婴儿高胆红素血症课件

1、婴儿黄疸常见疾病,细菌耐药与抗菌药物的合理应用施光,峰上海,复旦大,学人寿,保险基,本法宣,导部经,理基本,法课标,研教材,是集体,备课的,主要内,容是高,效课堂,的基础,高校基,建管理,相关法,规培训,七年级,生物下,册第七,章第一,节分析,人类活,动破坏,生态环,境的实,例期权,定价与,动态无,套利,胆,红,素,代,谢,细菌耐药与抗菌药物的合理应用施光,峰上海,复旦大,学人寿,保险基,本法宣,导部经,理基本,法课标,研教材,是集体,备课的,主要内,容是高,效课堂,的基础,高校基,建管理,相关法,规培训,七年级,生物下,册第七,章第一,节分析,人类活,动破坏,生态环,境的实,例期权,定价与,

2、动态无,套利,新生儿胆红素代谢特点,?,产生多,?,转运能力不足,?,肝细胞摄取能力不足,?,肝酶活力不足：葡萄糖醛酸转移酶,?,肠肝循环增加：葡萄糖醛酸苷酶,细菌耐药与抗菌药物的合理应用施光,峰上海,复旦大,学人寿,保险基,本法宣,导部经,理基本,法课标,研教材,是集体,备课的,主要内,容是高,效课堂,的基础,高校基,建管理,相关法,规培训,七年级,生物下,册第七,章第一,节分析,人类活,动破坏,生态环,境的实,例期权,定价与,动态无,套利,新生儿黄疸的分类,?,生理性,?,病理性：,早，高，迟，复,高间胆与高直胆（淤胆）,感染性与非感染性,细菌耐药与抗菌药物的合理应用施光,峰上海,复旦大,

3、学人寿,保险基,本法宣,导部经,理基本,法课标,研教材,是集体,备课的,主要内,容是高,效课堂,的基础,高校基,建管理,相关法,规培训,七年级,生物下,册第七,章第一,节分析,人类活,动破坏,生态环,境的实,例期权,定价与,动态无,套利,高间接胆红素血症,?,血型不合溶血性：,ABO,溶血，,Rh,溶血,?,母乳性：肠肝循环增加,?,遗传或先天代谢性疾病：,G-6-PD,小儿球形红细胞升高症,Crigler-Najjar,综合症：葡萄糖醛酰转移酶缺乏,(I),或减少,(II),Gilbert,综合征：肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍，,或肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性不足,细菌耐药与抗菌

4、药物的合理应用施光,峰上海,复旦大,学人寿,保险基,本法宣,导部经,理基本,法课标,研教材,是集体,备课的,主要内,容是高,效课堂,的基础,高校基,建管理,相关法,规培训,七年级,生物下,册第七,章第一,节分析,人类活,动破坏,生态环,境的实,例期权,定价与,动态无,套利,高结合胆红素血症,?,感染性,TORCH,O,?,肝炎病毒,ABC,?,EBV,?,梅毒,?,肠道病毒,?,微小病毒,B19,?,HHV-6,?,细菌感染,?,药物性,?,非感染性,先天性胆道闭锁,胆管发育不良,新生儿硬化性胆管炎,胆总管囊肿,遗传代谢性,?,Rotor,?,Dubin-Jonhson,?,NICCD,?,P

5、FIC,?,Alagille,细菌耐药与抗菌药物的合理应用施光,峰上海,复旦大,学人寿,保险基,本法宣,导部经,理基本,法课标,研教材,是集体,备课的,主要内,容是高,效课堂,的基础,高校基,建管理,相关法,规培训,七年级,生物下,册第七,章第一,节分析,人类活,动破坏,生态环,境的实,例期权,定价与,动态无,套利,?,遗传代谢性,遗传性酪氨酸血症：,新生儿期发病者起病急，呕吐、腹泻、,肝脾肿大、黄疸、出血等，肝功能异常，,3 9,月龄死于肝衰；慢,性者,1,岁后发病,半乳糖血症,:,喂乳类数日即出现呕吐、黄疸、肝肿大，,2 5,周,内发生腹水、出血等肝衰表现,遗传性果糖不耐受,:,人工喂养或

6、喂食加蔗糖的乳制品后出,现呕吐、腹泻、低血糖；黄疸、肝脾肿大、肝功能异常、肝衰竭,高结合胆红素血症,细菌耐药与抗菌药物的合理应用施光,峰上海,复旦大,学人寿,保险基,本法宣,导部经,理基本,法课标,研教材,是集体,备课的,主要内,容是高,效课堂,的基础,高校基,建管理,相关法,规培训,七年级,生物下,册第七,章第一,节分析,人类活,动破坏,生态环,境的实,例期权,定价与,动态无,套利,高结合胆红素血症,?,其他,甲低,TPN,药物性,胆汁粘稠综合征,细菌耐药与抗菌药物的合理应用施光,峰上海,复旦大,学人寿,保险基,本法宣,导部经,理基本,法课标,研教材,是集体,备课的,主要内,容是高,效课堂,

7、的基础,高校基,建管理,相关法,规培训,七年级,生物下,册第七,章第一,节分析,人类活,动破坏,生态环,境的实,例期权,定价与,动态无,套利,先天性胆道闭锁,?,生后短期内出现黄疸，大便颜色正常或淡黄进展至白陶土色,?,肝肿大常见，晚期出现脾肿大,?,结合胆红素升高，转氨酶轻中度升高，,GGT 10,倍以上升高,?,肝组织学,明显小胆管增生,和小胆管栓塞，伴不同程度纤维化,和巨细胞转化,（,97,）,?,单光子发射计算机化断层显像（,SPECT,）、,MRCP,、肝胆同,位素、肝胆,B,超,细菌耐药与抗菌药物的合理应用施光,峰上海,复旦大,学人寿,保险基,本法宣,导部经,理基本,法课标,研教材

8、,是集体,备课的,主要内,容是高,效课堂,的基础,高校基,建管理,相关法,规培训,七年级,生物下,册第七,章第一,节分析,人类活,动破坏,生态环,境的实,例期权,定价与,动态无,套利,?,Kasai,手术后胆汁流恢复率,Sokol,等：, 60 d,70%,80%,90 d,40%,50%,120 d,25%, 120 d,10%,20%,?,Kasai,手术后,10,年生存率（非肝移植）,Yohoku,大学医院, 6 0 d,57%,70 d,41%,90 d,30%, 90 d,13%,胆道闭锁手术时间与预后的关系,细菌耐药与抗菌药物的合理应用施光,峰上海,复旦大,学人寿,保险基,本法宣,

9、导部经,理基本,法课标,研教材,是集体,备课的,主要内,容是高,效课堂,的基础,高校基,建管理,相关法,规培训,七年级,生物下,册第七,章第一,节分析,人类活,动破坏,生态环,境的实,例期权,定价与,动态无,套利,Alagille,综合征,?,常染色体隐性遗传,(20p12),，,JAG1,基因缺失或突变,?,临床特征：慢性胆汁淤积（新生儿期可起病）、心脏异,常、骨异常（蝴蝶椎）、特征性面容、角膜后胚胎环等,?,高结合胆红素血症、,TBA,明显升高,、血转氨酶升高、,胆,固醇,和甘油三酯大多三倍以上升高,?,肝组织学显示小胆管数量减少，巨细胞转化和胆汁淤积,改变,细菌耐药与抗菌药物的合理应用施

10、光,峰上海,复旦大,学人寿,保险基,本法宣,导部经,理基本,法课标,研教材,是集体,备课的,主要内,容是高,效课堂,的基础,高校基,建管理,相关法,规培训,七年级,生物下,册第七,章第一,节分析,人类活,动破坏,生态环,境的实,例期权,定价与,动态无,套利,Alagille,综合征,细菌耐药与抗菌药物的合理应用施光,峰上海,复旦大,学人寿,保险基,本法宣,导部经,理基本,法课标,研教材,是集体,备课的,主要内,容是高,效课堂,的基础,高校基,建管理,相关法,规培训,七年级,生物下,册第七,章第一,节分析,人类活,动破坏,生态环,境的实,例期权,定价与,动态无,套利,进行性家族性肝内胆汁淤积症,

11、(PFIC),?,PFIC,型（,Byler,病）,?,FIC1,基因突变（,18q21-q22,）,编码,P,型,ATP,酶（,ATP8B1,），氨基磷脂转运,，多种上皮细胞表达（胆管、胃肠道,、胰腺和肺,）,?,生后,3,6,月黄疸，肝脏肿大，胆汁性肝硬化，脂溶性维,生素缺乏，,皮肤明显搔痒，持续腹泻,?,血清,GGT,正常,?,肝组织炎症反应轻，有胆栓形成，电镜下可见特殊的胆,汁颗粒,细菌耐药与抗菌药物的合理应用施光,峰上海,复旦大,学人寿,保险基,本法宣,导部经,理基本,法课标,研教材,是集体,备课的,主要内,容是高,效课堂,的基础,高校基,建管理,相关法,规培训,七年级,生物下,册第

12、七,章第一,节分析,人类活,动破坏,生态环,境的实,例期权,定价与,动态无,套利,进行性家族性肝内胆汁淤积症,(PFIC),?,PFIC,型,?,基因,ABCB11,突变（,2q24,），编码蛋白,BSEP,，毛细胆管胆盐,转运障碍,?,进行性胆汁郁积，皮肤搔痒，总胆汁酸水平明显升高,，,临床,表现似,PFIC,型，无肝外表现,?,血清,GGT,正常,?,肝组织表现有,巨细胞转化、炎症反应、胆小管增生和纤维化,，可较快发展至肝硬化,细菌耐药与抗菌药物的合理应用施光,峰上海,复旦大,学人寿,保险基,本法宣,导部经,理基本,法课标,研教材,是集体,备课的,主要内,容是高,效课堂,的基础,高校基,建

13、管理,相关法,规培训,七年级,生物下,册第七,章第一,节分析,人类活,动破坏,生态环,境的实,例期权,定价与,动态无,套利,进行性家族性肝内胆汁淤积症,(PFIC),?,PFIC,型,?,MDR3,（,ABCB4,）基因突变，编码毛细胆管膜磷脂酰,胆碱转移酶,，胆汁中磷脂明显降低,?,婴儿和儿童期起病，表现有严重肝病,?,血清,GGT,升高,?,肝组织弥漫性肝细胞损害、胆汁郁积、门管区炎症、,胆小管增生及纤维化,细菌耐药与抗菌药物的合理应用施光,峰上海,复旦大,学人寿,保险基,本法宣,导部经,理基本,法课标,研教材,是集体,备课的,主要内,容是高,效课堂,的基础,高校基,建管理,相关法,规培训

14、,七年级,生物下,册第七,章第一,节分析,人类活,动破坏,生态环,境的实,例期权,定价与,动态无,套利,肝内胆汁淤积相关基因及转运蛋白,毛细胆管,胆管,细菌耐药与抗菌药物的合理应用施光,峰上海,复旦大,学人寿,保险基,本法宣,导部经,理基本,法课标,研教材,是集体,备课的,主要内,容是高,效课堂,的基础,高校基,建管理,相关法,规培训,七年级,生物下,册第七,章第一,节分析,人类活,动破坏,生态环,境的实,例期权,定价与,动态无,套利,NICCD/,瓜氨酸血症,型,?,常染色体隐性遗传，精氨酸琥珀酸盐合成酶（,ASS,）缺,陷,?,II,型（成人型）肝特异性,ASS,缺陷，,SLC25A13,

15、基因,突,变（,7q21.3.,），编码,Citrin,蛋白,（线粒体天冬氨酸谷,氨酸载体）,?,糖有氧酵解、糖异生、尿素循环、蛋白质和核苷酸合,成过程等障碍,细菌耐药与抗菌药物的合理应用施光,峰上海,复旦大,学人寿,保险基,本法宣,导部经,理基本,法课标,研教材,是集体,备课的,主要内,容是高,效课堂,的基础,高校基,建管理,相关法,规培训,七年级,生物下,册第七,章第一,节分析,人类活,动破坏,生态环,境的实,例期权,定价与,动态无,套利,NICCD/,瓜氨酸血症,型,?,黄疸持续不退、肝脾肿大,，,转氨酶异常，,TBA,升高，,低血,糖、高乳酸、高氨血症、低蛋白、高脂血症和半乳糖血症,，

16、,甲胎蛋白明显升高,?,凝血功能轻度异常：补充,K1,很快纠正,?,肝脏病理：弥漫性脂肪变性和胆汁郁积,?,血串联质谱,：多种氨基酸异常升高（,酪氨酸、蛋氨酸、,瓜,氨酸,、苏氨酸等,?,尿气色质谱（,GC-MS,）：大量半乳糖和半乳糖醇,细菌耐药与抗菌药物的合理应用施光,峰上海,复旦大,学人寿,保险基,本法宣,导部经,理基本,法课标,研教材,是集体,备课的,主要内,容是高,效课堂,的基础,高校基,建管理,相关法,规培训,七年级,生物下,册第七,章第一,节分析,人类活,动破坏,生态环,境的实,例期权,定价与,动态无,套利,NICCD,细菌耐药与抗菌药物的合理应用施光,峰上海,复旦大,学人寿,保

17、险基,本法宣,导部经,理基本,法课标,研教材,是集体,备课的,主要内,容是高,效课堂,的基础,高校基,建管理,相关法,规培训,七年级,生物下,册第七,章第一,节分析,人类活,动破坏,生态环,境的实,例期权,定价与,动态无,套利,NICCD,治疗,?,特殊奶粉：纽太特，蔼尔舒,?,异食癖：厌糖类淀粉类，喜豆类肉类,?,成人须注意事项,避免快速输注甘油果糖，加重疾病甚至导致死亡,细菌耐药与抗菌药物的合理应用施光,峰上海,复旦大,学人寿,保险基,本法宣,导部经,理基本,法课标,研教材,是集体,备课的,主要内,容是高,效课堂,的基础,高校基,建管理,相关法,规培训,七年级,生物下,册第七,章第一,节分

18、析,人类活,动破坏,生态环,境的实,例期权,定价与,动态无,套利,先天性胆汁酸合成障碍,?,3,-,羟基,-5-C27-,类固醇氧化脱氢酶,( 3-HSD),缺陷，,4-3-,氧固醇,-,5,还原酶缺陷，氧固醇,7,羟化酶缺,陷,?,黄疸、肝肿大、转氨酶升高,?,血清,GGT,和胆汁酸正常,?,肝组织表现可有巨细胞转化、慢性肝炎、胆汁淤,积、纤维化等,?,尿串联质谱检测,细菌耐药与抗菌药物的合理应用施光,峰上海,复旦大,学人寿,保险基,本法宣,导部经,理基本,法课标,研教材,是集体,备课的,主要内,容是高,效课堂,的基础,高校基,建管理,相关法,规培训,七年级,生物下,册第七,章第一,节分析,

19、人类活,动破坏,生态环,境的实,例期权,定价与,动态无,套利,20%,40%,2%,18%,9%,11%,胆道闭锁,特发性婴儿肝炎,感染,其他,PFIC,Alagille,A-1-AT,英国伦敦国王学院医院儿童肝病科,新生儿胆汁淤积症的病因分布,1991-2008(n=1625),细菌耐药与抗菌药物的合理应用施光,峰上海,复旦大,学人寿,保险基,本法宣,导部经,理基本,法课标,研教材,是集体,备课的,主要内,容是高,效课堂,的基础,高校基,建管理,相关法,规培训,七年级,生物下,册第七,章第一,节分析,人类活,动破坏,生态环,境的实,例期权,定价与,动态无,套利,19.4%,51.0%,17.

20、3%,3.2%,2.6%,6.5%,先天性胆道闭锁,病因不明,感染,其他,PFIC,Alagille，BASD,代谢性疾病,本院婴儿肝病综合症病因分布（,347,例）,细菌耐药与抗菌药物的合理应用施光,峰上海,复旦大,学人寿,保险基,本法宣,导部经,理基本,法课标,研教材,是集体,备课的,主要内,容是高,效课堂,的基础,高校基,建管理,相关法,规培训,七年级,生物下,册第七,章第一,节分析,人类活,动破坏,生态环,境的实,例期权,定价与,动态无,套利,高间胆血症的治疗,?,光疗,?,肝酶诱导剂,?,白蛋白,?,纠酸,?,换血,细菌耐药与抗菌药物的合理应用施光,峰上海,复旦大,学人寿,保险基,本法宣,导部经,理基本,法课标,研教材,是集体,备课的,主要内,容是高,效课堂,的基础,高校基,建管理,相关法,规培训,七年级,生物下,册第七,章第一,节分析,人类活,动破坏,生态环,境的实,例期权,定价与,动态无,套利,胆汁淤积治疗,?,熊去氧胆酸,15,30mg/kg.d,分次口服,