儿科学课件-川崎病

1、儿科学课件-川崎病 川崎病川崎病 Kawasaki disease,KDKawasaki disease,KD 昆明第五附属医院 Pediatrics of Guangdong Medical College 儿科学课件-川崎病 概概 述述1 病因和发病机制病因和发病机制 2 病病 理理 3 临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查 4 治治 疗、预后疗、预后6 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 5 Pediatrics of Guangdong Medical College 儿科学课件-川崎病 概概 述述1 病因和发病机制病因和发病机制 2 病理病理 3 临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查 4

2、治治 疗、预后疗、预后6 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 5 Pediatrics of Guangdong Medical College 儿科学课件-川崎病 川崎病川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合症是一种病因未明的全身血管炎综合症 日本小儿科教授川崎富日本小儿科教授川崎富（Tomisaku KawasakiTomisaku Kawasaki) ) 作作1967年首先报道年首先报道 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 Pediatrics of Guangdong Medical College 儿科学课件-川崎病 1976年我国首例川崎病报导年我国首例川崎病

3、报导; 发病率逐年增多，呈散发或小流行发病率逐年增多，呈散发或小流行; 四季均可发病四季均可发病 发病年龄以婴幼儿多见，发病年龄以婴幼儿多见，5岁以下占岁以下占 87.4% ，男，男:女女=1.83:1 约约15-20%未治疗患儿发生冠状动脉未治疗患儿发生冠状动脉 损害（损害（CAL），继发性心脏病居首），继发性心脏病居首 位。位。 Pediatrics of Guangdong Medical College 儿科学课件-川崎病 概概 述述 1 病因和发病机制病因和发病机制 2 病病 理理 3 临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查 4 治治 疗、预后疗、预后6 诊断与鉴别诊诊断与鉴别诊 断断

4、5 Pediatrics of Guangdong Medical College 儿科学课件-川崎病 病病 毒毒 细细 菌菌 其他其他 支原体支原体 立克次体立克次体 川崎病川崎病 病因不明病因不明 儿科学课件-川崎病 感感 染染 易感人群易感人群 （遗传学背景）（遗传学背景） 异常免疫反应异常免疫反应 全身性血管炎，全身性血管炎， 冠状动脉损害冠状动脉损害 微生物超抗原微生物超抗原( (包括葡萄球菌肠毒素包括葡萄球菌肠毒素, , 链球菌红斑毒链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素素，中毒性休克综合征毒素-1-1等等) )激活具有遗传易感性激活具有遗传易感性 患儿的患儿的T T细胞，引发异常

5、免疫反应，导致免疫性损伤细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤 发病机制发病机制 Pediatrics of Guangdong Medical College 儿科学课件-川崎病 APCsT cells T cells MHC TCR B7 CD28 CD40 CD40L Ag 超抗原学说超抗原学说 TCR V2 chain Ag mimic MHC Superantigen Ag:抗原，抗原， Super-antigen:超抗原，超抗原， MHC:主要组织相容性抗原主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体细胞受体 TCR V chain:T细胞受体可变区细胞受体可变区链链 发病机发病机 制制

6、 Pediatrics of Guangdong Medical College Superantigen 儿科学课件-川崎病 发病机制发病机制 Pediatrics of Guangdong Medical College 儿科学课件-川崎病 概概 述述 1 病因和发病机制病因和发病机制 2 病病 理理3 临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查 4 治治 疗疗6 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 5 Pediatrics of Guangdong Medical College 儿科学课件-川崎病 I期:19天,小动脉周围炎，冠脉分支上小营养 动静脉受侵犯。心包、心肌间质及心内膜 炎症浸润。包括中

7、性粒细胞、嗜酸性粒细 胞及淋巴细胞。 Pediatrics of Guangdong Medical College 儿科学课件-川崎病 II期：约25-25天，冠脉动脉主要分支全层 血管炎，血管内皮水肿、血管内皮水肿、 血管壁平滑肌层及外膜炎症浸润。弹力纤 维和基层断裂，可形成血栓和动脉瘤。 此期最危险，易致死亡。 儿科学课件-川崎病 III期：约28到31天，动脉炎症逐渐消退， 血栓和肉芽肿形成，纤维组织增生，内膜 明显增厚，导致冠脉部分或完全堵塞。 IV期：数月至数年，病变逐渐愈合，心肌 瘢痕形成，阻塞的动脉可能再生。 儿科学课件-川崎病 概概 述述 1 病因和发病机病因和发病机 制制2

8、 病病 理理3 临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查 4 治治 疗、预后疗、预后 6 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 5 Pediatrics of Guangdong Medical College 儿科学课件-川崎病 D F E 儿科学课件-川崎病 球结合膜血充血球结合膜血充血 发发 热热 多形性皮疹多形性皮疹 淋巴结肿大淋巴结肿大 口腔粘膜充血口腔粘膜充血 唇皲裂唇皲裂 草莓舌草莓舌 掌跖红斑掌跖红斑 肢端硬性水肿肢端硬性水肿 膜状脱皮膜状脱皮 典型表现典型表现 Pediatrics of Guangdong Medical College 儿科学课件-川崎病 球结合膜炎球结合膜炎 Ped

9、iatrics of Guangdong Medical College 儿科学课件-川崎病 草莓舌草莓舌 口唇皲裂口唇皲裂 Pediatrics of Guangdong Medical College 儿科学课件-川崎病 肢端硬性肿胀肢端硬性肿胀 Pediatrics of Guangdong Medical College 肢端膜状脱屑肢端膜状脱屑 儿科学课件-川崎病 颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大 Pediatrics of Guangdong Medical College 儿科学课件-川崎病 皮肤多型红斑皮肤多型红斑 卡介苗接种处红斑卡介苗接种处红斑 Pediatrics of Guan

10、gdong Medical College 儿科学课件-川崎病 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常， 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数 可有心肌梗死。可有心肌梗死。 心脏表现心脏表现 Pediatrics of Guangdong Medical College 儿科学课件-川崎病 间质性肺炎间质性肺炎 无菌性脑膜炎无菌性脑膜炎 消化道症状消化道症状 关节炎等关节炎等 其他表现其他表现 Pediatrics of Guangdong Medical College 儿科学课件-川崎病 无特异性实验室检查无特异性实验

11、室检查 Pediatrics of Guangdong Medical College 儿科学课件-川崎病 急性期急性期: :可见心包积液，左室扩大，二尖瓣可见心包积液，左室扩大，二尖瓣、 主动脉瓣或三尖瓣返流主动脉瓣或三尖瓣返流 冠状动脉病变冠状动脉病变(CAL):(CAL): 冠状动脉扩张（冠状动脉扩张（3mm3mm轻度轻度4mm,4mm,中度中度4-7mm4-7mm）、 冠状动脉瘤冠状动脉瘤( (8mm8mm) )及冠状动脉狭窄及冠状动脉狭窄. . 超声心动图：超声心动图： Pediatrics of Guangdong Medical College 儿科学课件-川崎病 Pediatr

12、ics of Guangdong Medical College 儿科学课件-川崎病 Pediatrics of Guangdong Medical College 儿科学课件-川崎病 Pediatrics of Guangdong Medical College 儿科学课件-川崎病 冠状动脉造影冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或超声检查显示冠脉瘤或ECGECG有心肌缺有心肌缺 血表现时可选择使用血表现时可选择使用 Pediatrics of Guangdong Medical College 儿科学课件-川崎病 Pediatrics of Guangdong Medical College

13、 儿科学课件-川崎病 概概 述述1 病因和发病机制病因和发病机制 2 病病 理理3 临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查 4 治治 疗疗6 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 5 Pediatrics of Guangdong Medical College 儿科学课件-川崎病 发热发热5天以上天以上 + 以下以下5项中的项中的4项即可确诊项即可确诊 不足不足4项，而有冠状动脉损害者也可确项，而有冠状动脉损害者也可确 诊诊 Pediatrics of Guangdong Medical College 1 四肢：四肢： 急性期掌跖急性期掌跖 红斑，手足红斑，手足 硬性肿胀，硬性肿胀， 恢复期指趾恢复

14、期指趾 端膜状脱皮端膜状脱皮 2 皮肤：皮肤： 多形性皮疹多形性皮疹 3 眼结结膜：眼结结膜： 充血，非化充血，非化 脓性脓性 4 唇及口腔：唇及口腔： 唇充血皲裂唇充血皲裂 口腔黏膜弥口腔黏膜弥 漫充血，舌漫充血，舌 乳头凸起，乳头凸起， 草莓舌草莓舌 5 颈淋巴结：颈淋巴结： 肿大肿大 儿科学课件-川崎病 鉴别诊断鉴别诊断 Pediatrics of Guangdong Medical College 儿科学课件-川崎病 概概 述述1 病因和发病机制病因和发病机制 2 病病 理理3 临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查 4 治治 疗、预后疗、预后6 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 5 Ped

15、iatrics of Guangdong Medical College 儿科学课件-川崎病 控制血管炎症控制血管炎症 糖皮质激素糖皮质激素 不宜单独使用，对不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用无效者可考虑加用 肠溶阿司匹林肠溶阿司匹林 3050mg/（kgd）, 热退后热退后3天逐渐减量，天逐渐减量，2 周左右减为周左右减为35mg/（kgd），持续），持续 68周，冠状动周，冠状动 脉损害者应延长治疗。脉损害者应延长治疗。 Pediatrics of Guangdong Medical College 儿科学课件-川崎病 抗血小板聚集抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd） 对症治疗和手术治疗对症治疗和手术治疗 补液、补液、 护肝、护肝、 护心及支持治疗，护心及支持治疗， 必要时行冠状动脉搭桥术必要时行冠状动脉搭桥术 Pedi