第二章脑神经总论(2)

1、第二章 神经系统疾病的定位诊断,定位诊断是依据神经系统的解剖、生理和病理知识，对疾病损害的部位作出定位诊断。 神经系统有病变时可产生相应的颅神经、运动、感觉、反射异常以及高级神经活动功能障碍的体征。因此，仔细的神经系统检查结合神经电生理检查和影像学检查，可以确定病变位置，而神经系统疾病的定位诊断对定性诊断亦有极大的帮助,第一节脑神经,图2-1脑神经 1. 脑神经连接脑和进出颅腔的部位 (见表2-1,表2-1脑神经连接脑和进出颅腔的部位,2.了解脑神经出入颅腔部位的意义 3. 脑神经的分类 感觉神经(、) 运动神经(、) 混合神经(,4. 脑神经核在脑干内排列的特点 运动核的位置一般靠近中线，惟

2、有 副神经的一部分从颈脊髓的上部前角发出。 感觉核在其外侧 中脑 、 桥脑 、 延髓,图2-2 脑干内部的脑神经核,一、嗅神经 olfactory nerve (一) 解剖生理 为特殊内脏感觉纤维。 鼻甲上部和鼻中隔上部粘膜内 嗅细胞 (第一级神经元) 中枢突 聚集成20多条嗅丝 筛孔 嗅球 (第二级神经元) 嗅束 外侧嗅纹 内侧嗅纹 中间嗅纹 嗅中枢 胼胝体下回 前穿质 (颞叶钩回、海马回的前部及杏仁核) 与嗅觉的反射联络有关,二)临床症状 前颅窝骨折 撕脱嗅丝和脑膜，造成嗅 觉障碍、脑脊液鼻漏，可继发化脓性脑膜 炎； 前颅窝底病变 压迫嗅球、嗅束，可引 起嗅觉丧失； 嗅中枢病变 可有幻嗅发

3、作，一般无嗅 觉障碍。 一侧或双侧嗅觉丧失 还可见于鼻部炎 症,二、 视神经 optic nerve (一) 解剖生理 视神经由特殊躯体感觉纤维组成，传导视觉冲动。 视觉感受器(第一级神经元) 圆柱细胞 圆锥细胞 位于视网膜周边部 集中于黄斑中央 与周边视野有关 与中央部视野有关 视网膜节细胞(第二级神经元) 视束 外侧膝状体(第三级神经元) 内囊后肢、视辐射 枕叶视中枢(枕叶距状裂两侧的舌回和楔回) 光反射传导路不经过外侧膝状体,二) 临床症状 1.视力障碍与视野缺损,2.视乳头异常 (1) 视乳头水肿(papilloedema)： 颅内占位性病变(肿瘤、脓肿、血肿) 脑血管病(CH、CT、

4、CE、SAH) 脑膜炎 静脉窦血栓等。 视乳头水肿的发生是由于颅内压增高后影响 视网膜中央静脉和淋巴的回流所致,2) 视神经萎缩(optic atrophy): 原发性：视乳头苍白，边界鲜明，筛板清楚。 见于视神经直接受压、球后视神经炎 后遗症、MS、变性病等。 继发性：视乳头苍白但边界模糊，筛板不清。 见于视乳头水肿、视神经乳头炎、 视网膜炎等后期,三、动眼神经、滑车神经、展神经 (一) 解剖生理,动眼神经 oculomotor nerve 为运动性神经，含有躯体运动和内脏运动两种纤维。 动眼神经核 (中脑上丘) 大脑脚间窝出脑 在大脑后动脉和小脑上动脉之间穿过 经海绵窦侧壁 眶上裂 入眶

5、分布于上睑提肌、上直肌、内直肌、下直肌、下斜肌 (上、上、内、下、下) 副交感纤维 E-W核睫状神经节瞳孔括约肌和睫状肌,滑车神经 trochlear nerve 为运动神经 滑车神经核 (中脑下丘) 海绵窦外侧壁 眶上裂 入眶 上斜肌,展神经 abducent nerve 运动性神经 展神经核 (桥脑) 桥延沟出脑干 越颞骨岩尖部、海绵窦外侧壁。是颅底行程最长的颅神经 眶上裂 入眶 外直肌 眼外肌为横纹肌，只有外直肌和内直肌是向单一水平方向运动， 其他肌肉都有向几个方向运动的功能，既互相抵销，又互相协同， 以便完成向某一方向的共同运动,一) 临床症状 1.眼肌麻痹 (1)周围型眼肌麻痹 pe

6、ripheral ophthalmopligia 动眼神经麻痹：上睑下垂、眼球向外下方斜视，瞳 孔散大，光反射及调节反射消失，眼球向上、下、 内运动受限，复视。 滑车神经麻痹：病侧眼球稍偏上，向下、外运动减 弱，复视。多同时合并动眼神经麻痹。 展神经麻痹：眼球不能向外侧运动，复视。 动眼、滑车及外展神经合并麻痹很常见，表现为眼球固定中间位，不能向各方活动，瞳孔散大，对光及调节反射消失,2) 核型眼肌麻痹 nuclear ophthalmopligia 对侧眼球运动障碍：动眼神经核紧靠中线，病变时常为双侧动眼神经核的部分受累。 展神经核受累时，往往影响外展旁核，使双眼向病侧同向注视1的能力丧失，

7、造成双眼向病损对侧凝视。 脑干邻近结构损害：展神经核性病变时可累及面神经围绕展神经核的部分，出现面神经核下性麻痹。 分离性眼肌麻痹：动眼神经核群呈长柱型， 核下段受累只出现下直肌、下斜肌麻痹，而其他眼肌正常,3) 核间型眼肌麻痹 internuclear ophthalmopligia 眼球的协同作用由内侧纵束联系。一侧内侧纵束病变可产生核间型眼肌麻痹，眼球的水平横向运动遭到破坏，表现为一侧眼球外展正常，而另侧眼球不能同时内收，但双眼内直肌的内聚运动正常，因支配内聚的核上通路平面高些,4)核上型眼肌麻痹 uppernuclear ophthalmopligia 双眼共轭运动障碍，不能协同向向上

8、、 向下或向同一侧运动，产生双眼同向偏斜。 额中回后部眼球水平性同向运动的 皮质侧视中枢 刺激性病灶：双眼向病灶对侧偏斜； 破坏性病灶：双眼向病灶侧偏斜,脑干的侧视中枢在桥脑展神经核附近，受对侧皮质侧视 中枢来的纤维控制。 病变时与皮质侧视中枢引起的引起偏斜方向相反。 眼球向上同向运动的皮质下中枢及其联络纤维位于上丘 刺激性病灶：动眼危象，眼球发作性转向上方，是脑 炎后帕金森综合征的特征性症状。 破坏性病灶：双眼向上同向运动不能，见于松果体区 肿瘤，又称四叠体综合征或帕里诺 （Parinnaud）综合征。 核上性眼肌麻痹的特点：无复视；双眼同时受累；麻痹眼 肌的反射性运动仍保存,2复视 正常情

9、况下，双眼协同运动，使 外界物体投射到两侧视网膜的对应，通过中枢的整合作用，形成单一物体的视觉。当眼肌麻痹时，由于物体不能投射到两眼对应点上，就会出现重影（双影），称为复视,3瞳孔改变 支配神经： 动眼神经的副交感纤维瞳孔括约肌 颈上交感神经节的交感纤维瞳孔散大肌 正常值：普通光线下34mm 瞳孔缩小：5mm,1) 瞳孔散大：常见于动眼神经麻痹，颞叶钩回疝早期、视神经损害。 （2) 瞳孔缩小：一侧瞳孔缩小多见于Horner综合征（颈上交感神经径路的损害：同侧瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小、同侧面部出汗减少）；桥脑出血时可见双侧瞳孔呈针尖样缩小。 （3) 瞳孔光反射：光线刺激瞳孔出现缩瞳反射。（直

10、接、间接,瞳孔光反射传导径路： 视网膜 视神经视束 中脑顶盖前区 两侧的EW核 动眼神经 睫状神经节 节后纤维 瞳孔括约肌 枕叶视中枢、视辐射、外侧膝状体损害出现中枢性失明，但光反射不消失，瞳孔也不散大,4）调节反射：注视近物体时引起内直肌收缩 （两眼会聚）及瞳孔缩小。 传导径路：枕叶视中枢 视皮质 中脑 动眼神经E-W核 双侧内直肌 缩瞳动作和会聚动作不一定同时被损害： 缩瞳反应丧失：见于白喉（睫状神经节）、脑炎（中脑） 会聚动作不能：见于帕金森综合征（肌强直）、中脑病变 阿罗（Argyll-Robertson）瞳孔：光反射丧失、调节反射存在，常见于神经梅毒（中脑顶前区受损,5) 艾迪（Ad

11、ie）综合征： 又称强直性瞳孔。病因不明，可能是到瞳孔的副交感神经节后纤维损害。多见于成年女性，常侵犯一侧，瞳孔散大。直接和间接对光反射、瞳孔调节会聚反射均可消失或非常迟钝,三、三叉神经 trigeminal nerve （一）解剖生理 三叉神经为混合性神经，含躯体感觉和特殊内脏运动两种纤维,感 觉 周围支 头皮前部、面部皮肤及眼、鼻、口腔粘膜 （眼神经、上颌神经、下颌神经） 一级神经元 三叉神经（半月）节 中枢支 脑桥 二级神经元 感觉主核 三叉神经脊束核 纤维交叉 三叉丘系 三级神经元 丘脑腹后内侧核 内囊 中央后回下1/3区,运动 三叉神经运动核（桥脑） 经卵圆孔出颅 所有咀嚼肌、鼓膜张

12、肌 反射 角膜反射弧：角膜 三叉神经的眼神经 三叉神经节 三叉神经感觉主核 面神经 眼轮匝肌（出现闭眼反应,二） 临床症状 三叉神经损害：同侧面部感觉障碍、咀嚼肌麻痹、张口时下颌向患侧偏斜。 三叉神经核损害：仅引起感觉或运动障碍。 三叉神经脊束核损害：节段性分布的分离性痛、温觉消失，而触觉存在。 眼神经受损：角膜反射消失，严重时可引起麻痹性角膜炎及角膜溃疡,五、面神经 facial nerve （一） 解剖生理 面神经为混合性神经，含有三种成分。 （1） 特殊内脏运动纤维 面神经核 面肌 面上部肌（额肌、皱眉肌、眼轮匝肌）： 双侧皮质延髓束 面下部肌（颊肌、口轮匝肌）： 对侧皮质延髓束,2）

13、一般内脏运动纤维 上泌涎核 泪腺、舌下腺、下颌下腺、鼻腭的粘膜（3） 特殊内脏感觉纤维 周围支 舌前2/3味蕾 膝状神经节 中枢支 孤束核 丘脑 中央下回后部,二) 临床症状(1) 周围性面神经麻痹：患侧额纹变浅或消失，眼裂变大，鼻唇沟变浅，口角下垂并歪向健侧，皱额、皱眉、闭眼、露齿、吹哨、鼓颊等动作不能。Millard-Gubler综合征：同侧面神经和展神经麻痹及对侧偏瘫 （一侧桥脑病变）。Hunt综合征：一侧面神经麻痹伴外耳道疼痛和疱疹 （膝神经节的带状疱疹病毒感染）。(2) 中枢性面瘫：仅对侧眶部以下诸肌麻痹，而额肌及眼轮匝肌不受影响,六、 前庭蜗（位听）神经 vestibulococh

14、lear nerve（一） 解剖生理前庭蜗神经由蜗神经和前庭神经组成，属特殊躯体感觉性神经。1 蜗神经 cochlear nerve周围突 内耳螺旋器上的毛细胞 蜗神经节（螺旋神经节） 中枢突 蜗神经（内耳道） 蜗神经前后核（脑桥尾端绳状体背侧及腹侧） 外侧丘系 下丘及内侧膝状体 内囊（听辐射） 皮质听觉中枢（颞横回,2. 前庭神经 vestibular nerve周围突 内耳球囊斑、椭圆囊斑和壶腹嵴中的毛细胞前庭神经节 中枢突前庭神经（内耳道） 前庭核（脑桥及延髓） 前庭脊髓束 小脑下脚 前角细胞 小脑绒球及小结 内侧纵束,二） 临床症状1 蜗神经耳聋,2 前庭神经：反射性调节机体的平衡，调

15、节机体对 于各种加速度的反应。（1） 眩晕：患者感觉周围物体或自身在旋转的运动错觉，轻者仅有不稳或摇晃感，重者常伴严重恶心、呕吐，甚至不能起床。（2）眼球震颤（眼震）：眼球不自主和有节律的来回振荡。通常以快相的方向作为眼震的方向。多见于前庭及小脑病变。急性迷路病变：常为快相向健侧的旋转性眼震，伴有眩晕。中枢性前庭病变：眼震方向不一，两眼震颤也不一致，快相向注视侧。脑干被盖部病变：垂直性眼震,七、舌咽神经 glossopharyngeal nerve、迷走神经 vagas nerve （一）解剖生理 1.舌咽神经为混合神经，包含5种纤维成分。 特殊内脏感觉纤维孤束核传导味觉； 一般内脏感觉纤维孤

16、束核 与舌后1/3粘膜的感觉以及血 压脉搏呼吸的调节有关； 躯体感觉纤维分布于耳后皮肤； 特殊内脏运动纤维 起自疑核莖突咽肌抬高软腭； 副交感纤维 发自下涎核腮腺分泌,2.迷走神经 为混合神经，是行程最长，分布范围最广的脑神经。 （1）感觉：一般内脏感觉纤维周围突分布于颈胸和腹 部的脏器； 一般躯体感觉纤维周围突分布于耳廓外耳 道的皮肤和硬脑膜。 （2）运动：特殊内脏运动纤维 起自疑核，支配咽喉肌； 副交感纤维 发自迷走神经背核，分布于颈 胸和腹部的脏器，控制平滑肌， 心肌和腺体的活动。 舌咽神经和迷走神经相邻，有共同的起始核，常同时受损,二) 临床症状 一侧舌咽和迷走神经受损： 患侧软腭低，

17、悬雍垂偏向健侧，患侧咽反射消失。 真性球麻痹：双侧舌咽迷走神经受损。 声音嘶哑，吞咽困难，咽反射消失。 假性球麻痹：双侧皮层脑干束损伤,八、 副神经 accessory nerve （一）解剖生理 副神经为运动性神经，包括躯体运动和特殊内脏运动两种纤维。 脊髓支（颈髓第15节前柱外侧群细胞） 延髓支 经枕骨大孔进入颅内 （延髓疑核下部） 穿过颈静脉孔离开颅腔 脊髓支 延髓支 胸锁乳突肌及斜方肌 返回到迷走神经 喉返神经 支配声带运动,二) 临床症状,副神经受损： 出现胸锁乳突肌、斜方肌瘫痪。 一侧副神经受损时，出现患侧肩下垂、耸肩 不能、头不能转向对侧。 单侧皮质延髓束损害不出现副神经受损症状

18、（双侧皮质延髓束支配,九、 舌下神经 hypoglossal nerve （一） 解剖生理 舌下神经为躯体运动神经。 舌下神经核（延髓背侧部近中线处） 经舌下神经管出颅腔 舌肌（仅接受对侧皮质延髓束支配,二) 临床症状 (1)周围性舌下神经麻痹：病侧舌肌瘫痪，伸舌时舌尖偏向患侧，伴有舌肌萎缩和舌肌颤动。 (2)中枢性舌下神经麻痹：表现类似周围性舌下神经麻痹，但无舌肌颤动及萎缩（对侧皮质延髓束受损所致,第二节 感觉系统 一、感觉的分类 1. 浅感觉：来自皮肤和粘膜的触觉、温度觉和痛觉。 2. 深感觉：来自肌腱、肌肉、骨膜 和关节的运动觉、位置觉和振动觉。 3. 复合感觉:是大脑顶叶感觉皮质对各种

19、深浅感觉进行分析比较和整合而产生的，包括实体觉、图形觉、定位觉、两点辨别觉和重量觉,二、感觉的传导通路 感受器 周围神经 脊髓 脑干 间脑 大脑皮质感觉中枢 躯体感觉传导通路由三级神经元组成： 脊髓后根神经节 脊髓后角或延髓背部薄束核或楔束核 丘脑腹后外侧核 中央后回、顶叶,一） 痛觉和温度觉 皮肤及粘膜相应的感受器 脊髓背根神经节（） 脊髓后角 （） 白质前连合 脊髓丘脑侧束 丘脑腹后外侧核（） 内囊后肢、丘脑辐射 中央后回感觉区,二） 触觉（一般轻触觉） 皮肤触觉感受器 脊髓背根神经节（） 脊髓后角（） 白质前连合 脊髓丘脑前束 丘脑腹后外侧核（） 内囊后肢、丘脑辐射 中央后回感觉区,三）

20、 深感觉（包括识别性触觉） 肌腱、关节、肌肉的感受器 脊髓后根神经节（） 薄束（下肢和下部躯干）：后索内侧 楔束（上肢和上部躯干）：后索外侧 延髓薄束核、楔束核（） 内侧丘系 丘脑腹后外侧核（） 内囊后肢、丘脑辐射 中央后回,三、节段性感觉支配 皮节：每一个脊神经后根支配一定的皮肤区域。 绝大多数的皮节是由23个后根重叠来支配，故单一个后根损害时一般只出现感觉减退。 脊髓节段性感觉分布的部位，具有定位诊断价值。 神经根至神经丛（颈丛、臂丛、腰丛、骶丛）和周围神经以后，产生了神经纤维的重新分配和组合，造成了皮肤感觉的脊髓节段和周围神经分布的不同,皮 肤 感 觉 的 节 段 性 分 布,四、髓内感

21、觉传导束的排列 图2-13 颈髓白质中各节段的感觉运动纤维的排列次序 C 颈 T 胸 L 腰 S 骶,五、感觉障碍 （1）抑制性症状：感觉缺失、感觉减退 （2）刺激性症状：感觉过敏、感觉倒错、 感觉过度、感觉异常、疼痛,一）感觉缺失、感觉减退 在意识清楚时对刺激不发生感觉反或反应减弱。 痛觉缺失、温度觉缺失、触觉缺失、深感觉缺失 完全性感觉缺失、分离性感觉缺失 （二）感觉过敏 给予轻微的刺激却引起强烈的感觉。 为检查时的刺激与传导径路上的兴奋性病灶所产生的刺激总和引起，是痛觉敏感性增强或感觉阈值降低所致,三）感觉过度 在感觉障碍的基础上，由于感觉刺激阈值增高和反应剧烈时间延长，当接受刺激后，需

22、经一潜伏期，才能感受到强烈的、定位不明确的、向四周扩散的痛或不适的感觉（撕裂样、烧灼感、寒冷刺骨样、针刺样感），持续一段时间后才消失。 见于丘脑或周围神经的损害。 （四）感觉异常 没有受到外界刺激而产生的异常感觉，如麻木感、蚁行感、电击感、针刺感、紧束感、肿胀感、冷热感等。 见于周围神经、脊髓传导束受损等,五）感觉倒错 对刺激感受的认识错误，如非疼痛性刺激而产生疼痛感觉，冷觉刺激出现热感觉，触觉刺激认为是痛觉。 （六）疼痛 系感觉纤维受刺激后的反应。当痛觉感受器、传导径路或中枢受到伤害性刺激，或对痛觉起抑制作用的正常神经结构受损后，都会发生疼痛。 自发性疼痛：不受外界刺激而感到的疼痛。由病灶刺

23、激痛觉结构所引起,临床上常见的疼痛类型： （1）局部疼痛：疼痛部位与局部病变部位一致，可见于神经炎时的局部神经痛。 （2）放射性疼痛：疼痛除出现在刺激部位外，还沿受累感觉神经扩散到其支配区，如椎间盘突出压迫而发生的坐骨神经痛。 （3）扩散性疼痛：疼痛向邻近部位扩展，由一个神经分支扩散到另一个神经分支所致。如手指远端挫伤时，疼痛可扩散至整个上肢,4）牵涉痛：内脏病变时，与罹患内脏相对应脊髓节段所支配的体表部分也发出疼痛，如肝、胆疾病时引起右肩疼痛。这是由于内脏和皮肤的传入纤维都是会聚到脊髓后角的神经元，当内脏有病变时，内脏的疼痛性冲动扩散到相应节段的体表。 （5）灼性神经痛：是伤肢远端的弥漫性烧

24、灼样剧烈疼痛，阵发性加剧。多见于正中神经或胫神经损伤后。多认为是受伤部位的神经短路，交感神经传出冲动经无髓鞘C纤维传向中枢径路所致。 （6）中枢痛：当病变累及感觉传导束、感觉神经元内可产生自发性疼痛，如丘脑腹后外侧核病变时出现的丘脑性疼痛等,六、感觉障碍的定位诊断 感觉通路不同部位的损害，所产生的感觉障碍的分布不同。因此根据感觉障碍的分布特征，可作出损害部位的定位诊断。 （一）末梢型 双侧对称性以四肢末端为主的各种感觉障碍，越向远端越明显且伴有运动及植物神经功能障碍，常见于多发性神经病。 （二）神经干型 某一周围神经干受损时，其支配区皮肤的各种感觉呈条块状障碍，如桡神经、股外侧皮神经损害等,三

25、) 后根型 脊神经后根与后根神经节受损时，感觉障碍范围与神经节段分布一致，并伴有放射性疼痛（神经根痛），如脊髓髓外肿瘤。 (四) 脊髓型,1 传导束型 脊髓感觉传导束损害，受损节段平面以下感觉缺失或减退。 脊髓后索（薄束、楔束）受损：病变侧受损平面以 下深感觉缺失，并出现感觉性共济失调。 脊髓侧索（脊髓丘脑束）受损：对侧平面以下痛、 温觉丧失，但触觉和深感觉仍保存（分离性感觉障 碍）。 半侧脊髓损害（脊髓半切综合征, Brown-Sequard syndrome）：损害平面以下同侧上运动神经元瘫痪 和深感觉缺失，对侧痛、温度觉缺失。见于脊髓外 伤和髓外肿瘤早期,2. 后角型 也表现为节段性分布

26、的感觉障碍，但仅影响痛温觉，保存触觉和深感觉（分离性感觉障碍）。常见于脊髓空洞症、脊髓外伤。 3. 前连合型 两侧对称性的节段性痛觉、温度觉缺失或减退而触觉仍保存的分离性感觉障碍，见于脊髓空洞症和髓内肿瘤早期,五）脑干型 为交叉型感觉障碍 （六）丘脑型 对侧偏身（包括面部）感觉缺失或减退，深感 觉和触觉障碍较痛温觉更明显，可伴有自发性疼痛 和感觉过度。 （七）内囊型 对侧偏身（包括面部）感觉缺失或减退，常伴 有对侧偏瘫和偏盲（三偏综合征,八）皮质型 复合感觉（精细感觉）障碍，如图形觉、两点辨别觉、实体觉、对各种感觉强度的比较等。 刺激性病灶引起对侧躯体相应区发生阵发性感觉异常。 单肢感觉缺失或

27、减退,第三节 运动系统 骨骼肌的运动分为两种： （1）随意运动（自主运动）：随本人意志而执行的动 作，通过锥体束支配。 （2）不随意运动：不经意识的、不受自己控制的“自 发”动作， 运动系统由下运动神经元、上运动神经元（锥体系统）、锥体外系统和小脑系统组成,一、下运动神经元 （一） 解剖生理 锥体系统 锥体外系统 小脑系统 脊髓前角细胞 脑神经运动核 前两者发出的神经轴突 运动终板,脊髓前角细胞发出的轴突 前根 后根 椎间神经节 前支 后支 颈丛 臂丛 腰丛 骶丛 尾丛 （颈14）（颈5胸1） （腰14） （腰5骶4）（骶5尾1,运动单位： 每个前角细胞支配50200肌纤维。每个运动神经元和它

28、们所支配的同一组化类型（型或型）的一组肌纤维称为一个运动单位。运动单位是执行运动功能的基本单元,一）下运动神经元损害的定位诊断 下运动神经元性瘫痪（周围性瘫痪、弛缓性瘫痪）的特点：瘫痪肌肉张力降低，腱反射消失或减弱，无病理反射，肌电图显示神经传导异常和失神经电位,1. 脊髓前角细胞损害：仅表现为弛缓性瘫痪，无感觉障碍。肌肉瘫痪的分布呈节段型。缓慢进展性疾病者，可见肌束颤动或肌纤维颤动，常见于运动神经元病。急性起病者多见于脊髓前角灰质炎。 2. 前根损害：表现与前角相同，肌肉瘫痪的分布呈节段型。多见于髓外肿瘤的压迫、脊髓膜的炎症或椎骨病变,3神经丛损害：常累及一个肢体的多数周围神经而引起瘫痪和感

29、觉障碍以及自主神经功能障碍，可伴有疼痛。 4周围神经损害：周围神经受损后的瘫痪及感觉障碍的分布同每个周围神经的支配关系一致，所支配肌肉为迟缓性瘫痪，并出现疼痛、麻木等感觉障碍和自主神经的功能障碍。多发性神经炎时产生对称性四肢远端肌肉瘫痪和萎缩，并伴手套袜型感觉障碍,二、上运动神经元 (一) 解剖生理 皮质脊髓束：大脑皮质至脊髓前角细胞 皮质延髓束：大脑皮质至脑干脑神经运动核细胞,大脑中央前回运动区锥体细胞 皮质脊髓束 皮质延髓束 放射冠 内囊后肢及膝部 中脑大脑脚基底中部3/5处 脑干各个运动神经核（下运动神经元） 桥脑基底部 延髓锥体 锥体交叉 皮质脊髓侧束 皮质脊髓前束 脊髓前角细胞（下运

30、动神经元,锥体束与躯体是对侧支配关系，但如眼肌、咀嚼肌、咽喉声带、额肌、颈肌、躯干肌等这些习惯上不分左右而总是同时进行运动的肌肉有较多的同侧支配。所以，一侧锥体束（包括皮质脑干束）的受损，只引起对侧上、下肢的瘫痪，且远端较重。中枢性脑神经受损只出现对侧舌肌和面肌下部瘫痪。精细的、后天获得的运动（如书写、弹琴、系扭扣、缝衣等）比粗大的运动易受损害,一）上运动神经元损害的定位诊断 1. 上运动神经元损害的特点 大脑皮质运动区或锥体束损害引起对侧肢体单瘫或偏瘫，称为上运动神经元瘫痪、中枢性瘫痪或痉挛性瘫痪。其特点为：瘫痪肌肉的肌张力增高，瘫痪肢休珠腱反射亢进，出现病理反射，瘫痪肌肉无萎缩，但可出现废

31、用性萎缩，肌电图显示神经传导正常，无失神经电位,2. 断联休克期： 在严重的急性病变时，常出现断联休克症状，瘫痪开始为弛缓性，肌张力低，腱反射消失或减弱。休克期过后即逐渐出现肌张力增高，腱反射亢进。休克期长短决定于受损害的程度以及有无并发症、感染、全身情况等附加因素。 3上运动神经元瘫痪和下运动神经元瘫痪的比较,上运动神经元瘫痪和下运动神经元瘫痪的比较,1 上运动神经元损害的定位诊断 （1）皮质型：临床上多表现为单瘫，刺激性病灶可引起Jackson癫痫。常见于动静脉畸形、动脉皮质支梗死和肿瘤压迫。 （2）内囊型：典型的“三偏”征。常见于急性脑血管病。 （3）脑干型：特征为交叉性瘫痪。 病灶同侧

32、周围性脑神经麻痹和对侧中枢性偏瘫。 Weber综合征：一侧动眼神经麻痹及对侧中枢性偏瘫，定位于一侧中脑的大脑脚受损。 Millard Gubler综合征：一侧面神经、展神经麻痹及对侧中枢性偏瘫，定位于一侧脑桥下部腹侧受损,4）脊髓型： 脊髓横贯性损害：双侧肢体瘫痪。 上段颈髓（颈14）：中枢性四肢瘫痪。 颈膨大（颈5胸1）：上肢周围性瘫痪及下肢中枢性瘫痪。 胸段脊髓：中枢性截瘫。 腰膨大：下肢周围性瘫痪。 脊髓半侧损害：脊髓半切综合征,三、锥体外系统 （一） 解剖生理 锥体外系统是指锥体系统以外影响和控制躯体运动的所有运动神经核和运动传导束，包括纹状体系统（基底核：纹状体、红核、黑质、丘脑底核

33、等）和前庭小脑系统。 锥体外系的主要通路： 纹状体黑质纹状体环路 皮质纹状体丘脑皮质环路 皮质脑桥小脑皮质环路,二） 临床表现 锥体外系的主要功能是维持肌张力、身体姿势和协调运动。 锥体外系受损 肌张力改变：增强、减弱或游走性增强、减弱 不自主运动：舞蹈样动作、手足徐动、扭转痉挛或 震颤 (!) 静止性震颤：是帕金森病的一个常见症状。 (2) 肌强直：屈肌、伸肌张力都增高。多见于帕金森综合征。 铅管样强直、齿轮样强直、面具脸、慌张步态 (3)舞蹈样动作：多见于风湿性舞蹈病、遗传性进行性舞蹈病,4）手足徐动症：见于新生儿窒息、核黄疸、肝豆状核变性、脑性瘫痪等。 （5）抽动症：见于抽动-秽语综合征

34、、药物反应（苯噻嗪类、丁酰苯类、左旋多巴、胃复安等）急性肌张力障碍、迟发性运动障碍。 （6）变形性肌张力障碍：扭转痉挛、痉挛性斜颈、睑痉挛、书写痉挛等。可为遗传病（9号染色体异常）、肝豆状核变性、酚噻嗪类药物反应。 （7）偏身投掷运动：多由对侧丘脑底核损害所致，也见于纹状体至丘脑底核伟导径路的病变,四、小脑 （一） 解剖生理 （1）小脑的解剖位置：占据颅后窝的大部分，在小脑幕下方，脑桥及延髓的背侧，上方为小脑幕，下方为小脑延髓池。藉上、中、下小脑脚分别与中脑、脑桥、延髓相连。小脑分为中央的蚓部和两侧的小脑半球,2）小脑的内部结构： 分子层 皮质 梨状细胞层（细胞层） 颗粒细胞层 齿状核 白质

35、栓状核 球状核 顶核,3）小脑的传导径路 传出：大脑皮质 额桥束 颞桥束 脑桥小脑束 脑桥臂 X 小脑 齿状核 结合臂 X 中脑红核 红核脊髓束 X 脊髓前角细胞,传入： 脊神经背根节脊髓后索 脊髓小脑后束 脊髓小脑前束 绳状体 小脑蚓部,4）小脑的生理功能 原小脑：绒球小结叶、顶核，为平衡中枢，损害时出现躯干及下肢的功能失调。 旧小脑（脊髓小脑）：小脑体的蚓部和中间部，主要接受来自脊髓的信息，调节肌张力并维持身体姿势。 新小脑（大脑小脑）：小脑体的外侧部，接受皮质脑桥小脑径路来的运动支配。对随意运动起重要的协调功能，同执行精细动作、随意运动的制动及校正作用有关,二） 临床表现 小脑病变最常见的症状是共济失调，肌张力减低，腱反射减弱，爆破性语言或吟诗样语言，意向性震颤等。 （1）小脑蚓部损害：表现为躯干性共济失调，站立不稳和行走困难（醉酒样步态）。四肢性共济失调不明显，多无眼震，可有肌张力下降。常见于小脑蚓部的髓母细胞瘤和酒精中毒性小脑