甲状腺上皮样血管内皮瘤1例

1、甲状腺上皮样血管内皮瘤 1 例上皮样血管内皮瘤 (epithelioidhemangioendothelioma,EH) 是一种少见的肿瘤 1, 可发生于皮 肤、骨、心、肺、胸膜、软组织等 2, 但甲状腺罕见报道 , 现将 临床遇到的1例甲状腺EH作一报道，并结合文献对其病理形态特 征进行分析。1 临床资料男性,35 岁,3 个月前发现颈部肿物 , 肿物无痛、质地较软 , 随吞咽活动。入院查体:右侧甲状腺下极触及直径约 3.0 cm结节, 质较软 , 无压痛。甲状腺功能检查均无异常。超声显示甲状腺右 叶下极囊实性包块，大小约3.0cmx2.0cmX2.0cm,内部回声不均 边界欠清。临床诊断

2、: 结节性甲状腺肿。术中见肿物位于甲状腺 右叶下极 , 达胸锁关节 , 行肿物及右叶甲状腺切除术 , 术后标本送 病理检查。病理检查:椭圆形肿物，大小约3.0cmx 2.0cm x 1.5cm,暗红 色, 部分有包膜 , 部分区域灰白色 , 质软。送检标本取材后经 4%中 性甲醛固定，常规石蜡包埋,4卩m连续切片，分别进行HE染色和 免疫组化SP法染色。一抗分别为 CD34 CK TG,DAB显色，均购 自福州迈新生物技术开发 XX公司。镜下所见:增生的血管内皮细 胞具有上皮样细胞形态 , 胞浆较丰富 , 嗜酸性, 多呈空泡状 , 细胞 间可见血管腔 , 大多较小。免疫组化结果 :CD34(+

3、) 、CK(-) 、TG(-) 。最后病理诊断 : 甲状腺上皮样血管内皮瘤。2 讨论上皮样血管内皮瘤又称组织细胞样血管内皮细胞瘤 (histoiocytoid hemangioendothelioma), 它是由上皮样细胞或 组织样细胞构成的肿瘤 , 是近年来逐渐被认识的少见肿瘤 , 先后 出现多种命名 , 如“血管内支气管肺泡肿瘤”、“硬化性胆管 癌”、“骨黏液性血管母细胞瘤” 3,1982 年首先由 Weiss 报 道4, 第一次提出上皮样血管内皮瘤的命名。此瘤罕见 , 易误诊 为癌或其它血管源性肿瘤 , 可发生在皮肤、骨、心、肺、胸膜、 肝、腹膜、淋巴结等 , 但发生在甲状腺、小肠者罕见

4、报道 5,6 。EH的发病以成年人为主，中位年龄50岁，男女发病无差别。Ishak等发现肺和肝发生的EH以女性多见，分别占80.0%和62.5%, 其发病原因目前尚不清楚 , 认为与妇女长期口服避孕药有关。肿 瘤大小不一,文献报道直径最小0.4cm,最大13.5cm,多数为3 5cm7, 一般为单发病灶。 本例发生于甲状腺 , 肿瘤大小在平均范 畴之内，肿瘤色彩斑驳、红白色，应该是直接起源于血管的 EH,而 非直接起源于血管的病例为灰白色 , 肉眼检查不具备血管肿瘤的 特点。发生在内脏者常误诊为癌 ,深部组织、体积大的肿瘤还常 有钙化。甲状腺EH诊断要点:(1)直接起源于血管壁者低倍镜下有特

5、征性病变特点 , 病变中央的血管轮廓可见 , 病变从血管腔向周围 软组织发展 , 腔内充塞肿瘤组织。 (2) 非直接起源于血管者由短条索、实性瘤细胞巢所组成 ,血管的特征不明显 ,仅为原始的、 幼稚 的微血管。肿瘤细胞形成小的细胞内管腔 , 表现为细胞内空泡瘤 细胞核 , 常偏位 , 类似印戒细胞 , 微血管腔内偶见红细胞 , 极少有 大的血管腔形成。 (3)EH 瘤细胞可有轻 -中度异型 , 多数文献报道 核分裂(12)个/HPF，间质可极少或呈显著的黏液样变、玻璃样 变。(4)免疫组化显示CD34(+)、Vim(+),部分病例有CK弱阳性 的报道。甲状腺EH在诊断中主要与以下疾病相鉴别:(1)软组织转移 性癌:转移性癌的异型性和核分裂更明显 , 很少形成以血管为中 心的组织结构 ,CD34(-) 。 (2) 上皮样血管瘤 : 二者都具有内皮细胞 增生的特点，但EH增生更显著，上皮样血管瘤还伴有淋巴滤泡形 成及嗜酸性粒细胞浸润 , 不见黏液样基质。 (3) 上皮样血管肉瘤 : 异型性更明显 , 核分裂多见 , 肿瘤体积大 , 常伴有出血坏死。甲状腺EH是介于血管瘤和血管肉瘤之间的低度恶性肿瘤，局部及远处转移率较低 , 治疗以局部扩大切除为主 , 文献