血栓与止血相关检查课件

1、血栓与止血相关检查1 出血性疾病诊断策略出血性疾病诊断策略 血栓与止血相关检查2 一、出血性疾病定义一、出血性疾病定义 由于血管壁异常、血小板数量、质由于血管壁异常、血小板数量、质 量改变、凝血和抗凝系统功能障碍量改变、凝血和抗凝系统功能障碍 而表现为自发性出血或轻微外伤后而表现为自发性出血或轻微外伤后 出血不止。出血不止。 血栓与止血相关检查3 二、临床表现二、临床表现 PLT+PLT+血管血管 凝血因子缺乏凝血因子缺乏 瘀点瘀斑瘀点瘀斑 深部血肿深部血肿 皮肤黏膜皮肤黏膜 关节肌肉关节肌肉 自发性自发性 外伤较多外伤较多 过程短暂可反复发作过程短暂可反复发作 术后延迟出血、终身性术后延迟出

2、血、终身性 女性多见女性多见 男性多见男性多见 少有家族史少有家族史 多有家族史多有家族史 血栓与止血相关检查4 血小板减少性紫癜患者皮肤表面的淤癍血小板减少性紫癜患者皮肤表面的淤癍 血栓与止血相关检查5 凝血因子缺乏：血友病患者凝血因子缺乏：血友病患者 血栓与止血相关检查6 血栓与止血相关检查7 三、实验室检查三、实验室检查 一、血管臂与血小板检查一、血管臂与血小板检查 束臂实验束臂实验 TBTTBT 血小板计数血小板计数 血块收缩试验血块收缩试验 血小板聚集试验血小板聚集试验 血栓与止血相关检查8 血 栓 和 止 血 检 查血 栓 和 止 血 检 查 Tests of thrombus a

3、nd haemostasis 毛细血管抵抗力试毛细血管抵抗力试 验验 （capillary resistance testcapillary resistance test，CRTCRT） 亦称毛细血管脆性试验或束臂试验亦称毛细血管脆性试验或束臂试验 参考值参考值 男性男性5 5个个; ;女性及儿童女性及儿童1010个个 做法做法 影响影响 因素因素 血栓与止血相关检查9 Tests of thrombus and haemostasis 血 栓 和 止 血 检 查血 栓 和 止 血 检 查 CRT (capillary resistance test)CRT (capillary resis

4、tance test) 血栓与止血相关检查10 Tests of thrombus and haemostasis 血 栓 和 止 血 检 查血 栓 和 止 血 检 查 1.1.血管壁的通透性和脆性与其结构和功能血管壁的通透性和脆性与其结构和功能 2.2.血小板质和量血小板质和量 3. 3. 血浆血浆 vWFvWF 血栓与止血相关检查11 TBTTBT 原理：刺破毛细血管后血液自然流出到原理：刺破毛细血管后血液自然流出到 自然停止所需的时间自然停止所需的时间 影响因素：血小板的数量、功能以及血影响因素：血小板的数量、功能以及血 管壁的通透性、脆性的变化管壁的通透性、脆性的变化 血栓与止血相关检

5、查12 参考值：出血时间测定器法参考值：出血时间测定器法6.96.92.12.1分分 钟钟 临床意义：延长见于血小板明显减少，临床意义：延长见于血小板明显减少， 血小板功能异常，凝血因子缺乏，血管血小板功能异常，凝血因子缺乏，血管 异常，药物干扰等。异常，药物干扰等。 血栓与止血相关检查13 出血时间测定 血栓与止血相关检查14 血栓与止血相关检查15 血栓与止血相关检查16 血栓与止血相关检查17 血 栓 和 止 血 检 查血 栓 和 止 血 检 查 Tests of thrombus and haemostasis 血块退缩试验血块退缩试验 (clot retraction test, C

6、RT) (clot retraction test, CRT) 参考值参考值 血块收缩率血块收缩率= =血清血清(ml)/(ml)/全血全血(ml)(ml) （100%-Hct%100%-Hct%）100%100%， 参考值：参考值： 65.865.811%11% 血块收缩时间：血块收缩时间： 2h2h开始收缩开始收缩 181824h 24h 完全收缩完全收缩 原理原理 血栓与止血相关检查18 Tests of thrombus and haemostasis 血 栓 和 止 血 检 查血 栓 和 止 血 检 查 血清析出血清析出 血小板功能血小板功能 纤维蛋白原纤维蛋白原 数量数量 血浆异常

7、蛋血浆异常蛋 白白 影响影响 因素因素 CRT (clot retraction test)CRT (clot retraction test) 血栓与止血相关检查19 血栓与止血相关检查20 临床意义：临床意义： 降低见于原发性血小板减少性紫降低见于原发性血小板减少性紫 癜，血小板增多症，血小板无力症、无癜，血小板增多症，血小板无力症、无 纤维蛋白原血症、红细胞增多症、纤维蛋白原血症、红细胞增多症、MMMM等等 血栓与止血相关检查21 血小板无力症：是基因缺陷引起血小板无力症：是基因缺陷引起 血小板血小板GPb/aGPb/a数量减少、缺乏或数量减少、缺乏或 功能障碍，导致血小板对多种诱导功能

8、障碍，导致血小板对多种诱导 剂无反应或反应降低的疾病。剂无反应或反应降低的疾病。 血栓与止血相关检查22 血小板聚集试验血小板聚集试验 原理：在特定搅拌条件下，在富血小板血原理：在特定搅拌条件下，在富血小板血 浆中加入诱导剂后，由于血小板发生聚浆中加入诱导剂后，由于血小板发生聚 集，悬液的浊度随之下降。集，悬液的浊度随之下降。 血栓与止血相关检查23 二、凝血系统检测二、凝血系统检测 PTPT APTT APTT 纠正试验纠正试验 TTTT FIB FIB F F 定性实验定性实验 F F 活性测定活性测定 血栓与止血相关检查24 血浆凝血酶原时间测定血浆凝血酶原时间测定 (PT(PT) 原理

9、原理 在受检血浆中加入足量的凝血在受检血浆中加入足量的凝血 活酶和钙离子，测定血浆凝固所需的时活酶和钙离子，测定血浆凝固所需的时 间，即为血浆凝血酶原时间。间，即为血浆凝血酶原时间。 本试验是外源性凝血系统常用的筛检本试验是外源性凝血系统常用的筛检 试验。试验。 血栓与止血相关检查25 操作操作 ( (一一) )试管法试管法 1 1硅化试管或塑料管中加入硅化试管或塑料管中加入109mmol109mmol L L枸橼酸钠溶液枸橼酸钠溶液0.2ml0.2ml，静脉采血，静脉采血 1.8ml1.8ml加入上管中，充分混匀，加入上管中，充分混匀，3000rpm3000rpm 离心离心10min10mi

10、n，分离血浆。，分离血浆。 2 2将氯化钙、凝血活酶溶液、健康将氯化钙、凝血活酶溶液、健康 人混合冻干血浆和待测血浆，置人混合冻干血浆和待测血浆，置3737水水 浴中预温浴中预温5min5min。 血栓与止血相关检查26 3 3取试管取试管1 1支，加入健康人混合冻干血浆支，加入健康人混合冻干血浆 0.1ml0.1ml，3737水浴预温水浴预温30s30s，再加入预温，再加入预温 的的25mmol25mmolL L氯化钙、凝血活酶溶液氯化钙、凝血活酶溶液 0.2ml0.2ml，混匀，开动秒表计时。，混匀，开动秒表计时。 4 4不断地倾斜试管至液体流动缓慢趋于不断地倾斜试管至液体流动缓慢趋于 停

11、止时，终止计时，记录所需时间。重停止时，终止计时，记录所需时间。重 复测定复测定2 23 3次，取其平均值。次，取其平均值。 5 5同样方法测定待测血浆的凝血酶原同样方法测定待测血浆的凝血酶原 时间时间( (重复测定重复测定2 23 3次，取平均值次，取平均值) )。 血栓与止血相关检查27 临床意义临床意义 1 1PTPT延长延长 见于：先天性因子见于：先天性因子、V V、 、X X减少以及低或无纤维蛋白原血症；减少以及低或无纤维蛋白原血症； 获得性凝血因子缺乏，如肝脏疾病、获得性凝血因子缺乏，如肝脏疾病、 DICDIC、维生素、维生素K K缺乏、原发性纤溶亢进、缺乏、原发性纤溶亢进、 血循

12、环中抗凝物质增多等。血循环中抗凝物质增多等。 血栓与止血相关检查28 2 2PTPT缩短缩短 先天性因子先天性因子V V增多；增多；DICDIC 早期早期( (高凝状态高凝状态) )；口服避孕药、血栓；口服避孕药、血栓 前状态和血栓性疾病。前状态和血栓性疾病。 3 3口服抗凝剂的监测口服抗凝剂的监测 在应用口服抗凝在应用口服抗凝 剂时，使剂时，使PTPT维持在正常对照值的维持在正常对照值的1.51.5 2.02.0倍，倍，PTRPTR维持在维持在1.51.52.02.0倍，倍， INR2.03.0INR2.03.0为最佳。为最佳。 PTR=PTR=待侧血浆待侧血浆PT/PT/健康人混合冻干血浆

13、健康人混合冻干血浆 INR=PTRINR=PTRISI ISI（ （ISIISI为氯化钙凝血活酶试剂国为氯化钙凝血活酶试剂国 际敏感指数）际敏感指数） 血栓与止血相关检查29 活化部分凝血活酶时间测定活化部分凝血活酶时间测定(APTT)(APTT) 原理原理 用白陶土用白陶土( (激活剂激活剂) )激活激活、 因子，用脑磷脂因子，用脑磷脂( (部分凝血活酶部分凝血活酶) )代替血代替血 小板第小板第3 3因子，测定乏血小板血浆加入因子，测定乏血小板血浆加入 Ca2+Ca2+离子后凝固所需的时间即为离子后凝固所需的时间即为APTTAPTT。 该试验是内源性凝血系统灵敏该试验是内源性凝血系统灵敏

14、和常用的筛检试验。和常用的筛检试验。 血栓与止血相关检查30 1 1静脉采血静脉采血1 18ml8ml，加入含有，加入含有109mmol109mmol L L枸橼酸钠溶液枸橼酸钠溶液0.2ml0.2ml的试管中，充分混的试管中，充分混 匀，匀，3000r3000rminmin离心离心10min10min，分离血浆。，分离血浆。 2 2试管中加入预温的健康人冻干血浆和试管中加入预温的健康人冻干血浆和 APTTAPTT试剂各试剂各0.1ml0.1ml，混匀，混匀，3737水浴中水浴中 预温预温3min3min并轻轻振摇。并轻轻振摇。 血栓与止血相关检查31 3 3于上述试管中加入预温的于上述试管中

15、加入预温的25mmol25mmolL L氯氯 化钙溶液化钙溶液0.1ml0.1ml，混匀，并立即计时，混匀，并立即计时， 置水浴中不断振摇。置水浴中不断振摇。20s20s后，不时地缓后，不时地缓 慢倾斜试管，观察试管内液体的流动状慢倾斜试管，观察试管内液体的流动状 态，当液体停止流动时停止计时，记录态，当液体停止流动时停止计时，记录 时间。时间。 4 4用同样方法测定待检血浆的用同样方法测定待检血浆的APTTAPTT值。值。 血栓与止血相关检查32 临床意义临床意义 1 1APTTAPTT延长延长 可见于内源性凝血途径有关可见于内源性凝血途径有关 因子缺陷，如血友病；病理或生理性因子缺陷，如血

16、友病；病理或生理性 抗凝物增多，如抗凝物增多，如抗体、纤维蛋白降解抗体、纤维蛋白降解 产物、狼疮抗凝物、类肝素类物质增多。产物、狼疮抗凝物、类肝素类物质增多。 严重的纤维蛋白原、凝血酶原、因子严重的纤维蛋白原、凝血酶原、因子 V V、X X缺乏等。缺乏等。 血栓与止血相关检查33 2APTTAPTT缩短缩短 见于见于DICDIC、血栓前状态及血、血栓前状态及血 栓性疾病。栓性疾病。 3 3肝素治疗监测肝素治疗监测 APTTAPTT对血浆肝素的浓对血浆肝素的浓 度较敏感，是目前广泛应用的实验室监度较敏感，是目前广泛应用的实验室监 测指标，一般在肝素治疗期间，测指标，一般在肝素治疗期间，APTTA

17、PTT维维 持在正常对照的持在正常对照的1 153530 0倍为宜。倍为宜。 血栓与止血相关检查34 血浆凝血酶时间（血浆凝血酶时间（TTTT） 原理原理 受检血浆中加入受检血浆中加入“标准化标准化”的的 凝血酶溶液后，血浆凝固所需要的时间凝血酶溶液后，血浆凝固所需要的时间 为凝血酶时间为凝血酶时间(thrombintime(thrombintime，TT)TT)。 血栓与止血相关检查35 操作操作 1 1取正常对照血浆取正常对照血浆0.1ml0.1ml于康氏管中，于康氏管中， 置置3737水浴中，再加水浴中，再加0 01ml1ml标准化标准化” 凝血酶溶液，记录血浆凝固时间。凝血酶溶液，记录

18、血浆凝固时间。 2 2以同样方式，测定受检血浆凝固时间，以同样方式，测定受检血浆凝固时间， 连续测定两次或三次取平均值与对照连续测定两次或三次取平均值与对照 血管比较。血管比较。 血栓与止血相关检查36 【临床意义临床意义】 1 1凝血酶时间延长，以凝血酶时间延长，以DICDIC时纤维蛋时纤维蛋 白原消耗为多见，也有部分属于先天性白原消耗为多见，也有部分属于先天性 低低( (无无) )纤维蛋白原血症、原发性纤溶及纤维蛋白原血症、原发性纤溶及 肝脏病变。肝脏病变。 2 2凝血酶时间延长也可见于肝素增凝血酶时间延长也可见于肝素增 多或类肝素抗凝物质增多。多或类肝素抗凝物质增多。 血栓与止血相关检查

19、37 3 3凝血酶时间缩短极为罕见，主要见于凝血酶时间缩短极为罕见，主要见于 某些异常蛋白血症或巨球蛋白血症时，某些异常蛋白血症或巨球蛋白血症时， 此外，较多的是技术原因，如标本在此外，较多的是技术原因，如标本在 4C4C环境中放置过久，组织液混入血浆环境中放置过久，组织液混入血浆 等。等。 血栓与止血相关检查38 纠正实验纠正实验 原理：原理： 受检者延长的受检者延长的PT/APTTPT/APTT若能被若能被 正常血浆纠正，则提示受检者为凝血因正常血浆纠正，则提示受检者为凝血因 子缺乏，若不能纠正，则提示受检血浆子缺乏，若不能纠正，则提示受检血浆 中有特异性或非特异性抗凝物质存在。中有特异性

20、或非特异性抗凝物质存在。 血栓与止血相关检查39 血浆纤维蛋白原检测血浆纤维蛋白原检测 （FIBFIB检测）检测） 原理原理 Clauss Clauss法：以凝血酶作用于受检法：以凝血酶作用于受检 血浆中的纤维蛋白原血浆中的纤维蛋白原(Fg)(Fg)，使其发生，使其发生 凝固，测定凝固时间。血浆纤维蛋白凝固，测定凝固时间。血浆纤维蛋白 原的量与凝固时间成负相关，将检测原的量与凝固时间成负相关，将检测 结果与参比血浆制成的标准曲线对比结果与参比血浆制成的标准曲线对比 可得出纤维蛋白原含量。可得出纤维蛋白原含量。 血栓与止血相关检查40 F F 定性实验定性实验 原理：原理： CaCa2+ 2+作

21、用下， 作用下，F F 可溶于可溶于 5mol/L5mol/L尿素溶液的可溶性纤维蛋白聚合尿素溶液的可溶性纤维蛋白聚合 物变为不溶性的聚合物。物变为不溶性的聚合物。 血栓与止血相关检查41 F F 活性测定活性测定 原理：原理： 受检血浆中分别加入乏受检血浆中分别加入乏F F的的 基质血浆、白陶土脑磷脂悬液和钙溶液，基质血浆、白陶土脑磷脂悬液和钙溶液， 记录出现纤维蛋白丝所需的时间。从标记录出现纤维蛋白丝所需的时间。从标 准曲线中，计算准曲线中，计算F F：C C相当于正常人的相当于正常人的 百分率。百分率。 血栓与止血相关检查42 标准曲线的绘制标准曲线的绘制 正常人新鲜混合血浆以咪唑缓冲液

22、做正常人新鲜混合血浆以咪唑缓冲液做1 1：1010、1 1： 2020、1 1：4040、1 1：8080、1 1：160160稀释。将各稀释稀释。将各稀释 度血浆与乏度血浆与乏F F 基质血浆、脑磷脂、白陶土基质血浆、脑磷脂、白陶土 悬液混合，计录纤维蛋白丝出现所需时间，悬液混合，计录纤维蛋白丝出现所需时间， 以以1 1：1010稀释的标本为稀释的标本为100%100%促凝活性，以稀释促凝活性，以稀释 度对数为横坐标，以时间对数作纵坐标，绘度对数为横坐标，以时间对数作纵坐标，绘 出标准曲线。出标准曲线。 血栓与止血相关检查43 三、纤溶活性增强的筛选实验三、纤溶活性增强的筛选实验 FDPFD

23、P D-dimer D-dimer 血浆鱼精蛋白副凝固试验（血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P3P试验）试验） 血栓与止血相关检查44 血浆纤维蛋白（原）降解产物（血浆纤维蛋白（原）降解产物（FDPFDP） 测定测定 原理：胶乳凝集法原理：胶乳凝集法 临床意义：增高见于原发性纤溶症、临床意义：增高见于原发性纤溶症、DICDIC、 恶性肿瘤、急性早幼粒细胞白血病、肺恶性肿瘤、急性早幼粒细胞白血病、肺 梗死、溶栓治疗等。梗死、溶栓治疗等。 血栓与止血相关检查45 血栓与止血相关检查46 原发性纤溶亢进症：原发性纤溶亢进症： 简称原发性纤溶，是由于纤简称原发性纤溶，是由于纤 溶酶原被过度激活，导致纤溶酶活

24、性增溶酶原被过度激活，导致纤溶酶活性增 强，后者降解血浆纤维蛋白原和多种凝强，后者降解血浆纤维蛋白原和多种凝 血因子，使其水平及活性降低。血因子，使其水平及活性降低。 血栓与止血相关检查47 血浆血浆D-D-二聚体（二聚体（D-dimer,DDD-dimer,DD）测定）测定 原理：胶乳凝集法原理：胶乳凝集法 临床意义：临床意义： 继发性纤溶症（如继发性纤溶症（如DICDIC）为阳性或增）为阳性或增 高；而原发性纤溶症为阴性或不升高。高；而原发性纤溶症为阴性或不升高。 （鉴别要点鉴别要点） 血栓与止血相关检查48 纤溶活性增强筛选实验纤溶活性增强筛选实验 1 1、FDPFDP、D-DD-D正常

25、正常 2 2、 FDPFDP（+ +）、）、D-DD-D（- -）原发性纤溶）原发性纤溶 3 3、 FDPFDP（- -）、）、D-DD-D（+ +）血栓自发溶解）血栓自发溶解 4 4、 FDPFDP（+ +）、）、D-DD-D（+ +）继发性纤溶如）继发性纤溶如 DICDIC和溶栓治疗和溶栓治疗 血栓与止血相关检查49 原理原理： 凝血与纤维蛋白降解过程中形凝血与纤维蛋白降解过程中形 成的可溶性纤维蛋白单体复合物成的可溶性纤维蛋白单体复合物 (SFMC) (SFMC) 不被凝血酶所凝固。但其中的不被凝血酶所凝固。但其中的 纤维蛋白单体却能被硫酸鱼精蛋白沉析纤维蛋白单体却能被硫酸鱼精蛋白沉析

26、出来，形成纤维蛋白样的副凝块。这种出来，形成纤维蛋白样的副凝块。这种 不需凝血酶的不需凝血酶的 凝结凝结 现象叫副凝现现象叫副凝现 象。象。 血栓与止血相关检查50 操作步骤：操作步骤： 1、加0.5ml贫含血小板的枸橼酸钠抗凝血 浆于一支小试管内。 2、置37水浴3分钟。 3、加1硫酸鱼精蛋白溶液0.05ml于清晰 的血浆中，轻轻混匀，置37水浴15分钟， 后立即观察结果。 血栓与止血相关检查51 临床意义：临床意义： 阳性反应是血液内发生凝血的标志。 也是血管内纤维蛋白溶解的标志。 方法评价：方法评价： 血浆D-二聚体敏感度高，特异性强， 较血浆3P试验临床实用价值高，且又不受溶 血、脂血

27、、黄疸等标本因素的影响，是血栓 栓塞性疾病诊断及术后监控血栓形成的比较 理想的检验指标之一 。 血栓与止血相关检查52 一期止血缺陷筛检试验一期止血缺陷筛检试验 BTBT、PLTPLT、CRTCRT 血栓与止血相关检查53 BTBT延长，延长，PLTPLT 减少减少 正常正常 增多增多 原发性原发性 血小板功能缺陷血小板功能缺陷 某些凝血因子缺乏某些凝血因子缺乏 继发性继发性 遗传性遗传性/ /获得性获得性 血小板减少症血小板减少症 血管性血友病血管性血友病 低（无）纤维蛋白低（无）纤维蛋白 原血症原血症 遗传性遗传性/ /获得性获得性 遗传遗传 性性/ /获得性获得性 血小板增多症血小板增多

28、症 血栓与止血相关检查54 血管性血友病：是由于血管性血友病：是由于VWFVWF基因缺陷基因缺陷 而致而致VWFVWF的数量或（和）质量异常引的数量或（和）质量异常引 起的出血性疾病。起的出血性疾病。 血栓与止血相关检查55 二期止血缺陷筛检试验二期止血缺陷筛检试验 PTPT及其纠正实验及其纠正实验 APTTAPTT及其纠正实验及其纠正实验 血栓与止血相关检查56 FF缺陷症缺陷症 （遗传性、获得性）（遗传性、获得性） 外源性凝血途径缺陷外源性凝血途径缺陷 F F、 缺陷缺陷 APTTAPTT（N N）PTPT（A A） 有出血有出血 症状症状 FF定性定性 APTTAPTT（N N）PTPT

29、（N N） 试验阳性试验阳性 APTTAPTT（A A）PTPT（N N） 内源缺陷内源缺陷 APTTAPTT（A A）PTPT（A A） 无无 出血出血 F F 缺陷症缺陷症 F F、PKPK、F F 共同途径共同途径 HMWKHMWK缺陷症缺陷症 缺乏症缺乏症 血栓与止血相关检查57 筛选试验 BT PLT APTT PT FIB CRT BT PLT APTT PT FIB CRT 初步诊断初步诊断 N/A N N N N N N/A N N N N N 血管异血管异 常常 A N N N A A N N N A 血血 小板减低小板减低 A N A/N N N A VWD/PLTA N

30、A/N N N A VWD/PLT功功 能缺陷能缺陷 N N A N N N N N A N N N 内源内源 性凝血障碍性凝血障碍 N N N A N N N N N A N N 外源外源 性凝血障碍性凝血障碍 A A A A A A A A DIC/DIC/肝功不良肝功不良 血栓与止血相关检查58 确诊试验确诊试验 血小板血小板 （自动化（自动化 检测）检测） 涂片证实（排除假涂片证实（排除假 性性 ） 无无PLTPLT下降明显原因下降明显原因 有明显原有明显原 因因 骨穿查巨核骨穿查巨核 （如放化疗、脾（如放化疗、脾 大等）大等） 巨核巨核 巨核巨核N N或或 无需进无需进 一步检查一步

31、检查 BMBM浸润浸润 其他骨髓成分其他骨髓成分 正常正常 异常异常 其他血液病其他血液病 血小板破坏（排除血小板破坏（排除DICDIC、TTPTTP、药物、药物、SLESLE） ITP ITP 血栓性血小血栓性血小 板减少性紫癜板减少性紫癜 血栓与止血相关检查59 黏膜出血黏膜出血 PLTPLT数量正常数量正常 FF：C VWFC VWF：Ag Ag 基因诊断基因诊断 正常正常 异常异常 PLTPLT功能异常功能异常 VWD VWD 血栓与止血相关检查60 PTPT延长延长 APTTAPTT正常正常 抗凝药物治疗？抗凝药物治疗？ YES YES 停止停止 NONO VitK VitK缺乏缺乏

32、 服用服用VitKVitK 血栓与止血相关检查61 PTPT正常正常 部分纠正部分纠正 不能纠正不能纠正 VitKVitK缺乏或其他缺乏或其他 VitKVitK缺乏缺乏 已知肝病史？已知肝病史？ YESYES肝病肝病 慢性肝慢性肝 病特征？病特征？ NONO 纠正试验纠正试验 不能纠正不能纠正 PTPT纠正纠正 孵育纠孵育纠 正试验正试验 VitKVitK缺乏、肝病缺乏、肝病 FF缺乏缺乏 孵后一样孵后一样 孵后更长孵后更长 非特异性抗非特异性抗 体体 特异性抗体特异性抗体 血栓与止血相关检查62 APTT PT APTT PT正常正常 肝素治疗或污染肝素治疗或污染 YES YES 停止停止

33、NONO 纠正试验纠正试验 能纠正能纠正 不能纠正不能纠正 因子缺乏因子缺乏 有抗有抗 凝物质存在凝物质存在 血栓与止血相关检查63 FF：C C、VWFVWF VWF F VWF F：C C 均正常均正常 FF：C VWFC VWF正常正常 FF 测定测定 VWD FVWD F：C C缺乏缺乏 正常正常 FF F F测定测定 缺乏缺乏 HMWKHMWK缺乏？缺乏？ FF缺乏缺乏 PKPK缺乏？缺乏？ FF缺乏？缺乏？ 血栓与止血相关检查64 孵育前后一样孵育前后一样 孵后孵后 APTTAPTT更长更长 PLTPLT中和试验中和试验 抗因子抗抗因子抗 体体 纠正纠正 磷脂抗凝物磷脂抗凝物 凝血

34、活酶生凝血活酶生 成试验成试验 血栓与止血相关检查65 简易凝血活酶生成试验简易凝血活酶生成试验 以受试者稀释全血作为本试验以受试者稀释全血作为本试验 所需全部凝血因子来源，自身红细胞溶所需全部凝血因子来源，自身红细胞溶 解产物替代解产物替代PF3PF3，受检血浆再钙化后即，受检血浆再钙化后即 有凝血活酶开始形成，按一定时间加入有凝血活酶开始形成，按一定时间加入 基质血浆（提供凝血酶原和纤维蛋白基质血浆（提供凝血酶原和纤维蛋白 原），测定基质血浆凝固时间，以了解原），测定基质血浆凝固时间，以了解 内源性凝血活酶生成有无障碍，若延长，内源性凝血活酶生成有无障碍，若延长， 则行纠正试验。则行纠正试

35、验。 血栓与止血相关检查66 受检溶血液受检溶血液 受检溶血液受检溶血液+ +正常正常BaSOBaSO4 4吸附血浆吸附血浆 （无（无F F） 受检溶血液受检溶血液+ +正常血清（无正常血清（无F F） 受检溶血液受检溶血液+ +正常血浆正常血浆 血栓与止血相关检查67 出血性疾病出血性疾病 血栓与止血相关检查68 过敏性紫癜（过敏性紫癜（allergic purpura)allergic purpura) 发病机制发病机制: : 机体对某些物质发生速发性变态反机体对某些物质发生速发性变态反 应和抗原应和抗原- -抗体复合物反应，引起抗体复合物反应，引起全身性毛细全身性毛细 血管的通透性和脆性

36、血管的通透性和脆性增加增加。 血栓与止血相关检查69 病因病因 一、感染一、感染 最常见最常见 1.1.细菌、病毒感染细菌、病毒感染 2.2.寄生虫感染寄生虫感染 二、食物二、食物 异体蛋白过敏：异体蛋白过敏： 鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶等鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶等 血栓与止血相关检查70 三、药物三、药物 抗生素类：青霉素类、头孢菌素、链霉素、抗生素类：青霉素类、头孢菌素、链霉素、 氯霉素氯霉素 解热镇痛药：水杨酸类、保泰松、吲哚美解热镇痛药：水杨酸类、保泰松、吲哚美 辛、奎宁类辛、奎宁类 磺胺类、阿托品、异烟磺胺类、阿托品、异烟 肼、噻嗪类利尿药等肼、噻嗪类利尿药等 四、其他四、其他 花粉、

37、尘埃、菌苗或疫苗接种、花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、 虫咬、虫咬、 冷刺激。冷刺激。 血栓与止血相关检查71 主要临床表现：主要临床表现： 皮肤紫癜皮肤紫癜 黏膜出血黏膜出血 依症状体征分为五型依症状体征分为五型 单纯紫癜型单纯紫癜型 腹型腹型 关关 节型节型 肾型肾型 混合型混合型 实验室检查会出现哪些异常？实验室检查会出现哪些异常？ 血栓与止血相关检查72 血栓与止血相关检查73 毛细血管脆性检查：毛细血管脆性检查：束臂试验多为阳性束臂试验多为阳性 止凝血检查：止凝血检查：BTBT可正常，血小板功能、凝血可正常，血小板功能、凝血 及纤溶试验均正常。及纤溶试验均正常。 免疫学检查：免疫学检查：

38、血清免疫球蛋白血清免疫球蛋白IgAIgA及及IgGIgG可增可增 高，以高，以IgAIgA明显明显 尿常规：肾型及混合型可出现血尿、蛋白尿、尿常规：肾型及混合型可出现血尿、蛋白尿、 管型尿管型尿 病变部位显示有病变部位显示有IgAIgA或或C3C3沉着沉着是最具特征性的是最具特征性的 指标。指标。 血栓与止血相关检查74 血小板减少性紫癜 血小板数量减少所致的出血性疾病血小板数量减少所致的出血性疾病 病因：血小板生成减少病因：血小板生成减少 破坏过多破坏过多 分布异常分布异常 假性血小板减少假性血小板减少 血栓与止血相关检查75 一、自身免疫性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜特发性血小

39、板减少性紫癜 发病机制：血小板免疫性破坏过多发病机制：血小板免疫性破坏过多 根据起病和病程长短分为：急性型和慢性型根据起病和病程长短分为：急性型和慢性型 血栓与止血相关检查76 检验检验 血象：血小板持续或明显下降，血象：血小板持续或明显下降， MPVMPV偏大偏大 骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃，骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃， 巨核细胞数量增加伴成熟障巨核细胞数量增加伴成熟障 碍：碍： 急性型轻度增加急性型轻度增加 慢性型显著增加慢性型显著增加 血栓与止血相关检查77 止凝血检查：止凝血检查： BTBT延长，血块收缩不良，束臂试延长，血块收缩不良，束臂试 验阳验阳 性，凝血检查正常性，凝血

40、检查正常 血小板抗体及补体：血小板抗体及补体：80%80%以上阳性，以上阳性，PAIgGPAIgG增增 高占高占95%95% 血小板寿命：血小板寿命：90%90%缩短，可低于缩短，可低于3 3天。天。 血栓与止血相关检查78 Diagnostic criteria: （1）多次化验检查血小板减少； （2）脾脏不增大或仅轻度增大； （3）骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍； （4）具备以下5点中任何一点： 强地松治疗有效； 脾切除有效； PAIg增高； PAC3增高； 血小板寿命缩短； （5）排除继发性血小板减少症。 血栓与止血相关检查79 二、同种免疫性血小板减少性紫癜 新生儿同种免疫性血小

41、板减少性紫癜新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜 发病机制：母体对胎儿血小板抗原发病机制：母体对胎儿血小板抗原 发生致敏作用，产生抗体，抗体通过胎盘进发生致敏作用，产生抗体，抗体通过胎盘进 入胎儿血循环，引起的血小板减少。入胎儿血循环，引起的血小板减少。 血栓与止血相关检查80 实验室检查：实验室检查： 血小板数低于血小板数低于303010109 9/L/L； 母亲血清中有抗新生儿血小板的抗母亲血清中有抗新生儿血小板的抗 体。体。 血栓与止血相关检查81 三、输血后紫癜三、输血后紫癜 表现为输血后表现为输血后1 1周突然出现严重的受者自身血周突然出现严重的受者自身血 小板免疫性破坏。小板免疫性破坏

42、。 实验室检查：实验室检查： 血小板常小于血小板常小于10 10 10109 9/L/L 骨髓巨核细胞增生或正常骨髓巨核细胞增生或正常 血小板生成好血小板生成好 血小板特异性同种抗体阳性血小板特异性同种抗体阳性 血栓与止血相关检查82 血小板功能异常性疾病 一、血小板无力症一、血小板无力症 是基因缺陷引起血小是基因缺陷引起血小 GPb/GPaGPb/GPa数量减少、缺乏或功能障数量减少、缺乏或功能障 碍，导致血小板对多种诱导剂无反应或碍，导致血小板对多种诱导剂无反应或 反应降低的疾病。反应降低的疾病。 主要临床表现：皮肤黏膜出血主要临床表现：皮肤黏膜出血 血栓与止血相关检查83 实验室检查实验

43、室检查 BTBT延长，延长，CRT CRT 收缩不良收缩不良 血小板聚集实验：血小板聚集实验：ADPADP、胶原、肾上腺素、胶原、肾上腺素 及及 凝血酶诱导的血小板聚集反应减低或缺如；凝血酶诱导的血小板聚集反应减低或缺如； 瑞瑞 斯托霉素诱导的血小板聚集反应正常。斯托霉素诱导的血小板聚集反应正常。 膜蛋白检测：膜蛋白检测：GPb/aGPb/a多明显减低或结多明显减低或结 构异常。构异常。 基因分析：基因分析： GPb/aGPb/a基因突变基因突变 血栓与止血相关检查84 二、巨大血小板综合征 是一种常染色体隐性遗传的血小板功能障碍是一种常染色体隐性遗传的血小板功能障碍 性疾病。性疾病。 发病机

44、制：血小板膜发病机制：血小板膜GPb/GPb/的数量减少的数量减少 或功能障碍或功能障碍 血栓与止血相关检查85 实验室检查：实验室检查： 血常规：血常规：PLTPLT数量减少，大血小板数量减少，大血小板 增多。增多。 TBTTBT明显延长明显延长 血小板功能检查：肾上腺素、血小板功能检查：肾上腺素、ADPADP、 胶原等诱导时血小板聚集正常，瑞斯托霉素胶原等诱导时血小板聚集正常，瑞斯托霉素 诱导时血小板不聚集或聚集下降。诱导时血小板不聚集或聚集下降。 血小板膜蛋白检测：可作为确诊实血小板膜蛋白检测：可作为确诊实 验。验。 血栓与止血相关检查86 血友病 是一组遗传性凝血因子是一组遗传性凝血因

45、子缺陷（血友病缺陷（血友病A A）和）和 凝血因子凝血因子缺陷（血友病缺陷（血友病B)B)导致凝血活酶生导致凝血活酶生 成障碍引起的出血性疾病。成障碍引起的出血性疾病。 病变基因：血友病病变基因：血友病A Xq28; A Xq28; 血友病血友病B Xq27B Xq27 血栓与止血相关检查87 实验室检查：实验室检查： TBT TBT、PTPT、PLT PLT 正常正常 APTT APTT延长延长 简易凝血活酶生成试验确简易凝血活酶生成试验确 定哪定哪 种因子缺乏种因子缺乏 确诊实验：因子活性测定确诊实验：因子活性测定 血栓与止血相关检查88 血管性血友病 是一种由于血浆是一种由于血浆vWFv

46、WF缺陷所致的遗传性出血性缺陷所致的遗传性出血性 疾病，常伴疾病，常伴F F活性减低。活性减低。 实验室检查：实验室检查： 出血时间延长；出血时间延长；APTTAPTT延长；延长；vWFAgvWFAg浓度降浓度降 低，瑞斯托霉素要诱导的血小板聚集反应低，瑞斯托霉素要诱导的血小板聚集反应 不不 良；良；vWFvWF多聚体质或量异常多聚体质或量异常 血栓与止血相关检查89 先天性无先天性无/ /低纤维蛋白原血症低纤维蛋白原血症 本病为常染色体，遗传性疾病由于纤维蛋白本病为常染色体，遗传性疾病由于纤维蛋白 原合成障碍引起的出血性疾病。原合成障碍引起的出血性疾病。 血浆纤维蛋白原小于血浆纤维蛋白原小于

47、0.2g/L0.2g/L为无纤维蛋白血为无纤维蛋白血 症；在症；在0.2-1.0g/L0.2-1.0g/L之间为低纤维蛋白血症之间为低纤维蛋白血症 检验：检验： PTPT、APTTAPTT、TTTT均延长均延长 当纤维蛋白原很低时，当纤维蛋白原很低时，BTBT可有延长，血小板可有延长，血小板 聚集试验有下降。聚集试验有下降。FDPFDP和和D-D-二聚体阴性二聚体阴性 血栓与止血相关检查90 肝疾病的凝血障碍肝疾病的凝血障碍 发病机制：发病机制： 凝血因子和抗凝蛋白合成减少凝血因子和抗凝蛋白合成减少 纤溶亢进引起凝血因子和抗凝蛋白消纤溶亢进引起凝血因子和抗凝蛋白消 耗增多耗增多 血中异常抗凝物

48、和血中异常抗凝物和FDPFDP增多增多 PLTPLT减少及其功能障碍减少及其功能障碍 血栓与止血相关检查91 对肝病病情和预后判断有价值的指标主要是：对肝病病情和预后判断有价值的指标主要是： FF：C/FC/F：C C减低可作为肝病早期诊断的指减低可作为肝病早期诊断的指 标之一标之一 FIBFIB和和FF：C C减低反映肝病严重或出现肝硬化减低反映肝病严重或出现肝硬化 FF：C C和和VWFVWF：AgAg水平越高，肝病可能越严重水平越高，肝病可能越严重 FF：C C降低提示可能并发降低提示可能并发DICDIC ATAT低于低于35%35%或或PLGPLG低于低于20%20%提示预后不佳提示预

49、后不佳 血栓与止血相关检查92 依赖维生素依赖维生素K K凝血因子缺乏症凝血因子缺乏症 遗传性依赖性维生素遗传性依赖性维生素K K凝血因子缺乏症凝血因子缺乏症 遗传性凝血因子遗传性凝血因子缺乏症缺乏症 遗传性凝血因子遗传性凝血因子缺乏症缺乏症 遗传性凝血因子遗传性凝血因子缺乏症缺乏症 获得性依赖维生素获得性依赖维生素K K凝血因子缺乏症凝血因子缺乏症 以因子以因子缺乏出现最早和最严重，所以缺乏出现最早和最严重，所以PTPT 延长较敏感延长较敏感 PT APTTPT APTT延长，延长，TT TBT PLT TT TBT PLT 正常。正常。 血栓与止血相关检查93 DICDIC及血栓性疾病及血

50、栓性疾病 血栓与止血相关检查94 DICDIC诊断试验的选择和应用诊断试验的选择和应用 DIC DIC是由多种致病因素导致全身微血是由多种致病因素导致全身微血 管内微血栓的形成，消耗大量的血小管内微血栓的形成，消耗大量的血小 板和凝血因子，并引起继发性纤溶亢板和凝血因子，并引起继发性纤溶亢 进，造成血栓进，造成血栓出血综合征。出血综合征。 临床表现有高凝期及低凝期、出血期临床表现有高凝期及低凝期、出血期 血栓与止血相关检查95 临床诊断：存在易致临床诊断：存在易致DICDIC的基础疾病：的基础疾病： 如感染、恶性肿瘤、病理产科、大型手如感染、恶性肿瘤、病理产科、大型手 术和创伤、严重肝病等。临床上有严重术和创伤、严重肝病等。临床上有严重 和多发性出血，不能用原发病解释的微和多发性出血，不能用原发病解释的微 循环衰竭或休克，广泛性皮肤、粘膜栓循环衰竭或休克，广泛性皮肤、粘膜栓 塞或脑、肾、肺脏器功能衰竭，对抗凝塞或脑、肾、肺脏器功能衰竭，对抗凝 治疗有效。治疗有效。 血栓与止血相关检查96 血栓与止血相关检查97 血栓与止血相关检查98 DICDIC的实验诊断标准的实验诊