颅内动脉夹层PPT课件

1、.,1,颅内动脉夹层 intracranial aortic dissection,.,2,定义,颅内动脉夹层 ( intracranial aortic dissection )是指颅内动脉的内膜破裂后造成血液进入血管壁内,形成血管内膜-中膜或中膜-外膜间血肿,造成血管狭窄或夹层动脉瘤。,.,3,前言,分外伤性和自发性 是年轻患者卒中的不易诊断的病因之一,自发性颈内动脉夹层占青年成人脑卒中的20%-25%，青年人缺血性卒中仅次于动脉粥样硬化的第二位病因 约 1/4 颅内颈内动脉夹层和 1/2以上椎基底动脉夹层发生蛛网膜下腔出血，椎基 底动脉夹层占蛛网膜下腔出血病例的3 7% 部位：主要在颅内

2、动脉主干:颈内动脉颅内段、大脑中动 脉、椎动脉颅内段及基底动脉。分支处如大脑后动脉、大 脑前动脉则比较少见。 多数后循环动脉夹层发生在近小脑后下动脉起始部(V4段),前循环动脉夹层常见部位是颈内动脉床突上段和大脑中动脉主干。,.,4,病因,先天性因素：如遗传性结缔组织病(Marfan氏综合征、Ehlers Danlos综合征)、A1-抗胰蛋白酶缺乏等 颈部过度运动、颈部按摩 感染因素：呼吸道感染可能是颈动脉和椎动脉夹层的危险因素 血管性疾病相关因素：吸烟、高血压、口服避孕药、血浆同型半胱氨酸升高等 偏头痛：可能与偏头痛发作时血管壁水肿易产生夹层有关 颅内动脉的肌层和外膜厚度只有颅外动脉的 2/

3、3，且外弹力膜发育不全 ，滋养血管少,.,5,病因,如遗传性结缔组织病(Marfan氏综合征、Ehlers Danlos综合征)、A1-抗胰蛋白酶缺乏等,如颈部过伸运动和颈部旋转(包括练习瑜伽、刷天花板、过度咳嗽和打喷嚏等)可引起颈部动脉夹层,呼吸道感染可能是颈动脉和椎动脉夹层的危险因素,先天性因素,颈部过度运动、按摩,感染因素,血管性疾病相关因素,偏头痛,血管本身因素,吸烟、高血压、口服避孕药、血浆同型半胱氨酸升高等,可能与偏头痛发作时血管壁水肿易产生夹层有关,肌层和外膜厚度只有颅外动脉的 2/3且外弹力膜发育不全 ，滋养血管少,外膜较薄弱且缺乏血管周围支持组织,.,6,病理机制,血管内膜撕

4、裂,壁间血肿,血管内膜-中膜间血肿,血栓形成 血管狭窄,继发性脑缺血,血管中膜-外膜间血肿,动脉扩张 夹层动脉瘤,SAH,破裂,.,7,临床表现,1、急性缺血 严重偏头痛是本病的主要症状 。脑缺血、初始症状后数天发生卒中，2周内症状呈反复性，Horner综合征，血管搏动性杂音。基底动脉夹层并发症状：脑干缺血、头痛、脑干梗塞。发病2周内波动性神经系统体征为颅内动脉夹层特点，发生机制可能是脑血流低灌注。 2、慢性缺血 慢性夹层动脉瘤可以产生隐匿性血栓栓子,成为颅内动脉栓塞的来源之一。患者表现为对阿斯匹林和华法林联合治疗的戏剧性反应,其反复缺血的发生机制是血小板-纤维蛋白-凝血酶相关的动脉内栓塞。大

5、型的或有占位效应的夹层动脉瘤也可以压迫局部脑结构和颅神经而出现症状。,.,8,临床表现,3、蛛网膜下腔出血 主要表现头痛 ，有SAH时多提示，颅外段椎动脉夹层动脉瘤向颅内扩展，颅内段椎动脉夹层发生于小脑后下动脉起始部。 4、假性动脉瘤缺乏特有的临床表现，主要有 ( 1 )前驱症状：颅脑外伤可轻 可重，一般多伴有颅骨骨折、脑挫裂伤和(或)血肿，半数有意识障碍；(2 )出血：约半数 以上患者有破裂出血的表现，伤后延迟性脑出血的时间可从伤后数小时至10年不等，但一般在伤后 2周3周，根据假性动脉瘤的部位可表现为硬膜外、硬膜下、蛛网膜下腔、脑内、脑室或混合性出血；(3)鼻出血：位于海绵窦、岩骨段的假性

6、动脉瘤破裂，可 引起鼻腔反复大出血，导致患者失血性休克和窒息；(4)颅神经损伤：动脉瘤、血肿和颅内压升高可导致患者头痛、动眼或外展等脑神经麻痹、癫痫、肢体无力、感觉障碍和精神异常等；(5)颅底外伤性颈内动脉瘤通常具有单盲、 反复大量鼻出血和颅底骨折的三联征临床表现,.,9,影像表现,DSA 是检查的金标准，但因其有一定的创伤性，因此在临床中首先采用CTA、MRA 直接征象：双腔征、双向血流、晚期动脉显像、造影剂夹层内滞留。 间接征象：动脉管腔呈线珠状，或波纹状，或线样征，狭窄端呈火焰状、鼠尾状闭塞。如果血管痉挛和（或）动脉瘤腔内血栓形成（壁内血肿），对比剂浓度或剂量不够，假腔和破口可能就显示不

7、良，仅显示为血管腔的狭窄，造成假阴性的结果。,.,10,MRI及MRA,高分辨率的MRI可显示动脉腔、动脉壁以及壁问血肿。 T1、T2加权像动脉夹层为新月形壁问高信号，而且随着血肿的吸收，其信号强度也发生变化，残留的血管腔为低信号。血肿或血栓的信号多样，可呈低信号、等信号、高信号，主要与发病时间有关，大多数检查时血肿或血栓位于亚急性期，因而 T1WI 及 T2WI 扫描均呈高信号，与真腔的低信号形成明显的反差。 “内膜片”是血管壁因夹层分离而剥脱的血管内膜，在T1、T2和质子密度加权成像上呈高信号瓣膜状物？。“内膜片”不能作为动脉夹层分离的诊断依据，因为当正常血流和MRI存在一定夹角时，可产生

8、“内膜片”样信号影。 MRA对诊断夹层动脉瘤的敏感性很高。对存在假性动脉瘤、动脉瘤样扩张、血管闭塞和串珠征的患者具有诊断意义，并可用于患者的随访。不过，MRA不能分辨血流缓慢的假腔和壁间血肿，对动脉夹层分离的诊断帮助有限。,.,11,CTA,可以清楚显示夹层动脉瘤的位置和形态，目前已经成为筛查及随诊复查的主要手段。 常见表现：血管壁增厚、壁内血肿、血管腔呈中央狭窄或偏心性狭窄，可伴动脉瘤，血管腔突然或逐渐闭塞或环形强化，伴随管径增大。出现偏心性狭窄是比较可靠的征象。 管腔动脉瘤样扩张或扩张与狭窄交替出现，伴或不伴有新月形增厚管壁或内膜瓣。 与DSA相比，CTA诊断椎动脉夹层分离的敏感性和特异性

9、 分别为100和98。,.,12,诊断要点,前循环相对较多位于颅外段，形态上表现为非扩张性病变；后循环多位于颅内段 ，形态上多表现为扩张性改变，故前循环的夹层多表现为脑梗死，而后循环多表现为蛛网膜下腔出血。 确诊假性动脉瘤常需术中发现和术后病理证实，术前诊断有一定难 度，在评估自发性蛛网膜下腔出血、颅内血肿或鼻出血患者时，若出现以下情况，要高度怀疑假性动脉瘤的可能：(1)有头部外伤史，尤其是颅底骨折经鼻腔镜治疗或血管内治疗病史；(2)在伤后3周内突发的鼻出血，为动脉性出血，可反复发生，且鼻腔内找到出血点；(3)长期感染发热，尤其是感染性心内膜炎病史；(4)年轻患者。,.,13,治疗,颅内动脉夹层产生的脑缺血通常是由于脑低灌注引起的。由于其有自愈可能，目前多采取严格的内科治疗，如果临床及影像学随访血管狭窄逐渐加重，首选支架重建血管真腔、闭塞假腔，因其为微创，并发症少。置入后需要抗凝和抗血小板聚集治疗。 内科治疗：有出血倾向者禁忌抗凝治疗；血栓引起卒中者行抗血小板治疗，每3个月复查MRI或和DSA，受累动脉恢复正常则停止抗血小板治疗。 外科治疗：主要是以重建血管真腔、闭塞血管假腔