内科学_各论_症状：阵挛-强直型_课件模板

1、内科学各论症状部分 阵挛-强直型 内容课件模板,内科学症状部分：阵挛-强直型,身体部位：,全身。,内科学症状部分：阵挛-强直型,科室：,体检、保健科病理科神经内科。,内科学症状部分：阵挛-强直型,简介：,阵挛-强直型发作就是指全面性强直阵挛发作(GTCS)，也称大发作，是最常见的发作类型之一，以发作性意识丧失和全身对称性抽搐为特征，始发于任何年龄，但发病高峰在1岁和 14-17岁，发作频度1日数次至数年1次，一般发作1-3分钟自行停止。癫痫的全身强直-阵挛发作(继发泛化)：单纯,内科学症状部分：阵挛-强直型,简介：,部分性发作可发展为复杂部分性发作，单纯或复杂部分性发作可泛化为全面性强直-阵挛

2、发作，患者醒后若能记得局灶性发 作时症状即为先兆。突然发生意识丧失不伴先兆症状的清晰描述，高度提示痫性发作。局部感觉或运动症状，如单肢不自主抽动、一侧面部感觉异常和强迫转头等， 提示源于对侧额顶叶皮质痫,内科学症状部分：阵挛-强直型,简介：,性发作。恐惧感、嗅幻觉或味幻觉、内脏感觉或似曾相识感，常源于颞叶痫性发作。,内科学症状部分：阵挛-强直型,病因：,(一)发病原因 癫痫病因极其复杂，主要可分四大类： 1.特发性(idiopathic)癫痫及癫痫综合征 可疑遗传倾向，无其他明显病因，常在某特殊年龄段起病，有特征性临床及脑电图表现，诊断标准较明确。并非临床上查不到病因就是特发性癫痫。 2.症状

3、性(symptoma,内科学症状部分：阵挛-强直型,病因：,tic)癫痫及癫痫综合征是各种明确的或可能的中枢神经系统病变影响结构或功能等，如染色体异常、局灶性或弥漫性脑部疾病，以及某些系统性疾病所致。近年来神经影像学技术的进步和广泛应用，特别是癫痫功能神经外科手术的开展，已可查出症状性癫痫及癫痫综合征病人的神经生化改变。 (1)局限性,内科学症状部分：阵挛-强直型,病因：,或弥漫性脑部疾病：如产伤导致新生儿癫痫发生率约为1%，分娩时合并产伤多伴脑出血或脑缺氧损害，新生儿合并脑先天发育畸形或产伤，癫痫发病率高达25%。 (2)系统性疾病：如心搏骤停、CO中毒、窒息、N2O麻醉、麻醉意外和呼吸衰竭

4、等可引起缺氧性脑病，导致肌阵挛性发作或全身性大发作;,内科学症状部分：阵挛-强直型,病因：,代谢性脑病如低糖血症最常导致癫痫，其他代谢及内分泌障碍如高糖血症、低钙血症、低钠血症，以及尿毒症、透析性脑病、肝性脑病和甲状腺毒血症等均可导致癫痫发作。 3.隐源性(cryptogenic)癫痫 较多见，临床表现提示症状性癫痫，但未找到明确病因，可在特殊年龄段起病，无特定临床,内科学症状部分：阵挛-强直型,病因：,和脑电图表现。 4.状态关联性癫痫发作(situation related epileptic attack) 发作与特殊状态有关，如高热、缺氧、内分泌改变、电解质失调、药物过量、长期饮酒戒断

5、、睡眠剥夺和过度饮水等，正常人也可出现。发作性质虽为痫性发作，但去除有关状态即不再发,内科学症状部分：阵挛-强直型,病因：,生，故不诊断癫痫。 (二)发病机制 1.遗传因素 单基因或多基因遗传均可引起痫性发作，已知150种以上少见的基因缺陷综合征表现癫痫大发作或肌阵挛发作，其中常染色体显性遗传病25种，如结节性硬化、神经纤维瘤病等，常染色体隐性遗传病约100种，如家族性黑矇性痴呆、类球状细胞型,内科学症状部分：阵挛-强直型,病因：,脑白质营养不良等，以及20余种性染色体遗传基因缺陷综合征。 2.正常人可因电刺激或化学刺激诱发癫痫发作 正常脑具有产生发作的解剖生理基础，易受各种刺激触发。一定频率

6、和强度的电流刺激，可使脑产生病性放电(seizure discharge)，刺激停止后仍持续放电，导致全身强直性,内科学症状部分：阵挛-强直型,病因：,发作;刺激减弱后只出现短暂后放电，若有规律地重复(甚至可能每天仅1次)刺激，后放电间期和扩散范围逐渐增加，直至引起全身性发作，甚至不给任何刺激也可自发地出现点燃(kindling)导致发作。癫痫特征性变化是脑内局限区域许多神经元猝然同步激活50100ms，而后抑制，EEG出现一,内科学症状部分：阵挛-强直型,病因：,次高波幅负相棘波放电，紧跟一个慢波。局限区神经元重复同步放电数秒钟可出现单纯部分性发作，放电经 脑扩散持续数秒至数分钟可出现复杂部

7、分性或全身性发作。 3.电生理及神经生化异常 神经元过度兴奋可导致异常放电，用细胞内电极描记癫痫动物模型大脑皮质过度兴奋发现，神经元动作电位暴发后,内科学症状部分：阵挛-强直型,病因：,出现连续去极化和超极化，产生兴奋性突触后电位 (EPSP)和去极化飘移(DS)，使细胞内Ca2 和Na 增加，细胞外K 增加，Ca2 减少，出现大量DS，并以比正常传导快数倍的速度向周围神经元扩散。生化研究发现，海马和颞叶神经元去极化时可释放大量兴奋性氨基酸(EAA)及其他神经,内科学症状部分：阵挛-强直型,病因：,递质，激活NMDA受体后，大量Ca2 内流，导致兴奋性突触进一步增强。痫性病灶细胞外K 增加可减

8、少抑制性氨基酸(IAA)释放，降低突触前抑制性GABA受体功能，使兴奋性放电易于向周围和远隔区投射。癫痫灶自孤立放电向发作移行时，DS后 抑制消失被去极化电位取代，邻近区及有突触连接的,内科学症状部分：阵挛-强直型,病因：,远隔区内神经元均被激活，放电经皮质局部回路、长联合通路(包括胼胝体通路)和皮质下通路扩散。局灶性发 作可在局部或全脑扩散，有些迅速转为全身性发作，特发性全面性癫痫发作的产生可能通过广泛网状分支的丘脑皮质回路实现。 4.癫痫发作可能与脑内抑制性神经递质如氨基丁酸(GABA)突,内科学症状部分：阵挛-强直型,病因：,触抑制减弱，兴奋性递质如N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体

9、介导谷氨酸反应增强有关。 抑制性递质包括单胺类(多巴胺、去甲肾上腺素、5-羟色胺)和氨基酸类(GABA、甘氨酸)。GABA仅存在于CNS，脑中分布较广，黑质和苍 白球含量最高，是CNS重要的抑制性递质。癫痫促发性递,内科学症状部分：阵挛-强直型,病因：,质包括乙酰胆碱和氨基酸类(谷氨酸、天冬氨酸、牛磺酸)。CNS突触的神经递质受体和离子通道在信 息传递中起重要作用，如谷氨酸有3种受体：红藻氨酸(KA)受体、使君子氨酸受体和N-甲基-D-天冬氨酸型(NMDA)受体。痫性发作时谷氨酸蓄积，作用于NMDA受体和离子通道，使突触过度兴奋,内科学症状部分：阵挛-强直型,病因：,是导致癫痫发作主要原因之一

10、。内源性神经元暴发放电通常为电压依赖性钙电流增强，有些局灶性癫痫主要由于丧失抑制性中间神经元，海马硬化可能因存活神经元间形成异常返归兴奋性连接导致癫痫，失神性发作可能由于丘脑神经元电压依赖性钙电流增强，发生皮质弥漫同步 棘-慢波活动。 5.病理形态,内科学症状部分：阵挛-强直型,病因：,学异常与致痫灶 应用皮质电极探查放电的皮质痫性病灶，发现不同程度胶质增生、灰质异位、微小胶质细胞瘤或毛细血管瘤等。电镜可见痫性病灶神经突触间隙电子密度增加，标志 突触传递活动的囊泡排放明显增多。免疫组化法证实致痫灶周围有大量活化的星形细胞，改变神经元周围离子浓度，使兴奋易于向周围扩散。,内科学症状部分：阵挛-强

11、直型,诊断：,1.短暂性脑缺血发作 可出现发作性神经系统局灶症状体征，如一侧肢体麻木、无力，通常数分钟内完全恢复，为心脏、大动脉微栓子脱落或一过性脑血管痉挛所致。 2.偏头痛 是颅内外动脉舒缩异常引起反复发作性搏动性头痛，典型偏头痛视觉先兆、眼肌麻痹型或偏瘫型偏头痛需与部分性发作鉴别。,内科学症状部分：阵挛-强直型,诊断：,偏头痛先兆时间长，至少数分钟，而后出现偏头痛、呕吐等，部分偏头痛患者EEG可见痫性放电，但目前对头痛性癫痫尚存质疑。 3.精神疾病 复杂部分性发作有时需与精神疾病鉴别，癫痫为发作性，突发突止，发作间期精神正常。 4.前庭周围性眩晕 表现发作性视物旋转伴呕吐、耳鸣，可反复发,

12、内科学症状部分：阵挛-强直型,诊断：,作，有家族遗传倾向者多为女性，前庭功能检查可见一侧或双侧功能降低，EEG无异常。 通过下列检查可以鉴别出： 1.血、尿、大便常规检查及血糖、电解质(钙、磷)测定。 2.脑脊液检查 颅内压增高提示占位性病变或CSF循环通路障碍，如较大的肿瘤或深静脉血栓形成。细胞数增,内科学症状部分：阵挛-强直型,诊断：,高提示脑膜或脑实质炎症，如脑脓肿、脑囊虫、脑膜炎或脑炎继发癫痫;CSF蛋白含量增高提示血-脑脊液屏障破坏，见于颅内肿瘤、脑囊虫及各种炎症性疾病导致癫痫。 1.电生理检查 常规EEG仅可记录到10%的部分性发作波形，40%50%的局灶性放电波形。采用EEG监测

13、技术，包括便携式,内科学症状部分：阵挛-强直型,诊断：,盒式磁带记录(AEEG)、视频脑电图及 多导无线电遥测等，可长时间动态观察自然状态下清醒和睡眠EEG，检出率提高到70%80%，40%的患者可记录到发作波形，有助于癫痫诊断、分型及病 灶定位等。 2.神经影像学检查 头颅正侧位X线平片可发现颅内异常钙化、蝶鞍及斜坡占位性病变,内科学症状部分：阵挛-强直型,诊断：,鼻窦炎性或占位性病变等。CT检查在儿童及青少年癫痫患者常见先天性脑穿通畸形、脑积水、透明隔囊肿及围生期颅脑损伤等陈旧病灶，在成年患者常见脑缺血病灶、外伤后瘢痕、颅内占位病变、脑囊虫或钙化等，老年患者常见陈旧性出血或梗死、慢性硬脑膜

14、下血肿、局限性脑萎缩等。增强可显示脑动脉瘤、AV,内科学症状部分：阵挛-强直型,诊断：,M、血管丰富的原发脑肿瘤或转移瘤等。MRI检查对癫痫患者脑病变检出率达80%以上，与EEG记录的痫性灶一致性为70%。1.0T以上的MRI分辨力可达3mm，可发现CT不能识别的微肿瘤，如低度恶性星形细胞瘤、神经节胶质瘤和错构瘤等;显示脑组织容积变化，如海马、颞叶及半球萎缩，胼胝体,内科学症状部分：阵挛-强直型,诊断：,缺如或增厚，灰质异位和颞中回硬化等，是某些难治性癫痫的病因。 3.单光子发射断层扫描 (SPECT)可检出致痫灶间歇期血流量减少，发作期血流量增加。正电子发射断层扫描(PET)可发现复杂部分性发作致痫灶间歇期葡萄糖代谢减低，发作期代谢增加。,内科学症状部分：阵挛-强直型,检查项目：,脑脊液常、尿常规、颅脑CT检、血常