2课时-视神经视路疾病

1、2021/2/121 视神经及视路疾病视神经及视路疾病 2021/2/122 教教 学学 内内 容容 l 视神经炎视神经炎 l 前部缺血性视神经病变 l 视神经萎缩视神经萎缩 l 视盘视盘( (视乳头视乳头) )水肿水肿 l 视交叉与视路疾病 2021/2/123 教学目的和要求教学目的和要求 1.掌握掌握视神经炎、视神经萎缩和视盘水肿视神经炎、视神经萎缩和视盘水肿 的临床特征的临床特征 2.熟悉前部缺血性视神经病变的临床特征熟悉前部缺血性视神经病变的临床特征 3.了解视交叉与视路疾病了解视交叉与视路疾病 2021/2/124 概概 述述 视路视路: :视觉信息传导通路视觉信息传导通路 （vi

2、sual pathway) - -视觉信息从视网膜光感受器视觉信息从视网膜光感受器 到大脑视中枢的传导径路到大脑视中枢的传导径路 2021/2/125 视视 路路 视网膜光感受器视网膜光感受器-视神经视神经 -视交叉视交叉-视束视束-外侧外侧 膝状体膝状体-视放射视放射-大脑大脑 枕叶皮质枕叶皮质(视觉中枢视觉中枢) 2021/2/126 2021/2/127 第一节第一节 视神经疾病视神经疾病 解剖特点解剖特点 检查特点检查特点病因特点病因特点 治疗特点治疗特点 2021/2/128 解剖特点解剖特点 1.视神经由视网膜神经节细胞的轴索所组成。视神经由视网膜神经节细胞的轴索所组成。 2.视神

3、经损伤后视神经损伤后不易不易再生。再生。 3.视网膜神经纤维位于视神经相应部位。视网膜神经纤维位于视神经相应部位。 特定视野改变特定视野改变,具有定位诊断意义具有定位诊断意义 2021/2/129 2021/2/1210 鼻上纤维鼻上纤维 视神经的内上方视神经的内上方 鼻下纤维鼻下纤维 视神经的内下方视神经的内下方 颞上纤维颞上纤维 视神经的上方偏外处视神经的上方偏外处 颞下纤维颞下纤维 视神经的下方偏外处视神经的下方偏外处 黄斑纤维黄斑纤维 视神经的最外侧边缘视神经的最外侧边缘 视网膜神经纤维在视神经中的排列规律 2021/2/1211 15mm15mm之后之后15mm15mm之前之前 20

4、21/2/1212 视神经包括（眼）球内段、（眼）眶内视神经包括（眼）球内段、（眼）眶内 段、（视神经）管内段和颅内段四部分段、（视神经）管内段和颅内段四部分 全长约全长约50毫米毫米 2021/2/1213 l 球内段球内段 长约长约0.71毫米毫米 视神经乳头至巩膜后孔出口处视神经乳头至巩膜后孔出口处 整个视路中唯一可用肉眼直接看到的部分整个视路中唯一可用肉眼直接看到的部分 筛板后开始有髓鞘包裹筛板后开始有髓鞘包裹 l 眶内段眶内段 长约长约30毫米毫米,呈呈S形弯曲形弯曲 巩膜后孔至视神经管口巩膜后孔至视神经管口 l 视神经管内段视神经管内段 长约长约610毫米毫米 视神经的眶口至颅腔的

5、入口处视神经的眶口至颅腔的入口处 同周围骨壁紧密相连同周围骨壁紧密相连,易受伤易受伤 l 颅内段颅内段 长约长约10毫米毫米 颅腔入口至视交叉前脚颅腔入口至视交叉前脚 2021/2/1214 硬脑膜硬脑膜 蛛网膜蛛网膜 软脑膜软脑膜 硬脑膜下腔硬脑膜下腔 蛛网膜下腔蛛网膜下腔 三膜两间隙三膜两间隙 解剖特点解剖特点 4. 在离开巩膜筛板后即有髓鞘包裹。在离开巩膜筛板后即有髓鞘包裹。 2021/2/1215 视力视力 视野视野 瞳孔瞳孔 色觉色觉 视觉诱发电位（视觉诱发电位（视网膜视网膜视皮层以下的神经纤维病变视皮层以下的神经纤维病变） 眼底荧光血管造影眼底荧光血管造影 头颅与眼眶的头颅与眼眶的

6、x线、线、CT、磁共振等、磁共振等 检查特点检查特点 2021/2/1216 炎症炎症-青年青年 血管性疾病血管性疾病-中老年中老年 肿瘤肿瘤-脑膜瘤、胶质瘤、血管瘤脑膜瘤、胶质瘤、血管瘤 外伤外伤 病因特点病因特点 2021/2/1217 糖皮质激素糖皮质激素 维生素维生素B族族 血管扩张药物血管扩张药物 抗生素等病因治疗 治疗特点治疗特点 2021/2/1218 一、视神经炎一、视神经炎 (optic neuritis) 特发性脱髓鞘性视神经炎特发性脱髓鞘性视神经炎,是多发性硬化的临床表现之一是多发性硬化的临床表现之一 或临床孤立综合征表现或临床孤立综合征表现 广义广义泛指各种原因导致的视

7、神经的炎症性疾病泛指各种原因导致的视神经的炎症性疾病,包括包括 SLE、结节病以及自身免疫性疾病等、结节病以及自身免疫性疾病等 炎症性的视神经病变炎症性的视神经病变 2021/2/1219 分分 类类 病因分类病因分类: 典型性视神经炎典型性视神经炎 非典型性视神经炎非典型性视神经炎 根据病变部位分类根据病变部位分类: 视神经乳头炎（儿童）视神经乳头炎（儿童） 球后视神经炎（青壮年）球后视神经炎（青壮年） 视神经周围炎视神经周围炎 视神经网膜炎视神经网膜炎 2021/2/1220 脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病:多发性硬化、多发性硬化、 视神经脊髓炎以及其他中枢神经系统脱髓鞘疾病视神经脊髓炎以及其他中枢

8、神经系统脱髓鞘疾病 感染感染:全身感染全身感染:儿童期的传染性疾病（麻疹、腮腺炎、水痘）儿童期的传染性疾病（麻疹、腮腺炎、水痘） 细菌性（肺炎球菌、伤寒杆菌）细菌性（肺炎球菌、伤寒杆菌）,其他（梅毒螺旋体等）其他（梅毒螺旋体等） 局部感染：脑膜、眼眶或鼻窦的炎症局部感染：脑膜、眼眶或鼻窦的炎症 葡萄膜炎、视网膜炎葡萄膜炎、视网膜炎 自身免疫性疾病自身免疫性疾病,如如SLE,Behcet病，结节病，干燥综合征等病，结节病，干燥综合征等 不明原因不明原因 病病 因因 2021/2/1221 典型性视神经炎典型性视神经炎 中青年女性多见中青年女性多见, ,单眼发病多见单眼发病多见 突然发生视物模糊突

9、然发生视物模糊, ,视力急剧下降视力急剧下降 视力正常者视力正常者, ,对比敏感度下降或色觉异常对比敏感度下降或色觉异常 伴有眼眶痛或眼球转动痛伴有眼眶痛或眼球转动痛 儿童患病特点儿童患病特点: :发病急、双眼多见、预后好。发病急、双眼多见、预后好。 临床表现临床表现 2021/2/1222 检查与诊断检查与诊断 1.1.眼部检查眼部检查: : 视力视力 瞳孔瞳孔: :患眼瞳孔散大患眼瞳孔散大 直接光反射迟钝或消失直接光反射迟钝或消失 间接光反射存在间接光反射存在 2021/2/1223 眼底眼底: 视乳头炎视乳头炎 视盘充血、轻度水肿视盘充血、轻度水肿 表面或其周围有小的出血表面或其周围有小

10、的出血,渗出少渗出少 视网膜静脉增粗视网膜静脉增粗 球后视神经炎球后视神经炎 眼底无异常改变眼底无异常改变 2021/2/1224 检查与诊断检查与诊断 2.视野检查视野检查:中心暗点或视野向心性缩小中心暗点或视野向心性缩小 3.VEP:P100波潜伏期延长波潜伏期延长,振幅降低振幅降低 4. MRI:视神经增粗、增强视神经增粗、增强 排除副鼻窦炎及脑白质脱髓鞘斑排除副鼻窦炎及脑白质脱髓鞘斑 5. 血常规、血沉、血常规、血沉、CRP、梅毒、自身免疫等指标、梅毒、自身免疫等指标 2021/2/1225 VEP 正常正常 2021/2/1226 2021/2/1227 急性视力下降急性视力下降,伴

11、或不伴眼痛及视盘水肿伴或不伴眼痛及视盘水肿 视神经损伤相关性视野异常视神经损伤相关性视野异常 存在瞳孔相对传导阻滞、存在瞳孔相对传导阻滞、VEP异常等异常等2项中至少项中至少1项项 除外有明确原因的视神经疾病（如缺血性、外伤性、感染性、除外有明确原因的视神经疾病（如缺血性、外伤性、感染性、 中毒性及营养代谢性、遗传性、眼部其他疾病引起）中毒性及营养代谢性、遗传性、眼部其他疾病引起） 除外视交叉及视交叉以后视路疾病除外视交叉及视交叉以后视路疾病 除外非器质性除外非器质性 视神经炎诊断标准视神经炎诊断标准-2014专家共识专家共识 中华医学会眼科学分会神经眼科学组中华医学会眼科学分会神经眼科学组

12、2021/2/1228 典型性典型性ON非典型性非典型性ON 年龄年龄15-50岁岁50岁岁 眼别眼别单眼多见单眼多见双眼同时或先后双眼同时或先后 视力视力/自限性自限性有有无无 眼球转动痛眼球转动痛有有无痛或疼痛无痛或疼痛2周周 视网膜改变视网膜改变少见少见渗出渗出 激素治疗激素治疗可加速视力恢复可加速视力恢复激素依赖性或无效激素依赖性或无效 2021/2/1229 鉴别诊断鉴别诊断 前部缺血性视神经病变前部缺血性视神经病变 LeberLeber视神经病变视神经病变 中毒性或代谢性视神经病变中毒性或代谢性视神经病变 重金属、甲醇、烟、乙胺丁醇或贫血等重金属、甲醇、烟、乙胺丁醇或贫血等 男性青

13、年人男性青年人 视力急剧下降视力急剧下降 视盘旁毛细血管扩张无渗漏视盘旁毛细血管扩张无渗漏 2021/2/1230 治治 疗疗 糖皮质激素糖皮质激素: :冲击疗法冲击疗法 激素的副作用激素的副作用 甲基强的松龙甲基强的松龙: : 1g/d,1g/d,* *3d, 3d, 泼尼松泼尼松1mg/kg/d,1mg/kg/d,* *11d11d 减量为减量为20mg20mg* *1d,10mg1d,10mg* *2d2d 停用停用 2021/2/1231 治治 疗疗 免疫抑制剂免疫抑制剂: :硫唑嘌呤硫唑嘌呤,25-50mg,2/,25-50mg,2/日日 环孢素环孢素A,A,环磷酰胺等环磷酰胺等 副

14、作用副作用 血浆置换血浆置换:40ml/kg,2-4:40ml/kg,2-4次次/ /周，周，1-21-2周周 免疫球蛋白免疫球蛋白 2021/2/1232 治治 疗疗 病因治疗病因治疗: :抗生素抗生素 辅助治疗辅助治疗: :维生素维生素B B族、血管扩张剂、钙离子阻滞剂（硝苯地族、血管扩张剂、钙离子阻滞剂（硝苯地 平平, ,尼莫地平）尼莫地平）, ,抗氧化剂（维生素抗氧化剂（维生素C C、E E）, ,神经营养因子等神经营养因子等 中医中药中医中药 2021/2/1233 二、前部缺血性视神经病变二、前部缺血性视神经病变 供应视盘筛板前区及筛板区的供应视盘筛板前区及筛板区的 睫状后血管的小

15、分支梗塞睫状后血管的小分支梗塞 引起的缺血综合征引起的缺血综合征 （突然性的视力减退、视盘水肿、特征性视野缺损）（突然性的视力减退、视盘水肿、特征性视野缺损） ciliary neurotrophic factor (CNTF） 2021/2/1234 视盘局部血管病变视盘局部血管病变 眼动脉或系统性低血压眼动脉或系统性低血压 眼内压增高眼内压增高 病病 因因 灌注压灌注压 眼内压眼内压 2021/2/1235 发病年龄发病年龄:50:50岁以上岁以上 视力减退视力减退: :无痛性、突然发生无痛性、突然发生 视盘水肿视盘水肿: :灰白色灰白色, ,线状出血线状出血 视野缺损：视野缺损：弓形或扇

16、形缺损弓形或扇形缺损 与生理盲点相连（下方）与生理盲点相连（下方） 临床表现临床表现 2021/2/1236 2021/2/1237 2021/2/1238 2021/2/1239 临床类型临床类型: 动脉硬化性动脉硬化性 动脉炎性动脉炎性 鉴别诊断鉴别诊断:视神经炎视神经炎 中老年人中老年人 动脉硬化动脉硬化 高血压病（相对夜间低血压）高血压病（相对夜间低血压） 糖尿病糖尿病 高血脂高血脂 发病年龄、症状、视盘、视野改变发病年龄、症状、视盘、视野改变 2021/2/1240 治疗治疗 病因治疗病因治疗 糖皮质激素糖皮质激素 改善微循环改善微循环: :复方樟柳碱复方樟柳碱 神经营养神经营养 降

17、眼压降眼压 0.2mg氢溴酸樟柳碱 20mg盐酸普鲁卡因 2021/2/1241 三、视神经萎缩三、视神经萎缩 optic atrophy 任何疾病引起视网膜神经节细胞及其任何疾病引起视网膜神经节细胞及其 轴突发生病变导致的轴突变性轴突发生病变导致的轴突变性 特点特点:视力减退和视盘苍白视力减退和视盘苍白 2021/2/1242 颅内疾病、压迫性病变、外伤性病变、遗传 性疾病、代谢性病变、营养性（维生素B缺 乏等） 病病 因因 引起原发性视神经萎缩引起原发性视神经萎缩: 视网膜病变、视神经病变 引起继发性视神经萎缩引起继发性视神经萎缩: 2021/2/1243 分类及临床表现分类及临床表现 u

18、 原发性原发性: :筛板以后筛板以后 视盘苍白视盘苍白, ,边界清楚边界清楚, ,可见筛板可见筛板 视网膜正常视网膜正常 u 继发性继发性: :筛板以前筛板以前 视盘苍白污秽视盘苍白污秽, ,边界不清边界不清 视网膜异常视网膜异常 2021/2/1244 2021/2/1245 2021/2/1246 2021/2/1247 诊诊 断断 u 病因诊断病因诊断 u 辅助检查辅助检查:眼压、视眼压、视 电生理及电生理及MRI 2021/2/1248 治治 疗疗 u 原发病治疗原发病治疗 u 神经营养药物神经营养药物 u 血管扩张药物血管扩张药物 2021/2/1249 第二节第二节 其它视神经异常

19、其它视神经异常 视盘（视乳头）水肿视盘（视乳头）水肿 发病机制发病机制 u 视神经外三层鞘膜与颅内的脑膜相连续视神经外三层鞘膜与颅内的脑膜相连续 u 眼内压高于颅内压（卧位眼内压高于颅内压（卧位9-10mmHg） 非炎症非炎症 2021/2/1250 颅内压升高颅内压升高 视神经的蛛网膜下腔视神经的蛛网膜下腔 压力增高压力增高 视网膜中央静脉视网膜中央静脉 回流受阻回流受阻 视神经纤维轴浆运输视神经纤维轴浆运输 发生阻滞发生阻滞 轴浆、水分及蛋白质积存轴浆、水分及蛋白质积存 于视乳头的细胞外间隙于视乳头的细胞外间隙 视盘水肿视盘水肿 2021/2/1251 1 1、颅内压增高、颅内压增高: :

20、肿瘤、炎症、外伤、肿瘤、炎症、外伤、 先天畸形先天畸形 2 2、其他、其他: :高血压、肺心病、眼眶占位性高血压、肺心病、眼眶占位性 病变、低眼压等病变、低眼压等 病病 因因 2021/2/1252 2021/2/1253 临床表现临床表现 1 1、双眼视力轻度下降或无症状、双眼视力轻度下降或无症状 2 2、伴头痛、恶心、呕吐或精神症状、伴头痛、恶心、呕吐或精神症状 3 3、眼底检查、眼底检查: :视盘充血水肿视盘充血水肿3D3D （边界不清（边界不清, ,生理凹陷消失生理凹陷消失, ,灰白色水肿环灰白色水肿环, ,视网膜视网膜 中央静脉充盈等）中央静脉充盈等） 2021/2/1254 临床表

21、现临床表现 4 4、视野改变、视野改变: :生理盲点扩大生理盲点扩大 l 注视点颞侧注视点颞侧15-20处处 l 水平径约水平径约5 l 垂直径约垂直径约7 l 生理盲点扩大生理盲点扩大2以上（水平径扩大）以上（水平径扩大） 2021/2/1255 早期早期:视盘充血视盘充血,边界不清（视盘上下方）边界不清（视盘上下方）,盘周围盘周围 可有线状小出血可有线状小出血 。 进展期进展期:视盘肿胀充血明显视盘肿胀充血明显,常有火焰状出血，棉绒常有火焰状出血，棉绒 斑，黄斑部可有星形渗出。视网膜静脉怒张、迂斑，黄斑部可有星形渗出。视网膜静脉怒张、迂 曲。曲。 慢性期慢性期:视盘呈圆形隆起，凹陷消失，硬

22、性渗出。视盘呈圆形隆起，凹陷消失，硬性渗出。 萎缩期萎缩期：视盘色灰白，视网膜血管变细、白鞘，：视盘色灰白，视网膜血管变细、白鞘， 视网膜色素紊乱。视网膜色素紊乱。 2021/2/1256 视乳头边缘模糊视乳头边缘模糊,提示提示 视乳头水肿视乳头水肿 眼底荧光造影证实眼底荧光造影证实 视乳头水肿视乳头水肿 2021/2/1257 恶性高血压引起的视乳头水肿恶性高血压引起的视乳头水肿 2021/2/1258 2021/2/1259 2021/2/1260 2021/2/1261 2021/2/1262 诊诊 断断 根据视盘水肿征象诊断根据视盘水肿征象诊断 做头颅、眼眶做头颅、眼眶CTCT或或MR

23、IMRI 明确明确病因诊断病因诊断 2021/2/1263 鉴别诊断鉴别诊断 1 1、假性视盘水肿、假性视盘水肿 2 2、LeberLeber视神经病变视神经病变 3 3、缺血性视神经病变、缺血性视神经病变 4 4、视神经炎、视神经炎 2021/2/1264 视盘水肿视盘水肿视神经炎视神经炎缺血性视神经病变缺血性视神经病变假性视神假性视神 经炎经炎 病因病因颅、眶占位病变，高颅、眶占位病变，高 血压视网膜病变等血压视网膜病变等 炎症炎症视神经前段小血管循视神经前段小血管循 环障碍环障碍 屈光不正屈光不正 （远视）（远视） 眼别眼别多为双侧多为双侧常为单侧常为单侧常为双侧常为双侧正常正常 视力视

24、力正常（早期）正常（早期）明显减退明显减退骤然减退骤然减退正常？正常？ 视野视野盲点扩大盲点扩大中心暗点中心暗点扇形缺损扇形缺损正常正常 视乳头隆视乳头隆 起度起度(D)(D) 明显明显轻轻 3D3D3D 3D 轻微轻微无无2D 2D 视网膜静视网膜静 脉扩张脉扩张 明显明显轻轻无无无无 出血出血广泛广泛轻度轻度少数少数无无 色觉色觉正常正常异常异常正常正常正常正常 瞳孔瞳孔正常正常散大，直散大，直 接光反射接光反射 消失消失 正常正常正常正常 2021/2/1265 第三节第三节 视交叉与视路病变视交叉与视路病变 病变部位病变部位: :视交叉、视束、外侧膝状体、视放视交叉、视束、外侧膝状体、视放 射及视皮质射及视皮质 视野特点视野特点: :偏盲型视野缺损偏盲型视野缺损（以垂直正中线为界）（以垂直正中线为界） 对侧偏盲对侧偏盲- -双颞侧偏盲双颞侧偏盲视交叉病变视交叉病变 同侧偏盲同侧偏盲视交叉以上病变视交叉以上病变 2021/2/1266 视交叉病变视交叉病变 位置位置: :蝶鞍上方蝶鞍上方, ,其下为脑垂体其下为脑垂体, ,两侧为颈内动脉两侧为颈内动脉, ,上方为第上方为第 三脑室，周围为海绵窦，前为大脑前动脉、前交通动脉及三脑室，周围为海绵窦，前为大脑前动脉、前交通动脉及 鞍结节。鞍结节。