小儿先心病筛查、管理ppt课件

1、;.,1,小儿先心病临床筛查与管理,;.,2,概述,先天性心脏病（先心病，CHD）是最常见的先天性畸形，也是新生儿和婴幼儿最主要的死亡原因。 发病率约60/万至130/万。我国每年约有15万患有先心病的新生儿降生。 其中约1/4为重症先心病，需要在新生儿期或婴儿期接受手术或介入治疗。 而其中（30%）导管依赖型先心病在生后出院前漏诊。,;.,3,概述,漏诊的重症先心病包括： 主动脉缩窄、 主动脉弓离断、 左心发育不良综合症、 大动脉转位、 永存动脉干、 法洛四联症、 肺静脉异位引流,;.,4,概述,上述患儿出院后因动脉导管的关闭而迅速导致严重并发症，有很快死亡的风险。 尽管部分先心病可通过产前

2、超声得到诊断。但其普及率及检出率低，并受操作者水平、经验、孕周、孕妇体重、胎儿体位、畸形种类等的影响。地市级医院尤其如此。 因此，提高临床医生对先心病的认识，并提高超声医师经验水平，对早期发现先心病，从而给予及时处理至关重要。,;.,5,临床筛查指标-病史,孕妇因素包括： 糖尿病或肥胖症、发热或流感、孕早期吸烟； 病毒感染； 服用药物、酒精； 暴露于放射线； 辅助生殖技术,;.,6,临床筛查指标-青紫,是先心病重要特征，但轻度低氧无肉眼可见青紫； 若伴有贫血，则更不易观察到青紫； 深肤色者青紫也不显； 非心脏因素也可引起青紫，需经心血管系统查体和/或纯氧试验来鉴别。包括：肺部疾患、异常血红蛋白

3、、外周灌注不足、原发性肺动脉高压或PPHN、手足发绀症（以手足对称性、持续性皮色发绀为特征的末梢血管功能性疾病）,;.,7,临床筛查指标-气促,心源性气促：多由肺静脉压力或容量增加引起 形成的因素有：大量左向右分流、肺静脉梗阻或左室舒张末压增高。 心衰所致气促也可能存在神经激素调节因素。 肺循环轻中度增加的先心病患儿的气促较轻，在静息状态下呼吸费力不明显，当肺水肿程度增加或喂奶时，其呼吸困难程度可加重，并伴有鼻煽、点头。,;.,8,其他临床筛查指标-,喂养困难 吮乳间歇 多汗 反复感染 等,;.,9,临床筛查指标-心外畸形和特殊面容,先心病可为许多综合征或染色体病的一部分，以骨骼畸形多见，部分

4、有特殊面容，如唐氏综合征的先天愚型面容。 (美)12.3%的先心病患儿有染色体畸形。 (比利时)20%的先心病合并心外畸形，11%有可识别的综合征或染色体病。 （丹麦）7%的CHD有染色体畸形，22%的CHD有心外畸形。,;.,10,临床筛查指标-心脏杂音,可能与先心病相关，取决于临床医生的经验、听诊时间、频率、环境； 新生儿期，由于循环系统在出生后几天处于急剧调整适应阶段，许多能闻及杂音的新生儿并没有先心病； 有研究：出生后0.8%的无症状新生儿有心脏杂音，其中86%有先心病，余无先心病 （有心脏杂音者先心病可能性大，无心脏杂音者不能完全排除先心病）,;.,11,临床筛查指标-动脉搏动,外周

5、动脉搏动是临床评价新生儿先心病，特别是主动脉弓畸形的重要体征。 若出现下肢动脉搏动减弱或消失，而上肢动脉搏动增强，则提示可能存在主动脉缩窄或其他主动脉梗阻性病变。 重度主动脉缩窄可表现为：下肢皮肤发凉或呈花斑样改变，（这需与先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤鉴别，后者不局限于下肢且经保暖后症状会消失）,;.,12,临床监测指标-经皮氧饱和度（POX）,POX可在临床评估的基础上显著提高新生儿期重症先心病的检出率。 有荟萃分析发现：单独POX筛查对新生儿期重症先心病的灵敏度为76.5%，特异度为99.9%，总体假阳性率0.14%。美截止2012年底，已有20个州立法开展POX筛查。,;.,13,临

6、床监测指标-超声心动图,无创，为心血管疾病最重要的检查手段，使得很多先天性心血管畸形在胎儿期即可诊断，并采取相应的干预措施,;.,14,需要强调的是,一些复杂先心的新生儿住院期间可能无明显症状和体征 但【生后2周】可有明显表现，因此，医生在新生儿 【初次访视】时要充分应用上述临床筛查检测指标，尽可能提高先心病的检出率。,;.,15,小儿先心病的管理,【重症先心】，一经确诊，【尽早干预】 【导管依耐型】先心，【吸氧有害】可加速动脉导管的关闭，而加速死亡进程； 应用前列腺素E1保持动脉导管开放； 并尽早到有条件的医院行外科根治和姑息手术。,;.,16,小儿先心病管理,1、小儿不是成人的缩影，有先心

7、病的小儿应到小儿专科随访咨询，选择手术方式和时机； 2、有先心病的小儿可能经常患感冒或肺炎，更应及时就诊，正规彻底治疗呼吸道感染；,;.,17,小儿先心病管理,3、每6月-1年复查心脏彩超，观察缺损大小、分流方向或估测肺动脉压力 4、随访过程中，如果发现肺压增高、有双向分流、心腔增大、或估计不适宜介入治疗等，建议尽早外科手术治疗。,;.,18,目前能介入治疗的先心病,大部分常见的单纯型先心病 与外科手术镶嵌治疗某些复杂先心,;.,19,常见【单纯型先心】的介入治疗,动脉导管未闭（PDA）封堵术 房间隔缺损(ASD)封堵术 室间隔缺损(VSD)封堵术 卵圆孔未闭（PFO）封堵术,;.,20,先天

8、性心脏病瓣膜成形术,肺动脉瓣狭窄(PS)： 经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV) 二尖瓣狭窄(MS)： 经皮穿刺二尖瓣球囊成形术(PBMV) 主动脉瓣狭窄(AS) ： 经皮球囊主动脉瓣成形术(PBAV),;.,21,常见【复合型先心】的介入治疗,ASD+PS ASD+PDA ASD+VSD VSD+PDA ASD+MS,;.,22,其它先心病的介入治疗,1. 冠状动脉瘘的介入治疗 2. 肺动-静脉瘘的介入治疗 3. 经皮球囊血管成形术 主动脉缩窄 周围肺动脉狭窄 肺静脉狭窄,;.,23,动脉导管未闭干预时机,非导管依赖型先心病（单纯性PDA）， 出生3天内口服布洛芬关闭显效，8天内有效，（负荷量

9、10mg/kg.次，间隔24小时，维持量5mg/kg.次，两次），之后复查心脏彩超 （介入规范）年龄大于6月，体重大于4kg； （我们能做）年龄大于1岁，体重大于8kg； 各种类型PDA， 2mm最窄处内经12mm 有肺动脉高压者，但应以左向右分流为主 （即AOPA为主）,;.,24,房间隔缺损介入手术时机,原发孔型房间隔缺损：由于此型前下缘紧邻房室瓣，且合并二、三尖瓣裂，不能行封堵术，需手术治疗 继发孔型房间隔缺损：分四型： 中央孔型（70-76%，大小约1-4cm） 下腔型（10-12%） 上腔型（3.5%） 混合型（8.5%）,;.,25,房间隔缺损介入手术时机,（规范）年龄大于3岁，体

10、重大于10kg （我们已做）年龄大于2岁，体重大于10kg 中央型继发孔型，隔缺直径大于430mm 房水平左向右分流或以左向右分流为主 房间隔直径大于封堵器左侧伞盘直径,;.,26,室间隔缺损的类型,膜部室间隔缺损（占室缺80%）： 单纯膜部VSD 膜周型VSD 隔瓣下型VSD（流入道或房室管型） 漏斗部VSD（流出道或圆锥VSD）： 干下型VSD 嵴内型VSD 肌部室间隔缺损,;.,27,膜周部室缺的手术时机,年龄： 大于3岁，体重大于10kg 室缺直径：左室面3-10mm，右室面呈多孔时， 大孔应2mm， 膜部室缺合并可以介入治疗的心血管畸形 轻至中度肺动脉高压而无右向左分流 外科手术后残

11、余瘘,;.,28,肌部室缺介入时机,肌部缺损大小：左室面10mm，右室面2mm，大型缺损左室面右室面 缺损残缘距主动脉瓣和三尖瓣距离要大于5mm 左心室应有不同程度的扩大 外科手术后的残余肌部室缺,;.,29,卵圆孔未闭,卵圆孔一般于生后（5-7月）1年内闭合，若大于3岁仍不闭合，称PFO。 成年人中约有20%-25%的卵圆孔未完全闭合，留下很小的裂隙或探针可通过的卵圆孔。,;.,30,卵圆孔未闭与小房缺的鉴别,;.,31,卵圆孔未闭与小房缺的鉴别,;.,32,卵圆孔未闭治疗原则,对有偏头痛、用力性晕厥、暂时性失语、睡眠性呼吸暂停、直立低氧综合征、脑栓塞等，应作进一步超声检查，是否存在PFO

12、PFO合并不明原因的脑栓塞或短暂脑缺血发作时，为避免再发才进行手术。 小的PFO，小分流在无服药禁忌症的情况下可采用抗血小板或抗凝治疗。 中等大小以上的PFO须经导管介入封堵PFO或外科手术关闭PFO,;.,33,;.,34,;.,35,;.,36,;.,37,小结,1、动脉导管杂音多明显，位置最高，手术宜早 2、房缺杂音不明显，多因出生时异常、易呼吸道感染而行心脏彩超得以诊断【意外发现】 3、室缺杂音多明显，多能早期诊断,;.,38,小结,常见左向右分流先心，3- 6月/次随访心超，观察、筛选是否适于介入治疗，至1岁后行封堵术或外科手术。 常见先心经筛查不适于介入治疗、有右向左分流为主者、频