医学精品课件：不明原因肺部疾病及尘肺

1、不明原因肺部疾病和尘肺,讲授学时：2学时 教学目的与要求 【熟悉】1.特发性间质纤维化、结节病、韦格 氏肉芽肿的X线、CT表现。 2.矽肺的X线、CT表现,特发性间质纤维化（IPF,广州医科大学附属第一医院放射科 关玉宝,特发性间质肺炎（IIPs）分类,美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会(ERS)根据临床影像病理对IIPs的诊断，对其进行形态学分型并于2002年发表，共分为七型，包括 1. 特发性肺纤维化（IPF）（病理上：普通型间质性肺炎（UIP） 2.非特异性间质性肺炎(NSIP) 3.隐源性机化性肺炎(COP，病理上BOOP) 4.呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD） 5.脱屑

2、型间质性肺炎（DIP） 6.淋巴样间质性肺炎（LIP） 7.急性间质性肺炎（AIP,内科学第6版,特发性肺纤维化（IPF,特发性间质性肺炎（IIPs）中最常见的一种特殊类型。 病变仅限于肺部. 肺部病理表现为 UIP（普通或寻常型间质性肺炎,特发性肺纤维化（IPF,特发性广泛纤维性肺泡炎。 病因不明，认为系免疫性病，与遗传有关。 慢性型: 病程长达数年甚至10多年。 少数属急性型，进展急剧，很快发生肺心病而死亡,特发性肺纤维化（IPF,多见于中年，起病隐匿。 典型的IPF患者在50岁以后发病。 主要症状为进行性呼吸困难和干咳,IPFX线表现,早期，胸片正常或仅见两中下肺细网状影。 当病变发展到

3、一定阶段，可以出现对称/不对称性、弥漫性网状、条索状及结节状阴影，可以扩展到两上肺。 晚期，结节影增大、伴广泛厚壁囊状影，似蜂窝状，并发肺气肿、气胸、肺心病等,IPF的HRCT表现,磨玻璃影及实变影：早期，小叶状，两下肺支气管血管束增粗 线状影：垂直胸膜细线影，长1-2cm，宽1mm 胸膜下线：0.5cm以内、弧线形，两下肺后外部，平行于侧胸膜 蜂窝影：2cm、含气囊腔、壁薄，肺底、胸膜下区 小结节影：蜂窝、网、线基础上、边缘清小结节 肺气肿、支气管扩张：小叶中心型、肺外围,IPF的分布（a）、CT图像（b）、CT表现（c）。分布于胸膜下，呈“尖基底分布倾向”（a图红色区域）。CT显示蜂窝状影

4、（c图绿色区域），网格状不透明影（c图蓝色区域），牵拉性支气管扩张（c图红色区域）和局灶性磨玻璃影（c图灰色区域,与胸膜垂直的不规则短线状密影，勾勒出小叶的边界,线状影,小叶间隔增厚（Intralobular interstitial thickening,相隔数mm的细网状结构-远段支气管血管周围间质增厚,胸膜下线（Subpleural line,数毫米或更薄，与胸膜平行，距胸膜不到1cm，提示为肺不张、纤维化或炎症的非特异性表现,特发性肺纤维化（IPF,胸膜下线,牵拉性支扩、小结节,特发性肺纤维化（IPF,蜂窝影,磨玻璃影、蜂窝影,IPF男性患者，64岁（a）当前HRCT显示网格状不透明影

5、，蜂窝状影（箭头），局灶性磨玻璃影（粗箭），存在中度牵拉性支气管扩张（细箭）。这些征象符合UIP的表现。（b）12个月的随访CT显示蜂窝状影（箭头）和牵拉性支气管扩张（箭）有明显进展,IPF男性患者，67岁（a）HRCT显示相对未感染的肺实质仅有磨玻璃影（箭），邻近的纤维化区域有蜂窝状影和牵拉性支气管扩张（箭头），典型的UIP表现。（b）冠状位CT成像显示肺改变,病例 早期IPF,病例 早期IPF,病例1,病例1,病例1,病例2,病例2,病例3,病例3,病例4,病例5,病例6,Follow up,病例7,Follow up,病例8,晚期IPF,病例9,晚期IPF,病例9,鉴别诊断,NSIP 结

6、缔组织疾病继发肺部间质性纤维化,NSIP,类风湿性关节炎肺间质纤维化,胸部结节病（Sarcoidosis,结节病概论,多系统多器官受累的肉芽肿性疾病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，临床上90%以上有肺的改变，其次是皮肤和眼，几乎全身每个器官均可受累。 一种自限性疾病，多预后良好，有自然缓解趋势。 病理:弥漫分布的非干酪性肉芽肿。肺部病变主要分布于间质(支气管血管鞘、肺泡膈、胸膜下),结节病临床表现,胸内结节病早期常无明显症状和体征。 咳嗽，咳少量痰，偶少量咯血;可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。 病变广泛时可出现胸闷、气急、甚至发绀;可因合并感染、肺气肿、支气管扩张、肺源性心脏病等加重病

7、情,结节病X线表现,两侧肺门和纵隔淋巴结肿大最常见，双肺门淋巴结肿大呈典型土豆样改变。 两肺弥漫性网状结节影，大小不一，1-3mm；圆形病变，1-1.5cm；纤维性病变；少量胸腔积液。 可以自行消退、恢复正常,结节病CT-淋巴结表现,两侧肺门和纵隔淋巴结肿大是最常见的CT表现，纵隔淋巴结增大可发生在主动脉弓旁，上腔静脉后及支气管分叉上下间隙内。 淋巴结内密度均匀，没有坏死，淋巴结之间无融合、无浸润性改变是其重要特征，肿大的纵隔肺门淋巴结常引起肺门周围的支气管受压、移位,结节病-肺部表现,胸部肉芽肿结节最常见，结节多沿淋巴管周围分布，即沿支气管血管束、小叶间隔和包括叶间裂在内的胸膜下的淋巴管周围

8、分布，使支气管血管束增粗，小叶间隔、胸膜和叶间裂不规则，呈串珠样表现。 双肺散在分布，大小从5-10mm小结节，也可融合成为直径1cm的大结节，但较少见。 肺内磨玻璃影-局灶肺泡炎，是结节形成的先兆。 还可见肺实变、小叶间隔增厚、长的不规则瘢痕、肺大疱及胸膜增厚等,男性48岁，咳嗽、咯痰10余天,男性48岁，咳嗽、咯痰10余天,男，44岁，咳嗽伴胸闷，偶有发热，体重略下降,男，44岁，咳嗽伴胸闷，偶有发热，体重略下降,男，39岁。消瘦伴间歇咳嗽、胸闷1月余,男，39岁。消瘦伴间歇咳嗽、胸闷1月余,男，39岁。消瘦伴间歇咳嗽、胸闷1月余,病例4,病例4,病例5,病例5,病例6,病例6,病例6,病

9、例7,病例7,结节病治疗前及治疗后对比,2008.3.10,2008.9.11,病例8,结节病的临床相关X线分期,分为五期(0，1-4期): 0期 肺部X线检查阴性，肺部清晰。 期 两侧肺门和(或)纵隔淋巴结肿大，约占51。 期 肺门淋巴结肿大，伴肺浸润。肺部病变广泛对称地分布于两侧，呈13mm的结节状、点状或絮状阴影，约占25。 期 仅见肺浸润，而无肺门淋巴结肿大，约占15。 期 包括进行性肺纤维化形成蜂窝肺，肺大泡，囊肿形成，肺气肿,鉴别诊断,纵隔淋巴结转移瘤：肿大的淋巴结可融合，增强扫描淋巴结强化不明显。 淋巴结结核：年轻，结核中毒症状。气管旁、支气管旁淋巴结肿大，可有钙化，环形强化。结

10、核菌素试验反应阳性，痰中可找到结核杆菌。 淋巴瘤：通常先有颈部、锁骨上淋巴结肿大，双侧或单侧纵隔淋巴结肿大。纵隔淋巴结肿大的程度较肺门淋巴结肿大显著,肺癌肺门、纵隔淋巴结转移,鉴别诊断,纵隔淋巴结核,淋巴结肿大，斑点状钙化,纵隔淋巴结结核,增强扫描，肿大淋 巴结呈环状强化,结核结节环形强化,纵隔恶性淋巴瘤,治疗前正位,放疗后复查,放疗后复发,纵隔恶性淋巴瘤,韦格氏肉芽肿 (Wegeners Granulomatosis)的影像学表现,概 况,韦格氏肉芽肿 (WG)：一组具有坏死性肉芽肿性血管炎、节段性肾小球肾炎等病理学特征、多系统受侵的综合征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。 临床症状和影像学表现

11、无特异性。 病理学：伴有肉芽肿形成的坏死性小动静脉血管炎,概 况,WG确诊需要一个或多个受累部位的组织学发现，其中肺活检最为准确。 1985年van der Woude等发现抗酸中性粒细胞浆抗体（ANCA）与活动性WG有高度相关性，具有较高的敏感性和特异性,WG影像学表现,WG的胸部X线和CT表现具有多样性。69%的患者表现为单发或多发性结节或肿块，25%表现为肺部孤立性结节。病变常同时侵犯两侧肺部，结节大小 0.510cm。 WG半数（20-50%）可出现空洞，空洞可为不规则的厚壁空洞，也可为薄壁的有液平空洞,WG影像学表现,WG病变范围广泛。 病变变化比较快，其病变表现为时隐时现，一处吸收

12、，另一处又出现新病灶，是肺部 Wegener肉芽肿的特点之一。 较少出现肺门和纵隔淋巴结肿大,男性，22岁,病例1,男性，22岁,病例1,男，72岁。咳嗽，有时胸闷2个月，血常规：白细胞1.8X109L。多家医院诊断：霉菌病、转移瘤；治疗效果不佳,2004.02.07日CT片,病例2,男，72岁。咳嗽，有时胸闷2个月，血常规：白细胞1.8X109L。多家医院诊断：霉菌病、转移瘤；治疗效果不佳,2004.04.29日CT复查,病例2,病例3,病例3,病例4,2007.4.14,病例4,入院首次CT 2007.4.17,病例5,2007.4.17,病例5,2007.4.17,病例5,1,2,3,4

13、,5,6,2007.4.17,病例5,病例5,1,2,3,4,5,6,2007.4.17,2007.5.11,病例5,1,2,3,4,5,6,2007.5.11,1,2,3,4,5,6,病例5,2007.5.11,1,2,3,4,5,6,病例5,鼻窦CT,右侧筛窦软组织影，余副鼻窦未见异常，窦壁骨质未见破坏,病例5,治疗后,病例5,病例5,病理所见,右下肺肿物）1.5cmx1cm 暗红色肺组织一块，质地较硬,病例5,特染：抗酸（），六胺银 （），AB（），PAS （），结合临床考虑为肺 Wegener肉芽肿病,右下）送检肺组织可见多个 结核样结节，其中主要有多核 巨细胞、类上皮细胞、淋巴 细胞

14、组成，并见多灶性血管 炎，有大量坏变的中性粒细胞 浸润血管壁，有多灶性坏死,病例5,WG病变特点,多发性：胸膜下最为好发。 多形性：结节、空洞、片状浸润影、楔形阴影及条索影等。 多变性：病变部位、形态的变化。 鼻窦炎,鉴别诊断,肺癌：一般肺癌的转移淋巴结较易出现中心坏死及密度不均匀。 真菌感染 结核 结节病：典型表现两侧肺门对称性的增大，肺内结节沿支气管血管束分布，两肺斑片状影内见支气管气相，晚期肺内病灶出现纤维化,曲霉菌感染,鉴别诊断,矽肺的X线、CT表现,概论,尘肺是长期吸入粉尘所致的以肺组织纤维性病变为主的疾病，包括12种疾病。 矽肺(silicosis)是尘肺中最为常见的一种类型，是由

15、于长期吸入大量含有游离二氧化硅粉尘所引起，见于采矿、玻璃、陶瓷、耐火材料、石英制粉等行业工人。以肺部广泛的结节性纤维化为主的疾病。严重时影响呼吸功能，丧失劳动能力,概论,矽肺（silicosis）是由于长期吸入游离二氧化矽粉尘所致的以肺部弥漫性纤维化为主的全身性疾病，粉尘中游离二氧化矽含量的多少，生产环境中粉尘浓度的高低以及生产者暴露时间的长短是矽肺病发生、发展及转归的主要影响因素。 矽肺是尘肺的一种，是严重的职业病。游离的二氧化硅粉尘通过呼吸道在人的肺泡上发生堆积，影响气体交换，最后人的肺泡失去作用，肺组织全部纤维化,病理,慢性进行性肺间质纤维化 矽结节形成 结节融合和肺气肿 游离二氧化硅浓度-结节-结节密度游离二氧化硅浓度-纤维化-结节密度,并发症,肺结核是矽肺常见的合并症，约在2050之间。尸检发现的更多，约3675。随矽肺病情加重，合并率增加。合并肺结核常促使矽肺患者死亡。 慢性阻塞性肺病和肺源性心脏病，由于机体抵抗力降低以及两肺弥漫性纤维化。 自发性气胸，用力憋气或剧咳后，肺大泡破裂，造成张力性自发性气胸,影像学表现,早期：肺纹理增粗、肺外带网状肺纹理、网间细小颗粒呈膜玻璃状 矽结节：两肺中下野内中带3mm左右孤立结节；双上肺野对称分布大结节 肺门：增大、密度增高、淋巴结增大钙化 肺纹理增粗、扭曲、中断，晚期矽结节增多