先天性心脏病介入治疗及护理

1、 先天性心脏病介入治疗 先天性心脏病介入治疗 特色技术特色技术 心血管内科心血管内科 先天性心脏血管病先天性心脏血管病 先天性心脏血管病先天性心脏血管病（congenital cardiovascular disease） 简称先心病，为胎儿心脏在母体内发育有缺陷或 部份停顿所造成，病孩出生后即有心脏血管病变， 是最常见而且病种繁多的先天性畸形。随着检查 和治疗技术的进步，先心病已可在婴儿或儿童期 得到准确诊断，并进行姑息性或纠正性手术治疗， 促进了儿科心脏病学的发展，也使成人患先心病 的情况发生很大变化。成人先心病病人可包括未经手术治疗自然成长入 成年期者，在儿童期已经手术纠治得以成长达成

2、年期者，在儿童期经姑息性手术后得以进入成年 期但尚需纠正性手术治疗者类。此外，尚有少 数已达成年，但除非施行心脏移植术否则无法纠 治。因而成人先心病病人正在稳步增加。 发病情况发病情况 13.713.7 6.876.87 3.13.11.08 1.08 2.82.83.13.1 0 0 5 5 1010 1515 青海青海 上海上海 成都成都 合肥合肥 哈尔滨哈尔滨 广东广东 各地区发病率各地区发病率 我国先心病发病率18，各地有差异，青海高达13.7， 估计每年我国新出生的先心病患儿约15万左右。 患病率有随年龄而下降的趋势，高原地区青海的中小学生中，患 病率高达8.813.7，出生成活婴儿

3、为 6.87(上海)、学龄前儿 童3.1(成都)、学龄儿童2.392.8(合肥、福州)、小学和中学 生3.1(哈尔滨)、成人1.08(广东)。 美国出生成活婴儿患病率约8 ，死婴患病串达80，成人患病 率为2.42.8(弗来明翰、芝加哥) 病因学 一、外在因素：1.宫内感染2.药物和 疾病3.环境及生活习惯 二、内在因素: 基因遗传缺陷，染色 体畸形 分分 类类 根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类： 1、无分流类 2、右至左分流类 3、左至右分流类 临床表现临床表现 轻重与血流动力学改变及其严重程度密切相关 无分流或左向右分流： 轻者：无症状或轻度症状 重者：发育差、心悸、气促、易患呼

4、吸道感染、头晕等； 右向左分流： 可常有下蹲动作，发绀、杵状指等。 如何发现小孩患先心病 一、症状：如口唇紫绀，生长发 育差，消瘦，易患肺炎 二、体征：如发现杂音 诊诊 断断 根据病史、体征、X线、心电图、 超声心动图检查，一般可作出诊断， 复杂先天性心脏病可行心导管检查或 选择性心血管造影。 治疗时机 n一、ASD、VSD、PDA：3-4岁为最佳手 术时机，强调个体化 n二、TDF多采用一期纠正，1岁内进行 n三、TGA 出生后两周内 n四、PCVC等1岁内 先心病的治疗方法 n一、外科开胸手术 n1闭合式手术 n2体外循环直视手术 n二、非开胸介入手术方法 n三、镶嵌治疗 动脉导管未闭动脉

5、导管未闭 （patent ductus arteriosusPDA） 动脉导管未闭（动脉导管未闭（PDA） 动脉导管未闭（PDA）是指主动脉和肺动脉之间的一种先天性的 异常通道，多位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间。是最常见的先 天性心脏病之一，占先心病的20左右，发病率女多于男，约为3:1。 未闭动脉导管位于肺动脉干和左锁骨下 动脉开口远端的降主动脉外，导管长短除缺 损型外多在0510mm之间，管径粗细一般 为210mm不等,未闭动脉导管可呈管型、窗 型漏斗型哑铃型或动脉瘤型。本病也可合并 其它畸形，如肺动脉口狭窄，主动脉缩窄， 房室间隔缺损，大血管错位等。 病理生理病理生理 肺动脉血 流量增

6、加 间质性 肺水肿 肺动脉水平的左向右分流 分流量大小取决于导管直径和主-肺动脉之间的 压力阶差。一般可达左心排量20-90% 肺静脉回 量增大 左心负 荷增加 病理生理病理生理 肺动脉 高压 Eisenmenger 综合征 左向右分 流减少 肺血流量 增加 肺小动 脉痉挛 肺动脉压 力增加 肺 动 脉 高 压 ， 右 室 肥厚 管 壁 增 厚 、 硬 化 反向 分流 3、肺动脉高压形成右心室负荷增大 4、双向或右向左分流 临床表现临床表现 主要取决于主-肺动脉间的分流量以及是 否产生肺动脉高压 导管细，分流量小，可终生无症状； 导管粗，分流量大，易患呼吸道感染、 左心衰竭 。 体征体征 特征

7、性杂音：胸骨左缘第二肋间可闻 及响亮而粗糙的连续性机器样杂音，向 左锁骨下窝或左颈部传导，局部可触及 震颤。 外周血管征：颈部血管搏动增强， 甲床毛细血管搏动，水冲脉和枪击音。 采用的介入方法采用的介入方法 1 Porstmann法法 1966年年 2 Rashkind 法法 1986年年 3 Lock 双伞闭合器双伞闭合器 1988年年 4 Sideris 纽扣法纽扣法 1990年年 5 Cook弹簧圈弹簧圈 1992年年 pfm弹簧圈弹簧圈 1994年年 6 Amplatzer蘑菇伞蘑菇伞 1996年年 封堵器封堵器 n弹簧圈适应证：直径2.5mm的动脉导管未闭 n蘑菇伞适应证：直径2.5

8、mm位置正常的动脉导管 n堵塞装置大小=PDA最窄处+35mm 美国Cook公司生产的Gianturco弹簧由白金和合 成纤维制成，有四种规格：5mmX3个圈、5mmX5个 圈、8mmX3个圈、8mmX5个圈。 PDA（ Amplatzer蘑菇伞封堵器）蘑菇伞封堵器） Amplatzer蘑菇伞封堵器是由镍钛合金金属网丝制成的自行膨胀 蘑菇状装置。一个2mm保留边缘确保将其稳固的安置在动脉导管未 闭的主动脉端开口处，并通过将聚酯纤维补片稳固的缝补在装置内， 实现堵闭器内部的快速血栓形成及堵闭器表面的快速内皮化，进而 完全关闭分流。 Amplatzer蘑菇伞的规格： 46mm，68mm，810mm

9、， 1214mm，1416mm。 前面一个数字为蘑菇柄肺动脉端 直径，后面一个数字为蘑菇柄主 动脉端直径。 治疗指征治疗指征 适应证 1年龄大于3个月，体重3kg； 2PDA内径1.2cm； 3. 肺动脉压(PASP)小于75HHmg,QP/QS小于0.75； 禁忌证 1体重3kg； 2有严重的心内和全身感染； 3合并需要进行心外科手术的先天性心脏病； 4PDA是某些复杂先天性心脏病的生命通道时，如 主动脉缩窄合并的PDA则是关闭未闭动脉导管的绝对禁 忌证。 介入治疗可能所需的器械介入治疗可能所需的器械 动脉鞘组 4F/2、5F/2、6F/2、7F、8F、9F 0.035导丝 -150普通、-

10、260加硬交换 MPA2右心导管、PIG猪尾巴 5F、6F 输送钢缆、输送短鞘 7F、8F、9F 输送长鞘 6F、7F、8F、9F、10F PDA封堵器 4-6mm、6-8mm、8-10mm、10-12mm 12-14mm、 14-16mm、16-18mm 弹簧圈 5mmX3、5mmX5、8mmX3、8mmX5 手术步骤手术步骤 1、手术前准备 2、手术操作 麻醉（局麻、全麻） 股动、静脉穿刺 肺动脉、主动脉造影检查 未闭动脉导管的探查 PDA封堵器选择及体外装配 建立输送轨道 送入PDA封堵器 造影确定释放成功条件 动脉导管未闭封堵术 封堵后无残余漏 心房间隔缺损心房间隔缺损 （Atral

11、Septal DefectASD） 分分 型型 根据缺损出现于房间隔部位的不同，又可将ASD分为 五种解剖类型：继发孔型（可分为型）、原发孔型、静脉 窦型、冠状窦型和混合型房间隔缺损。 中央型或称卵圆孔型 下腔型 上腔型 混合型 缺损位于卵圆窝的部 位，四周有完整的房 间隔结构，约占76 缺损位置较低，呈椭圆形， 下缘缺如和下腔静脉入口 相延续，左心房后壁构成 缺损的后缘，约占12 弈称静脉窦型缺损，缺损位于 卵圆孔上方，上界缺如，和上 腔静脉通连，约占35 此型缺损兼有上述两种以上的缺损，缺损 一般较大，约占8，5。1520的继 发孔房间隔缺损可合并其他心内畸形，如 肺动脉瓣狭窄，部分型肺静

12、脉畸形引流， 二尖瓣狭窄(Lutembacher综合征)等。 病理生理病理生理 Eisenmenger综合征 压力差别 左右室充盈阻力不同 （分流量与缺损大小及左右心房压 力阶差成正比，与肺阻力成反比） 左向右分流 右心容量 负荷增加 肺小动脉痉 挛管腔狭窄 肺动脉高压 右室肥厚 顺应性降低 右心衰竭 右房压升高 到一定程度 右向左分流 （房水平） 体征体征 n视：胸骨和左侧前胸壁膨胀饱满； n触：搏动活跃，胸骨左缘第二肋间肺动脉搏动明显； n叩：心界一般正常； n听：胸骨左缘第二肋间可闻及柔和收缩期杂音，一般 2-3/6级，第二心音亢进伴固定分裂； n晚期肺动脉高压，收缩期杂音减轻，但第二心

13、音亢进 更明显，可有右心衰竭症状。 ASD （Amplatzer蘑菇伞封堵器）蘑菇伞封堵器） Amplatzer双面伞房间隔堵闭器是一自膨胀双伞镍钛合金金属网 结构,左心房侧伞比右心房侧伞大4mm，两个伞有一个短腰连接，在 两个盘及腰部缝有层聚酯膜。腰的直径为堵闭器大小（10mm的 伞其腰长为mm）。该堵闭 器与输送钢丝以螺丝和螺母的 形式连接，保证操作过程中不 会脱离。 型号：8、10、12、14、16 18、20、22、24、26、28、 30、32、34、36、38 40mm。 治疗指征治疗指征 适应证： 1、直径34mm的继发孔ASD； 2、缺损边缘至腔静脉、冠状静脉窦、房室 瓣及肺静

14、脉的距离4mm； 3、房间隔的伸展径要大于ASD14mm； 4、年龄3岁，小于60岁，体重5kg； 5、超声一定要进介入室； 6、外科手术(左向右分流)后残余分流的房缺。 介入治疗可能所需的器械介入治疗可能所需的器械 动脉鞘组 4F、5F、6F、7F、8F、9F 0.035导丝 -150普通、-260加硬交换 MPA2右心导管、PIG猪尾巴 5F、6F 输送钢缆、测量球囊、输送短鞘 7F、8F、9F 输送长鞘 7F、8F、9F、10F、12F、14F ASD封堵器 8、10、12、14、16、18、20、 22、24、26、28、30、32、34、36、38、40 手术步骤手术步骤 1手术前准

15、备 2手术操作 麻醉（局麻、全麻） 股静脉穿刺 右心导管造影检查 房间隔缺损的探查 测量继发孔房间隔缺损最大伸展直径 ASD堵闭器的选择和体外装配 建立输送轨道 送入ASD封堵器 手术中和手术后超声心动图 房 缺 封 堵 术 封 堵 术 后 室间隔缺损室间隔缺损 （Ventricular Septal Defect VSD） 心室间隔缺损（心室间隔缺损（VSD） 室间隔缺损（）是指左右心室间隔的缺损导致了左右心 室的异常交通，绝大多数为先天性，少数为后天性。先天性室间隔 缺损是最常见的先天性心内畸形之一，约占先天性心脏病的25。 室间隔是分隔左右心室的一 心内结构，由膜部、漏斗部和肌 部三个部

16、分组成。先天性室间隔 缺损是胚胎心室间隔发育不全而 形成的左右心室间的异常交通， 在心室水平产生左向右分流的先 天性心脏病。 分分 型型 根据室间隔的组成将室间隔缺损分成以下几类： 膜部缺损 漏斗部缺损 肌部缺损 约占先天性室间隔缺损的78,分 为单纯膜部缺损,嵴下型膜部缺损 和隔瓣下型膜部缺损三个亚型 约占先天性室间隔缺损的20, 分为干下型漏斗部缺损和嵴内型 漏斗部缺损两个亚型 约占先天性室间隔缺损的2,分 为流人道肌部室间隔缺损和小梁 区肌部室间隔缺损两个亚型 病理生理病理生理 呼 吸 功 能 及 肺 部 感 染改善 婴儿期，肺血管 阻力仍较高，分 流量减少左向右 分流 肺间质 水肿，

17、肺功能 受损 易引发肺 部感染 长期肺血 流量增多 肺小动 脉痉挛 肺血管阻 力上升 肺静脉和 左心房压 力下降 取决于缺损的大小和左-右心室间的压力价差 年龄增长， 分流量增 多 肺循 环血 流量 增多 病理生理病理生理 Eisenmenger 综合征 长期肺小 动脉痉挛 严重的 动脉高 压 肺动脉高 压增加 肺小动 脉痉挛 双向分流 右向左 分流 管壁内膜增厚， 中层肌肉肥厚， 管壁纤维化 缺损与肺动脉高压的关系 大缺损 2-3岁出现肺动脉高压 中度缺损 10岁左右出现肺动脉高压 小缺损 成人后出现肺动脉高压 体征体征 n视：心前区膨隆，颈静脉搏动明显； n触：心脏搏动增强，胸骨左缘第三、

18、四肋间可 触及收缩期震颤； n叩：心界向左下扩大； n听：胸骨左缘第三、四肋间可闻及3-4/6级全 收缩期杂音，向整个心前区传导；肺动脉 瓣区第二心音亢进伴分裂。 膜部膜部VSD （Amplatzer蘑菇伞封堵器）蘑菇伞封堵器） Amplatzer 膜部室间隔缺损堵闭双面伞是一自膨胀镍钛合金金属 网结构的双面伞，左心室侧伞是一不对称的伞，伞的一端只有0.5mm 的边缘，而伞的另一端有5mm的边缘且在最远端有一标记。右心室侧 伞是一均匀的具5mm 边缘的圆形伞。两个伞有一个短腰连接，在两个 盘及腰部缝有三层聚酯膜。腰的直径 为堵闭器大小，该堵闭器与实心输送 钢丝以螺丝和螺母的形式连接，而双 面伞

19、的螺母外侧有一平台。 其规格有4mm、6mm、8mm、 10mm、12mm、14mm和16mm。 肌部肌部VSD （Amplatzer蘑菇伞封堵器）蘑菇伞封堵器） Amplatzer肌部室间隔缺损堵闭双面伞是一自膨胀镍钛合金金属网结构的双面 伞，左、右心室侧伞是圆形伞，左心室伞有mm的边缘，而右心室伞有3mm的 边缘，两伞有一个短腰连接，腰的长度有4mm、5mm、6mm、7 mm(用于先天性 心脏病肌部室间隔缺损，根据不同室间隔的厚度而选择)和10mm(用于外伤或 急性心肌梗死后的肌部室间隔缺损)，在两个盘及腰部缝有3层聚脂膜。 腰的直径为堵闭器大小，用 于堵闭先天性心脏病肌部室 间隔缺损的堵

20、闭器其规格为 6mm、8mm、10mm、12mm、14mm、16mm、18mm； 用于堵闭外伤或急性心肌梗 死的堵闭器的规格有： 14 mm、16 mm、18mm、20mm、22mm和24mm。 介入治疗的困难介入治疗的困难 1、距离主动脉瓣或三尖瓣近； 2、室间隔内有丰富的传导束； 3、左右心室内结构复杂。 治疗指征（膜部）治疗指征（膜部） (1)年龄大于3岁，小于60岁，体重大于5kg； (2)有外科手术适应证的膜部室间隔缺损； (3)膜部室间隔缺损的上缘离主动脉瓣至少1mm，离三尖瓣隔瓣至少 3mm，室间隔缺损的最窄直径小于14mm室缺，上缘距主动脉右冠瓣 2mm，无主动脉右冠瓣脱垂及返

21、流； (4)伴膜部室间隔瘤形成时，瘤体未影响右心室流出道； (5)轻到中等度肺动脉高压而无右向左分流； (6)外科手术关闭膜部室间隔缺损后遗留的室间隔缺损，且对心脏的 血流动力学有影响； (7)合并其他能进行介入治疗的心血管畸形。 (8)对心脏血流动力学有影响的单纯性室缺。 年龄 先天性心脏病室间隔缺损的介入治疗没有特殊 的年龄的限制，但在选择病人进行介入治疗时，必须 充分考虑病人有无自然闭合的可能。只要有可能自然 闭合或显示自然闭合的趋势，如膜部瘤的形成，隔瓣 下的室间隔缺损等，均可以等到学龄前才考虑根治。 膜部膜部VSD封堵术前后封堵术前后 先心病介入治疗的护理 术前心理护理 因患者住院时

22、间短，对医院环境不了解，并且 介人治疗是一种新的治疗方法，患者家长对新 的治疗往往顾虑、疑惑，对手术成功率表示怀 疑，对术前的各种检查不理解，所以护士应对 家长进行详细的介绍并了解病儿的生活及饮食 习惯，与患者多接触，使患者对护士有一个熟 悉的过程。护士与手术医生一起向患儿家长解 释手术的必要性、手术原理、手术的优点、手 术方法和可能发生的并发症，并讲述同类病种 的治疗效果，解答家长提出的问题。 术前准备 用物准备：用物准备：术前准备导管、导丝，导管 鞘、穿刺针、异物摘取器等，并检查消 毒有效期，准备抢救物品与药品，备造 影剂，肝素，利多卡因，生理盐水等， 并检查各种设施是否良好。 术前准备

23、患儿准备：患儿准备：术前行血常规、尿常规、肝 肾功能、电解质、血型及凝血功能、心 电图、胸部线片、心脏超等检查。 了解药物过敏史，做青霉素、普鲁卡因、 碘过敏试验。常规测身高、体重。进行 双腹股沟区备皮，一般术前不做股动脉、 股静脉穿剌，以免损伤血管或形成血肿， 影响经皮穿刺的成功率，必要时准备同 型血。禁食禁饮小时，确保麻醉 安全。 术中配合 常规准备术中用药、手术器材、备好抢救 药品及心电监护仪、除颤仪、临时起搏器、 麻醉呼吸机、简易人工呼吸器。建立良好 的静脉通路，一般选左下肢静脉，连接三 通管保证各种抢救药物及时输入；建立心 电监护系统，准备好手术中所需的一切无 菌物品并放置于手术车上

24、。操作过程中护 士随时观察患儿的表情及生命体征，主动 询问患者有无不适，一方面分散患者的注 意力，另一方面也给患者以心理支持护士 要细心、耐心，使手术能顺利进行。 术后护理 患者从心导管室回病房后安置在室， 常规监护小时，监测生命体征、心律、 心率、呼吸、血压、体温、血氧饱和度。术 后小时内每分钟测次，以后可根据 病情监护，如病情不稳定可持续监护至病情 稳定，并作好病程记录。全麻患者术后去枕 平卧头偏向一侧，禁食小时，禁水小时， 吸氧至清醒。、术后小时 注意局部穿刺处有无出血或血肿，足背动脉 搏动情况，穿刺肢体皮肤颜色、温度。 术后护理 患者上肢术中由于固定于头部，应观察是否有 肢体颜色变化及

25、功能障碍。观察尿量及尿液颜 色，做好记录。每小时测次体温，连测 。常规给予抗生素天，如有发热应继续用 药至体温恢复正常。病儿完全清醒后小时可 给予半流食 小时内避免给予牛奶等引起腹 胀食物，以后可加强营养给予高热量、高蛋白、 高维生素食物，增加机体抵抗力。按时根据医 嘱用药，无并发症天即可出院，出院前复查 心脏彩超。 并发症观察及防治 溶血：溶血：个别植入封堵器后，会因高速血流 穿过金属网眼时发生红细胞机械破坏。避免 不适当的抗凝治疗，使封堵器及时形成血栓 是减少溶血发生的关键。发生溶血，出现血 尿，应给予激素及碳酸氢钠等药物，防止肾 功能衰竭治疗，溶血轻者可保守治疗，贫血 严重应酌情输血，重者用异物钳取出封堵器， 上述方法无效需外科手术。 并发症观察及防治 封堵器脱落：封堵器脱落：是先心病封堵术的严重并发症之 一，常见于封堵术，其次是封堵术， 少见于封堵术。常为封堵器选择过小、病 变解剖部位特殊、操作不当所致。故要严格掌握 操作常规，选择适当的封堵器，并在植入过程中 应用经胸或经食道超声监视，确认其处于恰当的 位置并大小合适后再释放，如尺寸不合适，撤出 更换。嘱患