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文档简介
1、黄疸的诊断思路,黄疸 Jaundice,指由于胆红素代谢障碍,使血清中胆红素含量增高, 并伴有皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征 婴儿黄疸(TCB 5.0mg/dl),黄疸的分类,根据新生儿期分类:生理性黄疸 病理性黄疸 根据黄疸发生部位:肝前性 肝性 肝后性,黄疸的分类:依发生部位,黄疸的实验室检查,项目 溶血性肝细胞性胆汁淤积性,结合胆红素 非结合胆红素 丙氨酸转氨酶 门冬氨酸转氨酶 碱性磷酸酶 谷氨酰基转移酶 胆汁酸 尿胆红素 尿胆原 血红蛋白,肝前性黄疸,(婴儿常见肝前性黄疸的原因) 母乳性黄疸(停母乳72小时) 红细胞酶的缺乏:G-6-PD,丙铜酸激酶 缺乏等(新生儿筛查) 红细胞形态
2、异常:遗传性球形/椭圆形/口形红细胞增多症等(红细胞镜检) 血红蛋白病:地中海贫血等(血常规/地中海贫血基因筛查) 自身免疫性溶血(Coombs试验),婴儿肝炎综合征病因分类,感染性:病毒 细菌 其他 非感染性:先天性代谢缺陷病 先天性代谢缺陷病 毒性作用,一感染: (一)病毒感染(viral infection): 1 巨细胞病毒(CMV) 2 肝炎病毒(HAV、HBV、HCV) 3 EBV(Epstein-Bar virus, EBV) 4 风疹病毒(Rubella virus,RV) 5 单纯疱疹病毒(HSV ) 6 肠道病毒(柯萨奇病毒B组、埃可病毒) 7 HIV,(二)细菌感染: 1
3、. 病原菌:常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属、表皮葡萄球菌、链球菌等 2. 机 理: 败血症引起的中毒性肝炎 3. 常见侵入门户:口腔、脐部、呼吸道、泌 尿道 ,(三)其它感染:弓形体、梅毒螺旋体、真菌、HIV,二、非感染 (一)先天性代谢缺陷病 1、碳水化合物代谢障碍 如:半乳糖血症、果糖不耐受症 糖原累积症 2、氨基酸代谢障碍 如:酪氨酸血症 3、脂类代谢障碍 如:尼曼-匹克病、高雪病 4、胆红素及胆汁酸代谢异常 如:Citrin缺乏症、进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC) 5、其它代谢障碍 如:1-抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性,(二)先天性胆管畸形 1. 先天性胆道闭锁 分
4、 类: 肝内、肝外胆管闭锁 病 因: 先天性感染(80%) 先天性胆管发育停顿(20%) 2. 先天性胆管扩张 分 类:肝内、肝外胆管扩张,肝外胆管的 囊性扩张(先天性胆总管囊肿) 病 因:先天性感染、先天性胆管发育异常 3. Caroli病:先天性肝内胆管扩张症,常染色体隐性遗传,(三)毒性作用,如药物、肠外营养相关性胆汁淤积症等,肝功能,间接胆红素增高,直接胆红素增高,Coombs试验阳性 HCT,网织红 抗体阳性(Rh,A,B等) 有核红细胞 或球形红细胞,口服退黄合剂及肝酶诱导剂(母乳性黄疸),免疫性溶血,Coombs试验阴性,HCT 网织红 血涂片有溶血改变,HCT或 网织红或,HC
5、T 网织红 血涂片正常,HCT 网织红或,药物 红细胞酶缺陷 红细胞膜缺陷 血红蛋白病,感染,生理性黄疸 母乳性黄疸 代谢因素 其他,红细胞增多症,黄疸,诊断步骤:,直接胆红素增高(婴儿肝炎综合征),肝功、TORCH、EB病毒、肝炎病毒、血培养、肝胆B超、肝胆MRCP、铜蓝蛋白、遗传代谢性疾病筛查、凝血功能,肝脾增大,便白,尿黄;TBA、ALT、腹部B超、肝胆MRCP、必要时核素检查,肝胆疾病 胆道闭锁 Caroli病 胆总管囊肿 (外科手术),TORCH、EB病毒、肝炎病毒、血培养、ALT,病毒性感染 (抗病毒、保肝、降酶),家族史 多系统受累 (遗传性疾病筛查、铜蓝蛋白、甲状腺功能),遗传代谢疾病 半乳糖血症 酪氨酸血症 高蛋氨酸血症 1-抗胰蛋白酶缺乏症 Citrin缺乏症 甲减,TPN相关性肝炎,肠外营养病史 肝脾增大、 ALT、TBA,治疗(Treatment),一、病因治疗: 1积极控制细菌感染:使用广谱抗生素 2抗病毒治疗:更昔洛韦 3遗传代谢性疾病:饮食调整 4. 先天性胆道畸形:及早手术治疗。 二、对症
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