最新青年卒中的诊断与治疗

1、最新青年卒中的诊断与治疗1 青年卒中的诊断与治疗青年卒中的诊断与治疗 2最新青年卒中的诊断与治疗 概念概念 青年人脑卒中一般是指青年人脑卒中一般是指1840岁的急性脑血岁的急性脑血 管病，包括急性缺血性脑血管病和急性出管病，包括急性缺血性脑血管病和急性出 血性脑血管病血性脑血管病 病因较老年人有所不同病因较老年人有所不同 3最新青年卒中的诊断与治疗 青年卒中常见病因青年卒中常见病因 动脉病变动脉病变 脑静脉血栓形成脑静脉血栓形成 心源性脑卒中心源性脑卒中 血液系统疾病血液系统疾病 其他病因及致病因素其他病因及致病因素 4最新青年卒中的诊断与治疗 一一 动脉病变动脉病变 动脉粥样硬化动脉粥样硬化

2、(atherosclerosis) 非动脉粥样硬化性动脉病非动脉粥样硬化性动脉病 血管发育异常和先天性疾病血管发育异常和先天性疾病 烟雾病烟雾病 感染性和非感染性脑动脉炎感染性和非感染性脑动脉炎 外伤外伤 遗传性疾病遗传性疾病 5最新青年卒中的诊断与治疗 脑血管肌纤维发育不良临床表现脑血管肌纤维发育不良临床表现 头痛头痛, 耳鸣耳鸣 眩晕眩晕, 头晕和晕厥头晕和晕厥 TIA, 黒曚症黒曚症, 中风中风, Horners 综合征综合征 和颅神经和颅神经 麻痹麻痹 6最新青年卒中的诊断与治疗 detection of cerebrovascular fibromuscular dysplasia

3、超声波检查超声波检查 DSA数字减影扫描数字减影扫描 MRA磁共振血管成像术磁共振血管成像术 7最新青年卒中的诊断与治疗 （一）肌纤维发育不良（一）肌纤维发育不良 是一种较少见的，原因不明的非炎症性动是一种较少见的，原因不明的非炎症性动 脉疾病，目前认为是一种先天性中胚层疾脉疾病，目前认为是一种先天性中胚层疾 病，可累及多处大中动脉，头颈部血管中病，可累及多处大中动脉，头颈部血管中 颈内动脉受累较常见颈内动脉受累较常见 fibromuscular dysplsia 8最新青年卒中的诊断与治疗 脑血管肌纤维发育不良的治疗脑血管肌纤维发育不良的治疗 管腔内扩张术管腔内扩张术 球囊成形术球囊成形术(

4、intraoperative balloon angioplasty) placement of a polytetrafluoroethylene-covered endograft 病变部位的切除病变部位的切除 自身（隐）静脉移植自身（隐）静脉移植 经皮血管成形术（经皮血管成形术（percutaneous angioplasty） 9最新青年卒中的诊断与治疗 （二）烟雾病（二）烟雾病（Moyamoya Disease） Moyamoya disease is a chronic, progressive occlusion of the circle of Willis arteries

5、that leads to the development of characteristic collateral vessels seen on imaging, particularly cerebral angiography. 10最新青年卒中的诊断与治疗 Magnetic resonance angiography of moyamoya disease 11最新青年卒中的诊断与治疗 病理学病理学 adventitia without an internal elastic membrane and muscle layer 12最新青年卒中的诊断与治疗 （三）脑血管炎（三）脑血管

6、炎（Cerebral vasculitis） 血管内膜坏死和炎症为主要特征血管内膜坏死和炎症为主要特征 The primary angiitis of the central nervous system (PACNS) is a rare disorder affecting both medium- and small-sized vessels Major symptoms of cerebral vasculitis are stroke, headache and encephalopathy 13最新青年卒中的诊断与治疗 Takayasus arteritis 大动脉炎大动脉炎 （

7、Takayasu arteritis）是指主动脉）是指主动脉 及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症，及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症， 导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可 继发血栓形成，肺动脉及冠状动脉亦常受继发血栓形成，肺动脉及冠状动脉亦常受 累。累。 病理改变：全层动脉炎，常呈节段性分布。病理改变：全层动脉炎，常呈节段性分布。 14最新青年卒中的诊断与治疗 15最新青年卒中的诊断与治疗 multilocular narrowing of large- and mediumsized vessels 16最新青年卒中的诊断与治疗 MRI findin

8、gs in cerebral vasculitis 17最新青年卒中的诊断与治疗 家族性家族性Sneddon综合征综合征 是以缺血性卒中和网状青斑为特征的非炎是以缺血性卒中和网状青斑为特征的非炎 性进行性血管病，主要以脑和皮肤的中等性进行性血管病，主要以脑和皮肤的中等 动脉病变为基础，常与原发性抗磷脂综合动脉病变为基础，常与原发性抗磷脂综合 征相伴发，推测两者有共同病变，即自身征相伴发，推测两者有共同病变，即自身 免疫性凝血性血管病免疫性凝血性血管病 具体机制尚不明确，两者有时为家族性或具体机制尚不明确，两者有时为家族性或 遗传性，在青年时发病，并与遗传性，在青年时发病，并与Binswange

9、r 病具有共同广泛的白质病变和皮质下多发病具有共同广泛的白质病变和皮质下多发 性腔隙性腔隙 18最新青年卒中的诊断与治疗 19最新青年卒中的诊断与治疗 感染因素感染因素 钩端螺旋体性血管闭塞性脑梗死钩端螺旋体性血管闭塞性脑梗死 肉芽肿性动脉炎：结核，梅毒肉芽肿性动脉炎：结核，梅毒 感染性动脉炎：单纯疱疹病毒，支原体感染性动脉炎：单纯疱疹病毒，支原体肺肺 炎，疟疾，立克次体病，布鲁杆菌热，霉炎，疟疾，立克次体病，布鲁杆菌热，霉 菌病，菌病，AIDS等等 寄生虫感染：脑囊虫，肺吸虫等。寄生虫感染：脑囊虫，肺吸虫等。 20最新青年卒中的诊断与治疗 自身变态反应自身变态反应 多发性大动脉炎多发性大动脉

10、炎 系统性动脉炎：系统性动脉炎：Wegener综合征，风湿性动综合征，风湿性动 脉炎，结节性动脉炎，脉炎，结节性动脉炎， 溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎 胶原病等胶原病等 21最新青年卒中的诊断与治疗 CADASIL 伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显 性遗传性脑动脉病性遗传性脑动脉病 是一种遗传性小动脉疾病是一种遗传性小动脉疾病 22最新青年卒中的诊断与治疗 23最新青年卒中的诊断与治疗 线粒体脑肌病伴卒中样发作线粒体脑肌病伴卒中样发作 mtDNA3243位位A-G点突变所致点突变所致 机制机制 神经细胞自身代谢紊乱伴继发能量生成障碍神经细胞自身代谢紊乱伴继发

11、能量生成障碍 血管源性障碍血管源性障碍 发病年龄：发病年龄：4-11岁岁，最大最大40岁左右岁左右 24最新青年卒中的诊断与治疗 临床表现临床表现 运动不能耐受，活动后肢体无力加重运动不能耐受，活动后肢体无力加重 卒中样发作，以缺血性为多卒中样发作，以缺血性为多 其他：身材矮小，小脑性共济失调，智力下降，其他：身材矮小，小脑性共济失调，智力下降， 听力下降，多毛、肝动异常，内分泌及心血管听力下降，多毛、肝动异常，内分泌及心血管 异常，可有手足掌特征性血疗样紫癜。异常，可有手足掌特征性血疗样紫癜。 也可有无症状或仅有感音性耳聋为表现病例也可有无症状或仅有感音性耳聋为表现病例 10岁前发病，岁前发

12、病，18岁前死亡岁前死亡 10岁后发病，岁后发病，30岁后仍存活岁后仍存活 25最新青年卒中的诊断与治疗 实验室检查实验室检查 肌酶谱增高，提示肌源性损害肌酶谱增高，提示肌源性损害 血脑脊液乳酸血脑脊液乳酸，特别是运动后，特别是运动后 肌肉活检及肌酶谱肌肉活检及肌酶谱 HE染色：散在发暗肌纤维，内膜间隙扩大及染色：散在发暗肌纤维，内膜间隙扩大及 深染色深染色 MGT染色：破碎肌纤维染色：破碎肌纤维 (ragged red fibers RRF ) 琥珀酸脱氢酶（琥珀酸脱氢酶（SDH）染色：血管浓染）染色：血管浓染 ， SDH反应性血管反应性血管 NADH-TR染色：线粒体聚集现象染色：线粒体聚

13、集现象 26最新青年卒中的诊断与治疗 电镜下：肌浆膜下和肌原纤维间线粒体灶状增电镜下：肌浆膜下和肌原纤维间线粒体灶状增 多，形态异常多，形态异常 脑活检：脑脑活检：脑呈呈海绵状改变；皮质层状坏死（海绵状改变；皮质层状坏死（2-2- 5 5层神经元）；白质脱髓鞘层神经元）；白质脱髓鞘 ；神经元内线粒体神经元内线粒体 异常增多异常增多 PCR：白细胞、尿中上皮细胞：白细胞、尿中上皮细胞 tRNA leu(uuR) 基因上第基因上第3243号位核苷酸点突变号位核苷酸点突变 27最新青年卒中的诊断与治疗 CTCT、MRIMRI 基底节钙化基底节钙化 白质或灰质腔梗样改变白质或灰质腔梗样改变 沿脑回走行

14、的线状低密度或长沿脑回走行的线状低密度或长T T1 1长长T T2 2信号，反映皮信号，反映皮 质层状坏死质层状坏死 DSADSA：无血管闭塞表现：无血管闭塞表现 28最新青年卒中的诊断与治疗 诊断诊断 凡脑、肌肉症状，血脑脊液乳酸增高伴卒中样凡脑、肌肉症状，血脑脊液乳酸增高伴卒中样 发作者应考虑发作者应考虑MELAS 肌肉活检组化染色肌肉活检组化染色RRF 基底节钙化，皮质梗死，沿脑回呈线状分布等基底节钙化，皮质梗死，沿脑回呈线状分布等 影像学改变均支持本病影像学改变均支持本病 29最新青年卒中的诊断与治疗 治疗治疗 增加增加ATP的产生：的产生：辅酶辅酶Q、维生素、激素维生素、激素 维生素

15、类：维生素类：K族维生素族维生素 皮质类固醇皮质类固醇 其他药物其他药物 30最新青年卒中的诊断与治疗 可逆性脑动脉病可逆性脑动脉病 多发性可逆性节段性狭窄的脑动脉病多发性可逆性节段性狭窄的脑动脉病 是否为一个独立疾病尚不清楚，有争议是否为一个独立疾病尚不清楚，有争议 本病二种形式本病二种形式 连续服用血管收缩药，使用拟交感药：麦角类、麻黄连续服用血管收缩药，使用拟交感药：麦角类、麻黄 碱碱 特发性或产后性脑动脉病特发性或产后性脑动脉病 自发型女性多见自发型女性多见 多有偏头病蛛网膜口腔出血史，先于神经功能障碍多有偏头病蛛网膜口腔出血史，先于神经功能障碍 神经功能障碍常为一过性神经功能障碍常为

16、一过性 7天天6个月，少数致残或死亡个月，少数致残或死亡 典型脑动脉病始于典型脑动脉病始于willis环的动脉多发生狭窄，狭环的动脉多发生狭窄，狭 窄持续数天至数月后基本消失窄持续数天至数月后基本消失 31最新青年卒中的诊断与治疗 二二 心源性脑卒中心源性脑卒中 少见的瓣膜病变：二尖瓣脱垂，瓣环钙化，少见的瓣膜病变：二尖瓣脱垂，瓣环钙化， 感染性心内膜炎，恶液质，无菌性心内膜炎感染性心内膜炎，恶液质，无菌性心内膜炎 风湿性心脏病，心房纤颤，风湿性心脏病，心房纤颤， 病窦综合征病窦综合征 心房粘液瘤，心脏横纹肌瘤，心脏毛细血管纤心房粘液瘤，心脏横纹肌瘤，心脏毛细血管纤 维弹性组织瘤，维弹性组织瘤

17、， 扩张型心肌病扩张型心肌病 心脏手术或导管术后心脏手术或导管术后 房间隔，室间隔缺损伴返流，附壁血栓形成房间隔，室间隔缺损伴返流，附壁血栓形成 32最新青年卒中的诊断与治疗 卵圆孔未闭卵圆孔未闭 (patentforamen ovale, PFO) 胎儿时期，肺不能接受血流，返回到右心胎儿时期，肺不能接受血流，返回到右心 房的血液是通过开放的卵圆孔分流至左心房的血液是通过开放的卵圆孔分流至左心 房的。出生后，约房的。出生后，约75%的人卵圆孔自动关闭，的人卵圆孔自动关闭， 而而25%的人发生卵圆孔未闭的人发生卵圆孔未闭(patent foramen ovale,PFO)。 33最新青年卒中的

18、诊断与治疗 病理机制病理机制 静脉系统的栓子通过动静脉系统之间的异静脉系统的栓子通过动静脉系统之间的异 常通道进入动脉系统，造成动脉系统栓塞常通道进入动脉系统，造成动脉系统栓塞 正常人在左右心房之间有压力差，左房压正常人在左右心房之间有压力差，左房压 力略高于右房压，在有些（力略高于右房压，在有些（Valsalva动作、动作、 咳嗽等）情况下右房压有可能高于左房压咳嗽等）情况下右房压有可能高于左房压 而出现右向左分流而出现右向左分流 34最新青年卒中的诊断与治疗 出现栓塞的情况出现栓塞的情况 慢性右心房压力升高的疾病慢性右心房压力升高的疾病 （1、 肺动脉肺动脉 高压高压 2、 慢性阻塞性肺病

19、慢性阻塞性肺病 3、 肺栓塞并存肺栓塞并存 在持续右向左分流）在持续右向左分流） 短暂右心房压力的突然升高短暂右心房压力的突然升高 如如Valsalva动作、动作、 咳嗽或潜水咳嗽或潜水 心房间有压力阶差并短暂的右向左分流心房间有压力阶差并短暂的右向左分流 35最新青年卒中的诊断与治疗 检查检查 经胸超声经胸超声(TTE) 经食道超声经食道超声(TEE) 经食道超声敏感于经胸超声经食道超声敏感于经胸超声 经食道超声与经食道超声与TCD发泡实验相结合应该作为诊发泡实验相结合应该作为诊 断断PFO的金标准的金标准 36最新青年卒中的诊断与治疗 剑下四腔显示穿隔血流剑下四腔显示穿隔血流(左向右分流左

20、向右分流) 37最新青年卒中的诊断与治疗 治治 疗疗 通过通过X线引导的经皮封堵卵圆孔未闭线引导的经皮封堵卵圆孔未闭 通过超声心动图引导手术最终必然会被大通过超声心动图引导手术最终必然会被大 多数的中心所抛弃多数的中心所抛弃 38最新青年卒中的诊断与治疗 三三 血液系统疾病血液系统疾病 原发性高凝综合征原发性高凝综合征 凝血凝血纤溶异常纤溶异常 血小板异常血小板异常 血液流变学异常血液流变学异常 血管表面异常血管表面异常 39最新青年卒中的诊断与治疗 镰状红细胞病镰状红细胞病，血红蛋白血红蛋白SCSC病病，红细胞增红细胞增 多症多症，球蛋白异常血症球蛋白异常血症，血小板增多症血小板增多症， 血

21、栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜，弥散性血管内弥散性血管内 凝血（凝血（DICDIC），抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征，抗凝血抗凝血 酶酶缺陷缺陷，蛋白蛋白C C缺陷，游离蛋白缺陷，游离蛋白S S缺陷，缺陷， 纤维异常纤维异常 40最新青年卒中的诊断与治疗 毒品与脑血管病毒品与脑血管病 乙醇乙醇，可卡因，海洛因，可卡因，海洛因，拟交感药物等拟交感药物等 可卡因与中风相关可卡因与中风相关 41最新青年卒中的诊断与治疗 抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征 机制机制 APLA是一组存在于循环血清中能与磷脂特异是一组存在于循环血清中能与磷脂特异 性结合的多克隆免疫球蛋白。包括抗心磷脂抗性结合

22、的多克隆免疫球蛋白。包括抗心磷脂抗 体（体（aCL）和狼疮抗凝物（）和狼疮抗凝物（LA） aCL滴度持续升高，滴度持续升高，LA持续阳性持续阳性作用于作用于2糖糖 I、2GPI与体内血管内皮细胞，白小板及神经与体内血管内皮细胞，白小板及神经 元中的磷脂成分发生作用元中的磷脂成分发生作用促内皮细胞膜磷脂促内皮细胞膜磷脂 结构破坏，蛋白结构破坏，蛋白C及蛋白及蛋白S功能降低，前列环素功能降低，前列环素 （PGI）分泌减少）分泌减少血小板聚集血小板聚集血栓形成。血栓形成。 42最新青年卒中的诊断与治疗 临床表现临床表现 年轻女性多见年轻女性多见 TIA 或不或不伴伴视网膜动脉、静脉闭塞视网膜动脉、静脉闭塞 一过性黑朦多见一过性黑朦多见 伴偏头痛、高脂血症、抗核心抗体阳性，而高伴偏头痛、高脂血症、抗核心抗体阳性，而高 血压、高胆固醇血症，糖尿病少见或缺如血压、高胆固醇血症，糖尿病少见或缺如 发病具有多灶性及复发性特点发病具有多灶性及复发性特点 尚可有：网状青斑