耳鼻咽喉-头颈外科：耳聋及其防治

1、耳聋及其防治,问题提出,女性，35岁，近5年来逐渐感觉到双耳听力下降，以左耳为甚，有时在嘈杂环境中听力反而更好，时有吹风样耳鸣。 问题： 1、拟进行哪些检查？ 2、有哪些可能性诊断？,耳聋？发生率：710。,耳聋deafness ： 是听觉传导通路器质性或功能性病变导致不同程度听力损害（hearing impairment）的总称。 重听hard of hearing： 程度较轻的耳聋 聋deafness： 显著影响正常 社交能力的听力减退 聋哑或聋人deaf： 听力障碍不能以言语进行正常社交者,传导 途径？,耳聋分类,器质性聋,功能性聋,传 导 性,感音神经性,感音性/ 耳蜗性,神经性/ 蜗

2、后性,混 合 性,非器质性 精神性 癔病性,传导性与感音神经性耳聋概念,传导性与感音神经性耳聋概念,传音结构病变,传导性耳聋,感音、 神经传导径路病变,感音 神经性耳聋,感音性,神经性,混 合 性 耳 聋,中枢性,耳聋分级,WHO 1980年推出耳聋分级标准，以言语频率（500、1000、2000Hz）的平均听阈为准，将耳聋分做5级,耳聋分级,轻度聋：听低声谈话感困难， 中度聋：听近距离谈话困难， 中重度聋：明显困难， 重度耳聋：耳旁大声呼喊， 极度聋：听不到耳旁大声，,26-40dB,41-55dB,56-70dB,71-90dB,91dB,耳聋与语言的关系,表现为言语清晰度下降，常不自觉地

3、提高讲话时的嗓音，言语缺乏抑扬顿挫等。,婴幼儿耳聋,语言畸变,轻度,聋哑,严重,学语后聋？,第一节 传导性聋,1炎症,乳突炎,外 耳 道 炎、 疖,大疱性鼓膜炎,中 耳 炎,2外伤,鼓膜 外伤,颞骨 骨折,听骨链 中断,3异物或其它机械性阻塞,外耳道 异物,耵聍,胆脂瘤,4畸形,先天性外耳道闭锁、听骨链畸形、鼓膜缺失、前庭窗、蜗窗发育不全等。,音叉试验：林纳试验（），韦伯试验: 患侧 纯音听力检查：气导听阈提高，气导曲线平坦、或低频听力损失较重而曲线呈上升型。,治疗,、手术治疗： 鼓室成形术 Wullstein分类 、选配适宜的助听器。,、手术治疗,鼓膜修补术,开放式鼓室成形术,鼓 室 成 形

4、 术,完壁式鼓室成形术,分期鼓室成形术,内耳开窗术,人工 镫骨 手术,同期全耳 再造与 听力重建术,新 分 类,第二节 感音神经性聋,毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经、听觉中 枢的器质性病变均可引起。 病因及临床表现 1遗传性聋（hereditory heaing loss） 2非遗传性先天性聋(nonhereditary congenital hearing loss） 3非遗传性获得性感音神经性聋（acquired nonhereditary sensorineural hearing loss）,1遗传性聋,系继发于基因或染色体异常等遗传缺陷的 听觉器官发育缺陷而导致的听力障碍。,先天

5、性遗传性聋,出生时已存在听力障碍者,获得性先天性 遗传性聋,出生以后的某个时期 （多发生在婴幼儿期、儿童期或青少年期） 开始出现听力障碍者,综合征,伴有其它部位或系统畸形的遗传异常 如TreacherCollins syndrome （伴有骨骼畸形的下颌面骨发育不全综合症）等,2.非遗传性先天性聋,由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍。病毒感染、产伤和核黄疸症为其发生的主要病因，母亲患梅毒、艾滋病或在妊娠期应用耳毒性药物等亦可导致胎儿耳聋。 往往为双侧性重度聋或极度聋。,3非遗传性获得性感音神经聋,发病率占临床确诊感音神经性聋的90以上 （l）突发性聋 突然发生的原因不明的感音神经性聋，多

6、在3年内听力急剧下降。目前认为可能与病毒感染、血管病变有关。 （2）药物性聋 常见的耳毒性药物有：氨基糖甙类抗生素如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、新霉素等；多肽类抗生素如万古霉素、多粘菌素等；抗肿瘤类药物如氮芥、卡铂、顺铂等；利尿类药物如速尿、利尿酸等；水杨酸盐类药物、含砷剂、抗疟剂等。此外，酒精中毒、烟草中毒、磷、苯、砷、铅、一氧化碳中毒等亦可损害听觉系统。,非遗传性获得性感音神经聋,（3）噪声性聋 急性或慢性强声刺激损伤听觉器官而引起的听力障碍 （4）老年性聋 为伴随年龄老化（一般发生在60岁以上）而发生的听觉系统退行性变导致的耳聋。临床表现为双侧逐渐发生的高频听力损失，伴高调持续耳鸣。 （

7、5）创伤性聋：指头颅外伤、耳气压伤。 （6）病毒或细菌感染性聋 临床较常见的致聋感染有流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺炎、流行性感冒、耳带状疮疹、斑疹伤寒、猩红热、艾滋病、疟疾、伤寒、麻疹、风疹、水痘、梅毒等。,非遗传性获得性感音神经聋,（7）全身疾病相关性聋： 高血压与动脉硬化、糖尿病、慢性肾炎与肾功能衰竭、系统性红斑狼疮、甲低、高脂血症、红细胞增多症、白血病、镰状细胞贫血、多发性硬化、多发性结节性动脉炎等。 （8）某些必需元素代谢障碍 碘、铁、锌、镁等必需元素代谢障碍。 （9）自身免疫性内耳病 内耳隐蔽抗原释放或组织抗原决定簇改变，均被视为异己，启动免疫应答，损伤耳蜗与前庭组织结构。免疫介导的

8、梅尼埃病、突发性聋以及自身免疫性感音神经性聋。 （10）其它： 耳蜗神经和臧脑干听觉径路病变、耳蜗耳硬化等亦可引起感音神经性聋。,突发性聋,药物性聋,噪声性聋,老年性聋,创伤性聋,感染性聋,全身疾病,必需元素 代谢障碍,自身免疫性,听觉径路病变,音叉试验： 林纳试验（+）， 韦伯试验:健侧。 纯音听力检查： 气、骨导听阈 一致性提高， 以高频听力 损失较重故曲线呈渐降型。,第二节 感音神经性聋治 疗,治疗原则： 恢复或部分恢复已丧失的听力； 尽量保存并利用残余的听力。 具体方法如下： 1.药物治疗 治疗原因疾病的同时，尽早选用可扩 张内耳血管的药物、降低血液粘稠度和溶解小 血栓的药物，以及神经

9、营养药。 2.药物治疗无效者可配用助听器。 3.耳蜗植入器,2. 助听器,扩音装置,35130dB适用,60dB最佳,单耳不须,2. 助听器,双侧耳聋,交替佩戴,较差耳,较好耳,都50 DB,相同,1耳50 DB,此外，还应考虑听力损失的特点；例如助听器应该先用于言语识别率较高，听力曲线较平坦，气骨导间距较大或动态听力范围较宽之耳。,3.耳蜗植入器,又称电子耳蜗和人工耳蜗。 植入条件：,助听器无效,双耳极度聋,1岁以上,良好愿望,有康复条件,无智力障碍,电子耳蜗 原 理 手 术 听觉和言语训练,耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活； 微电极经蜗窗插入耳蜗底周骨阶内或贴附于 耳蜗外面骨壁上，用以

10、直接刺激神经末梢; 模拟的听觉信息传向中枢； 配合言语训练，可恢复部分言语功能。,电子耳蜗 听觉和言语训练,听觉训练： 是借助听器利用聋人的残余听力，通过长期有计划的声响刺激，逐步培养其聆听习惯，提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面之能力。 言语训练： 是依据听觉、视觉与触觉等之互补功能，借助适当的仪器（言频指示器、言语仪等），以科学的教学法训练聋儿发声、读唇进而舌运动、嗓音运用，以及音素、音调、语调等项目的训练。,感音神经性聋预 防,(一)杜绝近亲结婚,防治妊娠期疾病,减少产伤,推广新生儿听力筛查,尽早发现，尽早治疗或尽早做听觉言语训练. (二)提高生活水平,减慢衰老过程,及各

11、类全身疾病引起的聋. (三)严格掌握应用耳毒药物适应证，用药期间随时了解并检查听力，发现有中毒征兆者立即停药治疗。 (四)加强职业和个人防护，避免颅脑损伤,减少噪声，相关化学药物等因素接触.,几个要掌握的概念,传导性聋,感音神经性聋,功能性聋,伪聋,近年来的研究动向,功能性聋,又称心理性聋、精神性聋等，与精神心理性因素相关或有精神心理创伤病史。 临床表现一般特点如下（多选题）： 多为双耳突然或缓慢起病；有明显精神紊乱；全聋者耳蜗瞳孔反射和耳蜗眼睑反射消失；可伴外耳麻木；睡眠中耳聋继续存在：语声不因耳聋而改变；测试时回答问题刻板、缓慢；前庭功能正常；可伴有视觉障碍；助听器治疗效果之佳出人意外。

12、纯音测听： 多为双耳重度聋或全聋，缓慢发生者可能为单侧发病。声导抗测试、耳声发射、脑干听觉诱发电位等客观测听多无异常发现。,伪聋,即装聋，听觉系统无器质性病变，听力正常。伪聋者并无精神心理创伤，而是明知自己听力正常，因有所企图故意伪装耳聋。为使耳部“病变”显着，亦有自伤耳部者。纯音测听多为全聋，而客观测听检查完全正常。,解决问题,女性，35岁，近5年来逐渐感觉到双耳听力下降，以左耳为甚，有时在嘈杂环境中听力反而更好，时有吹风样耳鸣。鼓膜稍有内陷。 问题： 1、拟进行哪些检查？ 2、有哪些可能性诊断？,1、首先需要进行全面的询问病史并进行耳鼻咽喉科检查； 2、听力检查：判断是传导性还是感音神经性耳聋。同时需要进行声阻抗检查，了解中耳功能。 2、如果是传导性耳聋，中耳B型或C型曲线：主要需考虑分泌性中耳炎；如果中耳功能正