医学培训 执业医师 冲刺血液第二讲

1、第三节 骨髓增生异常综合征（MDS）（一）概念MDS是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态性造血，外周血血细胞减少，患者主要表现为贫血，常伴有感染或（和）出血，部分患者最后发展成为急性白血病。（二）FAB分型和WH0分型及临床表现分型难治性贫（RA）血环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-T）慢性粒-单细胞白血病（CMML）血象（%）原始细胞1原始细胞1原始细胞5原始细胞5原始细胞5，伴单核细胞计数1109/L骨髓象（%）原始细胞5原始细胞5，环形铁粒幼细胞15原始细胞520原始细胞20而30或有Auer小体原始细胞

2、520，以幼单细胞为主临床表现：RA、RAS表现为慢性贫血； RAEB、RAEB-T表现为全血减少； CMML：贫血，常有感染、脾大。 （三）实验室检查 1、病态造血：即骨髓发育异常，指红系、粒系、巨核系细胞数量与形态的异常。 （1）红系病态造血：出现环形铁粒幼细胞、幼红细胞核碎裂、巨幼样变。 （2）粒系病态造血：骨髓中原幼细胞比例增多、颗粒减少或无、过大或多，核分叶过多 或过少（pelger-huet细胞异常）或有环形核。 原始细胞增多，没有达到急性白血病的诊断标准。 （3）巨核系病态造血：血中可出现小巨核细胞。 2、血象和骨髓象：RAEB-T-有棒状小体（四）诊断及鉴别诊断 骨髓存在一系或

3、多系病态造血，结合骨髓活检、染色体及CFU-GM异常而诊断MDS（五）治疗 化疗：主要用于RAEB、RAEB-T患者。第4节 ：淋巴瘤 每年必考（一）概念 淋巴瘤的发病跟EB病毒有关。（2） 病理分类 1、霍奇金淋巴瘤（HL）：恶性细胞 R-S 细胞在反应性炎症细胞基础上恶性增生的后果。 病理特征：恶性肿瘤细胞很少，炎性细胞反而很多。 分型：淋巴细胞为主型：愈后最好。 结节硬化型； 混合细胞型：最常见。 淋巴细胞削减型。 2、非霍奇金淋巴瘤（NHL）：无特殊。（3） 临床表现及分期 1、临床表现 （1）霍奇金淋巴瘤：多见于青年。首发症状是无痛性进行性颈部或锁骨上淋巴结肿大。 淋巴结特点：无痛，

4、早期坚韧而有弹性，晚期不可推动。 部分HL早期即有周期性发热，称Pel-Ebstein热，为HL特异症状。 （2）非霍奇金性淋巴瘤：以无痛性颈部淋巴结肿大首发，结外受侵犯多，易合并白血病。 2、临床分期：I:病变局限于一个淋巴结区或一个结外器官； 重要 II：超过I期但无脾受累（侵犯同侧两个淋巴结区或合并结外器官侵犯）； ：除了淋巴结还有脾受累。 ：除了淋巴结和脾受累，还有肝或骨髓也受累。 按全身症状有无分为A、B两组：无症状者：A； 有症状者（如发热、体重减轻）：B。（四）辅助检查 HL：骨髓检查找R-S细胞。 NHL无特异,可合并白血病辅检结果。（五）治疗1、霍奇金淋巴瘤治疗：化疗方案MO

5、PP（氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松）， 首选ABVD（阿霉素、博来霉素、长春花碱、甲氮咪胺）2、非霍奇金淋巴瘤治疗：首选CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）(会摸PP，非翘不可)。里面的药不用记第五节 多发性骨髓瘤（1） 分类发性骨髓瘤（MM）为发生于B淋巴细胞的恶性浆细胞病。好发于50-60岁中老年。根据单株免疫蛋白（lg分类）：IgG最多见，其次是A、轻链型、D，其余少见。（2） 临床表现 好发于扁骨 骨髓瘤细胞大量增生：（1）早期：骨骼疼痛； （2）髓外浸润：肝、脾、淋巴结肿大；侵犯口腔或呼吸道但骨 髓正常、神经浸润、浆细胞白血病。 （3）贫血表现。 M蛋白引起的临床表现：

6、感染、高黏滞综合征（头晕、眼花、手足麻）、出血、淀粉 样变性、高钙血症。（3） 辅助检查 1、血象：正细胞性贫血。若浆细胞20x109,则称浆细胞白血病； 2、骨髓象：浆细胞15% 3、M蛋白测定（4） 诊断与鉴别诊断 诊断依据： 骨髓象：浆细胞15%； 血清有大量M蛋白，或尿中本周蛋白1g/24h； 溶骨病变或广泛的骨质疏松。 三者都有才能确诊。（5） 治疗 治不好 1、化疗：首选MP（美法仑+泼尼松）方案。 2、免疫调节剂：沙利度胺（反应停） 3、蛋白酶体抑制剂:硼替佐米，常与激素合用。 4、造血干细胞移植：最有效，常用自体外周血干细胞移植。第6节 白细胞减少和粒细胞缺乏症 很少考（1）

7、病因 生成减少：理化因素、无效造血、病毒感染； 破坏过多：自身免疫性疾病、脾亢、严重败血症。（2） 临床表现 白细胞减少：头晕乏力，易感染。 粒细胞减少：起病急，畏寒高热，常引起败血症、脓毒血症。（3） 诊断 白细胞低于4x109/L;粒细胞低于0.5x109/L;（4） 治疗 1、白细胞缺乏：病因治疗或使用促白细胞生成药物（碳酸锂、维生素B4）。 2、粒细胞缺乏：去除病因、隔离消毒、控制感染、丙种球蛋白支持。第7节 出血性疾病一、概述（一）正常止血、凝血、抗凝和纤维蛋白溶解机制 1、正常止血机制：（1）血管因素：血管收缩，使血流减慢，有利于凝血物质局部积聚及血小板粘附，聚集 增加，故有利于止

8、血。 （2）血小板因素：血小板的止血功能包括血小板粘附、聚集、释放及促凝活性等。 （3）凝血因素：血管受损后，启动内外源凝血途径。 2、凝血机制 过程内外凝血系统激活，凝血酶形成，纤维蛋白形成1 凝血因子：14个，详见实验室检查； 2凝血酶生成阶段： 形成组织凝血活酶。3纤维蛋白的形成：这是凝血反应的最后阶段。（二）发病机制分类 1、血管壁功能异常：常见的疾病是过敏性紫癜; 2、血小板异常：常见的疾病是特发性血小板减少性紫癜;IPP 3、凝血异常：常见的是血友病（因子VIII、IX、XI抗体异常）; 4、循环中抗凝物质增多或纤溶亢进：如DIC。 5、复合型止血机制异常.（3） 实验室检查 1、

9、筛选试验：出血时间、血小板计数、束臂试验、血块收缩实验、凝血时间、APTT、PT、 TT； 2、确诊检查:内镜、病理。 3、常用止血凝血障碍检查及其临床意义： （1）束臂试验（毛细血管脆性试验）：超过10个出血点为异常。 临床意义：血小板异常及血管壁病变。血小板少。过敏性紫癜 （2）出血时间（BT）：一般出血性疾病都会有出血时间的延长，大于9分钟，较少用； （3）血小板计数：（100-300）x10的九次方。50可发生术后出血；20可自发出血。 （4）血块收缩试验：见于血小板异常和凝血因子异常。 （5）试管法凝血酶原时间（CT）：4-12分正常。缩短鉴于高凝状态 （6）活化部分凝血活酶时间（A

10、PTT） 正常值30-45s，距离正常值10s以上异常 APTT缩短：DIC早期、妊高症高凝状态；DIC是先高凝后低凝 APTT延长：、（1、2、5、8、9、10、11、12）缺乏 12580.911.12 慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏； 抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。 血友病它是凝血因子、的异常，所以血友病的APTT是延长的。PT正常。 APTT是延长+ PT正常=血友病；凝血因子不一样 （7）凝血酶原时间（PT）：它的国际标准化比值（INR）为0.81.2心梗抗凝检测指标 先天性凝血因子、（2、5、7、10）缺乏和纤维蛋白原缺乏

11、症；这里注意 没有血友病凝血因子、的异常，所以血友病的PT值是正常的。 慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药（如双香豆素） 的应用等引起的上述凝血因子缺乏； 可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.03.0为宜 要知道慢性肝病、维生素K缺乏、DIC这三个APTT和PT值都延长。（8）血浆纤维蛋白原：2-4g/L（9）凝血酶时间（TT）：16-18s，跟纤维蛋白有关！ 不再跟因子有关，对下级反应有关 延长见于：循环中抗凝血酶III（AT-）活性明显增高（说的就是肝素） 肝素样物质增多 纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增多 异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原

12、血症（10）血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）它的阳性提示的就是DIC。（11） D-二聚体：它也是提示的DIC，DIC患者D-二聚体是增高的。还可以用来检测纤溶亢 进（血FDP也可以，它和D-二聚体一样）肺栓塞D二聚体增多（4） 诊断 根据体征和实验室检查。（5） 治疗原则 病因治疗补血治疗。二、过敏性紫癜过敏性紫癜一种常见的血管变态反应性出血性疾病（血管壁功能异常导致的出血性疾病）。它是机体对某些到处敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎、使小动脉的毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。（1） 常见原因 感染（链球菌感染）、食物、药物、其他。（2） 发病机制 免疫因素介导的一种全身

13、性血管炎反应。（三）临床表现 1、单纯型（紫癜型）是最常见的类型，主要表现为双下肢与臀部对称性紫癜； 2、腹型（Henoch型）：除了皮肤紫癜外，还有一些消化道症状和体征，如恶心、呕吐、 腹泻、便血，腹痛等. 3、关节型（Schonlein型）除了皮肤紫癜外还有一些关节肿胀疼痛。呈游走性、反复性； 4、肾型 在皮肤紫癜基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿。 5、混合型：都有。（4） 实验室检查： 毛细血管脆性试验（束臂试验）：阳性就是过敏性紫癜；（五）诊断与鉴别诊断 略。（6） 治疗： 1、一般治疗；对症； 2、糖皮质激素：最有效。3、 特发性血小板减少性紫癜（ITP）重要（一）病因和发病机制IT

14、P属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜；特点：血小板寿命缩短。 （二）临床表现1、急性型ITP：多见于儿童，出血严重，除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。脾不大。 2、慢性ITP:好发于青年女性，出血较轻，可因感染加重。（三）实验室检查 1、血小板检查：血小板计数减少，100109L 2、骨髓象：巨核细胞数量增多，巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加。 3、血小板相关抗体（PAIg）和血小板相关补体（PAC3） 多数阳性。（四）诊断与鉴别诊断 出血+血小板减少血小板相关抗体补体=ITP 1.多次检验血小板计数减少。2.脾不大或轻度肿大，和再障有点类似。4.骨髓巨核细胞增多或正

15、常，伴有成熟障碍。5.激素治疗有效。（五）治疗1、急性ITP：严重血小板减少10-20x109/L,输血小板免疫球蛋白激素；2、慢性ITP：首选激素； 激素治疗无效，使用脾切除。 四、弥散性血管内凝血（DIC）其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态，血小板聚集、纤维蛋白沉着，形成广泛的微血栓，继之出现消耗性低凝状态并发继发性纤溶亢进。临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血等。总结：先高凝，再消耗性的低凝。（一）病因 DIC的原因以细菌感染最多见，尤其是革兰阴性菌。其次是恶性肿瘤，严重创伤及病理产科。（二）临床表现 DIC的病人是早期栓塞，晚期出血，最终微循环障碍。（三）发病机制 感

16、染、缺氧、酸中毒血管内皮受损，激活内源途径：同时白细胞可释放组织因 子激活内源途径。 外伤、手术、产科意外、溶血肿瘤内皮细胞完整：由组织因子激活外源性途径。 严重感染，则内外途径同时启动。（四、五）实验室检查、诊断与鉴别诊断（1）血小板低于100109L或进行性下降，白血病低于50。白血病本来就低（2）血浆纤维蛋白原含量4或进行性下降。（3）PT缩短或延长3秒以上，或APTT缩短或延长10秒以上。（4）D二聚体升高或阳性，或3P试验阳性或血浆FDP20mgL。（六）治疗1.消除诱因 治疗原发病2.早期高凝用肝素；3.抗血小板药:用于轻型。4.晚期补充凝血因子血小板5.晚期低凝用抗纤溶治疗（补充

17、凝血因子，纤维蛋白原、血小板）；早期不能用抗纤溶治疗；第8节 ：输血一、合理输血 （1） 输注血液成分的优点1、高效2、安全：不同血液成分携带病毒的概率也不同，以白细胞最大，血浆次之，红细胞最小；3、有效保存：在保存过程中会丢失一些不稳定的东西，包括：血小板、粒细胞、不稳定凝 血因子。用枸橼酸钾。增加了不害物质其中有钾；4、保护血液资源。（二）常用血液成分特性1、红细胞（1）悬浮红细胞：全血经离心去血浆为主，是目前最常用的成分； 悬红的适应证：血优先使用容量正常的慢性贫血需要输血者； 老年人、小孩、妊娠期并发贫血需输血者； 外科手术内出血等急性失血需要输血者。 用量：成人1单位红悬（200ml

18、全血制得）提升5g/200ml。（2） 洗涤红细胞：以无菌等渗容液3遍把细胞洗三次，其特点是血浆蛋白含量少（即洗掉 了抗体）。 过敏者首选。 治疗适应症：患者体内存在血浆蛋白抗体，特别是抗lgA; 患者具有输血后发生严重过敏史：如荨麻疹、过敏性休克、PNH、高钾血 症，急性肝肾衰竭，自免溶贫。 2、血小板：浓缩血小板，200ML全血中提取血小板为一个单位。 适应证：血小板减少或功能异常。贫血病人不能输血小板； 禁忌证：血栓性血小板减少性紫癜； 肝素引起的血小板减少症；3 3、新鲜冰冻血浆（FFP）：稳定凝血因子、白蛋白球蛋白与常人相同。不稳定凝血因子大于常人 常人70以上。补充凝血因子 其中稳

19、定的凝血因子作用最大，用于凝血因子障碍所致的贫血。障碍。4、冷沉淀：主要是人血球蛋白，用于低血容量休克，低蛋白血症，新生儿的核黄疸。它没 有传播病毒的危险。5、去除白细胞的血液成分：因为白细胞所携带病毒的机率最大，所以把它弄掉。 用于：（1）多次妊娠或多次输血者引起发热者，如再障，重度海洋贫；（2）需长期反复输血者。 6、辐照血液成分：血液经过射线照射，灭活淋巴细胞。主要用于防止近亲输入所至的移 植物抗宿主病（TA-GVHD）；（凡是具有淋巴细胞活性的包括红细胞、血小 板、粒细胞均需要照射）（三、四）输血的适应征及原则 1、急性失血：当血容量急性减少20%（800ML）以上，一般首先输入晶体液胶体液扩容， 再考虑输血：输悬浮红； 根据循环失血量评估：丢失小于750ml（15）：不用输血； 800-1500ml（1530）：扩容，用先晶后胶； 大于1500（3040）：输红细胞； 大于2000ml：输全血； 2、根据血红蛋白评估：Hb100g/L,不必输血； Hb70：输悬浮红； 70100：看情况。 3、慢性贫血：应积极寻找贫血原因，不轻易输血。 （五）血液保护1、严格掌握输血适应征：不该输的就不要输。2、减少失血：减少手术中不心要的出血是减少异体