语综合征 (Gilles de la Tourette Syndrome),(Multiple Tics-coprolalia Syndrome),生化机制: 可能与脑内DA递质过剩&DA受体超敏有关 DA受体拮抗剂可控制抽动, 但DA受体激动剂 不使加重,病因&发病机制,遗传: 多数散发, 偶有家族史 患者同胞&后代可有部分遗传表现 归因于不同外显率的常染色体显性基因,病因&机制不明,临床表现,运动痉挛(80%): 反

2、复迅速不规则肌肉抽动 用力吸气眨眼皱眉噘嘴摇头仰颈提肩扭身 投掷&踢腿等, 可有自残行为 发声痉挛(20%): 喉肌迅速不规则抽动, 发出单 调的喉鸣清喉&犬吠样怪声 可说粗俗淫秽语言(秽语症),行为异常: 注意力不集中焦躁强迫行为秽亵& 破坏行为,病程有缓解复发,临床表现,约半数患儿伴注意力缺陷多动障碍 (attention deficit hyperactivity disorder, ADHD) 病程有缓解复发,通常无其他异常体征, 智力不受影响,约半数病例EEG有轻微的非特异性异常, 发病年龄221岁 多组肌肉复发性不自主快速重复的无目的动作 多发性发音抽动 可受意志控制可达数min数

3、h 数周或数月内症状可有波动 病程至少持续1年,诊断&鉴别诊断,1. DSM-III诊断标准,症状造成极大痛苦，社会功能障碍,与其他儿童期运动障碍&抽动疾病,进行性脑积水患儿快节律性头摆动,2. 鉴别诊断,肝脏受累角膜K-F环血清铜&铜蓝蛋白,无发声痉挛, 自限性(36个月消失),诊断&鉴别诊断,(1) Wilson病,(3) 摆动头综合征(bobble-head syndrome),(2) 小舞蹈病,治疗,药物治疗: 多巴胺受体拮抗剂 氟哌啶醇, 2.5mg/d开始, 每45d加量0.25mg/d, 有效量28mg/d 泰必利舒必利,心理疏导,SSRI 可用于合并行为异常强迫症患者,肉毒素A

4、局部注射: 痉挛严重, 药物治疗无效时,四、迟发性运动障碍 (Tardive Dyskinesia, TD),发病风险随年龄增加,病因&发病机制,长期应用抗精神病药(DA受体拮抗剂)治疗 基底节GABA &合成酶谷胺酸脱羧酶耗竭 在减量&停服后易发生,Crane(1968)首先报道,TD又称迟发性多动症,临床表现,舞蹈-手足徐动样异常不自主运动 成人面部或口周明显 儿童肢体明显,长期抗精神病药用药史,与Huntington病鉴别: 遗传史 (2) 与特发性扭转性肌张力障碍鉴别: 无抗精神病药物史,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,1. 诊断,抗精神病药物用药史, 特征性不自主运动,可乐定(clo

5、nidine): 改善儿童运动或发声痉挛, 起 始量23mg/(kg.d), 2周后增至45mg/(kg.d), 副作用:短暂血压, 镇静, 唾液过多或过少, 腹泻,治疗,多巴胺能受体拮抗剂对症治疗,氟哌啶醇(haloperidol): 自小剂量(2.5mg/d)始, 每 45d增加0.25mg, 至最大疗效, 通常剂量28mg/d 副作用: 运动障碍镇静口干视物模糊&胃肠障碍,哌咪清(pimozide): 开始1mg/d, 每5d增加1mg, 通常 剂量716mg/d, 氟哌啶醇不能耐受患者可用,氟奋乃静可对痉挛有作用 氯硝西泮或卡马西平偶有良好反应 多巴胺激动剂培高利特也可能有效 肉毒毒素A注射可试用于痉挛严重部位 哌甲酯(methylphendate)可用于注意力不集中 选择性5-羟色胺再摄取抑制剂可用于强迫症, 配合心理疏导,治疗,2. 酚噻嗪类,措施： 逐渐停用经典的抗精神病药可缓解症状 换用新型抗精神病治疗药物精神症状， 可能有效的药物 单胺神经递质耗竭剂: 利血平 镇静剂:卡马西平,治疗,重在预防，治疗困难,预防：严格掌握抗精神病药物适应症和剂量,本章重点,1. 运动障碍疾病的两种临床类型&临床特征 2. 帕金森病的生化病理基础 3