神内2：多发性硬化 --朱琳

1、护理查房护理查房 多发性硬化多发性硬化多发性硬化 multiple sclerosis 兰州大学第二临床医学院 2010级护理学 朱琳 多发性硬化 概念 病因与发病机制 2 临床表现 3 实验室及其他检查4 治疗要点 5 个案护理6 1 概念 脑干小脑脑干小脑 视神经视神经白质白质 一种病因未明的以中枢神经系 统脱髓鞘为主要特征的自身免 疫性疾病 病变常侵犯部位 多发性硬化 多发性硬化MS 脑脑脊髓脊髓 中枢神经系统中枢神经系统 大脑半球大脑半球 基底核基底核 侧脑室侧脑室 丘脑丘脑 下丘脑下丘脑 中脑中脑 脑桥脑桥 延髓延髓 半球半球 蚓部蚓部 大脑大脑间脑间脑脑干脑干小脑小脑低级部分低级部

2、分 多发性硬化 神经系统 自身免疫反应 遗传因素 病毒感染 病因与发病机制 多发性硬化 环境因素 多发性硬化 自身免疫反应介导MS发病 病毒感染（分子模拟学说） 病毒内的氨基酸序列与中枢神经系统髓鞘内氨基酸病毒内的氨基酸序列与中枢神经系统髓鞘内氨基酸 序列的结构相似，机体免疫系统发生识别错误，自序列的结构相似，机体免疫系统发生识别错误，自 身免疫细胞和自身抗体对正常的中枢神经系统组分身免疫细胞和自身抗体对正常的中枢神经系统组分 进行免疫攻击，导致中枢神经系统脱髓鞘进行免疫攻击，导致中枢神经系统脱髓鞘 多发性硬化 脱髓鞘过程 多发性硬化 遗传因素 家族遗传倾向 遗传易感性可能系多数微效基因相互作

3、 用而影响，与第6对染色体的组织相容性 抗原HLA-DR位点相关，尤其是DR2 多发性硬化 环境因素 与地理的纬度有密切关系 发病情况发病情况 约半数存在发病诱因临床临床 表现表现多于20-40岁发病 男女比1：2 多发性硬化 上呼吸道感染上呼吸道感染 手术手术 过度疲劳过度疲劳 应急应急 外伤及感染外伤及感染 寒冷寒冷 精神紧张精神紧张 妊娠及分娩妊娠及分娩 约半数存在发病诱因 多发性硬化 起病形式起病形式 临床临床 表现表现多以急性或亚急性起病 多发性硬化 临床特点临床特点 临床临床 表现表现 空间的多发性： 病变部位的多发 时间的多发性： 缓解-复发的过程 多发性硬化 临床症状和体征临床

4、症状和体征 临床临床 表现表现 视力障碍 多发性硬化 肢体无力 感觉异常 共济失调 自主神经功能障碍 精神症状 发作性症状 其它症状 单眼视力下降累及 双眼伴眼球疼痛 眼肌麻痹及复视 核间性眼肌麻痹 旋转性眼球震颤 （特征症状） 视力障碍（最常见且首发症状） 多发性硬化 约半数病人以一个或多个肢体无力为首发症状， 运动障碍一般下肢较上肢明显，不对称瘫痪较 常见 疲劳也为常见症状和首发症状 多发性硬化 肢体无力 浅感觉障碍：肢体、躯干或面部的针刺感、麻 木感、蚁走感、瘙痒感或异常的肢体发冷、烧 灼样疼痛以及定位不明确的感觉异常 疼痛感可能与脊神经根部的脱髓鞘有关 多发性硬化 感觉异常 由本体感觉

5、、前庭迷路、小脑系统损害所引起的 机体维持平衡和协调不良所产生的临床综合征 典型的Charcot三主征： 眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言 辨距不良、肌张力减弱以及复杂运动协调障碍 多发性硬化 共济失调 常伴肢体运动和感觉障碍 常见症状： 尿频、尿失禁、便秘或便秘与腹泻交替出现， 也可出现半身多汗和流涎等 多发性硬化 自主神经功能障碍 多发性硬化 精神症状 抑郁 发怒 多发性硬化 发作性症状（特征症状） 常见症状 构音障碍、单肢痛性发作、共济失调、面肌痉挛、 阵发性瘙痒和强直性发作 可因频繁或过度换气或维持某种姿势所致 其它症状 周围神经损害和自身免疫疾病 实验室及其他检查 多发性硬化 1、细

6、胞数正常或轻度增加 2、蛋白可轻度增加 3、CSF-IgG指数：反应IgG鞘内合成的定量检测 指标 计算公式 CSF IgG/血清IgG CSF清蛋白/血清清蛋白 IgG指数大于0.7提示有CSF内的IgG和MS的可 能 4、IgG寡克隆带：鞘内合成的定性检测指标 -诊断MS 的CSF免疫学常规检查 脑脊液脑脊液 多发性硬化 诱发电位检查诱发电位检查 多发性硬化 视觉EP、脑干EP和体感EP可有一项 或多项异常 最有效的辅助诊断方法 1、脑干内多发长T1、长T2异常信号，大 小不一；脑干、小脑和脊髓有斑点状不规 则斑块 2、病程长的病人可伴有脑室系统扩张、 脑沟增宽等脑白质萎缩改变 MRIMR

7、I 多发性硬化 侧脑室周围类圆形或融合性斑块，呈长T1长T2信号，大 小不一，常见于侧脑室前后角周围，融合性斑块多累及体部 多发性硬化 半卵圆中心、胼胝体 的类圆形斑块，脑干、小脑 和脊髓的斑点状不规则斑块， 呈长T1长T2信号 多发性硬化 神经系统的症状或体征显示中枢神经系统白质内存在2个以上病灶 神经系统损害及体征不能用其他疾病解释 年龄常见于10-50岁之间 临床发作、缓解2次以上，每次发作持续时间超过24h，每次缓解 超过1个月，或缓解进展的病程6个月以上 CSF中出现与血清中不一致的寡克隆带或IgG指数增高 MRI（侧脑室旁、小脑、脑干）显示脑白质和脊髓内2个 或2个以上脱髓鞘病灶

8、视觉诱发电位潜伏期延长 多发性硬化 诊断要点 发作期治疗 缓解期治疗 多发性硬化 目的：抑制炎症脱髓鞘病变进展防止急性期进 展恶化和缓解期复发晚期对症支持、减轻神经功 能障碍带来的痛苦 治疗要点 首选糖皮质激素（消炎消肿及免疫调节作用） 多发性硬化 发作期治疗 用法： 甲泼尼龙240mg/d+NS250ml，ivgtt 对症治疗 转移因子及 免疫球蛋白 免疫抑制剂 -干扰素 多发性硬化 缓解期治疗 预防复发和治疗残留的症状 1 病史 患者郭永英，女，26岁，已婚，于2014年 5月20日入院，门诊以“多发性硬化”收住。 主诉：右侧肢体麻木无力3年，口角歪斜2天 现病史：患者3年前无明显诱因发生

9、右侧肢 体麻木无力，抬举可，持物较差，可站立， 行走较稳，自觉右侧肢体麻木感，遂就诊于 我院，诊断为“多发性硬化”，给予对症治 疗（具体不详），症状好转后出院。出院后 逐渐出现言语不利，吞咽困难，饮水呛咳， 病历资料 1 病史 半年前无明显诱因出现左侧肢体麻木感，2 天前感冒后出现口角歪斜，右侧口角下垂， 右侧鼻唇沟变浅，右侧眼睑闭合不全，自觉 右侧面部麻木感，无外耳道疼痛，无肢体活 动障碍，无肢体抽搐，无头痛头晕，无恶心 呕吐，无视物不清，无意识障碍，遂来我院 就诊 既往史：股骨头无菌性坏死1年，否认高血 压，糖尿病等病史 病历资料 2 身体 状况 重要体征： 神情语欠利，双侧瞳孔等圆等大，

10、光 反应存在，眼动充分无震颤，右侧面 部及肢体痛觉过敏，咀嚼肌对称有力， 右侧额纹变浅，右侧鼻唇沟变浅，口 角向左偏斜，右侧眼睑闭合不全，四 肢肌张力5级，肌张力适中，腱反射 对称存在，巴氏征阴性，深感觉对称 存在，颈软，吞咽困难，饮水呛咳， 痰液粘稠，咳痰无力 病历资料 2 身体 状况 辅助检查 视觉诱发电位示：双眼视觉电位异常 脑干听觉诱发电位示： 正常 免疫球蛋白IgG：18.39（正常为7.0- 16.6g/L） X线：心、肺、膈未见异常 MRI：延髓偏右侧可见斑片状长T1长 T2信号影 血糖：正常（三餐及餐后2h、睡前） 病历资料 2 身体 状况 辅助检查 白细胞计数正常 中性粒细胞

11、 淋巴细胞 嗜酸性粒细胞数 球蛋白 平均血小板体积 病历资料 查体症状，精神差， 体力可，二便饮食可， 喉部有痰 遵医嘱给与营养神 经、调节免疫等对 症支持治疗 5月20日 查体症状存在 遵医嘱给与人免疫 球蛋白治疗 5月21日 查体症状存在 吞咽困难加重 遵医嘱留置胃管，给 予鼻饲，给予有关吞 咽困难的护理措施 5月22日 病情变化 查体症状存在遵医嘱给与激素治疗5月25日 查体症状存在 遵医嘱给与激素治疗， 密切观察病情变化 5月28日 查体症状存在 左眼内收受限，右 眼外展受限 遵医嘱给与激素治疗， 同时给与补钙补钾抑酸 对症治疗，密切观察有 无激素并发症 5月30日 病情变化 遵医嘱给

12、与激素治疗， 同时给与补钙补钾抑酸 对症治疗，密切观察有 无激素并发症 6月6日 查体症状好转 遵医嘱激素减量， 密切观察病情变化 6月9日 病情稳定 告知出院后的相关 注意事项 6月12日 查体症状存在 病情变化 护理评估 护理目标 护理诊断 护理措施 护理评价 病史病史身体评估身体评估 实验室实验室 及其他及其他 检查检查 护理评估 与长时间卧床有关与长时间卧床有关 与气道内痰液堆积有关与气道内痰液堆积有关 气体交换受损气体交换受损 有皮肤完整性受损的危险有皮肤完整性受损的危险 吞咽困难吞咽困难 Source : Arthur D.Little 护理诊断 与延髓麻痹有关与延髓麻痹有关 与多

13、发性硬化所致口角歪斜有关与多发性硬化所致口角歪斜有关 与中枢性病变有关与中枢性病变有关 语言沟通障碍语言沟通障碍 知识缺乏知识缺乏 身体意象紊乱身体意象紊乱 Source : Arthur D.Little 护理诊断 缺乏疾病相关知识和自我护理知识缺乏疾病相关知识和自我护理知识 感知觉紊乱感知觉紊乱 与延髓病变有关与延髓病变有关 护理目标 能够了解疾病相关知识 生活需要得到满足，能适应感觉障碍的状态，不发 生因感觉障碍引起的损伤 能有效进行呼吸，不发生呼吸困难或窒息 能掌握恰当的进食方法，并主动配合进行吞咽功能 训练，营养需要得到满足，吞咽功能逐渐恢复 能有效表达自己的需要和情感，情绪稳定 能

14、最大限度的保持沟通能力，采取有效的沟通方式 表达自己的需要 能正确面对自己的意象，保持情绪稳定 未发生压疮，肺部感染等并发症 护理措施 气体交换障碍的护理 保持呼吸道通畅，遵医嘱给予吸痰护理 指导半坐卧位，鼓励患者深呼吸和有效咳嗽，协助经常 翻身，拍背，多喝水，及时清除呼吸道分泌物 遵医嘱给予间断吸氧，鼻导管吸氧2L/min 遵医嘱给与雾化吸入（盐酸氨溴索4ml+糜蛋白酶4000U 一支） 观察病情，是否有呼吸困难的症状 护理措施 气体交换障碍的护理 吸痰护理 1.密切观察病情，观察病人呼吸道是否通畅、面色、生 命体征的变化等，如发现病人排痰不畅或喉头有痰鸣音， 应及时吸痰。 2.按照无菌操作

15、原则，插管动作轻柔，敏捷。 3.吸痰前后应当给予高流量吸氧，吸痰时间15秒，如 痰液较多，需再次吸引，应间隔 3-5 分钟，患者耐受 后再进行。一根吸痰管只能使用一次。 4患者发生缺氧的症状如紫绀、心率下降等症状时，应 当立即停止吸痰，休息后再吸。 5.观察患者痰液性状、颜色、量。 护理措施 吞咽障碍的护理 吞咽功能评估 鼻饲的护理 禁食、水，加强口腔护理，保持口腔清洁 妥善固定，保持通畅 注入少量温开水-膳食-温开水冲管。 两次膳食之间可加用果汁、菜汁、温开水等，以增 加水分。 膳食和饮料的温度应在摄氏3840度，流经胃管的 速度不宜过快，每次注入量不超过200毫升。 每次抽吸鼻饲液后应反折

16、胃管末端，避免灌入空气， 引起腹胀。 护理措施 吞咽障碍的护理 饮食护理 体位选择 坐位 食物的选择 高蛋白，高纤维素，低脂低糖，富含多种维生素， 清淡易消化的食物，避免干硬，辛辣刺激的食物 吞咽方法的选择 空吞咽和吞咽食物的交替 侧方吞咽 点头样吞咽 防止窒息 护理措施 预防压疮 避免组织长期受压 定时翻身 保护骨隆突处和支持身体空隙处 避免摩擦力和剪切力 保护患者皮肤 促进皮肤血液循环 增进全身营养 护理措施 感知觉障碍的护理 日常生活护理 保持床单位的干净整洁 患肢避免高温或冷刺激 对于痛觉过敏的右侧肢体避免不必要的刺激 护理措施 语言沟通障碍的护理 鼓励其表达，嘱其尽量不频繁换气，或长

17、时间维持一 个姿势 语言功能训练 肌群运动训练，进行面肌的主动被动运动 嘱其缩唇、叩齿、伸舌、卷舌、鼓腮、吹气、咳嗽等， 辅以按摩面部，每天数次 发音训练 复述训练 刺激性训练 护理措施 心理护理 护理措施 知识缺乏 疾病相关知识 缓解-复发疾病 营养均衡，增强体质，避免诱因 用药护理 病因治疗 糖皮质激素 （甲泼尼龙琥珀酸钠冻干粉针） 抗病毒 阿昔洛韦 静脉注射用人免疫球蛋白（PH4） 护理措施 知识缺乏 用药护理 对症支持 改善脑功能（艾地苯醌片，樟柳碱注射液） 营养脑神经（vitB12、vitB1、腺苷钴胺粉针、乙 酰谷酰胺注射液、鼠神经生长因子） 改善心脑血管微循环障碍（前列地尔） 活

18、血（丹参多酚酸盐） 抗抑郁（盐酸帕罗西汀片） 稀释痰液（氨溴索和糜蛋白酶） 护理措施 知识缺乏 用药护理 对症支持 预防糖皮质激素的副作用 抑酸，保护胃粘膜（兰索拉唑） 补钾（静脉滴注和口服） 防止低钙（维D钙咀嚼片） 消炎药（头孢他啶） 护理措施 用药护理：糖皮质激素 不良反应 医源性库欣综合征如向心性肥胖、满月脸、类固醇性 糖尿病（或已有糖尿病加重）、骨质疏松、自发性骨 折甚或骨坏死（如股骨头无菌性坏死）、女性多毛月 经紊乱或闭经不孕等 诱发或加重细菌、病毒和真菌等各种感染 诱发或加剧胃十二指肠溃疡，甚至造成消化道大出血 或穿孔 精神症状如焦虑、兴奋、欣快或抑郁 及时发现并处 理不良反应 1 2 3 4用药注意事项用药注意事项 饮食限制钠的摄入，高