儿童外科学：胸腹裂孔疝

1、胸腹裂孔疝（Pleuroperitoneal Foramen Hernia,目的：掌握胸腹裂孔疝的病理生理改变、临床表现、诊断鉴别诊断及治疗原则；熟悉概念和胚胎学；了解手术方法和预后 重点：病理生理、临床表现、诊断鉴别诊断、治疗原则 难点：胚胎学、病理生理,一、概述(Introduction,疝：任何脏器或组织离开了原来的部 位，通过人体正常的或不正常的薄弱点、缺损或孔隙进入另一部位，即称为疝。 膈疝（广义）：腹腔脏器通过横膈的薄弱或缺损之处全部或部分进入胸腔或纵膈所引起的疾病。(膈缺损、疝入物,正常膈的平面解剖,膈的薄弱或易发生缺损的区域,先天性膈疝的分类,解剖部位 食管裂孔疝 食管旁疝 胸

2、骨旁疝(前膈疝 ) 胸腹裂孔疝（先天性后外侧膈疝）（ Congenital posterolateral diaphragmatic hernia ）或Bochdalek孔疝）狭义先天性膈疝 胸腹裂孔疝临床较常见，发病率：1 : 2200 1 : 5000,对小儿生理功能扰乱最为严重，每位儿科医生必须对该病有足够的认识,二、胚胎学 (Embryology,一）横膈的发育胸腹裂孔的形成 胚胎4周开始，约9周完成 原始膈：心底下方，向两侧生长发育且速度较快。 继发膈：两侧胸壁的胸腹膜，向中心生长且发育较慢 9周时原始膈与继发膈在横膈的后外侧融合。 若横膈中途发育停顿则留下一个孔-胸腹裂孔，正常左侧

3、较右侧后融合,胚胎第4周第9周,二）中肠的发育腹腔脏器疝入,胚胎610周 中肠发育最快 胚胎910周 脐膨出内的肠管回纳入腹腔腹腔内压增加 如果此时胸腹裂孔存在，则部分腹腔脏器疝入胸腔形成胸腹裂孔疝,三、病理生理(Pathophysiology)（一）横膈缺陷，腹腔脏器疝入胸腔,1. 膈后外侧未能完全融合胸腹裂孔 多见于左侧，左右4：1。 2. 疝内容物 左侧: 小肠(90%)、胃( 50%）、 脾、结肠、肝左叶。 右侧：肝脏、结肠、小肠,二）肺受压肺通气功能障碍,腹腔脏器疝入胸腔肺受压 出生后因呼吸和进食使腹内压增高，疝入物增多加重肺受压 健侧肺因纵隔移位而受到不同程度的压迫,三）肺发育不良

4、（hypoplastic lung ）肺换气功能障碍,1.肺发育可分4期 2.胚胎911周形成膈疝，部分腹腔脏器进入胸腔，腹腔脏器进入胸腔压迫正在发育的支气管和肺动脉则阻碍其正常发育。 3.病理变化细支气管分级减少，管腔细小，肺泡数量减少，肺血管发育不良,1.胚胎期（胚胎4-5周）：气管末端分叉形成两侧肺芽 2.假腺体期（胚胎第516周）：肺芽不断分支形成支气管树，肺动脉及其分支也伴行各级支气管分支发育 3.小管期（胚胎第1624周）：毛细血管向支气管树终末盲端周围的上皮细胞间长入，使盲端的上皮被间断，发育成呼吸性细支气管和囊泡，支气管树开始成为小管状 4.终末囊泡或肺泡期（胚胎第24周至出生

5、后一段时期 ）：肺泡则开始并继续分化发育直到12岁才达成人水平,四）血流动力学改变右向左分流,腹腔脏器疝入胸腔 生后胃肠道充气 肺血管发育不良 肺受压 肺受压加重 肺血管阻力增高右向左分流增多(PDA、 PFO) 缺氧酸中毒 肺动脉痉挛 心肌缺血缺氧 循环衰竭 死亡,五）消化道畸形及功能障碍,肠旋转不良：胚胎10周时中肠正常旋转回纳入腹腔因膈 肌缺损而进入胸腔，则影响正常的旋转。 肠闭锁、肠狭窄: 胎儿时期膈疝嵌顿使肠道血供障碍,四、临床表现(clinical manifestation,临床表现的严重程度取决于膈肌缺损的大小、腹腔脏器进入胸腔的数量以及肺发育不良的程度,一）新生儿期 1.症状

6、： 呼吸系统症状：呼吸困难，气急，发绀。 消化道症状：呕吐少见，如合并肠旋转不良或 肠管嵌顿会出现呕吐，腹痛，血便等肠梗阻症状。 此期常常以呼吸系统症状更多更明显,2.体征： 患侧呼吸动度降低，心尖搏动移向对侧，胸部叩浊或鼓音，呼吸音降低或消失，胸部可闻及肠鸣音（特征性体征）。 腹部舟状腹,二）婴幼儿及儿童期,1.症状： 呼吸系统症状：反复呼吸道感染；也可无症状， 胸片发现。 消化道症状：消化不良，食欲不振，间歇性 呕吐，较大儿童出现胸痛或腹痛。 生长发育迟缓 2.体征： 同新生儿，但常常较轻,五、诊 断 (Diagnose,一） 产前诊断 方法：胎儿超声波检查 2.时间：妊娠15周 3.超声

7、表现：（胸腔内出现肝、肠、胃等腹腔脏器即可诊断，同时可发现心脏移位、腹腔内容物减少,4. 意义：预测生后生存率、生育指导、干预选择 预后差的高危指标： 肺的大小：健肺面积/胎儿头围（LHR)1.35,成活率100%） 左右心室不对称（右室内径/左室内径增大） 肝/胃疝入胸腔,妊娠9月出现羊水过多 合并其他多脏器畸形,1.临床症状:呼吸困难。（新生儿出生后出现呼吸困难及发绀，除外原发肺部疾病和紫绀型先心病，应考虑本病） 2.体征：胸部肠鸣音（特征性） 3.辅助检查：X线摄片：最常见的检查方法 消化道钡餐: 确诊该病的首选检查 CT、MRI、B超,二） 生后诊断,正常胸片,膈疝,六、鉴别诊断(Di

8、fferential diagnose,1.先天性膈膨升,2.脓气胸,先天性肺囊肿,七、治疗(Treatment,总原则 胸腹裂孔疝均需手术治疗 重视围手术期的处理,1.手术时机 （1）新生儿 ： 一经诊断，尽早手术。 近期有文献提出：术前尽量使病情稳定数小时（4-16小时），纠正缺氧低灌注状态更有利于手术成功，达到 （PaO210.7Kpa；PaCo26.7Kpa；SaO285%） （2）婴幼儿及儿童： 一经诊断，尽早手术；疑有嵌顿，急诊手术,2.术前处理,1）新生儿： 保暖、半卧位 “三管准备”a.胃管b.气管插管c.脐动脉插管/动脉插管 纠正酸中毒 抗感染、强心 （2）婴幼儿、儿童期 术前准备同普通胸部择期手术,3、手术途径与方法 途径：左侧经腹右侧经胸 方法：腹腔脏器复位，膈肌修补，如果缺损过大 需使用补片，同时纠正并发畸形,手术前,手术后,较大缺损用补片修补,八、预后（Prognosis,死亡率 总死亡率：约66% 手术死亡率15%-60% 目前我院新生儿胸腹裂孔疝手术死亡率5% 远期肺功能恢复满意 无明显肺功能异常,小 结,1、膈疝的定义 2、胸腹裂孔疝的形成 ：横膈中途发育停顿留下胸腹裂孔；腹腔脏器疝入 3、病理变化：最重要的是肺发育不良 4、临床表现：两大系统表现，常常呼吸系统表现为重 5、鉴别诊断