二尖瓣脱垂综合征的诊断与治疗

1、二尖瓣脱垂综合征的诊断与治疗428新医学2007年7月第38卷第7期生,与二尖瓣及其瓣叶突然出现机械性损害有关,常见病因有感染性心内膜炎,ami(乳头肌功能不全或断裂),腱索断裂和创伤等,可致严重血流动力学障碍;后者起病较缓,常见于风湿性心脏病,瓣膜脱垂,冠状动脉粥样硬化性的脏病(冠心病)和老年退行性病变等.功能性二尖瓣关闭不全见于各种病因导致的左心室扩大如扩张型心肌病等.严重左心室衰竭,心腔进行性扩大时,二尖瓣环扩张,可加重反流程度.风湿性病变所致二尖瓣关闭不全常与狭窄并存,瓣叶增厚,挛缩,硬化,腱索增粗,缩短,融合,关闭时前后叶对合不拢.黏液样变性是孤立性二尖瓣关闭不全最常见的原因,典型改

2、变为瓣叶增厚,冗长,肥大,收缩期脱入左心房,可侵犯任一瓣叶,常累及后叶中部;腱索可伸长,变细,弯曲,易于断裂.感染性心内膜炎和二尖瓣腱索断裂是症状性二尖瓣关闭不全的主要原因,前者可造成瓣叶破裂或穿孔,后者常继发于瓣膜脱垂或感染,也可为自发性,二者均可导致严重二尖瓣反流.瓣环钙化并发轻度二尖瓣反流并不少见,若纤维化,钙化扩展至整个瓣环,累及瓣叶,可继发瓣膜功能失调,引起较严重的二尖瓣反流.先天性心内膜垫缺损常合并二尖瓣前叶裂造成瓣膜关闭不全.3.2二尖瓣关闭不全的超声心动描记术检查3,2.1m型和二维超声m型和二维超声显示收缩期二尖瓣前后叶对合不拢,瓣叶间裂隙大于2mm.二尖瓣活动曲线显示舒张期

3、de的幅度增加,ef的下降速度增快.风湿性病变者二尖瓣增厚,回声增强,活动受限,后叶甚至不活动.二尖瓣脱垂者二尖瓣前后叶对合位置异常,收缩期瓣叶脱入左心房,超过二尖瓣环水平2mm以上,m型超声显示瓣叶于收缩期向后弯曲,呈吊床样改变.检查中要注意瓣叶是否增厚,脱垂是否对称.一般心尖四腔切面对诊断二尖瓣脱垂的特异性不如胸骨旁长轴或心尖二腔切面.二尖瓣腱索断裂表现为二尖瓣与腱索的连续性中断,瓣叶与断裂腱索的近端相连,活动幅度增大,呈连枷样或甩鞭样运动,收缩期左心房内可见瓣叶及腱索残端漂浮活动的回声光带,断裂腱索与乳头肌相连的一端自由活动.腱索断裂时m型曲线显示舒张期二尖瓣叶不规则震颤呈锯齿样改变,收

4、缩期二尖瓣关闭线不能合拢,呈吊床样.感染性心内膜炎可累及正常瓣叶,尤其在年长者,但更常发生于瓣膜病变患者,超声可显示赘生物的附着部位,大小,形态及活动度,同时可检出基础心脏病变.超声可同时显示二尖瓣关闭不全的继发改变如左心房,左心室扩大,二尖瓣环扩张,室间隔及左心室壁运动增强等.严重二尖瓣关闭不全时,左心室射血分数不宜作为心功能指标.左心室收缩末期内径或容量被认为是反映心室病变较准确的指标,该值大于40mm提示存在左心室病变.3.2.2频谱多普勒频谱多普勒检查时,取样点置于二尖瓣口左心房侧可探及收缩期高速反流频谱,其特征为负向单峰波形.舒张期二尖瓣血流频谱显示e峰增高.3.2.3彩色多普勒血流

5、显像彩色多普勒血流显像于二尖瓣口左心房侧探及收缩期蓝色为主五彩反流束,反流量较大时.舒张期二尖瓣口血流色彩相应变亮,而收缩期主动脉瓣口血流色彩变暗.测量反流束面积或反流束与左心房面积的比值可半定量评价反流程度:反流面积超过8cm或占左心房面积超过40%提示严重反流,而反流面积少于4cm或占左心房面积少于20%判定为轻度反流.反流束长度也用于估计反流程度,反流束限于二尖瓣口者为轻度反流,到达左心房中部者为中度反流,到达左心房顶部者为重度反流.此外,彩色多普勒血流汇聚的形状,反流口射流束宽度和收缩期肺静脉血液逆流等也可用于反流程度的判断.单用上述任何方法均可高估或低估反流程度,特别是当二尖瓣脱垂,

6、连枷样瓣叶等导致偏心反流或反流束不均匀时.3.3超声心动描记术在二尖瓣关闭不全的应用价值ucg对检出二尖瓣反流有很高的敏感度和特异度,是临床上诊断二尖瓣关闭不全的首选方法,可确定反流存在与否,并对其程度进行定量或半定量评价.但ucg检出二尖瓣反流并非表示受检者均有瓣膜病变,特别是微量或少量反流,通常没有明显血流动力学改变和临床意义.因此,ucg除了确定二尖瓣是否存在反流或关闭不全,更重要的是确定其病因,病理和临床意义,尤其是对生理性或病理性反流,器质性或功能性关闭不全等进行鉴别,以助临床处理和预后评价.根据ucg提供的关于二尖瓣关闭不全的病因及房室大小和功能改变的详细信息可确定是否需要行外科手

7、术以及手术方式;术中ucg监测可实时评价手术效果,及早发现问题以利纠正;术后ucg检查可发现瓣周漏,瓣膜钙化,撕裂和穿孔等并发症.(收稿日期:20070310)二尖瓣脱垂综合征的诊断与治疗南方医科大学南方医院心内科(510515)张远慧1引言二尖瓣脱垂综合征又叫收缩期喀喇音一收缩中晚期杂音综合征,由barlow于1963年通过心脏血管造影证实,故又称barlow综合征,主要指二尖瓣于收缩期脱入左心房而引起的一系列临床症状.其发病率约占总人口的4%5%,女性的发病率比男性多2倍.在我国,文献报告该病发病年龄见于3个月78岁,以2030岁年龄段最多(约占50%),随着年龄的增加女性发病率降低,男性

8、发病率增加,其并发症亦有增多.2病因与病理二尖瓣脱垂综合征有原发性与继发性两类,原发性二尖瓣脱垂综合征为常染色体显性遗传性疾病,该病患者基不仅有二尖瓣叶,腱索等支架结构的病变,还合并胸廓畸新医学2007年7月第38卷第7期429形(61%一78%)如漏斗胸,扁平胸,直背综合征(54%一67%)等胚胎发育障碍.继发性可由于先天性或后天性二尖瓣装置(瓣叶,瓣环,腱索,乳头肌及左心室)任何一部分的结构与功能障碍所引起,见于高血压,冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病),感染性心内膜炎,风湿性心脏瓣膜病,房间隔缺损,马方综合征,肥厚型心肌病,扩张型心肌病等.原发性二尖瓣脱垂综合征的病理改变主要是二尖瓣黏液

9、样变性或增生,其瓣尖,腱索,瓣环均可发生黏液样变,使瓣膜中层海绵组织增多,纤维层溶解,断裂,致纤维组织减少,瓣叶正常结构破坏,瓣叶增大,腱索延长或破裂.瓣叶黏液增生常累及后叶,其次为前叶,也可以前后叶同时受累.二尖瓣脱垂综合征常合并二尖瓣关闭不全,二尖瓣关闭不全的严重程度取决于二尖瓣脱垂的程度,瓣环黏液样变引起的瓣环扩张,钙化可进一步加重二尖瓣关闭不全.3临床表现3.1症状绝大多数二尖瓣脱垂综合征病人无任何明显的症状,部分病人可主诉心悸,胸痛,心前区不适,头晕,乏力,昏厥.上列症状可能与自主神经功能紊乱,心律失常,脱垂瓣膜牵拉乳头肌,左心室或反射性引起冠状动脉痉挛有关.3.2体征最具特征性是心

10、尖区或胸骨左缘听到一非喷射性收缩中期喀喇音(36%)和(或)收缩中,晚期杂音(92%).喀喇音出现在第1心音后0.14秒,由延长的腱索和肥大而脱垂的瓣膜在收缩中期突然伸张而产生;收缩中晚期杂音紧接着于喀喇音后出现,杂音是由于脱垂的瓣叶在收缩期闭合不良所致.如喀喇音后出现全收缩期杂音则意味着二尖瓣关闭不全较严重.二尖瓣脱垂综合征的杂音不同于其他原因所致二尖瓣关闭不全的杂音,其特点是传导方向不向腋下传导而向胸骨左缘传导.降低左心室阻力,减少静脉回流,增加心肌收缩力如站立,吸气,valsalva动作,吸入硝酸酯类药物可使心脏病理性杂音增强,喀喇音提前;而蹲踞位,服用b受体阻断药可使心脏病理性杂音减弱

11、,喀喇音延后.有文献报告,二尖瓣脱垂综合征的喀喇音与病理性杂音可交替出现或间歇存在,有的甚至既无喀喇音亦无病理性杂音,仅被ucg检出,被称为哑型二尖瓣脱垂综合征.4器械检查4.1心电图二尖瓣脱垂综合征病人中约1/3心电图的,ii1,avf及v.导联可出现st段压低,t波压低或倒置.这种表现属非特异性改变,可被普萘洛尔(心得安)试验纠正(正常化).说明这种异常心电表现与交感神经的活性增加有关.心电图上还可记录到左心房,左心室肥大,i和度1型房室传导阻滞(夜间多见)及q-t间期延长等改变.24tj,n,-t动态心电图可发现更多,更重要的心律失常:房性心律失常,占35%一90%,室性心律失常约占58

12、%一89%.其中单纯性房性期前收缩占64%,房性心动过速占28%,心房颤动占25%;单纯性室性期前收缩占54%63%,频发室性期前收缩占54%一56%.复杂性室性心律失常的类型为:多形性室性期前收缩占88%,成对性室性期前收缩占65%,短阵性室性心动过速35%(i.own分类a级以上占2/3).据文献报告,室性心律失常发生在后叶脱垂者多于前叶脱垂者,但恶性期前收缩大都见于前叶脱垂及伴有严重二尖瓣关闭不全者.室性心律失常的发生,有学者认为与二尖瓣脱垂综合征本身无关,可能与自主神经功能紊乱,交感神经兴奋性增加有关;但也有学者认为,室性心律失常系由二尖瓣脱垂综合征时过长的腱索牵拉并刺激心肌所致;有学

13、者发现,二尖瓣中肌纤维的自律性增加,可能引发心律失常.4.2超声心动描记术ucg诊断是二尖瓣脱垂综合征最重要和最具特异性的方法.m型超声:表现为二尖瓣波群cd段向上移位,形成吊床样改变,多见于收缩中,晚期,也可见于全收缩期,移位超过2cm.吸入硝酸酯类药物后,由于左心室舒张容积缩小,收缩加强,可使二尖瓣脱垂综合征加重,但易出现假阳性.冷加压试验亦可使二尖瓣脱垂综合征之cd段移位更多,但对正常人之cd段无改变,且假阳性减少,故优于硝酸酯试验.二维超声:在左心室长轴,心尖四腔及心尖左心室长轴上可见肥大的二尖瓣叶挤出二尖瓣环脱入左心房.根据二尖瓣脱出的程度分为3度:轻度脱垂系指瓣体呈弓形凸入左心房而

14、前后叶闭合点仍在瓣环下;中度脱垂系指瓣体脱入左心房,闭合点已达瓣环;重度脱垂系指瓣体与闭合点均脱入左心房.当瓣叶游离缘不能对合,瓣叶于收缩期脱入左心房时可形成裢枷样改变,可见于73%的二尖瓣脱垂综合征病人.三维超声重建:经食管探头将所采集的瓣膜图像进行提取并行三维重建,可排除胸壁的干扰与超声窗的限制,分别从左心房向左心室方向观察二尖瓣表面及其腱索的情况,再现二尖瓣脱垂的立体结构,并同时测量二尖瓣脱垂综合征的范围及二尖瓣关闭不全的程度.三维重建ucg对二尖瓣脱垂综合征的诊断具有突破性的意义,对指导外科手术更有价值.多普勒超声:可用脉冲多普勒与彩色多普勒血流显像检n-尖瓣反流的性质与程度.4.3心

15、血管造影虽然心血管造影可清晰显示二尖瓣叶于收缩期突入左心房的影像,但属有创性,且由于x线投影的局限性及心脏超声的快速发展,目前已不再应用于临床诊断.5诊断二尖瓣脱垂综合征的诊断主要依靠临床听诊与ucg的特征性发现.perloff提出的诊断标准简摘如下.主要标准:听诊,心尖收缩中晚期喀喇音及收缩晚期杂音;ucg检查结果示收缩期二尖瓣叶显着向上移位,瓣叶闭合点超430新医学2007年7月第38卷第7期过二尖瓣环;收缩期二尖瓣中度上移伴腱索断裂,二尖瓣关闭不全与瓣环扩大.次要标准:听诊,第1心音响亮伴心尖全收缩期杂音;ucg检查结果示二尖瓣前叶和(或)后叶轻,中度向上移位.如具备主要标准中1项以上即

16、可诊断,只具备次要标准则需结合临床综合诊断.6并发症6.1细菌性心内膜炎二尖瓣脱垂作为基础病因易合并心内膜炎(11%).病理常见瓣叶增厚,变形,赘生物形成,瓣膜破裂,穿孔,部分腱索可断裂.有心脏病理杂音者伴心内膜炎的几率较无心脏病理杂音者高35倍.6.2二尖瓣关闭不全二尖瓣脱垂易并发二尖瓣关闭不全,当二尖瓣脱垂综合征患者存在瓣环增大,腱索延长,瓣膜破溃(o内膜炎)时,可出现具有血流动力学意义的二尖瓣关闭不全.严重二尖瓣关闭不全时应考虑给予外科手术治疗.6.3脑缺血及脑梗死年轻的二尖瓣脱垂综合征病人易发生短暂性脑缺血或脑梗死.尽管总发生率低,但较正常人高4倍.其原因为瓣膜的心房面心内膜损伤处或瓣

17、膜本身结构异常处血栓形成而致脑栓塞.6.4心律失常与猝死二尖瓣脱垂综合征可并发房性和(或)室性心律失常.心律失常与猝死的关系尚未确定,但不少学者认为二尖瓣脱垂综合征并发的恶性室性心律失常可能与猝死有关.有研究显示,其猝死率为0.02%,有明显二尖瓣关闭不全者每年猝死率为0.9%一1.9%,为无并发二尖瓣关闭不全患者的5100倍.故建议有心律失常者应做动态心电图监测,无心律失常者也应做运动心电图以早期检出复杂的心律失常,并作及时处理.7治疗7.1药物治疗7.1.1原发病的治疗无症状,无二尖瓣关闭不全,左心室不大的二尖瓣脱垂综合征病人的预后较好,并发症少,可不予治疗.但临床医生对病人病情的解释工作

18、非常重要,应避免病人因情绪过分紧张,焦虑而影响病情,且患者在分娩及手术时应酌情应用抗菌药物以预防发生心内膜炎.有症状的二尖瓣脱垂综合征患者,可予b受体阻断药,对其心悸,胸痛,焦虑,快速性心律失常有效.具体用法:普萘洛尔510mgvi服,每日3次;美托洛尔或阿替洛尔12.550mgvi服,每日2次.b受体阻断药可对抗儿茶酚胺,减少交感神经的活性,使心肌耗氧量和心室壁张力下降,左心室血容量增加,二尖瓣脱垂综合征减轻;该药有减慢心率的作用,可减少心律失常;并可缩短qt间期,避免恶性室性心律失常的发生.但也有学者报告,应用阿替洛尔治疗10年后室性期前收缩的消失率仅为62%.2005年sampaio对比

19、观察二尖瓣脱垂综合征用依那普利与安慰剂治疗12个月的疗效,发现依那普利可显着降低左心室内径与二尖瓣反流,且不影响左心室收缩功能.二尖瓣脱垂综合征病人发生心房颤动或脑梗死时可予抗凝治疗.7.1.2并发症的治疗7.1.2.1心律失常的治疗频发房性或室性期前收缩可用b受体阻断药;室上性心动过速可用维拉帕米40mgvi服,每日3次,或40mgvi服,每日4次;心房扑动或心房颤动时,可给予普罗帕酮75150mgvi服,每日4次;室性心动过速可用利多卡因或胺碘酮治疗,药物无效而有血流动力学障碍者则行电复律.7.1.2.2感染性心内膜炎的治疗二尖瓣脱垂综合征的病人在拔牙,分娩,手术时应使用抗菌药物以预防细菌性心内膜炎.已发生心内膜炎的患者主要行内科治疗,根据菌型及其药物敏感试验结果选用特异性抗菌药物.当出现大的瓣膜赘生物,瓣膜穿孔或瓣膜脓肿时应考虑