ALS与替扎尼定[精校版本]

1、ALS与替扎尼定一、ALS（或称MND）与痉挛：ALS的症状（来自维基百科）： ALS最早期的典型症状是肌肉明显的弱化或退化。显性的症状包括吞咽困难、抽筋或部分肌肉僵硬。肌肉的弱化会影响四肢、出现说话含糊和鼻音的现象。ALS早期的症状取决于最先受到影响的运动神经。大约75%的患者经历四肢起病，也就是最先的症状出现在手臂和腿部。从腿部开始显示症状的病人会出现在走路或跑步时跌到或绊倒的尴尬情况，因为其受影响的腿部会轻轻拖在地面上。从手臂发病的病人会出现无法完成需要手部任务的症状，例如扣扣子、写字或用钥匙开锁等。少部分人的这些单手或单脚出现的症状会维持较长的一段时间，被称为单体肌萎缩（monomel

2、ic amyotrophy）。有25%的ALS病例起源于延髓。这些病人最先出现说话障碍或吞咽困难。说话开始变得含糊并带有鼻音。其他症状包括吞咽困难和舌头丧失活动能力。少部分ALS病人从呼吸系统开始受影响，包括支持呼吸的肋间肌。也有少部分病人开始于前额叶痴呆症，并最终发展为其他更典型的ALS症状。随着病情的发展，病人开始出现运动、吞咽（吞咽障碍）和构音障碍（dysarthria）。上运动神经受影响的症状包括肌肉僵硬和痉挛、夸张的反射（反射亢进）以及过度的呕吐反射。一个被称为“巴彬斯基症状”（Babinskis sign）的异常反射也是上运动神经受损的表现。下运动神经退化的症状包括肌肉弱化和萎缩，

3、肌肉痉挛和可以看到肌肉在皮肤下抽搐（肌束颤动）。大约15-45%的病人经历假性延髓症状一种被称为“情绪不稳”的神经系统疾病，症状包括无法控制的大笑、哭泣。一个人只有在同时出现上下运动神经受损的症状而又没有其他的原因时，才会被诊断为ALS。因此：文献库中替扎尼定与痉挛治疗的文献都可以作为引用替扎尼定治疗ALS的文献依据。二、ALS（或称MND）与替扎尼定的文献：1、Use of intrathecal baclofen for treatment of severe spasticity in selected patients with motor neuron disease.（鞘内注射巴氯

4、芬治疗运动神经元疾病患者的严重的痉挛状态）（2013） 目的：评估鞘内注射巴氯芬对于运动神经元疾病患者严重痉挛状态的治疗安全性和有效性。 方法：在测量基线，未进行鞘内注射巴氯芬比注射巴氯芬组相比，平均疼痛得分较低，有显著性的差异。注射巴氯芬后在治疗的早期和之后疼痛评分，改良的Ashworth评分，痉挛频率测量和口头痉挛状态都有显著性的降低。未注射巴氯芬组的MAS得分与基线相比有显著性的增加。注射巴氯芬组的MAS评分（P 0.0001）、疼痛数值率评定(P = 0.04)、口服巴氯芬剂量(P = 0.002)、口服替扎尼定剂量(P = 0.003)和治疗痉挛的口服药物剂量(P = 0.002)有

5、显著性的差异。髋屈肌无力或进展的患者的比例两组之间没有差别。2、 欧洲专利：3、2013年综述：ALS治疗综述4、2001年文献：肌萎缩性脊髓侧索硬化症:当前的理解。（5、 加拿大家庭医生教材：肌萎缩性脊髓侧索硬化症 （http:/www2.cfpc.ca/cfp/2006/Dec/vol52-dec-cme-strong_fr.asp）（引用文献： Bass B, Weinshenker B, Rice GP, Noseworthy JH, Cameron MG, Hader W, et al. Tizanidine versus baclofen in the treatment of spasticity in patients with multiple sclerosis. Can J Neurol Sci 1988;15(1):15-9.）6、 美国国立卫生研究院报告：运动神经元疾病（翻译：其他药物可以改善MND的痉挛状态，肌肉松弛剂如巴氯芬、替扎尼定和苯二氮卓类可以减轻痉挛状态）7、2