原发纵膈大B细胞淋巴瘤的诊断治疗策略PMA

1、目录 PMBCL的背景和疾病特征 PMBCL的诊断和鉴别诊断 PMBCL的治疗方法 美罗华前时代PMBCL的治疗选择 美罗华时代PMBCL的治疗选择 ASCT在PMBCL治疗中的地位 局部巩固放疗在PMBCL治疗中的地位 治疗后残留病灶的随访：PET-CT PMBCL是否需要中枢预防 原发纵膈大B细胞淋巴瘤背景 原发纵膈大B细胞淋巴瘤(PMBCL)是淋巴瘤中相对独立的 病理类型，占所有淋巴瘤的3%。PMBCL进展迅速，可能 出现局部压迫症状：如呼吸困难、咳嗽、吞咽困难和上腔 静脉阻塞综合征。 Peter W.M. Johnson and Andrew J. Davies. Hematology

2、 2008. Primary Mediastinal B-Cell Lymphoma. Elaine S. Jaffe. Hematology 2009. The 2008 WHO classification of lymphomas: implications for clinical practice and translational research PMLBCL-特征 独立亚型： 最早于19811981年提出 19941994年REALREAL 20082008年WHOWHO，DLBCLDLBCL的独立亚型 发病率： NHL 3%NHL 3% DLBCL 6%-13%DLBCL 6

3、%-13% 发病年龄: 30-40岁青年，女男 临床特征： 前上纵膈大肿块 肺、胸壁、胸膜 胸腔、心包积液 上腔静脉综合征 结外：肾、肾上腺、卵巢、肝（5%5%） 骨髓侵犯少见 初诊 I-III-II期为主 目录 PMBCL的背景和疾病特征 PMBCL的诊断和鉴别诊断 PMBCL的治疗方法 美罗华前时代PMBCL的治疗选择 美罗华时代PMBCL的治疗选择 ASCT在PMBCL治疗中的地位 局部巩固放疗在PMBCL治疗中的地位 治疗后残留病灶的随访：PET-CT PMBCL是否需要中枢预防 CD20 PAX5 H118(10):2659-2669. PMLBCL-临床表现 PMBCL的临床特点为

4、快速生长的前纵隔大肿块（常 10cm）,并且在局部产生压迫作用，出现呼吸困难、 咳嗽、吞咽困难、上腔静脉阻塞 50%的患者有症状并且有上腔静脉综合征，颈部静脉 扩张，面部水肿，结膜肿胀的迹象，并且偶尔手臂水肿 80%患者诊断时为I-II期，侵犯肺、胸膜、胸壁、心包 特征PMBCLDLBCLCHLMGZL 女性/男性比例2:11:11:11:2 中位年龄35552835 I-II分期70-80%30%55%70-80% 纵膈全部20%80%全部 结外部位不常见常见不常见不常见 骨髓2%10-15%3%3% LDH升高70-80%50%罕见70-80% B症状10cm）,并且在局部产生压迫作用，出

5、现呼吸困难、 咳嗽、吞咽困难、上腔静脉阻塞 50%的患者有症状并且有上腔静脉综合征，颈部静脉 扩张，面部水肿，结膜肿胀的迹象，并且偶尔手臂水肿 80%患者诊断时为I-II期，侵犯肺、胸膜、胸壁、心包 特征PMBCLDLBCLCHLMGZL 女性/男性比例2:11:11:11:2 中位年龄35552835 I-II分期70-80%30%55%70-80% 纵膈全部20%80%全部 结外部位不常见常见不常见不常见 骨髓2%10-15%3%3% LDH升高70-80%50%罕见70-80% B症状20%50%40%40% 包块70-80%10-15%50%70-80% Johnson P, et a

6、l. Primary Mediastinal Large B-Cell Lymphoma. In: Dreyling M, Williams ME, editors. Rare Lymphomas. 2014. PMLBCL的PDL(9p24.1)异常 Green MR, et al. Blood. 2010;116(17):3268-3277 NCCN对PMBCL的治疗推荐 Tilly H, et al. Annals of Oncology. 2012; 23 (Supplement 7): vii78vii82 多项研究表明：更强化疗方案放疗 有效治疗PMBCL Zinzani PL, Piccaluga PP. Curr Oncol Rep 2011; 13(5):407-15. 放疗在PMBCL治疗中是否仍然必要？ 等待随机研究的结果 http:/clinic