肾病综合征教学查房

1、教学查房,肾病综合征,Nephrotic syndrome,，,NS,?,2019/2/26,目的要求,?,了解肾病综合征的病理类型,?,熟悉肾病综合征的发病机理,?,掌握肾病综合征的诊断标准,?,掌握肾病综合征的治疗原则,2019/2/26,病例,?,患者，女性，,Y3,，因“眼睑、双下肢浮肿,5,天”入院。,?,入院体查：,T:36.7,腋温,P:90,次,/,分,R:20,次,/,分,BP:108/68mmHg,眼,睑水肿，颈软，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率,90,次,/,分，,律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平，无胃肠型和蠕动波，未,见腹壁静脉显露。软，腹部未扪及包块，肝右肋

2、下、剑突下未及，,脾未触及，胆囊未触及。双下肢轻度非凹陷性水肿。关节活动灵活，,未见红肿，未见杵状指,(,趾,),。,2019/2/26,辅助检查,?,05/04,血,常,规,：,E,S,R,36.,0,0,m,m,/,H,、,W,B,C,8.,14,1,0,9,/,L,、,NE.8%,、,LYP.2%,。,?,07/04,尿常规：尿,PRO,2+,、尿潜血,1+,、尿白细胞,(-),、,尿,R,B,C,10.01/uL,。,?,05/04,常规生化：,ALT10.6U/L,、,TP30.40g/L,、,ALB11.70g/L,、,TG1.74mmol/L,、,CH10.22mmol/L,、补

3、体,C3 0.80g/L,。,?,07/04 24,小时尿蛋白总量,2.000g/24H,。,2019/2/26,辅助检查,?,血管炎三项、抗核抗体谱均阴性,?,腹部,B,超示：腹腔肠管未见扩张，未见积液及包块；胃未空腹饮水,充盈，显示不清。,2019/2/26,肾病综合征诊断,?,诊断标准是,?,大量蛋白尿，尿蛋白,3+,，尿蛋白定量,50mg/kg/d,?,低蛋白血症,血浆白蛋白低于,30g/L,?,水肿,高脂血症,?,其中两项为诊断所必需。,?,需要注意：诊断包括三个方面：确诊,NS;,确认病因,:,必须首先除外,继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性,NS;,最好能进行肾活检，,作出

4、病理诊断,;,判定有无,并发症,。,问题,?,原发性,NS,依临床表现分为两型：单纯型肾病（,simple,type,NS,）和,肾炎型肾病（,nephritic type NS,）,?,该患儿属于哪一型？诊断标准？,肾炎型肾病（,nephritic type,NS,）,?,凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病：,?,2,周内分别,3,次以上离心尿检查,RBC,10,个,/HPF,，并证实为肾小,球源性血尿者；,?,反复或持续高血压，学龄儿童,130/90,mmHg,，学龄前儿童,120/80 mmHg,。并除外糖皮质激素等原因所致；,?,肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致；,?,持续

5、低补体血症。,并发症,?,感染,?,电解质紊乱和低血容量,?,血栓形成,?,急性肾衰竭,?,肾小管功能障碍,鉴别诊断：常见继发性肾病综合征特点,1,疾病,过敏性紫癜肾,炎,发病年龄性,别特点,青少年,临床特点,有典型的皮肤紫癜，可伴关,节痛、腹痛与黑便，之后出,现血尿和（或）蛋白尿，多,迁延不愈,多系统受损，免疫学检查可,检出多种自身抗体,血清中乙型肝炎病毒指标阳,性,病理特点,与,IgA,相似,系统性红斑狼,疮肾炎,乙型肝炎病毒,相关性肾小球,肾炎,年轻女性,光镜下可见狼疮性肾炎,的病变特征，免疫荧光,呈“满堂亮”,光镜下为“不典型膜”,及系膜毛细血和性肾小,球肾炎等，免疫荧光可,呈“满堂亮

6、”现象，肾,组织中能检测出乙型肝,炎病毒抗原,17,青少年,鉴别诊断：常见继发性肾病综合征特点,2,疾病,发病年龄性,别特点,临床特点,病理特点,糖尿病肾病,中老年,NS,多逐渐发展形成，常见于病程,光镜下可见结节性或弥,10,年以上的糖尿病者，可伴糖尿,漫性肾小球硬化,病其他脏器损害,肾损害是全身多器官受累的一部,分，还可累及心、消化系统、皮,肤和神经。肾受累常体积增大,光镜下可见肾小球及小,血管壁有淀粉样物质沉,积，刚果红染色阳性，,电镜下可见淀粉样纤维,常见管型肾病，还可以,有其他多种肾损害,肾淀粉样变性,中老年,骨髓瘤性肾病,中老年男性,骨痛、病理性骨折、贫血、肾功,能损害,18,关于

7、治疗,?,关于利尿,?,关于白蛋白,?,关于激素,临床利尿剂的选择,1,利尿剂种类,噻嗪类,作用机制,代表药物及用法,较常见的,副作用,保钾利尿剂,作用于髓袢升支厚壁段,氢氯噻嗪,低钾、,和远曲小管前段，抑制,25mg,口服,tid,低钠血症,钠和氯的重吸收，增加,钾的排泄。,作用于远曲小管后段，,氨苯喋啶,高钾血症,排钠、排氯、保钾，适,50mg,口服,tid,用于有低钾血症的患者，,螺内酯,单独使用利尿作用不显,20mg,口服,tid,著,，可与噻嗪类利尿剂,合用。,20,临床利尿剂的选择,2,利尿剂种类,袢利尿剂,作用机制,代表药物及用法,较常见的副作用,低钠血症及低钾、低,氯血症性碱中

8、毒,作用于髓袢升支，对钠、氯和,呋塞米（速尿）,钾的重吸收具有强力抑制作用，,20,120mg/d,分次口,在渗透性利尿药物应用后随即,服或静脉注射,给药效果更好,布美他尼（丁尿胺）,1,5mg /d,口服,分次口服或,静脉注射,通过一过性提高血浆胶体渗透,压，可使组织中水分回吸收入,血，同时造成肾小管内液的高,渗状态，减少水、钠的重吸收,而利尿。,右旋糖酐,40,（低分子右旋,糖酐）或淀粉代血浆（,706,代血浆）,250ml,静脉点滴,隔日,1,次,渗透性利尿剂,诱发“渗透性肾病”，,导致急性肾衰竭（形,成管型，阻塞肾小管；,高渗导致肾小管上皮,细胞损伤）。少尿者,慎用,21,关于利尿,?

9、,对,NS,患者利尿治疗的原则是不宜过快过猛，以免造成血容量不足、,加重血液浓缩倾向，诱发血栓、栓塞并发症。,关于白蛋白,?,血浆或血浆白蛋白筹静脉输注均可提高血浆胶体渗透压，促进组织,中水分回吸收并利尿，如接着用呋塞米，有时能获得良好的利尿效,果。但由于输入的蛋白均将于,24-48,小时内由尿中排出，可引起肾小,球高滤过及肾小管高代谢造成肾小球脏层上皮细胞及肾小管上皮细,胞损伤、促进肾间质纤维化，轻者影响糖皮质激素疗效，延迟疾病,缓解，重者可损害肾功能。故应严格掌握适应证，对严重低白蛋白,血症、高度浮肿而又少尿,(,尿量,400ml/d),的,NS,患者，在必需利尿的,情况下方可考虑使用，但

10、也要避免过频过多。对伴有心脏病的患者,应慎用此法利尿，以免因血容量急性扩张而诱发心力衰竭。,关于激素,?,用药方法：,?,早期应用，激素可采取全日量顿服或在维持用药期间两日量隔,日,1,次顿服，以减轻激素的副作用。水肿严重，有肝功能损害或泼尼,松疗效不佳时，可更换为泼尼松龙（等剂量）口服或静脉滴注。,24,关于激素,?,患者对激素的反应：,?,根据患者对激素的治疗反应，可将其分为“激素敏感型”、,“激素依赖型”和“激素抵抗型”三类，其进一步的治疗措施应有,所区别。,?,激素敏感型规范用药,8,周内,NS,缓解,?,?,?,?,激素依赖型激素撤减过程中或停用激素后,14,天内复发者,激素抵抗型规

11、范化激素治疗（足量,12,周）,无效的,NS,27,关于激素,?,激素的副作用：,?,1.,感染、,2.,消化性溃疡、,3.,高血压、,4.,类固醇性糖尿病、,5.,水,钠潴留、,6.,骨质疏松、,7.,股骨头坏死,、,8.,低钾血症、,9.,类固醇性肌病、,10.,伤口不愈合、,11.,精神异常、,12.,血液改变、,13.,白内障,28,关于激素,?,?,?,?,?,?,?,?,激素的禁忌症：,1.,感染及活动性肺结核,2.,活动性消化性溃疡或新近胃肠手术者,3.,糖尿病,4.,中重度高血压,5.,股骨头坏死或骨质疏松,6.,精神病,7.,妊娠期（特别是初期）及产褥期,29,问题,?,病情

12、反复时应怎么考虑？,病情反复时应排除,?,用药不规范,-,剂量、用法、减量等,?,并发症的产生,-,感染,-,血栓、栓塞,?,病理类型的改变,-MCD,FSGS,预后,?,主要与病理类型有关,?,微小病变型预后最好：,?,90,95%,初治对激素敏感,?,常有复发,?,发生尿毒症极少,?,死亡多为,感染,?,激素的严重副作用,?,灶性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差,新进展,?,儿童肾病综合征的首选治疗以糖皮质激素中长程疗法为主，,20,世纪,60,年代开始将免疫抑制剂应用于肾病综合征，目前临床上主要采用,个体化的糖皮质激素治疗或糖皮质激素加免疫抑制剂联合治疗的方,案。然而，越来越多的难治性肾病综合征患者表现为频繁复发、激,素依赖或激素耐药，而生物制剂治疗既能达到免疫抑制