大剂量静脉注射用丙种球蛋白治疗特发性血小板减少性紫癜的观察

1、大剂量静脉注射用丙种球蛋白治疗特发性血小板减 少性紫癜的观察 特发性血小板减少性紫癜 (ITP) 又称自身免疫性血小板减少 性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。 其主要临床特点是： 皮肤、 黏膜自发性出血和束臂实验阳性， 血小板减少， 出血时间延长和 血块收缩不良 1。我们于 2003年 4 月至 2008年 10月对收治 的42例ITP患儿予大剂量静脉注射用丙种球蛋白联合激素治疗， 取得较好疗效，现报道如下。 资料与方法 1. 一般资料 42 例均为本科住院患儿，均符合 ITP 诊断标准 :2。其中男24例，女18例；年龄6个月14岁，病程37 d。临床表现均有皮肤黏膜出血点或瘀斑，鼻衄12例

2、，牙龈出血 8 例，消化道出血 3 例。 42 例患儿随机分为两组，治疗组和对照 组各21例。实验室检查：血小板计数在 5X 109/L80X1 09/L 之间。骨髓细胞学检查：巨核细胞计数正常或增多，幼稚巨核细 胞比例正常或稍高，血小板巨核细胞减少。两组在性别、年龄、 症状、体征、病程、病情等经统计学处理，无明显差异(P 0.05), 有可比性。 2. 治疗方法对照组给予大剂量维生素 C、积极预防及控制感 染、肾上腺皮质激素治疗， 治疗组在对照组治疗基础上加用大剂 量静脉丙种球蛋白 1 g/(kgd), 连用 2 d 。肾上腺皮质激 素总疗程46周。静脉丙种球蛋白用蓉生静丙(成都生物制品 研

3、究所生产)，以注射用水将制品溶解至规定容积，即 2.5 g/ 瓶溶解至 50 ml ，ivdrip, 开始滴注速度为 0.01 0.02 ml/ (?Kmin)，1530 min 后，据患儿耐受情况逐步增速 为0.040.1 ml/ (?Kmin)。观察两组患儿血小板上升 情况及出血症状改善情况。 3. 疗效判断标准疗效标准参照第二届全国血液学术会议制 定疗效标准 3。依据出血症状的改善情况及血小板计数上升， 分为：显效：治疗后 2 周内，血小板恢复正常，无出血症状，持 续3个月以上；有效：治疗后2周内，血小板升至50 X 109/L或 较原水平上升30X 109/L以上；无效：血小板及出血症

4、状无明显 改善或恶化。 4. 统计学方法应用SPSS统计软件，计数资料用 x 2检验， 计量资料采用 t 检验。 结果 治疗组患儿血小板回升时间及出血停止时间与对照组比较 有显著性差异(P v 0.01),且疗效明显优于对照组(P V 0.05)。见 表 1 和表 2。 讨论 特发性血小板减少性紫癜 (ITP) 是小儿最常见的出血性疾 病，在各年龄段均可见，以 15 岁小儿多见，男女发病数无差 异，春季发病较高。患儿发病前常有病毒感染史，如上呼吸道感 染、水痘、风疹、流行性腮腺炎、麻疹等，偶见于接种麻疹减毒 活疫苗或接种结核菌素后发生。病毒感染后使机体产生相应抗 体，这类抗体与血小板膜发生交叉

5、反应， 使血小板受到损伤后被 单核?簿奘上赴 ?系统清除， 另外，抗原?部固甯春衔锟筛阶庞谘 ? 小板表面， 使血小板易被单核 ?簿奘上赴 ?系统吞噬和破坏， 使血 小板寿命缩短， 导致血小板减少。 而且抗血小板抗体可以作用于 骨髓中巨核细胞， 导致巨核细胞成熟障碍， 巨核细胞生成和释放 均受到严重影响， 使血小板进一步减少。 过去采用激素治疗副作 用较大，且起效慢，部分患儿效果不满意，成为难治性 ITP ，有 的成为激素依赖性 ITP。 1981 年 Imbach 首次将 IVIG 用于治疗 ITP 取得较好效果， Erduran 4应用 HDIVIG 和大剂量甲泼尼 松龙治疗儿童 ITP

6、进行比较也证实 HDIVIG 的疗效。 丙种球蛋白主要为IgG，是一种抗体，是机体免疫系统受机 体原物质刺激后， B 淋巴细胞被活化，增殖和分化为浆细胞，由 浆细胞合成和分泌的球蛋白存在于血液、 淋巴液和组织液中。 IgG 在血清中分解缓慢，半衰期为 1624 d，其在血清中占lg总量 的 75，易通过毛细血管广泛发布于细胞外液中。其主要作用 是：封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬， 从而干扰单核 ?簿奘上赴 ?吞噬血小板的作用； 在血小板上形成 保护膜抑制血浆中的 IgG 或免疫复合物与血小板结合， 从而使血 小板避免被巨噬细胞所破坏； 抑制自身免疫反应， 使抗血小板 抗体减少 1。 本文用大剂量静脉丙种球蛋白联合激素治