临床生物化学：第十章 血浆蛋白质与含氮化合物的代谢紊乱

1、第十章第十章 血浆蛋白质与含氮化合物的代血浆蛋白质与含氮化合物的代 谢紊乱谢紊乱 1 1、掌握掌握血浆几种重要蛋白质的性质及其临床应用；血清蛋白质血浆几种重要蛋白质的性质及其临床应用；血清蛋白质 电泳组分的临床分析；高尿酸血症和痛风的发生机制；血清总蛋电泳组分的临床分析；高尿酸血症和痛风的发生机制；血清总蛋 白、清蛋白、蛋白电泳的检测方法。白、清蛋白、蛋白电泳的检测方法。 2 2、熟悉熟悉血浆蛋白质的种类及其生理功能；原发性和继发性氨基血浆蛋白质的种类及其生理功能；原发性和继发性氨基 酸代谢紊乱的概念。酸代谢紊乱的概念。 3 3、了解了解苯丙酮酸尿症、酪氨酸血症、含硫氨基酸代谢；嘌呤核苯丙酮酸

2、尿症、酪氨酸血症、含硫氨基酸代谢；嘌呤核 苷酸代谢紊乱；免疫固定电泳检测原理；氨基酸的检测方法。苷酸代谢紊乱；免疫固定电泳检测原理；氨基酸的检测方法。 n本章教学要求本章教学要求： 第一节第一节 血浆蛋白质及其代谢紊乱血浆蛋白质及其代谢紊乱 p机体蛋白质机体蛋白质： p体液蛋白质的检测：体液蛋白质的检测： 机体主要的机体主要的 生物大分子生物大分子 含量：人体固体成分的含量：人体固体成分的45% 种类：种类：10万，万，30005000种种/单细胞单细胞 功能：生长，代谢、血凝、运动、免功能：生长，代谢、血凝、运动、免 疫、信息传递等疫、信息传递等 疾病发生疾病发生 体液蛋白质体液蛋白质异常异

3、常 要判断异常要判断异常 首先要清楚正常的血浆蛋白质组成，功能及分类及特点首先要清楚正常的血浆蛋白质组成，功能及分类及特点 一、血浆蛋白质的种类和生理功能一、血浆蛋白质的种类和生理功能 n蛋白质种类：蛋白质种类： 电泳分类法电泳分类法 功能分类法功能分类法 电泳法分类法电泳法分类法 醋酸纤维素薄膜电泳：醋酸纤维素薄膜电泳：5种种（白蛋白、球蛋白（白蛋白、球蛋白1、2 、 ） 聚丙烯酰胺凝胶电泳：聚丙烯酰胺凝胶电泳：30种种 SDS聚丙烯酰胺凝胶等电双向电泳：聚丙烯酰胺凝胶等电双向电泳：300种种 分分 辨辨 率率 增增 高高 - - -+ 纤维蛋白原纤维蛋白原 醋酸纤维素薄膜醋酸纤维素薄膜 功

4、能分类功能分类: n功能：功能： 营养作用，修补组织蛋白营养作用，修补组织蛋白; 维持血浆胶体渗透压：维持血浆胶体渗透压：白蛋白维持白蛋白维持75%80%的血浆渗透压；的血浆渗透压； 作为作为PH缓冲系统的一部分：缓冲系统的一部分：酸性或碱性蛋白质；酸性或碱性蛋白质； 作为激素、维生素、脂类、代谢产物、离子、药物等的载体；作为激素、维生素、脂类、代谢产物、离子、药物等的载体； 体液免疫防御系统：体液免疫防御系统：作为免疫球蛋白与补体等免疫分子；作为免疫球蛋白与补体等免疫分子； 催化作用：催化作用：酶的本质；酶的本质； 代谢调控作用；代谢调控作用；作为底物，酶或中间产物抑制或激活组织蛋白酶；作为

5、底物，酶或中间产物抑制或激活组织蛋白酶； 参与凝血与纤维蛋白溶解；：参与凝血与纤维蛋白溶解；：除除因子外均可因子外均可 抑制组织蛋白酶抑制组织蛋白酶 二、血清蛋白质电泳组分的临床分析 （一）、血清蛋白质电泳的正常图谱 Alb：白蛋白 1：1酸性糖蛋白；1抗胰蛋白酶； 2：HP；CP；2巨球蛋白；脂蛋 白； ：转铁蛋白；补体系统；脂蛋白 ：IgG；IgM；IgA；IgD；IgE 1 1、血清蛋白电泳、血清蛋白电泳异常异常图谱分型图谱分型 （二）、血清蛋白电泳（二）、血清蛋白电泳异常异常图谱图谱 2 2典型异常血清蛋白电泳图谱典型异常血清蛋白电泳图谱 (1)(1)急性时相反应急性时相反应 PA ,

6、 Alb , TRF PA , Alb , TRF AAG , Hp , AAT , Cp , AAG , Hp , AAT , Cp , CRPCRP等等 图谱图谱 特征特征 （2 2）慢性感染（风湿病）慢性感染（风湿病） 免疫球蛋白增高，在炎免疫球蛋白增高，在炎 症活动期类似症活动期类似APRAPR 图谱图谱 特征特征 （3 3）肝硬化）肝硬化 与肝炎相似，与肝炎相似，AlbAlb显著降低，但有一显显著降低，但有一显 著特点，即形成著特点，即形成桥联（宽桥联（宽带）。带）。 图谱图谱 特征特征 （4 4）肾病综合征）肾病综合征 选择性蛋白质丢失时，小分子选择性蛋白质丢失时，小分子Alb A

7、lb 等丢等丢 失后，失后，2 2-MG, Hp-MG, Hp（为聚合体）大分子（为聚合体）大分子 蛋白代偿性合成增多，使蛋白代偿性合成增多，使2 2区带增加。区带增加。 图谱图谱 特征特征 （5 5）浆细胞病与）浆细胞病与M M蛋白蛋白 浆细胞病浆细胞病(plasma cell dyscrasia)(plasma cell dyscrasia)时，血时，血 清或尿液中可出现结构单一的清或尿液中可出现结构单一的 M M蛋白，在蛋蛋白，在蛋 白电泳时呈现一个色泽深染的窄区带，此区白电泳时呈现一个色泽深染的窄区带，此区 带较多出现在带较多出现在或或区。区。 图谱图谱 特征特征 双白蛋白血症先天性白

8、蛋白缺陷症 1蛋白缺陷症2蛋白缺陷症 二、血浆蛋白质及其异常二、血浆蛋白质及其异常 ( (一一) )前清蛋白前清蛋白(prealbumin(prealbumin，PA)PA) 半衰期很短，仅约半衰期很短，仅约1212小时小时 是运载甲状腺素和维生素是运载甲状腺素和维生素A A的结合蛋白的结合蛋白 作为营养不良的指标作为营养不良的指标 作为肝功能不全的灵敏指标作为肝功能不全的灵敏指标 是负性急性时相反应蛋白是负性急性时相反应蛋白 性质性质 临床临床 意义意义 ( (二二) )清蛋白清蛋白(albumin(albumin，ALB)ALB) 性质性质 是血浆中含量最多的蛋白质，分子量是血浆中含量最多

9、的蛋白质，分子量 为为66.3kD66.3kD，分子中含，分子中含1717个二硫键，不个二硫键，不 含糖含糖 生理生理 功能功能 (1)(1)血浆中主要的载体蛋白血浆中主要的载体蛋白 (2)(2)维持血浆胶体渗透压维持血浆胶体渗透压 (3)(3)具有缓冲酸碱的能力具有缓冲酸碱的能力 (4)(4)重要的营养蛋白重要的营养蛋白 临床意义临床意义 (1)(1)低清蛋白血症低清蛋白血症1)1)清蛋白合成不足清蛋白合成不足 2)2)清蛋白丢失清蛋白丢失 3)3)清蛋白分解代谢增加清蛋白分解代谢增加 4)4)清蛋白的分布异常清蛋白的分布异常 5)5)无清蛋白血症无清蛋白血症 (2)(2)血浆清蛋白增高血浆

10、清蛋白增高 (3)(3)由清蛋白含量估计其配体的存在形式和作用由清蛋白含量估计其配体的存在形式和作用 (4)(4)作为个体营养状态的评价指标作为个体营养状态的评价指标 (5)(5)清蛋白的遗传性变异清蛋白的遗传性变异无清蛋白血症无清蛋白血症双清蛋白血症双清蛋白血症 ( (三三) 1-) 1-抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶 含糖含糖1010-12-12；是；是1 1- -区带的主要组分区带的主要组分 是蛋白酶的抑制物对抗蛋白水解酶，占血是蛋白酶的抑制物对抗蛋白水解酶，占血 清中抑制蛋白酶活力的清中抑制蛋白酶活力的9090，有明显的，有明显的pHpH依依 赖性，在中性或弱碱性时活力大。赖性，在中性或弱碱性时

11、活力大。 具有多种遗传表型，具有多种遗传表型，3333种等位基因种等位基因 正常正常 PiPiMM MM 异常异常 PiPiZZ ZZ、 、 PiPiSS SS、 、PiPiSZ SZ、 、PiPiMZ MZ、 、PiPiMS MS (1 1-antitrypsin-antitrypsin，1 1-AT-AT或或AAT)AAT) 性质性质 临床意义临床意义 1. AAT1. AAT缺陷与肺气肿的关系缺陷与肺气肿的关系 肺部肺部 感染感染 多形核白細多形核白細 胞吞噬活跃胞吞噬活跃 蛋白蛋白 酶酶 AATAAT 正常正常 消化炎消化炎 症碎屑症碎屑 保护保护 肺泡肺泡 AATAAT 缺乏缺乏 毁

12、坏肺毁坏肺 泡膜泡膜 肺气肺气 肿肿 2. AAT2. AAT缺陷与肝脏病缺陷与肝脏病(ZZ(ZZ型与肝硬化）型与肝硬化） 3 3急性时相反应蛋白急性时相反应蛋白 ( (四四) 1-) 1-酸性糖蛋白酸性糖蛋白 pIpI为为2.7-3.52.7-3.5，含糖约，含糖约4545，是主，是主 要的急性时相反应蛋白要的急性时相反应蛋白 性质性质 临床临床 意义意义 为急性时相反应的指标为急性时相反应的指标 糖皮质激素增加可引起糖皮质激素增加可引起AAGAAG升高升高 营养不良、蛋白严重丢失等情况下营养不良、蛋白严重丢失等情况下 AAG AAG降低降低 雌激素使雌激素使AAGAAG降低降低 (1 1-

13、acid glycoprotein-acid glycoprotein，AAG)AAG) ( (五五) )结合珠蛋白结合珠蛋白(haptoglobin(haptoglobin，Hp)Hp) 分子中有分子中有与与链形成链形成2 22 2四聚体，由于四聚体，由于1F 1F、 、 1S 1S、 、2 2三种等位基因编码形成三种等位基因编码形成聚合体，因聚合体，因 此个体之间可有多种遗传表型。此个体之间可有多种遗传表型。 性质性质 HpHp的主要功能是与红细胞中释放出的游离血红的主要功能是与红细胞中释放出的游离血红 蛋白结合，每分子蛋白结合，每分子HpHp可结合两分子可结合两分子HbHb，形成分子，形

14、成分子 较大的较大的Hp-Hb Hp-Hb 复合物，可使游离的复合物，可使游离的HbHb不致从肾小不致从肾小 球滤出而阻塞肾小管，又可将血红蛋白运至肝实球滤出而阻塞肾小管，又可将血红蛋白运至肝实 质细胞或网状内皮细胞分解。质细胞或网状内皮细胞分解。 临床意义临床意义 是近期血管内溶血的判断指标是近期血管内溶血的判断指标 烧伤和肾病综合征时烧伤和肾病综合征时HpHp增加增加 严重肝病雌激素分解减少使严重肝病雌激素分解减少使HpHp降低降低 ( (六六)2-)2-巨球蛋白巨球蛋白（分子量最大的血浆糖蛋白，非急性时相蛋白）（分子量最大的血浆糖蛋白，非急性时相蛋白） 性质性质 能与多种离子和分子（多种

15、蛋白酶）能与多种离子和分子（多种蛋白酶） 结合，特别是能与蛋白水解酶结合而结合，特别是能与蛋白水解酶结合而 影响这些酶作用于大分子底物的活性，影响这些酶作用于大分子底物的活性， 可起到有选择地保护某些蛋白酶活性可起到有选择地保护某些蛋白酶活性 的作用。的作用。 临床临床 意义意义 低清蛋白血症，尤其是肾病综合征时，低清蛋白血症，尤其是肾病综合征时， 2 2-MG-MG含量可显著增高，是一种代偿含量可显著增高，是一种代偿 机制以保持血浆胶体渗透压。机制以保持血浆胶体渗透压。 (2 2-macroglobulin-macroglobulin，2 2-MG -MG 或或 AMG)AMG) ( (七七

16、) )铜蓝蛋白铜蓝蛋白(ceruloplasmin(ceruloplasmin，CpCp，CER)CER) 是一种含铜的是一种含铜的2 2- -球蛋白，由球蛋白，由10461046个个 氨基酸组成的单链多肽，每分子含氨基酸组成的单链多肽，每分子含6-86-8个个 铜原子，含糖约铜原子，含糖约8-9.58-9.5，9595的血清铜的血清铜 存在于存在于CpCp中。中。 性质性质 CpCp的主要生理功能与氧化还原反应有关，的主要生理功能与氧化还原反应有关， 它既能起氧化作用又能起抗氧化作用。它既能起氧化作用又能起抗氧化作用。 临床临床 意义意义 协助协助WilsonWilson病（肝豆状核变性）的

17、诊断。病（肝豆状核变性）的诊断。 急性时相反应时血浆浓度增加。营养不急性时相反应时血浆浓度增加。营养不 良、严重肝病及肾病综合征时浓度下降。良、严重肝病及肾病综合征时浓度下降。 ( (八八) )转铁蛋白转铁蛋白(transferrin(transferrin，Tf)Tf) 为单链糖蛋白，含糖量约为单链糖蛋白，含糖量约6 6，电泳位置，电泳位置 在在区带，等电点区带，等电点5.5-5.95.5-5.9。能可逆地结合。能可逆地结合 多价阳离子，每一分子多价阳离子，每一分子TfTf可结合两个三价铁可结合两个三价铁 原子。原子。 性质性质 正常血浆正常血浆TfTf一般一般1/31/3被铁离子饱和，如果

18、被铁离子饱和，如果 血清中的血清中的TfTf完全被加入的完全被加入的FeFe3+ 3+饱和，此时 饱和，此时TfTf 所结合的所结合的FeFe就是总铁结合力（就是总铁结合力（TIBCTIBC铁结合容铁结合容 量）。量）。 Tf(mgTf(mgL)L)TIBC(ugTIBC(ugL) L) 0.700.70 TIBC(ugTIBC(ugL)L)Tf(mgTf(mgL)L)1.431.43 铁饱和度铁饱和度( () )血清铁血清铁TIBCTIBC 临床意义临床意义 (1)(1)用于贫血的鉴别诊断用于贫血的鉴别诊断 低血红素贫血低血红素贫血 ( (缺铁性贫血缺铁性贫血) ) TRFTRF、TIBCT

19、IBC、铁饱和度、铁饱和度 再生障碍性贫血（红再生障碍性贫血（红 细胞对铁利用障碍）细胞对铁利用障碍） TRFTRF、TIBCTIBC、铁饱和度、铁饱和度 (2)(2)在急性时相反应中含量降低在急性时相反应中含量降低 (3)(3)作为营养状态的一项指标作为营养状态的一项指标 ( (九九)C-)C-反应蛋白反应蛋白(C-reactive protein(C-reactive protein，CRP)CRP) 由肝细胞所合成，含由肝细胞所合成，含5 5个多肽链亚单位，个多肽链亚单位， 非共价地结合为盘形多聚体。非共价地结合为盘形多聚体。 性质性质 能结合体内的多糖物质、卵磷脂和核酸。能结合体内的多

20、糖物质、卵磷脂和核酸。 可以引发对侵入细胞的免疫调理作用和吞噬可以引发对侵入细胞的免疫调理作用和吞噬 作用，结合后的复合体具有对补体系统的激作用，结合后的复合体具有对补体系统的激 活作用，表现炎症反应。活作用，表现炎症反应。 临床临床 意义意义 为最敏感的急性时相反应蛋白，可用于：为最敏感的急性时相反应蛋白，可用于： 1 1估计炎症活动状况估计炎症活动状况 2 2炎症的鉴别诊断炎症的鉴别诊断 3 3感染性疾病的鉴别诊断感染性疾病的鉴别诊断 三、急性时相反应蛋白三、急性时相反应蛋白 急性时相反应蛋白急性时相反应蛋白(acute phase proteins(acute phase protein

21、s，APPs)APPs) 在急性炎症性疾病如手术、创伤、心肌梗死、感染、肿在急性炎症性疾病如手术、创伤、心肌梗死、感染、肿 瘤等情况下，血浆中浓度显著变化的蛋白质。这种现象称瘤等情况下，血浆中浓度显著变化的蛋白质。这种现象称 为急性时相反应。为急性时相反应。 急性时相反应是对炎症的一般反应，是机体防御机制的急性时相反应是对炎症的一般反应，是机体防御机制的 一个部分，其详尽机制尚未十分清楚。一个部分，其详尽机制尚未十分清楚。 急性时相反应蛋白升高的速度不同，急性时相反应蛋白升高的速度不同，CRPCRP和和1 1- -抗胰蛋抗胰蛋 白酶首先升高，在白酶首先升高，在1212小时内小时内AAGAAG也

22、升高，然后也升高，然后AATAAT、HpHp、C4C4 和纤维蛋白原升高，最后是和纤维蛋白原升高，最后是C3C3和和CpCp升高。升高。 第二节第二节 氨基酸代谢紊乱氨基酸代谢紊乱 一、原发性氨一、原发性氨 基酸代谢紊乱基酸代谢紊乱 （一）苯丙酮酸尿症（一）苯丙酮酸尿症（智力缺陷，毛发皮肤色（智力缺陷，毛发皮肤色 浅）浅） 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 BH4 BH2 苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶 二氢喋呤还原酶二氢喋呤还原酶 生化生化 缺陷缺陷 （二）酪氨酸血症（二）酪氨酸血症 酪氨酸酪氨酸 对对-羟苯丙酮酸羟苯丙酮酸 尿黑酸尿黑酸 苹果酰乙酰乙酸苹果酰乙酰乙酸 延胡索酰乙酰乙酸延胡索酰乙

23、酰乙酸 延胡索酸延胡索酸 + 乙酰乙酸乙酰乙酸 酪氨酸转氨酶酪氨酸转氨酶 对对-羟苯丙酮酸氧化酶羟苯丙酮酸氧化酶 尿黑酸氧化酶尿黑酸氧化酶 延胡索酰乙酰乙酸酶延胡索酰乙酰乙酸酶 生化生化 缺陷缺陷 型型（罕见）（罕见） 型：肝肾型酪氨酸血型：肝肾型酪氨酸血 症症 急性：肝衰竭；慢性肝硬化，肝癌急性：肝衰竭；慢性肝硬化，肝癌 （三）含硫氨基酸代谢紊乱（三）含硫氨基酸代谢紊乱 甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环 同型半胱氨酸的清除途径同型半胱氨酸的清除途径1 1 四氢叶酸四氢叶酸 亚甲基四氢叶酸还原酶亚甲基四氢叶酸还原酶 （MTHFRMTHFR） HCY HCY VitBVitB12 12 甲基四氢叶酸甲基

24、四氢叶酸 甲硫氨酸合成酶（甲硫氨酸合成酶（MSMS） 甲硫氨酸甲硫氨酸 VitBVitB12 12 生化生化 缺陷缺陷 HCY VitB6 丝氨酸丝氨酸 胱硫醚胱硫醚合成酶（合成酶（CBS） 胱硫醚胱硫醚 半胱氨酸半胱氨酸 VitB6 生化生化 缺陷缺陷 同型半胱氨酸的清除途径同型半胱氨酸的清除途径2 2 智力发育不全，骨骼畸形，智力发育不全，骨骼畸形， AS 同型半胱氨酸与心血管疾病同型半胱氨酸与心血管疾病 近年来的研究表明同型半胱氨酸（近年来的研究表明同型半胱氨酸（homocysteinehomocysteine，HCYHCY）可以）可以 作为判断心血管疾病危险性的独立指标，并认为与传统的

25、指标相作为判断心血管疾病危险性的独立指标，并认为与传统的指标相 比，比，HCYHCY具有更高的应用价值。具有更高的应用价值。 高同型半胱氨酸引起心血管疾病的机制：高同型半胱氨酸引起心血管疾病的机制： (1)(1)同型半胱氨酸内酯化合物形成：同型半胱氨酸内酯化合物形成：因为血液同型半胱氨酸浓度增因为血液同型半胱氨酸浓度增 加可以自发形成巯基内酯化合物：加可以自发形成巯基内酯化合物：可与反式视黄酸共同引起血可与反式视黄酸共同引起血 小板的凝集；小板的凝集；引起血栓素引起血栓素(TXB2)(TXB2)以及以及PGFlPGFl （前列腺素 （前列腺素FlFl ）的 ）的 形成，从而促进血凝块的形成，引

26、起临床上常见的梗塞性疾病；形成，从而促进血凝块的形成，引起临床上常见的梗塞性疾病； 可与低密度脂蛋白形成复合体，随后被巨噬细胞吞噬，转变为可与低密度脂蛋白形成复合体，随后被巨噬细胞吞噬，转变为 泡沫细胞，堆积在动脉内参与形成粥样硬化斑块。泡沫细胞，堆积在动脉内参与形成粥样硬化斑块。 (2)(2)同型半胱氨酸氧化：同型半胱氨酸氧化：同型半胱氨酸会发生自发氧化，形成超氧同型半胱氨酸会发生自发氧化，形成超氧 化物和过氧化氢，因而导致内皮细胞的损伤和低密度脂蛋白的氧化，化物和过氧化氢，因而导致内皮细胞的损伤和低密度脂蛋白的氧化， 并可造成血管平滑肌持续性地收缩，引起缺氧，加速动脉粥样硬化。并可造成血管

27、平滑肌持续性地收缩，引起缺氧，加速动脉粥样硬化。 二、继发性氨基酸代谢紊乱二、继发性氨基酸代谢紊乱 1 1肝功能衰竭和氨基酸代谢失衡肝功能衰竭和氨基酸代谢失衡 肝功能衰竭时有明显的氨基酸代谢紊乱，肝功能衰竭时有明显的氨基酸代谢紊乱， AAAAAA在肝脏中的降解减少，引起血浆在肝脏中的降解减少，引起血浆AAAAAA浓浓 度增高。而度增高。而BCAABCAA在肌肉等组织中的分解并在肌肉等组织中的分解并 未减少，相反因肝脏降解胰岛素减少致血未减少，相反因肝脏降解胰岛素减少致血 浆胰岛素含量增高，促进浆胰岛素含量增高，促进BCAABCAA进入肌肉而进入肌肉而 分解增加，导致血浆分解增加，导致血浆 BC

28、AABCAA浓度降低。浓度降低。 2肾脏疾病肾脏疾病 继发性肾性氨基酸尿是由于肾小管损害和继发性肾性氨基酸尿是由于肾小管损害和 肾近曲小管的功能障碍引起。肾近曲小管的功能障碍引起。 第三节第三节 嘌呤核苷酸代谢紊乱嘌呤核苷酸代谢紊乱 一、嘌呤核苷酸代谢一、嘌呤核苷酸代谢 二、高尿酸血症二、高尿酸血症 ( (一一) )尿酸排泄障碍尿酸排泄障碍 ( (二二) )尿酸生成过多尿酸生成过多 1 1嘌呤合成代谢紊乱嘌呤合成代谢紊乱 (1)(1)次黄嘌呤次黄嘌呤- -鸟嘌呤磷酸核糖转移酶缺乏鸟嘌呤磷酸核糖转移酶缺乏 (2)PRPP(2)PRPP合成酶亢进合成酶亢进 (3)(3)葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶

29、缺乏磷酸酶缺乏 2 2嘌呤吸收增多嘌呤吸收增多 3 3嘌呤分解增加嘌呤分解增加 三、高尿酸血症与痛风三、高尿酸血症与痛风 由于遗传性或获得性的尿酸排泄减少由于遗传性或获得性的尿酸排泄减少 或嘌呤代谢障碍，导致高尿酸血症，或嘌呤代谢障碍，导致高尿酸血症， 当出现尿酸盐结晶形成和沉积，并引当出现尿酸盐结晶形成和沉积，并引 起特征性急性关节炎、痛风石、间质起特征性急性关节炎、痛风石、间质 性肾炎、尿酸性尿路结石时，即为痛性肾炎、尿酸性尿路结石时，即为痛 风，严重者有关节畸形及功能障碍。风，严重者有关节畸形及功能障碍。 第四节第四节 血清蛋白质测定血清蛋白质测定 一、血清总蛋白测定一、血清总蛋白测定

30、重复的肽链结构；重复的肽链结构； 酪氨酸和色氨酸残基对酚试剂反酪氨酸和色氨酸残基对酚试剂反 应或紫外光吸收；应或紫外光吸收； 与色素结合的能力；与色素结合的能力； 沉淀后借浊度或光折射测定沉淀后借浊度或光折射测定 蛋白质测定利用其特有的结构和特性蛋白质测定利用其特有的结构和特性 方方 法法凯氏定氮法凯氏定氮法 原原 理理 测定样品中氮含量后，根据蛋白质平均测定样品中氮含量后，根据蛋白质平均 含氮量含氮量16%16%计算出蛋白质的浓度。计算出蛋白质的浓度。 特特 点点 是经典的蛋白质测定方法，结果准确性是经典的蛋白质测定方法，结果准确性 好，精密度高，是公认的参考方法，用于标好，精密度高，是公认

31、的参考方法，用于标 准蛋白质的定值和校正其他方法。但操作复准蛋白质的定值和校正其他方法。但操作复 杂，费时，不适合临床常规测定。杂，费时，不适合临床常规测定。 方方 法法双缩脲法（临床常用）双缩脲法（临床常用） 原原 理理 蛋白质中的连续肽键在碱性溶液中可与蛋白质中的连续肽键在碱性溶液中可与 二价铜离子作用产生紫色的络合物，再进行二价铜离子作用产生紫色的络合物，再进行 比色测定。比色测定。 特特 点点 对各种蛋白质呈色基本相同，特异性和对各种蛋白质呈色基本相同，特异性和 准确度好，显色稳定，试剂单一，方法简便，准确度好，显色稳定，试剂单一，方法简便， 但灵敏度较低。但灵敏度较低。 方方 法法酚试