下丘脑病变的MR诊断

1、 下丘脑很容易被各种病变累及，包括发育 异常，中枢神经的原发肿瘤，血管性肿瘤， 波及到脑部的系统性肿瘤，炎症及肉芽肿 疾病。 下丘脑还容易被发生在其周围组织的疾病 所侵及，例如垂体病变。 下丘脑是由脑底的神经外胚层发育而来的， 它与垂体后叶同一起源，垂体前叶的胚胎 起源有所不同，它是来源于口咽底部的 Rathke囊。 下丘脑前界用一条线标示，从前联合延伸到视交叉 以及相对应的终板。后界从乳头体到后联合，后界 不是很清晰，是因为下丘脑和中脑背盖分界不清。 侧边界是中丘脑和丘脑沟，此沟将分离下丘脑的界 线。在其下方，下丘脑形成了灰节结正中隆起是灰 结节的一个小的膨出结构，向下形成漏斗，一直到 达垂

2、体后叶。 Figure 1a. AC 前联合，前联合，LT终板终板 OC 视交叉视交叉 IS 垂体柄垂体柄 TC 灰结节灰结节 MB 乳头体乳头体 MT乳头丘脑束乳头丘脑束 PF连连 合后穹窿合后穹窿 PC PC 后连合后连合 Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108 2007 by Radiological Society of North America Figure 1b. (a) Drawing shows the hypothalamus (outlined with a dashed line) lying below an

3、 imaginary line between the anterior commissure (AC) and the posterior commissure (PC). Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108 2007 by Radiological Society of North America Figure 1c. 增强部分提示缺乏血脑屏障增强部分提示缺乏血脑屏障 Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108 2007 by Radiological Society o

4、f North America Figure 2a.视交叉层面视交叉层面- AC前联合前联合 MPO视前内侧核视前内侧核 LPO视前外侧核视前外侧核 SC视交叉上核视交叉上核 SO视上核视上核 OT 视束视束 OC视交叉视交叉 Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108 2007 by Radiological Society of North America Figure 2b 正中隆起层面正中隆起层面. PV室旁核室旁核 SO SO 视上核视上核 VMVM腹内侧核腹内侧核 DMDM背内侧核背内侧核 ME ME 正中隆起正中隆起 F F

5、穹窿穹窿 A A弓状弓状 核核 L L外侧核外侧核 Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108 2007 by Radiological Society of North America Figure 2c. 乳头体层面乳头体层面 PV室旁核室旁核 L L外侧核外侧核 MBMB乳头体乳头体 F F穹窿穹窿 MTMT乳头丘脑束乳头丘脑束 P P后核后核 Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108 2007 by Radiological Society of North America

6、 下丘脑的主要功能是调节内环境的稳定。维持体内 的一些可衡量的因素包括血压、体温、体液及电解 质的平衡、体重在一个精确的值 下丘脑通过调节三个相关的功能系统来维持这个平 衡，内分泌，自我调节功能，情绪。 下丘脑控制垂体激素的分泌。直接的神经刺激便可 引起垂体后叶经漏斗进行分泌，而前叶的分泌要依 赖垂体门静脉，垂体门静脉是一套携带下丘脑释放 因子的血管系统。 发生在下丘脑的病变可以出现下列任何一种激素 失调症状：间脑综合症，青春期性早熟，激素缺 乏。 间脑综合症是很罕见的，在下丘脑前端受累及时 会出现。发生间脑综合症的儿童会出现生长停滞、 呕吐、消瘦。但是这种情况下一般不会出现尿崩 症，并且实验

7、室检查通常是正常的 病变累及灰节结会造成促性腺激素的过渡分泌，导 致青春期早熟。后者的发生是必须有功能的灰节结 和完整的下丘脑-垂体通路保存，如果病变破坏了下 丘脑或者垂体都不会造成性早熟。 癫痫可能是下丘脑病人最初的临床症状。痴笑发作 是下丘脑病人特有的癫痫类型，尤其见于灰节结错 构瘤。 颅咽骨管瘤来源于颅咽骨管残端，它可以沿着 漏斗发生于第三脑室底到垂体的任何地方 颅咽骨管瘤的高峰年龄为1014岁，第二个高峰 期为4060岁，男性更多见 颅咽骨管瘤从组织学上可以分为两种类型：囊腺 型（儿童），鳞状乳头型（成人） 儿童这种肿瘤在MRI上表现为蝶鞍上多囊性肿块， 相对于脑组织，囊性区T1WI上

8、可以呈等，高，低信 号 T1WI上高信号是因为囊内还有大量蛋白成分， T2WI上囊实性成分均为高信号，实性成分呈均匀强 化，薄的囊壁大部强化 偶尔，颅咽骨管瘤可以完全实性成分，典型的没有 钙化 T1WI上大的、高信号的囊为囊腺样颅咽骨管瘤，而 小圆形实性为主，T1WI上为低信号表现的为鳞状乳 头型组织学表现 Figure 3a. 非强化非强化 Adamantinomatous craniopharyngioma in a 12-year-old boy with headache and blurred vision. Saleem S N et al. Radiographics 2007;

9、27:1087-1108 2007 by Radiological Society of North America Figure 3b. 冠状增强冠状增强 Adamantinomatous craniopharyngioma in a 12-year-old boy with headache and blurred vision. Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108 2007 by Radiological Society of North America Figure 4. Papillary craniopharyngio

10、ma in a 39-year-old man with headache. Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108 2007 by Radiological Society of North America 生殖细胞瘤起源生殖细胞，常见于儿童和青年人。 尽管这些病变位于松果体区，也可以最初发生在 下丘脑区。下丘脑及松果体同时发病占所有颅内 生殖细胞肿瘤的10 MRI上，生殖细胞瘤具有典型的特征，表现为均 匀的、边界清楚的圆形实性肿块，信号类似灰质 信号，容易累及漏斗及第三脑室底，T1WI上为等 高信号，T2WI等或稍高信号。呈明显均

11、匀强化 Figure 5. Metachronous hypothalamic and pineal gland germinomas in a 3-year-old girl with central DI. Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108 2007 by Radiological Society of North America 丘脑错构瘤也属于发育畸形，发生在下丘脑灰节结的肿瘤 样肿块。大部分人发生在1020岁，男性较女性多见 这类病变可以分为两个主要的临床解剖亚型：下丘脑旁错 构瘤和下丘脑内错构瘤 下丘脑旁错构瘤-性早

12、熟，下丘脑内错构瘤-痴笑型癫痫 MRI上可见明确灰节结区有蒂或者无蒂的病变，T1WI上 等信号或者稍低信号，T2WI等或者高信号，增强扫描不 强化，很少钙化。长时间肿瘤大小不会有变化，形状支持 下丘脑错构瘤诊断 Figure 6a. Parahypothalamic hamartoma of the tuber cinereum in a 7-year-old boy with precocious puberty. Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108 2007 by Radiological Society of North A

13、merica 颅内脂肪瘤是颅内不常见的发育畸形，容 易累及中线结构，比如漏斗 MRI上下丘脑可以发现一个或者多个肿瘤 位于漏斗的正后方，肿瘤呈特征性的脂性 信号 Figure 7a. Parahypothalamic osteolipoma of the tuber cinereum in a 43-year-old woman with headache and blurred vision. Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108 2007 by Radiological Society of North America MRI征

14、象取决于病变的内容物。皮样囊肿的信号 类似脂肪信号。但是脂肪抑制，脂肪瘤会比皮样 囊肿抑制掉的更多信号，皮样囊肿含脂量低可能 呈现脑脊液样信号，FLAIR像上相对于脑脊液呈 现高信号，可以和蛛网膜囊肿进行鉴别。 表皮样囊肿比皮样囊肿信号更加多变。发生在鞍 旁的几率仅次于CP角。T1WIT2WI上，表皮样囊 肿比含脑脊液的蛛网囊呈现均匀的稍高信号。钙 化和强化少见，通常发生在表皮样囊肿的边缘。 FLAIR及DWI上，表皮样囊肿比脑脊液呈现更高 的信号。 Figure 8a. Hypothalamic dermoid cyst in a 30-year-old man with headache.

15、 Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108 2007 by Radiological Society of North America 良性的蝶鞍囊肿来源于Rathke囊的残端。囊肿内 衬上皮组织囊内含有粘液蛋白。所有病例中71 部分位于鞍内，部分位于鞍上 最常见5060岁。MR上呈现圆形，边缘规整， 鞍内及鞍上肿瘤典型的位于漏斗前。轴位图示囊 肿位于垂体前后叶的交界处 囊肿的内含物可以有多变的信号强度，可以呈类 似脑脊液信号，或者高T1WI，T2WI上信号多变， 因为粘多糖含量较高。强化及钙化都罕见。 Figure 9a. RCC i

16、n a 50-year-old woman with diplopia. Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108 2007 by Radiological Society of North America 胶样囊肿生长的比较慢，可能起源于神经 上皮或者内胚层。通常位于三脑室前上方 靠近孟氏孔，少见于鞍上 最常见的表现为，T1WI高信号，T2WI等 高信号。胶样囊肿很少见强化及钙化。 Figure 10. Suprasellar colloid cyst in a 44-year-old man with decreased visua

17、l acuity. Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108 2007 by Radiological Society of North America 下丘脑和视交叉胶质瘤在这里一并讨论，认为这 两种类型的肿瘤的鉴别比较困难，因为两者的起 源点不好界定 临床症状，2-4岁的病人会出现视力下降。内分 泌功能下降，大多数主要表现激素分泌的减少导 致身材矮小症 视交叉及下丘脑胶质瘤在T1WI上总是低信号， T2WI、FLAIR为高信号。大的肿瘤典型的为非均 质的，含有囊性及实性成分，增强扫描后者强化 Figure 11a. Hypothal

18、amic-chiasmatic glioma in a 4-year-old boy with NF-1. Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108 2007 by Radiological Society of North America 迷芽瘤是有特征性的低级别胶质瘤沿着垂体后叶 分布，累及漏斗及垂体腺后叶，通常认为起源与 垂体细胞，变异的星形细胞主要是垂体后叶细胞 通常40-50岁被发现，女性相对多见，男女比例1： 2。迷芽瘤为良性的缓慢生长的，没有明显的侵袭 及复发倾向。 MR上，迷芽瘤表现为鞍上池边界清楚的肿瘤， MR信号强度

19、的特征主要在于囊性成分的的存在。 实性成分在T1WI/T2WI相对于脑为等信号，对 比增强为不均匀强化。 海绵状血管瘤是良性的血管畸形，通常认为是继 发于胚胎血管的发育异常。 肿瘤通常为半球形，位置比较表浅，与蛛网膜下 腔及脑室系统关系密切。 海绵状血管瘤在下丘脑很少报道，在这个部位的 海绵状血管瘤儿童比成人更常见。 特征性的影像表现为不均匀性中心为不同时期的 出血构成，边缘一圈低信号的含铁血黄素沉着， 周围没有水肿。 注意异常 静脉强化 因为灰结节、漏斗和垂体后叶缺少血脑屏障，他们比脑实 质更容易被血道转移的恶性肿瘤所累及 发病率最高的原发癌为女性的乳腺癌；男性，最高是肺癌。 在MR上，漏斗

20、的转移癌可造成显著性的垂体柄增粗。这 些转移瘤通常是T1WI等信号的，注射造影剂之后有强化。 不像垂体腺瘤，发生在下丘脑垂体轴的转移瘤会有严重的 骨质破坏而没有显著的蝶鞍扩大。 Figure 16a. Metastatic carcinoma to the hypothalamic-pituitary axis in a 46-year-old woman with breast cancer. Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108 2007 by Radiological Society of North America 脑炎 脑

21、炎的最常见的发病原因是细菌感染。 细菌性下丘脑脑炎临床症状表现为发烧， 激素分泌缺乏，抗利尿激素分泌异常综合 征。 下丘脑水肿在T2WI、FLAIR上表现为高信 号，T1WI上表现为低等信号。 Figure 17. Hypothalamic encephalitis in a 35-year-old man with DI. Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108 2007 by Radiological Society of North America LCH是一种朗汗氏细胞增生的疾病，是树状细胞 结构中的B细胞（骨髓产生细胞）增生

22、 在MR图上，最常见的形态变化为漏斗的增厚，从 漏斗柄的轻度增厚到中心位于漏斗上部的局限性 肿块都有可能。 静脉注射造影剂后下丘脑病变显著强化，LCH还 可以看到T1WI上后垂体正常的高信号消失，部分 或者完全的空蝶鞍，或者漏斗部线样狭窄，最大 宽度小于1mm等征象。 Figure 18. LCH in an 8-year-old boy with DI. Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108 2007 by Radiological Society of North America 是一种累及多系统原因不明的肉芽肿性疾病，常见于儿

23、童。 只有10的病人会累及中枢神经系统。 神经结节病最初发生在软脑膜，可以沿Virchow-Robin腔 蔓延形成脑实质内肿瘤。好发于颅底，尤其是下丘脑和垂 体腺。 在MR上，结节浸润硬脑膜可造成漏斗和视交叉的斑块状和 结节状增厚。 病变在T1WI上相对脑灰质通常为等信号，T2WI上为低信 号。增强MR上，显著的脑膜强化主要涉及到颅底及脑沟的 强化 最典型的表现为，漏斗的增厚及强化。偶尔，肉芽肿融合 形成大的肿瘤样病变，尤其在第三脑室底及视交叉。 Figure 19a. Neurosarcoidosis in a 32-year-old woman with DI. Saleem S N et

24、 al. Radiographics 2007;27:1087-1108 2007 by Radiological Society of North America T1WI上蝶鞍内可见到正常的高信号的神经垂体 异位神经垂体是指高信号的信号出现在其它部位。 异位垂体的形成可能是由于胚胎发育过程中神经 迁移不完全造成的 异位垂体通常会伴发漏斗的缩小或者缺失以及垂 体前叶的高度降低。 Figure 21. EPP in an 8-year-old boy with growth retardation. Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11

25、08 2007 by Radiological Society of North America 下丘脑容易被很多疾病累及。但是，下丘脑最常 见的肿块是鞍上垂体腺瘤，脑膜瘤，颅咽管瘤， 下丘脑视交叉胶质瘤，其他病变比较少见。 小于5岁的儿童出现症状，应首先考虑胶质瘤，神 经纤维瘤病。颅咽管瘤，错构瘤、生殖细胞瘤儿 童中也可以见到。 Rathke囊肿，脑膜瘤，炎症更多见于年轻成人。 发生在老年人的下丘脑或者漏斗的疾病应高度怀 疑转移性疾病。 灰节结错构瘤特征性的信号及特征性的性早熟或者 癫痫等临床表现可以确诊。不像原发的垂体肿瘤， 下丘脑病变可能会导致垂体后叶功能丧失。 生长激素缺乏通常出现在生

26、殖细胞瘤和肉芽肿性疾 病，而下丘脑胶质瘤的病人到晚期才会发展成激素 缺乏。 一些下丘脑的疾病显示出明显的定位一致性，比如 错构瘤和骨脂瘤（在灰节结）。 增强扫描中漏斗增厚是生殖细胞瘤，淋巴细胞性垂 体炎，肉瘤样病及朗汗氏巨细胞增生症的最典型表 现。但是，自发的，孤立性的漏斗增厚在可以在没 有任何侵袭性的中心性尿崩症中也可以见到。 1、肿瘤的中心是否在鞍上？下丘脑原发肿瘤中心通 常在鞍三，而垂体腺瘤的中心在鞍内。 2、病变是否造成蝶鞍扩大？蝶鞍扩大一般多为鞍内 肿瘤像垂体腺瘤或者Rathke囊肿。 3、是脑内还是脑外病变？作出这样的判断有助于下 丘脑起源的脑内病变同脑外病变的鉴别 4、被肿瘤累及

27、部位正常的解剖结构是什么样？视交 叉是上移还是下移？不像垂体腺瘤，下丘脑肿瘤向 下推移视交叉而不是向上。 下丘脑疾病在T1WI上为高信号也经常见到，有不同的组 织来源。病变包括异位性垂体后叶；高信号跟垂体后叶的 抗利尿激素相关，也可能跟血块有关（出血性鞍旁垂体腺 瘤），高粘稠度的蛋白质（颅咽管瘤），脂肪（脂肪瘤， 皮样囊肿），或者顺磁性物质（转移性黑色素瘤） 相对于脑组织接近等信号的病变包括生殖细胞瘤，一些错 构瘤和鞍旁脑膜瘤。这些等信号病灶与其它的肿瘤的鉴别， 后者在T2WI上典型的表现为高信号。 下丘脑错构瘤没有强化，这种表现是相当有特征性有助于 错构瘤与其它肿瘤的鉴别。 生殖细胞瘤的均匀

28、强化 颅咽管瘤，胶质瘤斑片状不规则强化。 软脑膜强化合并脑实质多灶性强化提示结节病 漏斗的局限性强化见于LCH肉芽肿 脑膜瘤可以出现脑膜尾征 下丘脑生殖细胞瘤，LCH，血管母细胞瘤的典型动 态增强模式为逐渐的强化，缓慢退出腺垂体炎为快 速的强化快速退出。因此，动态MR可以帮助鉴别细 胞瘤和腺垂体炎，但是对于与LCH和血管母细胞瘤 的鉴别没有意义。 Figure 2c. 乳头体层面乳头体层面 PV室旁核室旁核 L L外侧核外侧核 MBMB乳头体乳头体 F F穹窿穹窿 MTMT乳头丘脑束乳头丘脑束 P P后核后核 Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108 2007 by Radiological Society of North America 发生在下丘脑的病变可以出现下列任何一种激素 失调症状：间脑综合症，青春期性早熟，激素缺 乏。 间脑综合症是很罕见的，在下丘脑前端受累及时 会出现。发生间脑综合症的儿童会出现生