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文档简介

1、致心律失常性右室心肌病 Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia /Cardiomyopathy, ARVD/C 对该病的认识历程 1961年意大利学者首次描述 1978年Fontaine G等首次报道并命名本病 1994年，国际心脏病联盟、心肌心包疾病专题工作组和欧 洲心脏病学会提出诊断标准 1996年该病被国际心脏联合会归属为原发性心肌病 2006年新颁布的心肌病分类上，将其归属为遗传性原发性 心肌病 特点 发育不良的右室：右室心肌被脂肪组织 及脂肪纤维组织取代，右室结构改变 致心律失常的右室：起源于右室的心律 失常 临床表现为心律失常、猝死、心

2、衰 病程 1.隐匿性右室病变：无症状，结构上有轻微变化， 有猝死的危险 2.显性电紊乱期：右室室早、室速；右室形态及 功能异常 3.右心室衰竭期：左室功能相对正常或轻度受损 4.双心室衰竭期：全心衰 诊断 1994年标准 个主要条件 个主要条件 个次要条件 不同组别的个次要条件 金标准依据心内膜活检或外科手术的组织 病理学结果 心电图（Epsilon波） Epsilon 波 是Fontaine G 在ARVC患者的心电图 发现并命名的一个波。该波位于QRS 波之后, 波 幅很低,但能持续几十毫秒, 是部分右室心肌细胞 除极较晚而形成 最初, Fontaine 在给ARVC病人心外科手术时进行

3、心外膜标测,标测中在整个心室除极之后记录到延 迟而来的电位, 经过详细的记录及对照研究, Fontaine 证实, 这些晚来的激动波是患者右室游 离壁延迟除极产生, 这是Epsilon 波的首次被记录 常规心电图记录Epsilon 波时,在V 1 和V 2 导联 QRS 末(ST 段初) 最清楚, 也可能出现在V 3V 4 导联 Epsilon波 心电图（负向Epsilon波） 红色肢体导联线的电极放在胸骨柄处做为 阴极 黄色肢体导联线做为阳极放在剑突处做为 阳极 绿色肢体导联线的电极放在原胸导联的V4 部位做为阳极 上述三个电极组成了三个双极胸导联，分 别称为F、F及F导联 Fontaine导联心电图 Fontaine 导联能够更特异性地记录到右室 部分心肌延迟除极产生的电位 与心电图记录Epsilon 波相比, Fontaine 双 极胸导联系统记录Epsilon 波的敏感性提高 了2-3 倍 Fontaine导联心电图 Fontaine导联心电图（对照） ECG 多源右室起源室早 超声 CT MR MR 治疗 包括针对猝死、心律失常、心衰及抗凝治疗 避免参加体育运动及剧烈活动 有晕厥/室速发作及症状明显的病例需要及时治疗 右室仅有轻微病变及偶发室早的无症状病人的是 否需要治疗? 针对心律失常的治疗包括药物治疗、射频消融、 ICD 室速

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