皮肤科结缔组织病

1、 皮肤科结缔组织病 红 斑 狼 疮 Lupus erythematosus 新华医院皮肤科新华医院皮肤科 皮肤科结缔组织病 分 类 红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，红斑狼疮是一种自身免疫性疾病， 多见于多见于1540岁女性岁女性, 可分为盘状红斑可分为盘状红斑 狼疮狼疮(DLE)和系统性红斑狼疮和系统性红斑狼疮(SLE) 。 DLE 约有约有5%转变为转变为SLE,SLE约有约有620%以盘以盘 状红斑狼疮为初发症状状红斑狼疮为初发症状,故两型关系密故两型关系密 切。切。 皮肤科结缔组织病 盘状红斑狼疮 ( discoid lupus erythematosus, DLE ) 日光和免疫学异常与

2、本病病因有关日光和免疫学异常与本病病因有关 40%夏季加重夏季加重 表皮和真皮交界处有免疫球蛋白和补体表皮和真皮交界处有免疫球蛋白和补体 沉积沉积. 皮肤科结缔组织病 DLE 临床表现 基本损害为盘状红色斑片,边缘清晰,若堤 状,略高于中心, 皮损处毛细血管扩张,覆以灰褐色粘着性鳞屑, 揭去鳞屑其下有角质栓,毛囊口扩张形若筛孔, 皮肤萎缩,色素减退,沉着. 皮损好发于面颊、鼻梁、唇、耳廓, 长期病损可变鳞癌 成人多见,2545岁易发病,女:男=2:1 皮肤科结缔组织病 DLE 病理 角化过度,毛囊口角质栓塞,棘层变薄, 基底细胞液化,真皮血管及附件周围有成 团淋巴细胞浸润,有些血管周围绕以嗜伊

3、 红均质性物质 皮肤科结缔组织病 DLE 诊断 特征性的临床表现 必要时病理活检 皮肤科结缔组织病 DLE 治疗 避免日晒和寒冷等外界刺激 0.025%地塞米松冷霜外用 氯化喹宁0.25 Bid,口服,12周后0.25Qd 维生素,雷公藤片,昆明山海棠 皮肤科结缔组织病 系统性红斑狼疮 ( systemic lupus erythematosus, SLE ) SLE有皮肤病变有皮肤病变,全身症状及多脏器损害全身症状及多脏器损害 并有多种自身抗体并有多种自身抗体 皮肤科结缔组织病 遗传因素遗传因素:患者家族中SLE的发病率明显升 高,家族成员中高球蛋白血症,抗核抗体与 类风湿因子的阳性率较高。

4、 感感 染染:SLE发病与某些病毒(特别是慢病 毒)持续而缓慢的感染有关 药药 物物:可诱发或加重本病,常见者有普鲁 卡因酰胺、肼苯哒嗪、异烟肼、磺胺等 紫紫 外外 线线: :约有1/3患者对光敏感,日晒后发 病,或导致病情加重 内内 分分 泌泌:好发于年轻女性,生育年龄发病率 高,妊娠、分娩后可引起病情活动和恶化 皮肤科结缔组织病 细胞免疫功能降低细胞免疫功能降低 体液免疫功能亢进体液免疫功能亢进 皮肤科结缔组织病 当机体受到上述内因或外因的影响,机体内 环境稳定性发生改变,免疫功能削弱,免疫细 胞复活和发生突变,使正常组织细胞发生抗 原性改变,而产生自身免疫抗体(IgA 、 IgG 、 I

5、gM)在补体的参与下形成可溶性抗原抗体 复合物,沉积于各组织器官而引起炎症反应, 使自身组织遭到破坏而发生疾病 皮肤科结缔组织病 多发性浆液性炎症多发性浆液性炎症: -面部略带水肿的浸润斑,跨鼻梁、两颊部 呈 典型蝶型红斑. -指关节伸侧紫红色水肿性斑疹,呈毛细血 管扩张 性或出血性. 血管炎表现血管炎表现: : -甲根皱襞毛细血管扩张和出血斑点 -指趾端出血性红斑呈紫癜样损害,下肢结 节、 坏死、溃疡 -网状青斑,雷诺现象 狼疮发狼疮发: :头发脱落、稀疏、长短不齐、干枯 皮肤科结缔组织病 系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害 为水肿性的鲜红斑疹，分布于颧颊为水肿性的鲜红斑疹，分布于颧颊 和

6、鼻梁部，常延及上睑、鼻尖和耳廓部。和鼻梁部，常延及上睑、鼻尖和耳廓部。 皮肤科结缔组织病 系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害 为红色斑疹为红色斑疹糜烂、浅溃疡糜烂、浅溃疡 好发于唇、颊、齿龈、舌、腭粘膜。好发于唇、颊、齿龈、舌、腭粘膜。 皮肤科结缔组织病 系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害 还可出现水疱、紫癜、结节还可出现水疱、紫癜、结节 及网状青斑、多形红斑样表现。及网状青斑、多形红斑样表现。 皮肤科结缔组织病 为紫红色片状水肿性为紫红色片状水肿性 斑丘疹，呈毛细血管扩张性或出血性，可伴斑丘疹，呈毛细血管扩张性或出血性，可伴 有萎缩、坏死。大小鱼际、跖部等也常发生有萎缩、坏死。大小鱼际、

7、跖部等也常发生 皮肤科结缔组织病 发热发热: -稽留热、弛张热、不规则低热 90%90%患者有关节炎患者有关节炎: : -好侵犯四肢大小关节尤其手指小关节 肾炎肾病综合征肾炎肾病综合征: : 其他其他: :心包炎、胸膜炎、消化道出血、精神 症状、神经系统症状、SLE脑病可表现为昏 迷、抽搐 皮肤科结缔组织病 贫血、 WBC 、 Bpc 、 ESR 白蛋白 、 球蛋白 、白球比例倒置 LE细胞(+) 、抗核抗体(+) ,滴度1:80 、 总补体(CH50)、C3、C4值降低,抗dsDNA(+), 抗Sm抗体(+) 尿常规蛋白(+)等. 皮肤科结缔组织病 （1）狼疮细胞）狼疮细胞( (细胞涂片细胞

8、涂片) ) 狼疮带试验狼疮带试验 皮肤科结缔组织病 同DLE,真皮浅层水肿,血管炎病变,红细胞 外渗 皮肤科结缔组织病 病史 临床表现 实验室检查等进行综合分析,作出正确诊 断. 皮肤科结缔组织病 避免日晒,忌用有光感作用的药物 阿斯匹林0.1g/kg/日,消炎痛25mg Tid 皮质类固醇激素皮质类固醇激素: 轻型2040mg/日. 重型4080mg/日. 必要时静脉滴注氢化考的松 皮肤科结缔组织病 免疫抑制剂免疫抑制剂: 硫唑嘌呤50mg 环磷酰胺150mg 静推q.w. 0.9%氯化钠注射液20c.c. 中药中药: 以养阴清热,补肾为要治则. 知柏地黄丸,六味地黄丸 雷公藤甙10mg(1

9、片) 20mg Tid. 昆明山海棠2 3片Tid 皮肤科结缔组织病 （Dermatomyositis） 皮肤科结缔组织病 临床分型 皮肌炎 儿童皮肌炎 皮肌炎伴恶性肿瘤 皮肌炎合并其他结缔组织疾病 多发性肌炎 皮肤科结缔组织病 病 因 自身免疫 内脏恶性肿瘤 病毒感染 日晒、过劳因素可诱发本病 皮肤科结缔组织病 皮肤损害 双上眼脸的水肿性紫红色斑，蔓延到眶周， 逐渐向面、颈、上胸部扩展。 四肢肘膝尤其是掌指关节和指关节间伸侧 出现紫红色丘疹，伴毛细血管扩张，上覆 细小鳞屑，称Gottron征。 甲周红斑与出血 躯干呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹。 其他：皮肤异色症、红皮病、皮肤血管炎， 荨麻

10、疹、钙质沉着等。 皮肤科结缔组织病 肌肉症状 早期通常是易疲劳，表现为缓慢进展的肌 痛和肌无力，自动缓解和发作相交替，呈 隐袭性发展。急性发作的肌无力很少见。 近端肌群受累多于远端肌群，对称性地累 及、肌压痛亦常见。 轻者出现梳头、穿衣、上楼、跑跳困难、 无法弯腰系鞋带、无法从地上拾起东西、 头向前下垂、步态不稳而引起家长注意。 皮肤科结缔组织病 肌肉症状 重者，出现： 眼肌受累眼睑下垂、斜视、复视； 软腭食管吞咽困难、进食呛咳、吸入性肺 炎； 声 带鼻音型语言、发音低沉； 膈肌肋间肌腹胀、咳嗽咳痰减弱、呼吸困难、坠积性肺炎； 心 肌 心 肌 炎 、 E K G 异 常 ； 延髓体征假性瘫痪、

11、腱反射消失； 多系统受累完全卧床不起，常可病情急剧 恶化而导致死亡。 皮肤科结缔组织病 恶性肿瘤 可发生在本病之前、之后或同时被发现： 皮肌炎患者约25%合并恶性肿瘤，40岁以上机 会更多，可占52%，成年人患者恶性肿瘤的发 病率为同年龄组正常人的5倍。 根据国内资料，以鼻咽癌为最多，其次为肺癌、 乳腺癌和胃癌等。 皮肤科结缔组织病 实验室检查 血清中肌酶增高 可有贫血、白细胞增多、血沉增快、2和 球蛋白，IgA、IgM和CIC增高， 部分患者RF、LE细胞，ANA阳性及细胞免 疫功能降低。抗肌浆蛋白抗体、抗肌红蛋 白抗体、抗PM-1抗体、抗Jo-1抗体、抗Mi 抗体阳性 肌电图：肌源性损害

12、皮肤科结缔组织病 肌肉组织病理 局灶性或弥漫性肌纤维变性、退化、坏死 和纤维化，肌纤维间有明显淋巴细胞浸润。 皮肤科结缔组织病 诊 断 典型皮疹， 肢带肌和颈前屈肌对称无力，有时有吞咽 困难或呼吸肌无力， 血清肌酶水平升高， 自身抗体测定， 肌电图及肌肉活检特征性表现， 可确诊为皮肌炎，如无皮肤损害者可诊断 为多发性肌炎。 皮肤科结缔组织病 鉴别诊断 皮疹鉴别：日光性皮炎、接触性皮炎、SLE 肌肉症状鉴别：进行性肌营养不良、重症肌 无力、类风湿性多发性肌痛症和旋毛虫病 皮肤科结缔组织病 全面检查，排除内脏肿瘤 加强营养：应给予高维生素、高蛋白饮食。 因为活动性肌炎时，常存在氮的负平衡、厌 食及

13、咽下困难。 急 性 期 ： 卧 床 休 息 、 避 免 日 晒 恢复期：先给予被动性运动，后鼓励患者起 床活动。加强肌力锻炼，可酌情选用按摩、 推拿、热浴和透热电疗等。皮肤科结缔组织病 皮质类固醇激素：该药是目前本病治疗的首 选药； 免疫抑制剂：包括氨甲蝶呤（MTX）、硫唑 嘌呤（AZP）、环磷酰胺（CTX）和雷公藤 或昆明山海棠。适用于对激素无效或对激素 有禁忌者，使用该药后可以逐渐减少激素的 用量。 蛋白同化剂，苯丙酸诺龙或丙酸睾丸酮 皮肤科结缔组织病 （Scleroderma） 皮肤科结缔组织病 病 因 自身免疫 胶原代谢异常 血管功能异常 皮肤科结缔组织病 一、局限性硬皮病 硬斑病：水

14、肿期、硬化期、萎缩期 泛发性硬斑 线状硬斑 皮肤科结缔组织病 二、系统性硬皮病 肢端硬化型： 以Raynaund 征和肢端硬化开始，以后手指 变尖，指关节活动受限而形成爪形手，同 时皮肤坏死和骨质吸收而导致指端残缺。 患儿面部表情呆滞、嘴唇变薄、鼻子变尖， 形成典型的硬皮病面容。 皮肤科结缔组织病 二、系统性硬皮病 弥漫性硬皮病：预后差 患者皮肤硬化自中央向肢端发展， Raynaund 征少， 有严重的内脏损害：吞咽困难、间质性肺 病、广泛肺纤维化、心律失常、心衰、硬 化性肾小球炎 CREST综合征：预后好 皮肤钙质沉着、Raynaund现象、食管受累、 指端硬化和毛细血管扩张 皮肤科结缔组织

15、病 保暖、按摩、防止外伤、戒烟、避免精神创 伤 血管扩张剂：丹参注射液、低分子右旋糖酐 结缔组织形成抑制剂：肤康片（积雪甙）、 青霉胺 、秋水仙素 中草药：以活血化瘀、通络为主，辅以补益 气血。 皮肤科结缔组织病 第四部分第四部分 混合性结缔组织病混合性结缔组织病 (Mixed Connective Tissue Disease, MCTD) 皮肤科结缔组织病 本病系指临床上具有轻度系 统性红斑狼疮皮肌炎硬皮病三 种结缔组织病的部分症状,但又不 能诊断为其中任何一种病疾病. 皮肤科结缔组织病 临床表现 手指弥漫性肿胀,硬化呈腊肠样,指端变细, 双手弥漫性浮肿. 常有雷诺现象. 可有SLE样蝶形红斑,皮肌炎样眼睑淡紫色 浮肿,