华西医院7月病例PPT课件

1、病案分享 风湿免疫科 基本信息基本信息 u徐徐XX，F/55岁岁 u主诉：发热伴双下肢疼痛半月，加重伴双主诉：发热伴双下肢疼痛半月，加重伴双 下肢水肿下肢水肿1周周 现病史现病史 半月前患者无明显诱因出现发热伴双下肢疼半月前患者无明显诱因出现发热伴双下肢疼 痛，以双下肢大腿肌肉疼痛为主，偶有膝关节疼痛，以双下肢大腿肌肉疼痛为主，偶有膝关节疼 痛感，无晨僵、肿胀，发热以午后为主，体温最痛感，无晨僵、肿胀，发热以午后为主，体温最 高达高达39.539.5，无畏寒、寒战，能自行下降至正常。，无畏寒、寒战，能自行下降至正常。 无咳嗽、咯痰，无夜间盗汗，无胸闷、气紧，无无咳嗽、咯痰，无夜间盗汗，无胸闷、

2、气紧，无 腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛，无明显下肢腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛，无明显下肢 水肿，间断自服药物（具体不详）后无缓解。水肿，间断自服药物（具体不详）后无缓解。 现病史现病史 1 1周前上诉症状加重，并出现双下肢水肿，伴晨起时周前上诉症状加重，并出现双下肢水肿，伴晨起时 颜面部浮肿及大腿皮肤发红，于外院查血常规：颜面部浮肿及大腿皮肤发红，于外院查血常规：HGB HGB 104g/L104g/L，余，余(-)(-)；血生化：；血生化：ALB 34.3g/LALB 34.3g/L，CK 111U/LCK 111U/L。 LDH 380IU/LLDH 380IU/L，余肝肾功能，余肝

3、肾功能(-)(-)；CRP 99.33mg/LCRP 99.33mg/L，RF RF 122.6IU/mL122.6IU/mL，ASO(-)ASO(-)；ANA(-)ANA(-)，抗，抗SS-ASS-A抗体可疑阳性；抗体可疑阳性； 具体诊断不详，予具体诊断不详，予“头孢类头孢类”抗生素抗感染等治疗后无抗生素抗感染等治疗后无 好转，为求进一步诊治入我科。好转，为求进一步诊治入我科。 自患病以来，患者精神、食欲差，大小便未见明显自患病以来，患者精神、食欲差，大小便未见明显 异常，体重无明显变化。异常，体重无明显变化。 既往、个人、家族史既往、个人、家族史 u否认其他疾病、传染病史。否认其他疾病、传

4、染病史。 u否认手术时、外伤史。否认手术时、外伤史。 u否认吸烟、酗酒史。否认吸烟、酗酒史。 u否认药物、食物过敏史。否认药物、食物过敏史。 u出生上海，长期居成都，出生上海，长期居成都，4545天前去深圳旅游天前去深圳旅游1 1月。月。 u患者母亲、妹妹、外甥（妹妹的儿子）术前凝血患者母亲、妹妹、外甥（妹妹的儿子）术前凝血 均异常（具体不详），但均无出血倾向。均异常（具体不详），但均无出血倾向。 入院查体入院查体 T T：37.237.2，P P：8282次次/ /分，分，R R：2020次次/ /分，分，BPBP： 130/73mmHg130/73mmHg，神志清楚，急性病容，皮肤巩膜无，

5、神志清楚，急性病容，皮肤巩膜无 黄染，全身浅表淋巴结未扪及肿大。心肺腹查体黄染，全身浅表淋巴结未扪及肿大。心肺腹查体 未见明显异常。未见明显异常。双下肢大腿硬肿，局部皮肤潮红，双下肢大腿硬肿，局部皮肤潮红， 皮温略高，压痛明显，双侧腓肠肌压痛，胫前凹皮温略高，压痛明显，双侧腓肠肌压痛，胫前凹 陷性水肿。陷性水肿。 辅助检查辅助检查 u血常规：血常规：Hb 98g/L，WBC及及PLT(-)。 u血生化：血生化：Alb 33.9g/L，ALP 141 IU/L，GGT 58 IU/L，LDH 450 IU/L，HBDH 318IU/L，余未见明显异常。，余未见明显异常。 u凝血：凝血：PT 13

6、.8s，INR 1.24，APTT 56.8s，Fbg 6.08g/L，D- dimer 1.81mg/l FEU。APTT纠正试验示：正常血浆纠正试验示：正常血浆1:1纠正纠正 后后APTT 36.4秒。后多次复查秒。后多次复查APTT正常。正常。 u小便常规：尿蛋白定性小便常规：尿蛋白定性(+/-)，镜检，镜检RBC、WBC均正常。均正常。24h 尿蛋白定量尿蛋白定量0.22g。 u大便常规大便常规+潜血潜血(-)。 辅助检查辅助检查 u输血前全套、输血前全套、TORCH-IgM、EBV-DNA(-)；PCT 0.15ng/ml； T-SPOT 、PPD皮试皮试(-)；真菌；真菌G试验试验

7、(-)；寄生虫抗体：；寄生虫抗体：广州广州 管圆线虫管圆线虫IgG阳性阳性，余均阴性。血涂片查疟原虫，余均阴性。血涂片查疟原虫(-)。三次血。三次血 培养均阴性。培养均阴性。 uESR 120.0mm/h，CRP 106.00mg/L。 uRF 20.50IU/ml，免疫球蛋白、补体、，免疫球蛋白、补体、ANA、ENA、AKA、 CCP、ASO、ANCA、ACA均阴性。均阴性。T细胞亚群：正常。细胞亚群：正常。 u直接抗人球蛋白试验：直接抗人球蛋白试验：阳性阳性。 辅助检查辅助检查 u肿瘤标志物：肿瘤标志物：NSE 28.96ng/ml，AFP、CEA、CA15-3、 CA19-9、CA-12

8、5、CYFRA21-1均未见异常。均未见异常。 u血清蛋白电泳未见血清蛋白电泳未见M蛋白，免疫固定电泳未见单克隆条带。蛋白，免疫固定电泳未见单克隆条带。 u甲功：甲功：FT3 、TSH、FT4均正常，均正常，TrAb、TgAb、TPOAb 均阴性。均阴性。 u心肌标志物未见明显异常。心肌标志物未见明显异常。 辅助检查辅助检查 u脑脊液常规、生化、涂片查细菌、分枝杆菌、墨汁染色、脑脊液常规、生化、涂片查细菌、分枝杆菌、墨汁染色、 脑脊液细菌培养均未见明显异常。脑脊液结核抗体阴性。脑脊液细菌培养均未见明显异常。脑脊液结核抗体阴性。 u骨髓涂片：目前骨髓增生活跃，粒系骨髓涂片：目前骨髓增生活跃，粒系

9、51%，红系占，红系占23.5%。 骨髓活检及骨髓流式细胞术未见明显异常。骨髓活检及骨髓流式细胞术未见明显异常。 辅助检查辅助检查 u心电图：正常心电图。心电图：正常心电图。 u常规心脏彩超及经食道心脏彩超：未见异常。常规心脏彩超及经食道心脏彩超：未见异常。 u双下肢静脉血管彩超、腹部彩超、妇科彩超、四肢关节彩双下肢静脉血管彩超、腹部彩超、妇科彩超、四肢关节彩 超均未见明显异常。超均未见明显异常。 u甲状腺彩超：甲状腺双侧叶结节，甲状腺彩超：甲状腺双侧叶结节，结节性甲状腺肿？结节性甲状腺肿？ u鼻内窥镜：鼻中隔右偏，鼻内窥镜：鼻中隔右偏，右侧钩突息肉样变右侧钩突息肉样变，鼻咽部标志，鼻咽部标志

10、 清楚，未见新生物。清楚，未见新生物。 辅助检查辅助检查 胸部胸部CT：左肺上叶前段浅淡密度结节影，炎性结节？肿瘤左肺上叶前段浅淡密度结节影，炎性结节？肿瘤 性病变待排。性病变待排。右肺中叶及左肺舌叶少许感染灶。心包少量右肺中叶及左肺舌叶少许感染灶。心包少量 积液。扫及甲状腺峡部增大并向纵隔内延伸。积液。扫及甲状腺峡部增大并向纵隔内延伸。 辅助检查辅助检查 头颅头颅CT：左侧顶叶见大小约左侧顶叶见大小约3.21.9cm团状不均匀致密影，团状不均匀致密影， 其内见软组织密度影。其内见软组织密度影。 辅助检查辅助检查 头颅增强头颅增强MRI：左侧顶部脑膜瘤左侧顶部脑膜瘤。颅内多发小缺血灶。颅内多发

11、小缺血灶。 辅助检查辅助检查 u全腹部增强全腹部增强CT：肝右后叶下段见一约：肝右后叶下段见一约1.2cm大小类圆形稍大小类圆形稍 低密度影，多系囊肿。低密度影，多系囊肿。 u双侧大腿增强双侧大腿增强MRI提示：皮下组织增厚。提示：皮下组织增厚。 u大腿内侧皮肤活检报告：表皮轻度角化，真皮内小血管及大腿内侧皮肤活检报告：表皮轻度角化，真皮内小血管及 附件周少量慢性炎细胞浸润。附件周少量慢性炎细胞浸润。 入院诊断入院诊断 1.发热伴下肢皮肤硬肿痛原因待查：结缔组织病？发热伴下肢皮肤硬肿痛原因待查：结缔组织病？ 感染性疾病？肿瘤？其它？感染性疾病？肿瘤？其它？ 2.左顶叶占位性病变待诊：肿瘤？结核

12、？脓肿？左顶叶占位性病变待诊：肿瘤？结核？脓肿？ 寄生虫感染？寄生虫感染？ 诊断及下一步处理？诊断及下一步处理？ 治疗治疗 （风湿科（风湿科2014-11-3至至2014-11-20） 11-07至至11-11：拜复乐：拜复乐 400mg ivgtt qd5天天 最高最高 体温峰值无明显下降，症状无明显缓解。体温峰值无明显下降，症状无明显缓解。 11-10起萘普生片起萘普生片 300mg po bid 患者体温正常患者体温正常11天。天。 入院后体温情况入院后体温情况 诊治经过诊治经过 u相关科室会诊：相关科室会诊： 皮肤科、感染科、神经内科、神经外科及我科多科会诊皮肤科、感染科、神经内科、神

13、经外科及我科多科会诊 及我科全科讨论：及我科全科讨论：建议进行颅内占位性病变活检，明确建议进行颅内占位性病变活检，明确 病变性质。病变性质。 诊治经过诊治经过 （神经外科（神经外科2014-11-20至至2014-12-04） u病情变化：双下肢硬肿加重，出现病情变化：双下肢硬肿加重，出现皮肤毛细血管扩张皮肤毛细血管扩张，累，累 及腹部、双下肢大腿内侧，局部剧痛，皮温高。体温开始及腹部、双下肢大腿内侧，局部剧痛，皮温高。体温开始 反复，但峰值较入院时有所下降，最高体温反复，但峰值较入院时有所下降，最高体温37.6。 诊治经过诊治经过 u2014-11-24神经外科全科讨论神经外科全科讨论：目前

14、颅内占位考虑脑膜瘤病：目前颅内占位考虑脑膜瘤病 变可能性较大，为良性病变。目前患者颅内压力不高，不变可能性较大，为良性病变。目前患者颅内压力不高，不 急需手术，可考虑择期手术。患者目前发热原因不明确，急需手术，可考虑择期手术。患者目前发热原因不明确， 手术风险较大。需明确发热原因，处理后再考虑行颅内手手术风险较大。需明确发热原因，处理后再考虑行颅内手 术。术。 u2014-11-26全院多科会诊全院多科会诊：风湿免疫科、感染科、皮肤科会：风湿免疫科、感染科、皮肤科会 诊后一致认为：需再次行下肢皮损活检，带皮肤皮下及筋诊后一致认为：需再次行下肢皮损活检，带皮肤皮下及筋 膜肌肉。膜肌肉。 诊治经过

15、诊治经过 u再次取右大腿再次取右大腿皮肤活检皮肤活检示：表皮未见明显异常，示：表皮未见明显异常，真皮层内真皮层内 小血管及附件周围见少数小淋巴细胞聚集性分布，皮下组小血管及附件周围见少数小淋巴细胞聚集性分布，皮下组 织中见血管炎改变织中见血管炎改变。 u右大腿右大腿骨骼肌活检骨骼肌活检示：送检骨骼肌存在散在小角化肌纤维，示：送检骨骼肌存在散在小角化肌纤维， 余未见显著异常。余未见显著异常。 u2014-12-03再请风湿免疫科会诊：再请风湿免疫科会诊：1、皮肤活检提示：、皮肤活检提示：血管血管 炎炎改变，予以改变，予以甲强龙甲强龙 40mg ivgtt qd；2、可转风湿免疫科继、可转风湿免疫

16、科继 续诊治。续诊治。 诊治经过诊治经过 （风湿科（风湿科2014-12-4再次转入）再次转入） u2014-12-04转入诊断：转入诊断： 1.发热、皮疹查因：血管炎？发热、皮疹查因：血管炎？ 2.左顶叶占位性病变：脑膜瘤？左顶叶占位性病变：脑膜瘤？ 诊治经过诊治经过 u2014-12-04转科查体：腹壁及双大腿均见鲜红色转科查体：腹壁及双大腿均见鲜红色毛细血管扩毛细血管扩 张张，以双大腿为重，以双大腿为重，局部硬肿、皮温高，压痛明显局部硬肿、皮温高，压痛明显。余查。余查 体同前。体同前。 诊治经过诊治经过 u复查：复查： 血常规：血常规：HGB 82g/L，WBC 10.14109/L，N

17、% 62.7%。 血生化：血生化：ALB 33.5g/L，ALP 199 IU/L，GGT 82 IU/L， LDH 302 IU/L，HBDH 239 IU/L，余未见明显异常。余未见明显异常。 ESR 46.0mm/h，CRP 92.20mg/L，PCT 0.07ng/ml。 腹部彩超：腹部彩超：肝脏实性占位：血管瘤？肝脏实性占位：血管瘤？（右肝（右肝2.22.0cm 稍强回声结节）肝脏囊肿。稍强回声结节）肝脏囊肿。 诊治经过诊治经过 u治疗：治疗： 2014-12-03起起甲强龙甲强龙 40mg ivgtt qd。 2014-12-04 人血白蛋白人血白蛋白10g ivgtt qd3天（

18、输前复查血生天（输前复查血生 化示：化示：ALB 28.3g/L）。）。 2014-12-05 人免疫球蛋白人免疫球蛋白 20g ivgtt qod，共，共60g。 2014-12-08 头孢美唑头孢美唑 2g ivgtt q12h，加用，加用氟康唑氟康唑 200mg ivgtt qd（首日（首日400mg）15天。（患者诉咳嗽、咳痰，天。（患者诉咳嗽、咳痰， 痰呈淡黄色，量少，伴有发热，体温最高痰呈淡黄色，量少，伴有发热，体温最高38，痰涂片，痰涂片 查见较多似酵母样菌）查见较多似酵母样菌） u患者发热、皮肤硬肿、毛细血管扩张原因：患者发热、皮肤硬肿、毛细血管扩张原因： 血管炎？血管炎？ u

19、颅内占位病灶性质？颅内占位病灶性质？ 诊治经过诊治经过 u2014-12-09全院多科会诊：全院多科会诊： 血液科血液科意见：患者凝血异常多为常染色体异常，凝血异常与此次意见：患者凝血异常多为常染色体异常，凝血异常与此次 患病无关，建议进一步行患病无关，建议进一步行VIII因子、因子、IX及及VWF因子检测，血液因子检测，血液 科暂无特殊处理。科暂无特殊处理。 皮肤科皮肤科意见：患者皮肤表现考虑毛细血管扩张，但单纯的皮肤血意见：患者皮肤表现考虑毛细血管扩张，但单纯的皮肤血 管炎难以解释整个病情变化，建议再次行皮肤肌肉活检（包括脂管炎难以解释整个病情变化，建议再次行皮肤肌肉活检（包括脂 肪层、筋

20、膜层）。肪层、筋膜层）。 感染科感染科意见：该患者使用激素后病情无变化，故疾病与感染科关意见：该患者使用激素后病情无变化，故疾病与感染科关 系不大，建议复查血常规、血生化、炎症指标等。系不大，建议复查血常规、血生化、炎症指标等。 诊治经过诊治经过 u与患者反复沟通后行与患者反复沟通后行第三次皮肤活检第三次皮肤活检（左侧大腿皮肤）：（左侧大腿皮肤）： 表皮未见明显异常。表皮未见明显异常。皮下组织中血管周围及部分血管腔内皮下组织中血管周围及部分血管腔内 见中等大小的细胞聚集。见中等大小的细胞聚集。 诊治经过诊治经过 u免疫组化染色：免疫组化染色：呈呈CD20(+)、CD79a(+)、CD10(-)

21、、Bcl-6(-)、 Mum-1(+)、CD3(-)、CD56(-)、GB(-)、CD138(+)、MPO(-)、 Ki-67(+)；EBER1/2原位杂交原位杂交(-)。PCR检测：检出检测：检出IgH和和IgK 基因重排。基因重排。 u结合形态学及免疫组化染色等结果，结合形态学及免疫组化染色等结果，病理诊断：非霍奇金淋病理诊断：非霍奇金淋 巴瘤，符合血管内大巴瘤，符合血管内大B细胞淋巴瘤，侵袭性，并提示为非生细胞淋巴瘤，侵袭性，并提示为非生 发中心发中心B细胞来源的肿瘤。细胞来源的肿瘤。 转入血液科进一步治疗转入血液科进一步治疗 u再次行骨髓活检，免疫组化示：小淋巴细胞再次行骨髓活检，免疫

22、组化示：小淋巴细胞CD3(+)、 CD20(+，少数，少数)。目前之。目前之骨髓造血细胞增生尚可，未见确切骨髓造血细胞增生尚可，未见确切 淋巴瘤累及淋巴瘤累及。 u2014-12-31起开始行起开始行R-CHOP方案化疗：美罗华方案化疗：美罗华 600mg d0， 环磷酰胺环磷酰胺 1200mg d1，长春地辛，长春地辛 4mg d1，表柔比星，表柔比星 80mg d1， 地塞米松地塞米松 10mg d1-d5）。正在继续）。正在继续R-CHOP方案化疗。方案化疗。 血管内大血管内大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 u(法国法国) F/64y，发热，发热下肢及躯干水肿下肢及躯干水肿 弥漫皮肤毛细血管扩弥

23、漫皮肤毛细血管扩 张张 皮肤肌肉活检后确诊皮肤肌肉活检后确诊 化疗化疗 6个月后死亡个月后死亡 u(日本日本) F/73y，发热、偏瘫、意识障碍，查贫血、，发热、偏瘫、意识障碍，查贫血、CRP/ESR、 LDH 广泛皮肤毛细血管扩张，以腹部及大腿为著广泛皮肤毛细血管扩张，以腹部及大腿为著 皮肤皮肤 活检确诊活检确诊 化疗化疗 死亡死亡 血管内大血管内大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 u是一种是一种罕见罕见的侵袭性结外非霍奇金淋巴瘤，大多数资料来源的侵袭性结外非霍奇金淋巴瘤，大多数资料来源 于于case reports或者小型的或者小型的case series。多数患者见于。多数患者见于4080岁，岁，

24、 中位发病年龄在中位发病年龄在6070岁。岁。 u55-85%患者具有发热、消瘦、乏力等非特异症状，最常累及患者具有发热、消瘦、乏力等非特异症状，最常累及 皮肤皮肤和和中枢神经系统的小血管中枢神经系统的小血管，但全身器官均可受累。，但全身器官均可受累。 血管内大血管内大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 u常见的皮肤表现为红斑、柔软斑块、结节、肿块、脂膜炎样常见的皮肤表现为红斑、柔软斑块、结节、肿块、脂膜炎样 损害和损害和毛细血管扩张毛细血管扩张，弥漫性的皮肤毛细血管扩张常伴有局弥漫性的皮肤毛细血管扩张常伴有局 部疼痛、水肿部疼痛、水肿，具有一定特征性，但需鉴别血栓性静脉炎、，具有一定特征性，但需鉴别血栓

25、性静脉炎、 结节红斑、脂膜炎等炎症性疾病。结节红斑、脂膜炎等炎症性疾病。 u欧美报道中枢神经系统受累更为常见，影像学可见类似梗塞欧美报道中枢神经系统受累更为常见，影像学可见类似梗塞 灶或白质病变的表现，灶或白质病变的表现，CSF可见到蛋白。亚洲病例中则以骨可见到蛋白。亚洲病例中则以骨 髓、脾脏、肝脏受累更为常见。髓、脾脏、肝脏受累更为常见。 血管内大血管内大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 u诊断要根据诊断要根据组织学和免疫组化组织学和免疫组化结果，大多数病例在尸检时才结果，大多数病例在尸检时才 明确诊断。血管内淋巴瘤以明确诊断。血管内淋巴瘤以B淋巴细胞起源最为常见（即血淋巴细胞起源最为常见（即血 管内

26、大管内大B细胞淋巴瘤），少数病例报道细胞淋巴瘤），少数病例报道T淋巴细胞起源，只有淋巴细胞起源，只有 1例有组织细胞特征。例有组织细胞特征。CD20、CD79a阳性很常见。阳性很常见。 u一般按照弥漫大一般按照弥漫大B细胞淋巴瘤的方式治疗，如细胞淋巴瘤的方式治疗，如R-CHOP方案进方案进 行化疗。由于诊断困难，延误治疗，整体预后非常差，总的行化疗。由于诊断困难，延误治疗，整体预后非常差，总的 死亡率大于死亡率大于80%，大多数患者在诊断后，大多数患者在诊断后1年内死于继发的其他年内死于继发的其他 脏器受累。脏器受累。 现病史现病史 半月前患者无明显诱因出现发热伴双下肢疼半月前患者无明显诱因出

27、现发热伴双下肢疼 痛，以双下肢大腿肌肉疼痛为主，偶有膝关节疼痛，以双下肢大腿肌肉疼痛为主，偶有膝关节疼 痛感，无晨僵、肿胀，发热以午后为主，体温最痛感，无晨僵、肿胀，发热以午后为主，体温最 高达高达39.539.5，无畏寒、寒战，能自行下降至正常。，无畏寒、寒战，能自行下降至正常。 无咳嗽、咯痰，无夜间盗汗，无胸闷、气紧，无无咳嗽、咯痰，无夜间盗汗，无胸闷、气紧，无 腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛，无明显下肢腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛，无明显下肢 水肿，间断自服药物（具体不详）后无缓解。水肿，间断自服药物（具体不详）后无缓解。 辅助检查辅助检查 u输血前全套、输血前全套、TORCH-IgM、EBV-DNA(-)；PCT 0.15ng/ml； T-SPOT 、PPD皮试皮试(-)；真菌；真菌G试验试验(-)；寄生虫抗体：；寄生虫抗体：广州广州 管圆线虫管圆线虫IgG阳性阳性，余均阴性。血涂片查疟原虫，余均阴性。血涂片查疟原虫(-)。三次血。三次血 培养均阴性。培养均阴性。 u