神经病学：脊髓疾病

1、第十四章 脊髓疾病,目的要求,掌握脊髓损害的临床表现 掌握脊髓节段的定位诊断 掌握急性脊髓炎的临床表现 掌握脊髓压迫症的诊断与鉴别诊断,2020/12/15,3,概述,解剖 外部结构 内部结构 血液供应 脊髓损害的临床表现和诊断,2020/12/15,4,脊髓的形态,2个膨大:C5-T2 L1-S2 6条纵行沟裂 3层膜 31对脊神经 31个节段,2020/12/15,5,颈髓=颈椎+1 上中段胸髓=上中段胸椎+2 下段胸髓=下胸椎+3 腰髓=T10-12 骶髓=T12、L1,脊髓节段与椎骨的对应关系,2020/12/15,6,脊髓的被膜,2020/12/15,7,脊髓的内部结构,1.前角：运

2、动 2.后角：感觉 3.侧角 C8-L2（交感） S2-4（副交感）,2020/12/15,8,脊髓的内部结构,2020/12/15,9,前索 下行纤维 皮质脊髓前束 侧索 下行纤维（皮质脊髓侧束） 上行纤维（脊髓丘脑束） 后索 上行纤维 内为薄束传导来自同侧T4以下、下肢的深感觉 外为楔束传导来自同侧T4以上和上肢深感觉,2020/12/15,10,2020/12/15,11,2020/12/15,12,脊髓的血液供应,1.脊髓前动脉,2.脊髓后动脉,3.根动脉,2020/12/15,13,二、脊髓损害的临床表现,运动障碍 感觉障碍 自主神经功能障碍,2020/12/15,14,脊髓损害的临

3、床表现,运动障碍 前角或前根损害 下运动神经元瘫痪 锥体束损害 上运动神经元瘫痪 前角和锥体束 上/下混合性瘫痪,2020/12/15,15,脊髓损害的临床表现,感觉障碍 后角：同侧节段性分离性感觉障碍 后根：根痛及深浅感觉障碍 后索：感觉性共济失调 前联合：对称性节段性感觉分离 脊髓丘脑束：对侧感觉分离,2020/12/15,16,脊髓损害的临床表现,自主神经损害 侧角损害或大脑与侧角联系中断 括约肌功能障碍和性功能障碍 血管运动障碍 泌汗障碍 皮肤、指甲营养障碍 C8-T1 Horner征 S2-4 膀胱、直肠功能，性功能障碍,2020/12/15,17,脊髓损害的特殊症状,脊髓半侧损害

4、（Brown-Sequard syndrome) 同侧上运动神经元瘫痪 和深感觉丧失 对侧痛、温觉障碍 常见于脊髓压迫症早期 同侧不动 对侧不痛,2020/12/15,18,脊髓半切综合征,感觉分离 (同侧深感觉，对侧痛温度觉障碍),2020/12/15,19,脊髓损害的特殊症状,横贯性损害 运动障碍 感觉障碍 自主神经功能障碍 spinal shock（急性/严重/横贯性损伤）,2020/12/15,20,主要节段横贯性损害的临床表现,高颈段(C14) 四肢上运动神经元瘫痪 病变平面以下全部感觉缺失 括约肌、泌汗障碍 枕颈部疼痛 特殊表现（C3-5 膈肌瘫痪、三叉神经脊束核同侧面部外侧感觉受

5、累、副神经核胸锁乳突肌和斜方肌瘫痪、萎缩等）,2020/12/15,21,主要节段横贯性损害的临床表现,颈膨大(C5T2) 四肢混合性瘫痪 感觉丧失 括约肌功能障碍 根痛、反射改变 Horner syndrome (C8-T1侧角),2020/12/15,22,瞳孔缩小 瞳孔扩大肌 眼裂变小 睑板肌 面部无汗 汗腺 眼球内陷 眼眶肌肉,2020/12/15,23,主要节段横贯性损害的临床表现,胸段（T312) 下肢上运动神经元瘫痪 感觉障碍 出汗异常，括约肌障碍 根痛 反射 Beevor征 T10-11,2020/12/15,24,体表标志,乳头水平 T4 剑突 T6 肋缘水平 T8 脐水平

6、T10 腹股沟 T12-L1,2020/12/15,25,主要节段横贯性损害的临床表现,胸段（T312) 下肢上运动神经元瘫痪 感觉障碍 出汗异常，括约肌障碍 根痛 反射 Beevor征,2020/12/15,26,主要节段横贯性损害的临床表现,腰膨大（L1S2) 双下肢下运动神经元瘫痪 双下肢及会阴部感觉缺失 大小便、性功能障碍 反射改变 神经根痛,2020/12/15,27,主要节段横贯性损害的临床表现,圆锥（S3S5和尾节） 肛周及会阴部感觉缺失 髓内病变（分离性感障） 真性尿失禁 肛门反射消失/性功能障碍 无下肢瘫痪及锥体束征,2020/12/15,28,主要节段横贯性损害的临床表现,

7、马尾(L2-尾髓诸节神经根） 与圆锥临床表现相似 症状及体征可不对称 多见明显的根痛和感觉障碍 下肢可有下运动神经元性瘫痪 大小便障碍不明显或出现晚,2020/12/15,29,急性脊髓炎 Acute Myelitis,2020/12/15,30,一、概念,各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎。 系指一种非特异性炎症，急性脊髓白质的脱髓鞘性病变或坏死性病变，临床表现为急性完全性或不完全性截瘫。,二、病因,病因不清，可能与某些非特异性感染有关。,2020/12/15,31,好发部位：胸段（T35） 血供 肉眼观察：脊髓肿胀/软脊膜充血/炎性渗出 镜下观察： 软

8、脊膜和脊髓内血管扩张、充血 血管周围炎性细胞浸润：淋巴细胞和浆细胞 灰质：神经细胞肿胀、碎裂、消失，尼氏体溶解 白质：髓鞘脱失/轴突变性/胶质细胞增生,三、病理,2020/12/15,32,四、临床表现,年龄：青壮年多见 性别：无明显差别 诱因：劳累/受凉/负重扭伤 前驱症状：感染/疫苗接种 起病方式：急性 首发症状：根痛 脊髓横贯性损害,2020/12/15,33,1.运动障碍,脊髓休克期：一般3-4周 下运动神经元性瘫痪 大小便潴留,2020/12/15,34,2.感觉障碍,病变节段以下所有的感觉丧失 感觉过敏区、束带感 较运动恢复慢,3.自主神经功能障碍,大小便障碍：尿便潴留或失禁 其它

9、：皮肤干燥、少（无）汗、脱屑等,2020/12/15,35,急性上升性脊髓炎 脊髓损害节段呈上升性，在起病1-2天甚 至数小时内逐步上升至延髓，或瘫痪由下肢 迅速波及上肢甚至延髓支配的肌群，并出现 吞咽困难、构音不良、呼吸肌瘫痪而死亡。,临床表现,2020/12/15,36,五、辅助检查,1. 脑脊液检查 外观：无色透明 CSF压力：正常 CSF常规+生化 白细胞：正常或，L为主 糖、氯化物：正常 蛋白：正常或轻度增高 压颈试验：通畅，少数可不完全梗阻,2020/12/15,37,2. 影像学检查 MRI（最重要） 脊髓节段增粗 T2高信号 可见病灶强化,五、辅助检查,2020/12/15,3

10、8,六、诊断,起病形式 临床表现、体征 辅助检查 脑脊液 影像学检查,2020/12/15,39,七、鉴别诊断,1.视神经脊髓炎（NMO） 免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性CNS炎性脱髓鞘病 除有脊髓横贯性损害外，还有视力下降或VEP异常 视神经症状可于脊髓症状之前、之后或同时发生 NMO-IgG,2020/12/15,40,七、鉴别诊断,2.血管病 缺血性 出血性,2020/12/15,41,七、鉴别诊断,3.急性硬脊膜外脓肿 急性脊髓横贯性损害 化脓感染史 感染征象 根痛 脊柱压痛/叩击痛 椎管阻塞 脑脊液及影像学,2020/12/15,42,七、鉴别诊断,4.急性Guillain-

11、Barre综合征 弛缓性瘫痪（类似于休克期） 运动感觉障碍 末梢型感觉障碍 可伴脑神经损害 括约肌功能障碍少见 脑脊液蛋白细胞分离,2020/12/15,43,七、鉴别诊断,5.脊髓压迫症 脊柱转移性肿瘤/脊柱结核 根性痛 脊柱畸形/棘突压痛、叩击痛 脑脊液：椎管梗阻/蛋白 影像学：X片/CT/MRI,2020/12/15,44,七、鉴别诊断,6.结核性脊髓炎 肺部结核灶/脊柱骨破坏 影像学,7.梅毒性脊髓炎 有冶游或性病史 梅毒血清学检测（+） 脑脊液,2020/12/15,45,八、治疗,药物治疗 精心护理 康复治疗 支持对症治疗 急性上升性脊髓炎/高颈段脊髓炎 注意呼吸,2020/12/

12、15,46,八、治疗,药物治疗 皮质类固醇激素 大剂量甲强龙针短程冲击：5001000mg/d，3-5d 地塞米松针：10-20mg/d，10-14d 强的松片 40-60mg/d 免疫球蛋白：丙球，0.4g/kg.d，5d 抗生素：泌尿道或呼吸道感染 B族维生素,三素一“饼”“充饥”疗法,2020/12/15,47,九、预后,无严重并发症者：3-6个月 预后差：脊髓病变广泛/休克期长/有并发症者 上升性脊髓炎：常短期内死于呼吸循环衰竭 演变为多发性硬化：约10,2020/12/15,48,第三节 脊髓压迫症,掌握脊髓压迫症的临床表现 包括感觉神经症状、运动神经症状、自主神经症状和脊髓刺激症状

13、。 掌握脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断 判断脊髓损害是否为压迫性、判断受压的节段以及病灶在髓内或髓外、判断脊髓受压的病因或病变性质。,定 义,由于椎管或椎管内占位性病变压迫脊髓，产生不同程度的脊髓受压损害所产生的一组临床综合征。 按临床过程分为急性和慢性脊髓压迫症。,2020/12/15,50,一、病因,肿瘤：最常见 脊柱外伤 炎症 脊柱退行性病变 先天性疾病等,2020/12/15,51,二、发病机制,代偿机制：移位 急性压迫损伤严重 慢性压迫病情相对较轻 病变部位：髓内占位症状出现早,2020/12/15,52,三、临床表现,急性脊髓压迫 多表现横贯性损害，进展迅速 早期常有脊髓休克 慢性脊髓

14、压迫：表现三期 根痛期 脊髓部分受压期 完全受压期,2020/12/15,53,三、临床表现,神经根症状 感觉障碍 运动障碍 反射异常 自主神经障碍 脊膜刺激症状,2020/12/15,54,三、临床表现,1.神经根症状 定位价值 后根 疼痛/束带感/感觉过敏带 感觉缺失（后期） 前根 局限性运动障碍,2020/12/15,55,2.感觉障碍 脊髓丘脑束 低2-3个节段 发展顺序（判断髓内/外） 鞍区回避（髓内/S3-5） 后索 晚期 脊髓横贯性损害 病变以下各种感觉缺失,2020/12/15,56,三、临床表现,3.运动障碍 锥体束受压 上运动神经元瘫 前角及前根受压 下运动神经元瘫,202

15、0/12/15,57,三、临床表现,4.反射异常 前角/前根/后根：腱反射 锥体束：腱反射 5.自主神经症状 括约肌功能障碍 血管运动和泌汗功能障碍 6.脊膜刺激症状 颈部抵抗和直腿抬高试验阳性等,2020/12/15,58,四、辅助检查,脑脊液检查 判断受压程度和部位 动力学变化 Queckenstedt test 生化改变 Froin征 影像学 X线片、CT/MRI、脊髓造影,2020/12/15,59,四、诊断和鉴别诊断,诊断：病变的部位和性质 纵向定位 节段性症状 神经根痛/反射改变/下运动神经元瘫痪 脊椎压痛部位 感觉障碍平面（定位价值） 各节段病变特征 橫向定位 髓内、髓外硬膜内、

16、硬膜外,髓内和髓外病变的鉴别,1.髓内病变 神经根痛无或少见 可有感觉分离 浅感觉障碍下行性发展 鞍区保留 节段性下运动神经元瘫痪 较早出现大小便障碍 脑脊液成分及压力改变较迟出现 病变水平以下上运动神经元瘫痪出现晚,髓内和髓外病变的鉴别,2.髓外硬膜内病变 常由肿瘤引起 根痛较早且严重 脊髓半切综合征常见,髓内和髓外病变的鉴别,3.脊髓硬膜外病变 神经根和脊膜刺激症状 （较早出现） 脊髓实质损害 （较晚发生） 括约肌功能 （较晚出现）,2020/12/15,63,髓内、髓外硬膜内或硬膜外病变的鉴别诊断,2020/12/15,64,病因诊断,脊髓病变性质 急性压迫：外伤、硬膜外脓肿、血肿 慢性压迫：肿瘤、椎间盘突出 髓内或髓外硬膜内：肿瘤 髓外硬膜外：椎间盘突出、外伤、转移瘤,2020/12/15,65,鉴别诊断,急性脊髓炎 急性起病 横贯性脊髓损伤体征 影像学改变,2020/12/15,66,五、治 疗,病因治疗：尽早去除病因 手术减压治疗（最有效） 急性脊髓压迫更需抓紧时机手术，6小时 对症及康复治疗： 保持皮肤干燥