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文档简介

1、.,1,黄疸的鉴别诊断及相关急重征象识别,安徽医科大学第一附属医院 陈 熙,临床病例分享 患者,女,55岁,退休干部,.,3,眼黄、尿黄半月,加重3天,于2012-2-25拟“黄疸原因待查”入院 病程中无发热、腹痛,无恶心、呕吐,无厌油、厌食,无皮肤瘙痒及白色大便 无精神行为异常,现病史,.,4,既往史,既往身体健康 否认肝炎病史、无烟酒嗜好 否认输血史 20年前结肠溃疡行部分结肠手术切除 2012-1-18因鼻塞、流涕、低热等感冒症状,自服连花清瘟胶囊、阿司匹林泡腾片、左氧氟沙星、板蓝根等多种药物治疗,用药一周,.,5,入院时体格检查及实验室检查,体格检查 皮肤巩膜重度黄染,无皮肤瘀点、瘀斑

2、 腹部见手术疤痕 腹软,肝脾肋下未及,移动性浊音(-),实验室检查 尿胆红素 3+ 肝功能 TB 265.44 umol/L DB 229.17 umol/L ALT 637U/L AST 654U/L ALP 100U/L GGT 145U/L PT-SEC 14.6 秒,PT% 82,.,6,入院后检查,血液生化检查 甲肝、乙肝、丙肝、戊肝抗体(-) TORCH系列:CMV IgG 、TOX IgG (+) 自免肝全套(-) ANA(-),影像学检查 肝胆胰脾彩超 胆囊壁水肿,胆总管未见扩张 腹部MR+MRCP 胆囊炎,肝内外胆管未见扩张,左肾多发囊肿,黄疸起病 以结合胆红素升高为主,伴有

3、转氨酶升高,碱性磷酸酶正常 影像学检查排除肝外胆道梗阻 肝炎病毒抗体阴性 自免肝抗体阴性 抗核抗体阴性 无烟酒嗜好 发病前有服药史,诊断-药物性肝损伤可能,.,8,治疗经过,.,9,出院后随访,出院后口服茵栀黄、护肝片 2月后复查肝功能正常,.,10,思 考,黄疸的鉴别诊断 急重症黄疸的识别,.,11,黄疸鉴别诊断要点,根据实验室检查结果,确定血清胆红素升高的类型和特征 结合病史和实验室检查分析,合理安排影像学检查程序 在排除肝外梗阻性黄疸基础上,识别肝内胆汁淤积及其病因,.,12,非结合胆红素血症的特征,巩膜多见轻度黄疸,呈浅柠檬色,皮肤无瘙痒。急性大量溶血或溶血危象时起病急骤,出现发热、头

4、痛和全身不适,皮肤粘膜明显苍白,脾肿大 血清总胆红素增高1.5ULN,一般不超过85mol/L;以非结合胆红素(间接胆红素)增高为主,DBIL/TBIL20% 尿中尿胆原增加而无胆红素,急性发作时有血红蛋白尿,呈酱油色;慢性溶血时尿内含铁血黄素增加,24h粪中尿胆原排出量增加 外周血网织红细胞增多,出现有核红细胞,骨髓红细胞系统增生活跃,.,13,结合胆红素血症,.,14,肝细胞性黄疸的特征,皮肤和巩膜呈浅黄色至深金黄色 血清结合胆红素(直接胆红素)增高 尿中胆红素阳性,尿中尿胆原也常增加,但在疾病高峰时,因肝内胆汁淤积也可使尿胆原及粪胆素减少或缺如 血清转氨酶明显增高,而碱性磷酸酶无明显增高

5、,.,15,胆汁淤积性黄疸的特征,肤色暗黄、黄绿或绿褐色,瘙痒显著,常发生于黄疸出现前 血清结合胆红素增高 尿胆红素阳性,粪胆素减少或缺如,粪便呈浅灰色或陶土色,尿中尿胆原亦减少或缺如 血清总胆固醇、碱性磷酸酶增高,血清转氨酶无明显增高,.,16,肝外胆管梗阻的肝酶典型模式,血清碱性磷酸酶升高2ULN,血清转氨酶水平300 U/ L 但在急性肝外梗阻时,血清谷草转氨酶和丙氨酸转氨酶水平快速上升到很高水平(600U/L和经常2000 U/L),接着在12-72 h内急剧下降,这是急性胆管阻塞的典型征象 这种转氨酶快升快降的特点也见于某些缺血性肝损伤或暴发性肝衰竭病例,.,17,黄疸鉴别诊断要点,

6、根据实验室检查结果,确定血清胆红素升高的类型和特征 结合病史和实验室检查分析,合理安排影像学检查程序 在排除肝外梗阻性黄疸基础上,识别肝内胆汁淤积及其病因,.,18,美国放射学会推荐梗阻性黄疸影像学检查策略,.,19,梗阻性黄疸影像学检查策略(一),良性胆道梗阻的可能性极大 如果患者出现急性腹痛且至少有发热、胆道手术史、胆石症病史之一者,考虑良性胆道梗阻的可能性极大,恶性胆道梗阻的可能性极大 如果患者既往身体健康,出现无痛性黄疸,并有体重减轻、疲劳或厌食,且症状超过3个月,考虑恶性胆道梗阻的可能性极大,腹部超声 腹部CT MRCP或超声内镜 ERCP,腹部CT 腹部超声 MRCP ERCP P

7、TC,.,20,腹部超声推荐作为良性胆道梗阻患者的首选检查,优点 简便易行 费用低 可以准确发现肝内和肝门处胆总管的扩张,缺点 患者过度肥胖或受肠道气体影响,肝门下方胆总管可能显示不清 急性胆道梗阻早期或胆道部分梗阻的病人中,肝内胆管可能不出现扩张,.,21,胆囊结石,肝总管结石,肝内胆管扩张,腹部超声推荐作为良性胆道梗阻患者的首选检查,.,22,腹部CT检查,有助于确定胆道梗阻的水平、可能的原因以及共存并发症 发现部分钙化性胆道结石 腹部增强CT对胰腺癌、胆管癌这类病变具有较高的灵敏度,对判断病灶能否切除具有70的准确性,还可提供肿瘤分期的重要信息,对于胆固醇结石或胆红素结石相对不敏感 因为

8、具有辐射性,不适易孕妇检查及多次重复检查,.,23,腹部CT检查,胆囊壁钙化,胰头癌,.,24,磁共振胰胆管成像(MRCP),无创性检查方法,操作简单、安全、具有可重复性,无痛苦,无并发症、无辐射性,无需造影,不受肝功能胆红素水平的影响、无需术前准备 能显示胆管胰管的直径、走向及有无梗阻等,因此对梗阻性黄疸更具有诊断价值,甚至可替代有创性的ERCP检查,空间分辨率低、易受胃肠道内液体及呼吸运动伪影干扰等 对软组织肿瘤及其侵犯附近组织器官和腔内淋巴结、轻度胆管扩张以及微小结石诊断精确度不高 不能动态观察胰胆管引流排空情况,漏诊率虽低,但误诊率较高,.,25,MRCP 胆管癌,.,26,MRCP,

9、对以往有胃肠吻合的病人,推荐MRCP作为评估肝外胆管系统的首选检查 对怀疑硬化性胆管炎或胆道狭窄的患者,也推荐MRCP作为首选的影像学检查,可避免在阻塞的胆道系统实施ERCP诱发化脓性胆管炎的可能,.,27,超声内镜( EUS),在检测胆道结石及引起肝外胆道梗阻的病变方面与 MRCP 相当,在内镜中心其可先于 MRCP检查,.,28,胆 管 癌,.,29,胆总管结石,.,30,胰腺钩突癌,.,31,ERCP是显示胆道及治疗肝外胆道梗阻的金标准,ERCP优势在于对于不能手术治疗的恶性胆道梗阻患者,可以行胆管支架置入,作为一种姑息治疗方法达到减轻黄疸的目的 即使是有经验的操作者,仍有较高的并发症发

10、生率 在考虑肝外胆道梗阻且尚不确定是否需要内镜治疗时,应该首先行 MRCP或 EUS,推荐ERCP用于治疗而不作为单纯诊断,.,32,经皮肝穿刺胆道引流术(PTCD),肝门部恶性梗阻的ERCP胆管支架置入治疗,具有较大的技术难度和操作风险,PTCD可作为这类病变的首选治疗,亦作为ERCP胆管支架置入治疗的联合治疗手段,.,33,黄疸鉴别诊断要点,根据实验室检查结果,确定血清胆红素升高的类型和特征 结合病史和实验室检查分析,合理安排影像学检查程序 在排除肝外梗阻性黄疸基础上,识别肝内胆汁淤积及其病因,.,34,判断是否肝内胆汁淤积,ALP超过正常上限的1.5倍,同时GGT超过正常上限的3倍,且没

11、有其他肝脏生化功能异常时,即符合胆汁淤积早期生化异常征象,如病情进一步发展后出现高胆红素血症 胆汁淤积患者,经仔细影像学检查,排除肝外梗阻后,则可作出肝内胆汁淤积的诊断,并进一步寻找肝内胆汁淤积的病因,.,35,成人肝内胆汁淤积的病因,.,36,急重症黄疸的临床识别,肝衰竭 肝切除术后肝衰竭 急性胆源性胰腺炎 急性重症胆管炎 妊娠期特有的重症黄疸 -妊娠期急性脂肪肝 -妊高征引起的HELLP综合征,.,37,肝衰竭,肝衰竭是多种因素引起的严重肝脏损害,导致其 合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿,出现以凝血机制障碍和黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群,病死率极高

12、可按照我国肝衰竭指南进行分类诊断,中华肝脏病杂志,2006;14(9):643-646,.,38,急性肝衰竭,急性起病,2周内出现度及以上肝性脑病(按 度分类法划分)并有以下表现者: 极度乏力,并有明显厌食、腹胀、恶心、呕吐等严重消化道症状; 短期内黄疸进行性加深; 出血倾向明显,PTA40 ,且排除其他原因; 肝脏进行性缩小,.,39,亚急性肝衰竭,起病较急,15日26周出现以下表现者 极度乏力,有明显的消化道症状; 黄疸迅速加深,血清总胆红素大于正常值上限 10倍或每日上升17.1umol/L; 凝血酶原时间明显延长,PTA40并排除其 他原因者,.,40,慢加急性(亚急性)肝衰竭,在慢性

13、肝病基础上,短期内发生急性肝功能失代偿的主要临床表现,.,41,慢性肝衰竭,在肝硬化基础上,肝功能进行性减退和失代偿。诊断要点为 有腹水或其他门脉高压表现; 可有肝性脑病; 血清总胆红素升高,白蛋白明显降低; 有凝血功能障碍,PTA40,.,42,肝切除术后肝衰竭,Surgery,2011;149(5):713-24.,国际肝脏外科研究小组发表了肝切除术后肝衰竭的定义和 严重性分级共识意见,.,43,肝切除术后肝衰竭定义,由于在分析肝切除(包括大范围肝切除)术后肝脏生化动态过程中发现,大多数患者在肝切除术后5天内,血清胆红素浓度和凝血酶原国际标准化比值(INR)都将恢复到正常范围水平 因而将肝

14、切除术后肝衰竭定义为:肝脏维持其合成、排泄和解毒的功能受损,其特点是在术后5天时,INR比值和血清胆红素水平都增高。但需要排除胆道梗阻等病因,Surgery,2011;149(5):713-24.,.,44,肝切除术后肝衰竭定义,在术前INR比值增加或血清胆红素增加的病人中,如果与手术5天前检测值比较,术后第5天或5天以后血清胆红素和INR比值增加,诊断为肝切除术后肝衰竭 此外,术后第5天或5天以后,需要输注凝血因子如新鲜冰冻血浆才能维持INR比值正常,同时有高胆红素血症者,也被认为是肝切除术后肝衰竭,Surgery,2011;149(5):713-24.,.,45,肝切除术后肝衰竭的严重程度

15、分级,Surgery,2011;149(5):713-24.,.,46,急性胆源性胰腺炎,胆源性胰腺炎是最常见的急性胰腺炎,容易并发感染和加重病情恶化,特别需要早期识别 血清总胆红素水平和(或)ALT水平升高是诊断胆源性胰腺炎较敏感的生化指标。因此,应高度重视肝功能的检查,结合腹部超声和 CT扫描,尽早做出正确的诊断,.,47,胆源性胰腺炎的诊断标准,腹部 B超和CT扫描发现结石或实验室检查有下列两项不正常者: ALP 125 U/L ALT75 U/L TBIL 2.3mg/dl 由于胆源性胰腺炎发病机制和处理原则均具有独特性,故胆源性胰腺炎诊断的关键仍然在于明确有无胆道梗阻,取出结石, 解

16、除胰、 胆管的梗阻是治疗胆源性胰腺炎和控制其发展的重要手段,.,48,急性重症胆管炎,急性胆管炎是细菌感染引起的胆道系统的急性炎症 大多在胆道梗阻的基础上发生,如胆道梗阻未能及时解除,感染很难控制,病情进一步发展,则可发生急性重症胆管炎 其诊断标准及其病情评估与处理可参照2006年东京国际会议共识意见,.,49,急性胆管炎诊断标准,临床确诊标准:具备Charcot三联症中的二项症状体征,+ 有实验室炎性反应指标增高(WBC/CRP升高) 肝功能异常(ALP、GGT、ALT或AST升高) 影像学检查胆管扩张或有病因证据(如胆总管结石、 狭窄或支架) 可疑诊断标准,需具备下列两个或更多的症状体征:

17、有胆道疾病史,发热和(或)寒战,黄疸,右上腹或上腹疼痛 明确诊断的金标准:在ERCP、手术或经皮肝穿刺胆道引流中发现脓性液体,J Hepatobiliary Pancreat Surg, 2007; 14: 528.,.,50,妊娠期特有的重症黄疸,妊娠期急性脂肪肝 HELLP综合征,.,51,妊娠期急性脂肪肝,妊娠期急性脂肪肝是妊娠晚期特有的致命性少见疾病 起病急骤,病情变化迅速,发病初期有急性剧烈上腹痛,淀粉酶增高,似急性胰腺炎 虽然黄疸很重,血清直接胆红素增高,但尿胆红素常阴性,似急性重型肝炎 常于肝功能衰竭出现前即有严重出血及肾功能损害,ALT升高 超声检查显示脂肪肝波形,.,52,诊

18、断,肝活检是诊断妊娠期急性脂肪肝的金标准 但根据病史、临床表现、结合实验室及影像学检查,不必肝脏穿刺也可以做出临床诊断 临床诊断多采用Swansea 诊断标准,Lancet, 2010 ; 375: 594-605.,.,53,Swansea 诊断标准,具有以下6个或以上表现且排除其它病因时诊断妊娠期急性脂肪肝: 呕吐,腹痛,多饮/多尿,肝性脑病,高胆红素血症,低血糖,高尿酸血症,白细胞增多,腹水或超声检查显示肝脏密度增加,称亮肝,血清AST/ ALT水平升高,高氨血症,肾功能损害(肌酐150mol/ L),凝血障碍(PT14秒或APTT34秒),肝活检提示肝细胞小泡性脂肪变,Lancet,

19、2010 ; 375: 594-605.,.,54,HELLP 综合征,是妊娠期高血压疾病的严重并发症 以溶血、肝转氨酶升高、血小板减少为特点,常危及母儿生命 诊断关键是对有上腹部疼痛、恶心、呕吐的妊娠期高血压疾病患者保持高度警惕,尽早通过实验室检查以确诊,.,55,诊断,在确诊妊高征的基础上,HELLP综合征诊断有两种国际分类系统 田纳西分类 密西西比分类,Lancet, 2010 ; 375: 594-605.,.,56,田纳西(Tennessee)分类,将HELLP综合征分为: 完全性:血小板100109/L,LDH600 u/L,AST70 U/L 不全性:上述 3项中至少1项或2项异常 完全性较不全性HELLP综合征更易发生其他并发症,应在48 h内终止妊娠,而不全性HELLP综合征可保守治疗,Lancet, 2010 ; 375

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