iga肾病丁香园课件

1、iga肾病丁香园,1,我们想从,IgA肾病-病理 正常 系膜增生 内皮增生，坏死 瘢痕形成,iga肾病丁香园,2,我们想从lgA肾病肾活检中获取什么,iga肾病丁香园,3,诊断 完全依赖肾活检 预测临床经过 指导治疗方案的选择和预测治疗反应 指导临床试验的入选分层 为未来治疗的设计提供病理生理学的线索,iga肾病丁香园,4,建立肾脏病理分型的传统过程,个人或专家组发表一个分型 对该分型进行验证并检验重复性 对该分型进行后续修订或摒弃,iga肾病丁香园,5,牛津分型的过程,对病理改变进行定义 由病理学家对病变进行重复性的验证并进行评分 从临床病理的角度研究病理改变与预后的关系 设计分型,iga肾

2、病丁香园,6,依据重复性和独立性纳入临床病理分型的病理指标,系膜细胞评分 节段性肾小球硬化/粘连 内皮细胞增生（节段性+球性） 细胞/细胞纤维新月体 肾小管萎缩/间质纤维化 动脉评分,iga肾病丁香园,7,能够独立预测临床预后的病理指标,系膜细胞评分 节段性肾小球硬化/粘连 内皮细胞增生（节段性或球性） 肾小管萎缩/间质纤维化,iga肾病丁香园,8,临床相关的界值,系膜细胞评分-0.5（对应 50%的肾小球存在系膜增生）（M0或M1） 节段性肾小球硬化-存在/没有（ M0或M1 ） 内皮细胞增生-存在/没有（ M0或M1 ） 肾小管萎缩0-25%，26-50%，50%（T0，T1或T2,iga

3、肾病丁香园,9,建议报告形式,最低限度的预测指标 肾小球“模式” 系膜细胞存在or 50%肾小球 （M0/1） 内皮细胞增生-存在/没有 （ E0/1 ） 节段性肾小球硬化-存在/没有 （ S0/1 ） 肾小管萎缩或间质纤维化-0-25%，26-50%，50% （T0/1/2） 另外： 所有肾小球数 内皮细胞增生肾小球-% 细胞/细胞纤维新月体-% 纤维素样坏死肾小球-% 球性硬化肾小球-,iga肾病丁香园,10,肾病牛津分型,分型建立较为独特 需要验证 目前美国、欧洲和亚洲都有一些验证工作正在进行 目前尚未有发表的研究,iga肾病丁香园,11,预测预后,肾活检中的其他特征对预后的预测作用如何

4、,iga肾病丁香园,12,免疫组化,Lan Roberts已经分析了牛津肾活检的报告 回顾分析 -IgA沉积部位（系膜区VS系膜区+毛细血管壁） -同时存在IgG沉积,iga肾病丁香园,13,免疫组化,IgA沿毛细血管壁沉积与以下病变相关 -更多的系膜细胞增生 -更多的内皮细胞增生 IgG沉积 -更多的内皮细胞增生 然而，并不能独立预测临床预后,iga肾病丁香园,14,我们想从IgA肾病肾活检中获知什么,诊断-完全依赖肾活检 预测临床经过 指导治疗方案的选择和预测治疗反应 指导临床试验的入选分层 为未来治疗的设计提供病理生理学的线索,iga肾病丁香园,15,肾活检表现如何与治疗的反应相关,病理

5、分型的重要性在于试图在组织病理改变中评估出可治的病变，以及将可逆性的病变从慢性不可逆的病变中区分开 不幸的是我们对此不能确定，而且也取决于哪种治疗是切实可行的,iga肾病丁香园,16,潜在的可逆病变,免疫复合物沉积 系膜增生 系膜基质扩张 毛细血管内炎症病变 活动性肾小管间质肾炎 小动脉玻璃样变性,iga肾病丁香园,17,治疗可阻止以下病变的进一步损失并促进再生而不形成疤痕,肾小球纤维素样坏死 新月体 节段性肾小球硬化,iga肾病丁香园,18,在目前治疗下可能为不可逆的病理改变,肾小球球性硬化 纤维性新月体 动脉内膜增厚 肾小管萎缩和间质纤维化,iga肾病丁香园,19,IgA肾病中的可逆性损伤-小结,一些研究已经证实免疫抑制剂可能改善下述病理改变 -系膜基质扩张 -系膜细胞增生 -细胞新月体 -间质炎症细胞浸润,iga肾病丁香园,20,牛津数据中的治疗和病理,伴有内皮细胞增生的