神经病学：神经系统总论

1、瑞安市人民医院神经内科,绪论,瑞安市人民医院神经内科,定义,神经系统(nervous system),要求,神经病学 的目标,神经病学 的特性,神经病学 的发展,神经病学 的实践,神经病学（neurology）作为内科学中派生的学科，已是一门临床二级学科，主要研究神经系统和肌肉疾病的病因、发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防，和精神病学是两门不同的学科。,中枢神经系统（CNS）：脑、脊髓 周围神经系统（PNS）：脑神经、脊神 经,神经系统疾病的诊断思路 定位诊断: Where is the lesion ? 定性诊断：What is the lesion ?,神经结构 受激惹 过度兴奋

2、(痫性发作 根性痛等),CNS急性局部 严重病变引起 功能相关的远隔部位 神经功能短暂缺失 脑休克(脑出血) 脊髓休克(急性 脊髓横贯性病变),高级中枢 受损后 低级中枢 功能释放 (锥体束征),正常功能 减弱或缺失 (偏瘫失语),可分为四类,缺损症状,断联休克症状,释放症状,刺激症状,神经系统症状,神经系统损害定位诊断,目的与要求 （一）掌握 运动障碍、感觉障碍、锥体外系病损、脑干病损的临床表现；病理反射的临床意义 （二）熟悉 运动障碍、感觉障碍、锥体外系及小脑损害、脑干损害的定位诊断；大脑各区的损害临床表现 （三）了解 上/下运动神经元的解剖生理和传 导通路；感觉障碍的性质与传导通路；锥体

3、外 系的结构与功能,脑功能定位,脑功能定位,额叶 皮质运动区-位于中央前回 Broca区-位于大脑半球外侧 裂上方和额下回后部交界处 眼球凝视中枢-位于额中回 后部 其他精神障碍、强握反射、失写、尿便障碍等,顶叶 皮质感觉区-位于中央后回 角回和缘上回-古茨曼综合症:失算、失写、失读、失认，体像障碍，失用等,脑功能定位,颞叶 颞上回后部感觉性失语 颞中回后部命名性失语 听区-位于颞上回中部与 颞横回处 嗅区-位于颞叶海马钩部 颞叶内侧面-与精神、行 为、内脏功能相关，这些 区域属于边缘系统,脑功能定位,枕叶 引起完全性皮质盲 （视觉丧失，但瞳孔对 光反应正常）,脑功能定位,内囊 三偏,脑功能定

4、位,间脑 丘脑 下丘脑 上丘脑 底丘脑,脑功能定位,脑干 中脑 脑桥 延髓,脑功能定位,脑干损害的临床表现,中脑 1）大脑脚综合征（Weber syndrome）:病变位于一侧中脑的大脑脚脚底, 表现为病灶侧动眼神经麻痹,对侧中枢性偏瘫。,2）红核综合症（Benedikt syndrome): 病灶侧动眼神经麻痹,对侧肢体震颤、强直或舞蹈，感觉障碍等。,脑干损害的临床表现,桥脑 1）脑桥腹外侧综合征 Millard-Gubler syndrome:病灶侧外展神经及面神经麻痹、对侧中枢性偏瘫、对侧偏身感觉障碍，病变位于一侧桥脑下部腹侧。 2）脑桥腹内侧综合征 Foville syndrome:

5、桥脑基底部内侧病损，病灶侧外展神经麻痹及面神经麻痹、对侧偏瘫、两眼向病灶对侧凝视（脑桥侧视中枢和内侧纵束损害）。,脑干损害的临床表现,Millard-Gubler syndrome,脑干损害的临床表现,3)脑桥被盖下部综合症（小脑上动脉或前下动脉阻塞） 主要表现：1.眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤（前庭核损害） 2.双眼向病侧水平面凝视不能（脑桥侧视中枢损害） 3.向病侧倾倒和同侧肢体共济失调（小脑中脚、 小脑上脚、小脑上面和齿状核损害） 4.同侧Horner综合征（下行交感神经束损害） 5.同侧面部感觉障碍和对侧偏身痛觉、温度觉障 碍（脊髓丘脑束损害） 6.患侧眼球不能外展、患侧面肌麻痹,脑干损

6、害的临床表现,4）闭锁综合征 皮质延髓束和皮质脊髓束双侧受损，几乎全 部运动功能丧失（去输出），以睁闭眼或眼球 的上下活动与周围环境建立联系，多见于：脑 血管病等引起的脑桥基底部病变。,脑干损害的临床表现,延髓 1）Wallenberg syndrome:即延髓背外侧综合征,小脑 后下动脉或椎动脉闭塞所至。主要表现： 1.眩晕、呕吐、眼球震颤(前庭神经核) 2.交叉性感觉障碍(三叉神经脊束核及对侧脊丘束受损) 3.同侧Horner征（交感神经下行纤维受损) 4.吞咽困难声音嘶哑(IX、X颅神经受损） 5.同侧小脑性共济失调（绳状体或小脑受损),脑干损害的临床表现,Wallenberg synd

7、rome,2）Dejerine syndrome:又称延髓内侧综合征 同侧舌肌瘫痪、萎缩和对侧肢体 深感觉障碍、对侧肢体中枢性偏瘫。,脑干损害的临床表现,运动的概念,神经运动系统,运动为骨骼肌的协调收缩和松弛产生， 可分为随意运动和不随意运动两类。,上运动神经元,下运动神经元,锥体外系,小脑,运动系统,瑞安市人民医院神经内科,上运动神经元,解剖生理 上运动神经元包括皮质脊髓束和皮质脑干束， 在延髓与脊髓交界处，约85%的皮质脊髓束纤 维进行交叉，称为锥体交叉。 Babinski征是锥体束受损最重要体征，在第5腰 髓以上损害才会出现。,上运动神经元,大脑皮质运动区或锥体束损害引起对侧 肢体单瘫或

8、偏瘫称上运动神经元瘫痪、中枢 性瘫痪或痉挛性瘫痪。 瘫痪肌肉的肌张力增高 腱反射亢进、浅反射减弱或消失 出现病理反射，无肌萎缩（可有废用性萎缩） 肌电图显示神经传导速度正常、无失神经电位,特点,上运动神经元瘫痪特点,踝阵挛,病 理 征,腱 反 射 亢 进,上运动神经元瘫痪的定位诊断,皮质型：单瘫多见，可有局限 性阵发性抽搐 内囊型：三偏 脑干型：交叉性瘫痪，Weber、 Millard-Gubler综合 征等 脊髓型：截瘫，脊髓半切综合症,上运动神经元瘫痪的定位诊断,脊髓(spinal cord),脊髓半切损害 （Brown-Seguard Syndrome ）,上运动神经元瘫痪的定位诊断,病

9、变同侧损伤水平以下痉挛性瘫(腱反射亢进病理征踝阵挛) &深感觉障碍 病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍,下运动神经元,解剖生理：下运动神 经元包括脊髓前角细胞、 脑神经运动核及其发出 的神经轴突。它接受锥体束，锥体外系统和小脑等方面来冲动后产生运动效应的最后共同通路。,下运动神经元,定位诊断 下运动神经元受损出现的肌肉瘫痪称为下运动神经元性瘫痪，周围性瘫痪或驰缓性瘫痪。 瘫痪肌肉张力降低 腱反射消失或减弱 无病理反射，可有肌萎縮 肌电图显示神经传导异常和失神经电位,特点,下运动神经元,各部位病变特点： 脊髓前角细胞：迟缓性瘫，呈节段性分布， 无感觉障 碍，可有“肉跳”，如脊灰炎，运动神 经元病。

10、前根：呈节段性迟缓性瘫。 神经丛：神经丛含有运动纤维和感觉纤维，其受损后 常累及一个肢体的多数周围神经而引起瘫痪 和感觉障碍及自主神经功能障碍，可伴有疼痛。 周围神经,上、下运动神经元瘫痪的鉴别,体征 上运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪 瘫痪分布 一个以上肢体 个别或几个肌群 肌张力 增高，呈痉孪性瘫痪 降低，呈弛缓性瘫痪 腱反射 增强 减低或消失 病理反射 有 无 肌萎缩 无或轻度废用性萎缩 明显 肌束性颤动 无 可有 肌电图 神经传导正常 神经传导异常 失神经电位 无 有,锥体外系统,解剖和生理,锥体外系统损害的临床表现,1. 肌强直(rigidity),铅管样强直(lead-pipe r

11、igidity) 帕金森病患者伸肌与屈肌张 力均增高, 向各方向被动运 动阻力相同 齿轮样强(cogwheelrigidity) 肌张力增高伴震颤,与折刀样肌张力增高(锥体系病变)不同,锥体外系统损害的临床表现,2. 静止性震颤(static tremor),静止时出现,紧张时加重,随意运动时减轻,睡眠时 消失，见于帕金森病。帕金森病另一体征是强直性肌 张力增高。,动作性震颤：姿势性震颤 意向性震颤,2. 静止性震颤(static tremor),主动肌与拮抗肌交替收缩, 引起节律性颤动 手指搓丸样动作, 频率46次/秒, 静止时出现 也见于下颌唇&四肢,锥体外系统损害的临床表现,3. 舞蹈症

12、(chorea),锥体外系统损害的临床表现,锥体外系统损害的临床表现,肢体及头面部迅速不规则无节律粗大的动作, 不能随意控制 舞蹈样动作: 转颈耸肩手指间断性屈伸(挤牛奶样抓握)摆手伸臂&扮鬼脸动作等（安静时减轻睡眠时消失） 伴肢体张力低 小舞蹈病Huntington舞蹈病, 药物诱发舞蹈症, 如神经安定剂(酚噻嗪类氟哌啶醇),3. 舞蹈症(chorea),锥体外系统损害的临床表现,锥体外系统损害的临床表现,4 .手足徐动症(athetosis),锥体外系统损害的临床表现,锥体外系统损害的临床表现,肢体远端游走性肌张力增高或减低动作, 如蚯蚓样爬行或扭转样蠕动 Huntington, Wils

13、on, 肝性脑病,5. 变形性肌张力障碍:主动肌与拮抗肌收缩不协调 引起缓慢扭转样不自主运动或姿势异常,如扭转 痉挛、痉挛性斜颈。 6 .偏身投掷运动(hemiballismus):以粗大无规律的 投掷样运动为特点,见于丘脑底核和苍白球外侧 急性病变。 7 .抽动征：见于儿童，以多部位快速的重复性肌肉 抽动为特征，发音肌抽搐伴有不自主声，可有秽 语。,锥体外系统损害的临床表现,锥体外系统损害的临床表现,小脑系统,小脑的发生，结构联系及功能定位,小脑损害的临床表现,共济失调、运动性震颤、辨距不良 肌张力减低，腱反射减弱(钟摆样) 爆发性言语、Romberg征阳性,小脑蚓部损害,小脑损害的临床表现

14、,躯干、两下肢共济失调，站不稳、宽步基、醉汉步态，前后倾, 步态不稳 （上肢共济失调、眼球震颤常无） Romberg征阳性,同侧肢体的共济失调：指鼻试验、跟膝胫试验、快复轮替试验、反击征、误指试验阳性 头、身体向病侧偏斜，写字过大 言语障碍：语音含糊、吟诗样语言 小脑性震颤：肢端运动性震颤、眼球震颤 上肢重于下肢、精细动作重于粗糙动作,小脑损害的临床表现,小脑半球损害,共济失调,小脑性共济失调 大脑性共济失调 感觉性共济失调 前庭性共济失调,感觉-作用于各感受器的 各种形式刺激在人脑中反映。,一般感觉 浅感觉(痛温触觉) 深感觉 (运动觉位置觉&震动觉) 皮质感觉 (复合感觉：实体觉图 形觉两

15、点辨别觉定位 觉重量觉) 2. 特殊感觉-视听嗅味,感觉系统,感觉传导径路示意图,深感觉精细触觉纤维自后根神经节发出, 在同侧后索上行, 至薄束核楔束核,后角细胞司痛温觉, 发出纤维交叉至对侧脊髓丘脑束上行,传导径路不同是分离性感觉障碍 (痛温觉受损, 触觉保留)的基础,感觉障碍-解剖学基础,对脊髓内与髓外病变鉴别有重要意义,薄束楔束自外向内颈胸腰骶(CTLS)排列,髓内感觉传导束的排列,感觉的节段性支配,每个脊髓后根支配一定的皮肤区域，该区域称为皮节，脊髓发出31对脊神经，故皮节数也为31个，与神经根节段数相同。,T4乳头平面 胸部皮节的节段性分布 T10脐 （最明显） T12、L1腹股沟,

16、脊髓节段 对应 椎骨,C1-C4,C5-C8,T1-T8,T9-T12,全部L,全部S，Co,胸10-胸12,胸腰1,1,2,3,0,感觉障碍,刺激性症状 感觉过敏 感觉倒错 感觉过度 感觉异常 疼痛,抑制性症状 (1)完全性感觉缺失 (2)分离性感觉障碍 皮质感觉缺失、痛性麻痹,牵涉痛：由于内脏和皮肤的传入纤维都汇聚到脊髓后角神经元，内脏病变疼痛可扩散到相应体表节段,感觉障碍-临床表现,1.末梢型 2.神经干型 3.后根型 后角型 传导束型(后索、侧索） 4.脊髓型 前连合型 半侧脊髓损害、 脊髓横贯性损害 马尾圆锥型 5.脑干型 6.丘脑型 7.内囊型 8.皮质型,末梢型,后根型 单侧节段

17、性完全性感觉障碍 后角型 单侧节段性分离性感觉障碍 前联合型 双侧对称性节段性分离性感觉障碍,节段型,传导束型,脊髓半切综合征 (Brown-Sequard syndrome) 病变平面以下对侧痛温觉丧失 同侧深感觉丧失 同侧上运动神经元瘫痪,脊髓横贯性损害 病变平面以下全部感觉障碍 截瘫或四肢瘫 尿便障碍 急性脊髓炎脊髓压迫症后期,脑干型 交叉性感觉障碍,同侧面部对侧偏身痛温觉 减退或丧失,伴其它结构损 害症状&体征e.g, 小脑后下 动脉闭塞(Wallenberg综合 征) 病变累及三叉神经脊束脊 束核&对侧已交叉的脊髓丘 脑侧束,丘脑型：偏身感觉障碍可伴自发疼痛 和感觉过度，深感觉障碍重

18、 于浅感觉，远端重于近端 皮质型：主要特点为复合感觉（精细 感觉）障碍,感觉性癫痫,内囊型：三偏 （脑桥中脑丘脑&内囊等）,定义,引出条件,反射范畴,反射是机体对刺激的非自主反应，也是最简单、最基本的神经活动,各种刺激如痛觉、触觉、突然牵引肌肉等均可引出,反射,瑞安市人民医院神经内科,肌肉收缩,肌张力改变,内脏反应,腺体分泌,反射基础-反射弧,感受器 传入神经(感觉神经) 中间神经元(联络神经元） 传出神经(运动神经） 效应器（肌纤维或腺体）,反射改变的特点,全身性普遍性增强、减弱 并不提示有病理情况 左右、上下不对称、局限性改变 有定位诊断价值 反射消失 反射弧任何一点中断 中枢病变 反射增

19、强、减弱或消失,反射类型,1. 浅反射 Superficial reflexes 角膜反射 腹壁反射 肛门反射 提睾反射 2. 深反射 Deep tendon reflexes 二头肌反射(C5-6) 三头肌反射(C7-8) 膝反射(L3-4) 踝反射(S1-2) 阵挛 霍夫曼征 3. 病理反射 Pathologic reflexes 巴彬斯基 (Babinski sign) 夏道克 (chaddock sjgn) 戈登 (Godden sign) 欧本海姆 (Oppenheim sign) 强握反射、脊髓自主反射,浅反射 刺激皮肤、粘膜、角膜引起,反射 检查方法 反应 肌肉 神经 节段定位

20、角膜反射 轻触角膜 闭眼睑 眼轮匝肌 1、 脑桥 咽反射 轻触咽后壁 软腭上举、 各咽缩肌 、 延髓 恶性、呕吐 上腹壁反射 划腹上部皮肤 上腹壁收缩 腹横肌 肋间神经 胸7-8 中腹壁反射 划腹中部皮肤 中腹壁收缩 腹斜肌 肋间神经 胸9-10 下腹壁反射 划腹下部皮肤 下腹壁收缩 腹直肌 肋间神经 胸11-12 提睾反射 刺激股内侧 睾丸上举 提睾肌 生殖股神经 腰1-2 跖反射 轻划足底外侧 足趾蹠曲 屈趾肌等 坐骨神经 骶1-2 肛门反射 刺激肛门附近 肛门外括约 肛门括约肌 肛尾神经 骶4-5 肌收缩,深反射 刺激肌腱、骨膜引起,特点：1）由两个神经元（感觉和运动神经元）直接联接而成

21、 2）锥体束对深反射的反射弧起抑制作用 临床表现： 1）深反射减退或消失-反射弧中断，下运动神经瘫痪 周围神经损害、小脑病变、肌肉疾病 2）深反射增强-反射弧未中断而锥体束受损，上运动 神经元瘫痪,深反射,反射 检查方法 反应 肌肉 神经 节段定位 下颌反射 轻叩下颌中部 下颌上举 嚼肌 3 脑桥 肱二头肌 叩击肱二头肌肌腱 肘关节屈曲 肱二头肌 肌皮神经 颈5-6 反射 肱三头肌 叩击肱三头肌肌腱 肘关节伸直 肱三头肌 桡神经 颈6-8 反射 桡骨膜反射 叩击桡骨茎突 肘关节屈曲、 肱二（三）正中神经、 颈5-8 旋前旋前肌、 头肌 桡神经、 手指屈曲 肌皮神经 膝反射 叩击股四头肌肌腱 膝

22、关节伸直 股四头肌 股神经 腰2-4 踝反射 叩击跟腱 足向蹠面屈曲 腓肠肌 坐骨神经 骶1-2,病理反射,意义：正常情况下没有，仅在中枢神经系统损害后出现的异 常反射。病理反射是锥体束损害最可靠的指标。 反射名称 检查方法 反 应 巴彬斯基Babinski征 划足底外缘 拇趾背曲其他趾扇形展开 夏达克Chaddock征 划足背外缘 同上 欧本海姆Oppenheim征 胫骨前加压移动 同上 高登Gordon征 挤压跟腱 同上,病理反射,Hoffmann征-提示高位颈段锥体束受累 口反射（吸吮反射)-提示皮质脑干束受累 强握反射 脊髓自动反射（缩回反射或防御反射）:脊髓横贯性病变时, 针刺病变平

23、面以下的皮肤引致单侧或双侧髋、膝、踝部屈曲（三短反 射）和Babinski征。若双侧屈曲并伴有腹肌收缩，膀胱和直肠排空， 以及病变以下竖毛、出汗、皮肤发红等，称为总体反射。,神经系统疾病的诊断程序,目的与要求 （一）熟悉 中枢神经系统损害的定位诊断与定性诊断 （二）了解 神经系统疾病的病因与定向诊断,定向诊断,是内科疾病还是神经系统疾病? 要注意神经系统的功能系乱可导致其他系统 器官的功能障碍，如丘脑出血消化道溃疡，心律 失常；其他系统疾病神经系统功能障碍，如低血 糖可致昏迷或癫痫发作等。因此，在进行神经系统 疾病诊断时，必须要有整体观念，不要限于神经系 统本身，而失之偏颇。,诊断步骤： 收集资料：病史采集，神经系统检查和辅助检查 定向诊断： 定位诊断：确定病变部位 定性诊断：确定病变性质,神经系统疾病的诊断程序,准则： 首先应明确NS病损的水平：中枢性（脑部或脊髓），周围性（周围神经或肌肉），其他系统。 其次明确病变的空间：局灶性、多灶性、弥慢 性、系统性。 最后遵循一元论，尽量用一个局限性的病灶来 解释,再考虑多灶性或播散性病变的可能。,定位诊断,注意问题： 假性定位体征 临床定位不一定与神经影像检查、神经电生理检查的定位等同，如无症状性脑梗死 病理损害可能出现远隔效应，如原发病变在颈脊髓，临床症状和体征可能表现在胸脊髓 注意先天性异常病变,定位诊断,注意事项： 也有既不能定