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文档简介

1、系统性血管炎 （ Systemic Vasculitis）,汪华学 蚌埠医学院第一附属医院重症医学科,系统性血管炎 - 概述,是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病 临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异 常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，也可局限于某一脏器 常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、内分泌、神经系统等 临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症,系统性血管炎 - 分类,区分原发血管炎和继发血管炎是很重要的，尤其是很多病人系统性血管炎是合并有肿瘤、感染。有些应用抗生素、抗甲状腺药后、尤其是丙基硫氧嘧啶 一般继发性，找到原因，大多血管炎很快就可治

2、愈；重要的是我们必须要有这种认识 目前一般多按照受累血管大小及原发和继发性进行分类，一般临床上说的系统性血管炎是指原发性系统性血管炎,原发性血管炎,（1）大血管性血管炎： 巨细胞（颞）动脉炎 大动脉炎（Takayasu动脉炎） 孤立性中枢神经系统血管炎 COGANS综合症 （2）中等血管性血管炎： 结节性多动脉炎（经典的结节性多动脉炎） 川崎病（Kawasaki Disease）,（3）小血管性血管炎： 韦格纳肉芽肿（Wegeners granulomatosis，WG) 变应性肉芽性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下血管炎（Microscopic Po

3、lyangiitis, MPA） 过敏性紫癜（Henoch-Schonlein紫癜） 冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎 （4）累及各类血管的血管炎 白塞病（Behcets disease）,继发性血管炎,肿瘤 感染 药物 CTD 器官移植 系统性疾病,系统性血管炎 - 发病特点,了解血管炎的发病谱，如好发年龄、性别等有助于对其认识，有时会对诊断有很大的作用 （1）年龄、性别分布 系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同，总规律： 除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外 其他疾病均为男性略多于女性 或无明显性别差异,年龄分布 总的分布是患病率 50: 40yr很少发病 过敏性紫癜绝大多数发生于47岁的儿童，成年发病较少 巨细胞动脉炎（又称颞动脉炎，TA）均发生于60 yr老年人中，随年龄的增高发病率亦增加，

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