内科学：支气管扩张VIP

1、支气管扩张,掌握：支气管扩张症的临床表现、诊断 熟悉：支气管扩张症的鉴别诊断、治疗。,定义,支气管扩张是指支气管及其周围组织的慢性化脓性炎症，导致支气管管壁组织破坏，引起慢性不可逆的异常扩张和变形。临床表现为慢性咳嗽、大量脓痰和（或）反复咯血。儿童与青少年期发病多。,管腔不可逆扩张 感染后性扩张 结核性后性扩张,病因,后天因素：感染： 1、细菌：铜绿假单胞菌、流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌、肺炎克雷伯菌、金黄色葡萄球菌； 真菌、分枝杆菌； 2、病毒：腺病毒、流感病毒、单纯疱疹病毒、麻疹病毒、百日咳,病因,2、其它因素： 气道阻塞：外源性压迫、异物、恶性肿瘤 毒性物质：氨气，氯气和二氧化氮使气道直接受

2、损改变结构和功能 炎症性肠病：常见于慢性溃疡性结肠炎；肠道的切除加重肺部疾病 移植：可能继发于免疫抑制导致的频发感染,病因,2、先天性因素： （1）-抗胰蛋白酶缺乏：支气管扩张仅见于严重缺乏的患者 纤毛缺陷：原发纤毛不动综合征 囊性纤维化：白种人常见 、先天性结构缺损：软骨缺陷,病因,3、免疫缺陷 、原发：低免疫球蛋白血症，慢性肉芽肿性疾病，补体缺陷 、继发：长期服用免疫抑制药物，人免疫缺陷病毒感染（易感染、复杂性、反复性、难治性、严重性，患者预后不良）,发病机制,发病机制：支气管肺组织感染 支气管管壁平滑肌和弹性纤维破坏 削弱管壁支撑力 管腔内分泌物引流不畅 逐渐发展成支扩。,病 理,扩张是

3、由于管壁全层均遭破坏，可出现粘膜溃疡，纤毛柱状上皮鳞状化生或萎缩，肌层及软骨受损，纤维组织增生，管腔变形、扭曲、扩张。扩张的支气管呈柱状或囊状，或两者同时存在。,病 理,1.支气管扩张部位：多位于下叶，以左下叶最常见，左侧多于右侧，段与亚段较常见。 2.病理形态：柱状（ 60% ）、囊性（10-15% ）、混合型（ 25% ）。 3.典型病理改变：支气管壁组织的破坏 管腔变形扩大，并可凹陷，腔内含有多量分泌物。,病理标本,支气管扩张,病理,临床表现,（一）症状：慢性起病 1.慢性咳嗽、大量脓痰： (1)痰量多,可达 100400ml/ 天（轻度10ml,中度10-150ml,重度150ml)放

4、置后可分三层：上层-泡沫；中层-粘液；下层-脓性分泌物及坏死组织。 (2)当体位变化时，由于痰液在气管、支气管内移动的刺激，使咳痰量增多，咳嗽加重。 如有厌氧菌感染，痰可腥臭味,临床表现,2.反复咯血： (1)咯血量差异较大，少至痰中带血，多至大咯血达200ml以上，大咯血多为压力较高的支气管小动脉破裂而造成，有者大咯血可达数百至上千毫升，出血后血管压力降低，血管便自行收缩，咯血自行停止。 咯血最常见的诱因为感染。 有的病人为干性支气管扩张症,3、反复肺部感染 炎症扩展至肺组织，发热、咳嗽加重、痰量增多、胸闷、胸痛,临床表现,4、全身表现 (1)可出现发热、头痛、全身疼痛、乏力等全身中毒症状。

5、 (2)成年慢性重症病人可有营养不良及肺功能严重障碍，致使病人稍有活动即可出现呼吸困难、紫绀。,（二）体征,1、病变轻、无感染者，肺部可无明显体征。 2、随病情发展可在肺的下部、背部可闻及固定的持久的局限性罗音，即咳嗽、咳痰后罗音可暂时减少或消失，以后又在该部位出现，合并感染时湿罗音增多。 3、部分慢性病人可出现杵状指（趾），贫血，肺功能严重下降的病人活动后可有紫绀等。,杵状指（趾）:末端软组织增厚膨大并拱形隆起，指（趾）甲纵脊和横脊高度弯曲表面呈玻璃状与慢性缺氧有关,实验室与辅助检查,1.血常规：急性感染时，血白细胞计数及中性粒细胞百分比可增高，血沉增快，长期慢性感染或反复咯血患者可有贫血。

6、 2.痰：涂片常有大量多形核白细胞及多种混合性细菌存在，包括革兰氏阳性及阴性细菌以及厌氧菌，结核性支气管扩张者可见结核杆菌。 3.X线胸部平片：早期：一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗。典型 X线表现：一侧或双侧下肺野可出现不规则的蜂窝状或卷发状阴影。,实验室与辅助检查,3.支气管造影:明确支气管扩张的部位、形态范围和病变严重程度，对决定是否手术切除及切除范围能提供重要的参考依据。 4.支气管纤维镜：当支气管扩张呈局灶性且位于段支气管以上时，纤维支气管镜检查可发现弹坑样改变,胸 片,胸部CT,高分辨胸部CT检查显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊性改变。近年来应用于临床的高分辨率CT具有更清晰的空

7、间和密度分辨率，它能显示次级肺小叶为基本单位的肺内细微结构，及由于其无创、易重复、易被患者接受，已逐渐取代支气管造影-金标准,诊断和鉴别诊断,诊断： 病史儿童时期呼吸道感染病史（麻疹、百日咳等） 症状-慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血、经常感染 体征-固定性局限性湿罗音 辅助检查- X线：肺纹理粗乱或呈蜂窝状、卷发状 高分辨率CT,鉴别诊断,慢性支气管炎 肺结核 肺脓肿,鉴别诊断,慢性支气管炎：多发生于老年吸烟患者，气候多变的冬春季节易发作。咳嗽、咳痰明显，咳白色黏液痰，在急性发作时出现脓性痰 肺脓肿：急性起病，有高热、咳嗽、大量脓臭痰；X线检查可见局部浓密炎症阴影，有空腔液平面。经抗生素治疗后，

8、炎症可完全吸收。 肺结核：常有低热、盗汗等结核性全身中毒症状，干、湿性啰音多在上肺局部，X线胸片和痰结核菌检查可做诊断。,治 疗,一、控制感染出现痰量及其脓性增加等急性感染征象时需应用抗生素。可依据痰革兰染色和痰培养指导抗生素应用.但开始经常给予经验性选择抗生素.,治疗,二、清除痰液是控制感染，减轻或消除全身中毒症状的关键。清除痰液一般采取如下方法： （一）体位引流每日 2-4 次，每次 15-30 分钟，采取适当体位，使支气管扩张部位在上，病理性扩张的支气管口朝下，脓痰便顺着支气管、大支气管、气管排出。,。,体位引流具体方法,治疗,祛痰 祛痰剂：溴已新8-16mg，每日3次；沐舒坦30mg,

9、每日3次。 支气管扩张剂：部分病人由于支气管反应性增高或炎症刺激，可出现支气管痉挛，影响痰液排出。 纤维支气管镜吸痰：如体位引流无效时，可采用支气管镜吸痰,治疗,三、咯血 1、大咯血必须积极抢救，首先清除呼吸道及口腔积血，防止窒息。大咯血出现窒息征象时，立即取头低足高俯卧位，头偏向一侧，轻拍背部以利血块排出，迅速清除口鼻血凝块，必要时行气管插管或气管切开。,治疗,2、少量或中等量咯血，可单独给予口服云南白药，或联合静脉应用血凝酶、止血敏、维生素K1等药物。 3、咯血持续不停，可采用静滴脑垂体后叶素，但合并高血压或心脏疾患者慎用或禁用。,治疗,四、手术治疗 如果支气管扩张为局限性，且经充分的内科治疗仍顽固反复发作者可考虑外科手术切除病变肺组织。如果大出血来自于增生的支气管动脉、经休息和抗生素等保守治疗不