临床执业医师内科学知识点辅导：血液系统疾病

1、临床执业医师内科学知识点辅导:概论液系统疾病白血病（leukemia ）是一种造血系统的恶性疾病，骨髓或其他造血组织中存在大量白血病细胞呈肿瘤性增殖，进入外周血液，并浸润全身各种组织与脏器，产生相应的临床表现。白血病在我国的年发病率约为24/10万，明显低于欧美国家。国内各年龄组恶性肿瘤的死亡率统计，白血病占第六位（男性）和第八位（女性）；在35岁以下的人群中占第一位。病因和发病机制尚未阐明，现认为人类白血病的发生与物理、化学和生物等因素有关。近30年来,病毒的致病作用尤引人注目。病毒感染：现已从人类 T细胞白血病中分离出一种逆转录病毒，称人类T细胞白血病病毒（HTLV。但对其致病白血病的机制

2、尚未阐明。放射损伤：已证实电离辐射可引起白血病，其作用与放射剂量大小及放射部位有关。化学物质：许多能引起骨髓毒性的化学物质都有致白血病的可能，已提出的有苯、氯霉素、磺胺、保泰松、抗癌药尤其是烷化剂以及其他细胞毒药物如丙卡巴肼和亚硝基脲等。遗传因素：某些遗传疾病和（或）免疫缺陷性疾病患者易发生白血病，如先天性愚型（Down综合征）约20%可发生急性白血病。分类按病程缓急和细胞分化程度分类1.急性白血病（简称 AL）病程急，自然病程一般仅几个月。骨髓及周围血中以异常原始及早期幼稚细胞为主。2.慢性白血病（CL）病程较缓慢，自然病程一般为数年。骨髓及周围血中以异常的成熟细胞为主，伴有幼稚细胞。见下表

3、：急性白血病（AL）慢性白血病（CL）起病较急 缓慢病程短较长细胞分化程度差，以原始及早期幼稚细胞为主。较好，以晚期幼稚细胞及 成熟细胞为主。按白细胞形态和生化特征分类1.急性白血病（FAB分类） 急性淋巴细胞白血病（简称急淋，ALL）:分为L1 （第一型）、L2 （第二型）、L3第三型） 3 个亚型。 急性非淋巴细胞白血病（简称急非淋，ANLL :可分为7个亚型。M急性粒细胞白血病未分化型； M 急性粒细胞白血病部分分化型;M3急性早幼粒细胞白血病;M4急性粒-单核细胞白血病;M5急性单核细胞白血病;M 急性红白血病;M急性巨核细胞白血病。2. 慢性白血病（ CL）分为慢性淋巴细胞白血病（C

4、LL）;慢性粒细胞白血病（CML ；慢性单核细胞白血病CMOL 。根据免疫学标记分类根据膜表现标记，可把 ALLW分为：T细胞急淋（T-ALL ）、B细胞急淋（B-ALL）、非T非B急淋及其亚型。MIC 分型近年来根据白血病细胞的形态学（ M、免疫学（I）、细胞遗传学（C）进行综合分型，即MIC分型。概述缺铁性贫血（ iron-deficiencyanemia ）是因体内贮存铁缺乏，影响血红蛋白合 成所引起的贫血。其特点是骨髓、肝、脾等器官组织中缺乏可染性铁，血清铁浓度、运铁 蛋白饱和度和血清铁蛋白降低，典型病例呈小细胞低色素性贫血。本症是贫血中最常见类 型，普遍存在于世界各地，发生于各年龄组

5、，尤多见于育龄妇女及婴儿。钩虫病流行区特别多见，程度也较重。铁的代谢1.体内分布血红蛋白占 67%;肌红蛋白占3.5 %; 酶及辅酶少量；贮存铁占 29%。2.铁的来源和吸收来源食物，每日摄入10mg 15mg铁。吸收每日吸收约1mg铁，在十二指肠和空肠上段吸收，胃酸和维生素C可促进铁吸收。3.铁的转运、利用和贮存铁代谢的循环示意图转运铁与血浆转铁蛋白结 合后转运。利用主要合成血红蛋白。红细胞破坏后被释放出的铁可被重新利用。贮存 贮存于肝、脾、骨髓等器官的单核巨噬细胞内，主要以铁蛋白形式贮存（临床常用铁蛋白 测定来衡量铁的贮存量）。病因和发病机制 1慢性失血为主要病因，见于月经过多、消化道出血

6、、其他（尿血、溶血等）。2需要量增加而摄入量不足见于婴幼儿、妊娠及哺乳妇女、青少年生长发育期，尤其多见于偏食者。3铁吸收不良胃大部切除后、萎缩性胃炎、慢性腹泻等疾病易致铁吸收不良。概述贫血是指外周血液血红蛋白（Hb）低于正常值下限。成人男性V120g/L，女性v 110g/L，孕妇V 100g/L即为贫血。贫血是多种疾病引起的一组症状，诊断贫血最重要的是寻找病因。分类按红细胞形态分类（见下表） 大细胞性贫血； 正常细胞性贫血； 小细胞低色素性贫血；贫血类型红细胞平均体积（MCV红细胞平均 Hb浓度（MCHC常见疾病大细胞性贫血 100fl32%35%!幼细胞性贫血正常细胞性贫血80fL100f

7、l32%35%再障、溶血性贫血小细胞低色素贫血V80fl 32%缺铁、海洋性贫血按病因和发病机制分类（一）红细胞生成减少 1.造血物质缺乏 2.骨髓造血功能障碍1）缺铁性贫血（ 2）叶酸或维生素 B12 缺乏的巨幼细胞贫血（ 1）再生障碍性贫血（ 2）3）骨髓病性贫血慢性疾病（炎症、尿毒症、肝病、肿瘤、结缔组织病、内分泌病等）（白血病、多发性骨髓瘤、骨髓纤维化等）（4）铁粒幼细胞性贫血（二）红细胞破坏过多（溶血性贫血） 1. 红细胞内在缺陷 2.红细胞外在因素（ 1）遗传性（遗传性球形细胞增多症、红细胞酶缺乏、海洋性贫血等）（ 2）获得性（阵发性睡眠性血蛋白尿）（ 1）免疫性溶血性贫血（ 2）

8、机械性溶血性贫血（ 3 ）物理、化学、生物因素引起的溶血性贫血（三） 失血（ 1）急性失血后贫血（ 2）慢性失血后贫血临床表现1. 影响因素贫血程度；贫血发生速度（病程长短）；年龄及心肺代偿能力。2. 各系统组织缺氧的表现一般表现皮肤粘膜苍白、头晕、乏力等。循环系统心悸、气短、心脏扩大、心脏杂音等，重者心力衰竭。消化系统食欲不振、恶心、腹胀、腹泻等。泌尿生殖系统多尿、肾功能改变、月经不调。诊断要点贫血的诊断应包括两个方面：了解贫血的程度和类型；查明贫血的原因或原发病。贫 血的病因诊断是最重要的，明确贫血的原因是合理和有效治疗的基础。去除病因对治愈贫 血、防止复发及做好预防工作都有重要意义。在病

9、因诊断未明确时不应乱投药物，否则会 增加诊断上的困难，反而延误病情。贫血的诊断步骤如下：详细询问病史详细询问有无出血史、黑便、深色尿；妇女有无月经过多及妊娠、生育和哺乳情况； 饮食方面有无营养缺乏或偏食；有无服药及化学毒物或放射性物质接触史；有无慢性病史 以及家族遗传病史等。体格检查全面体检以衡量贫血对机体影响和寻找与病因有关征象。检查时除一般贫血1周围征象外，要特别注意有无黄疸、淋巴结及肝、脾肿大、骨骼压痛等。实验室检查 血细胞检查除血细胞计数外，最基本的血液学检查应包括：MCV和MCHC的测定;网织红细胞计数；外周血涂片检查，仔细观察红细胞、白细胞和血小板形态方面的改 变，注意有无异常细胞

10、。 2骨髓检查骨髓检查对贫血的诊断往往是不可缺少的。通常采用骨髓穿刺物涂片检查，必要时需作骨髓活检。骨髓检查必须包括铁染色，以确诊或排除 缺铁性贫血和铁粒幼细胞贫血等 3其他检查如各种溶血性贫血试验（抗人球蛋白试验、酸溶血试验、血红蛋白电泳等）、血清铁和铁蛋白测定等。应根据个别病例的具体情况而 决定。另外，尿液检查、肝肾功能测定、大便隐血试验及寄生虫虫卵检查以及肺部X线检 查等对贫血的病因诊断均很重要。治疗原则病因治疗治疗贫血首先要消除病因。有时原发 病的治疗比纠正贫血更为重要（如胃肠道癌）。只有消除了病因，贫血才能彻底治愈。在 贫血原因明确之前，盲目给药大多无效，反而会造成诊断上的困难。补充

11、造血要素缺乏造 血要素的贫血如缺铁性贫血和营养性巨幼细胞贫血等，应积极补充造血要素如铁剂、维生 素B 12或叶酸等，可以获得良好效果。但应严格掌握指征，避免滥用药物。这些药物尽可能单独使用，借以观察疗效，有助诊断。凡肯定诊断者，则必须给足剂量和疗程，防止复 发。输血急性大量失血引起的贫血必须输血。输血也可适用于难治性贫血（如再生障碍性 贫血等）及其他严重贫血患者，但仅能取得暂时疗效。由于输血可引起各种反应，并有传 播病毒性肝炎、艾滋病等危险。过多的输血可引起含铁血黄素沉着症，因此必须严格掌握 指征。一般慢性贫血，血红蛋白在 60g/L 以上，患者无明显症状，就不必输血。大多数贫 血患者尤以无出血或粒细胞缺乏者，宜输红细胞悬液或浓缩红细胞，以节约血源，减少输 血反应。其他治疗 1 刺激红细胞生成对再生障碍性贫血或肾性贫血可给予刺激红细胞生 成的药物。临床较为肯定的有司坦唑、美雄酮