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文档简介
1、病例讨论病例讨论 v患者 董*,男性,88岁,主因“左侧肢体无力半天” 入院。 v现病史:现病史:患者于2015年8月17日凌晨4点被家属发现 摔倒在地,左侧肢体无力,伴有言语不利,无头痛 头晕,120送入我院急诊,留观察室。 v既往史既往史:2000年行右侧股骨头置换术,否认高血压, 冠心病,糖尿病病史。 病病 例例 介介 绍绍 v入院体查:入院体查: T:38.9 HR:104次/分 R:36 次/分 BP:161/93mmHg 神志嗜睡,言语流利,双瞳孔等大等圆,直径 3mm,对光反射灵敏。双肺呼吸音粗,未闻及明 显干湿性啰音。心律齐,腹平软,无压痛。 双下肢无水肿。四肢肌力4级。 病病
2、 例例 介介 绍绍 首先考虑?首先考虑? 脑血管意外?脑血管意外? 检查结果检查结果 (2015.8.17,我院) u ECG:一度房室传导阻滞,完全性右束支传导 阻滞。 u 头颅CT:未见急性出血灶。 u 头颅核磁:双侧大脑半球多发腔隙性脑梗死, 左侧上颌窦囊肿。 检验结果检验结果 (2015.8.17,我院) u 即刻血糖:18.8mmol/L u 血常规:WBC 18.13109/L ,N 88.4%; u 尿常规:潜血(3+)蛋白(2+),葡萄糖(4+),酮体 (1+),白细胞(1+),白细胞,166/ul,红细胞,20/ul u 血生化: ALT 72 IU/L AST 285 IU
3、/L 总胆红素 33.58umol/L BUN 7.45 mmol/L Scr 118umol/L K 4.3 Na 131 Cl 96 u 肌钙蛋白:3.07ng/ml(00.04ng/ml) 病病 例例 介介 绍绍 v结合目前化验结果 v 初步诊断:急性心肌梗死? 糖尿病酮症 全身乏力待查 发热待查 泌尿系感染 肝肾功能不全 处处 置置 v 转入监护室心电监护 v 对症处理:抗感染、保心保肝保肾 v 请会诊:急性心肌梗死?心内科会诊 糖尿病酮症 内分泌会诊 全身无力待查 发热待查 泌尿系感染肾内科会诊 肾功能不全 肾内科会诊 肝功能不全 消化科会诊 第第 二二 天天 v 复查心梗三项: 肌
4、红蛋白 6743 ng/ml( 17-105) 肌钙蛋白 5.08 ng/ml CK-MB 57.6 ng/ml v 家人告知:尿色深 v 入院12小时出入量:入1300ml,尿量 350ml 横纹肌溶解综合征?横纹肌溶解综合征? 多发性肌炎?多发性肌炎? 第第 二二 天天 v 复查心肌酶: AST 510 IU/L( 285) LDH 581 IU/L CK 18746 IU/L CK-MB 127 IU/L v 查血气: PaO2 69mmHg , PaCO2 27mmHg PH 7.41 v 复查肝肾功能: ALT 156 IU/L (72) BUN 14 mmol/L( 7.45) S
5、cr 296umol/L(118) v 腹部彩超:脂肪肝,肝胆胰脾肾未见明显异常。 v 胸部正位片:双肺纹理增多,心影饱满,右下肺炎症。 没有肌肉疼痛及压痛?老年人症状不一定典型。 患者于2015年8月16日外出活动后自觉不适,回 家卧床休息,傍晚出现四肢无力,未予重视,夜间凌 晨4点被家属发现患者摔倒在地,四肢无力且伴有左侧 肢体受压,伴有发热,神志模糊,小便失禁。 查体:没有肌肉肿胀疼痛及压痛。 再次询问病史再次询问病史 左侧肢体受压,所以左侧肢体无力来诊,考虑脑血管意外。 先有四肢乏力,是否当时就因为糖尿病酮症引起轻度横纹肌 溶解。肢体受压又加重了横纹肌的破坏。 病病 情情 发发 展展
6、v再请肾内科、风湿科会诊 v查尿肌红蛋白:10973 ng/ml v完善风湿系列、免疫、抗核抗体等。 v24小时入量3400ml,尿量 400ml. v血液过滤,并给予碳酸氢钠碱化尿液,同时加大 补液量,尿液颜色转为深黄色。 v两天后,诉有肌痛。 v8月21日(第4天),肌钙蛋白降到 0.6ng/ml。 v住肾内科继续血滤,10天后离院。 最最 后后 诊诊 断断 v横纹肌溶解综合征 合并MODS(肾、心、肝、呼吸) v肺部感染 v泌尿系感染 v糖尿病酮症 横纹肌溶解症的定义横纹肌溶解症的定义 横纹肌溶解症横纹肌溶解症(rhabdomyolysis)(rhabdomyolysis)是由于挤压、是
7、由于挤压、 运动、高热、药物、炎症等原因所致运动、高热、药物、炎症等原因所致横纹肌破坏横纹肌破坏 和崩解和崩解,导致肌酸激酶、肌红蛋白等肌细胞内的,导致肌酸激酶、肌红蛋白等肌细胞内的 成分进入细胞外液及血循环,引起内环境紊乱、成分进入细胞外液及血循环,引起内环境紊乱、 急性肾衰竭等组织器官损害的临床综合征。急性肾衰竭等组织器官损害的临床综合征。 挤压挤压 与与 创伤创伤 运动及肌肉过度活动运动及肌肉过度活动 电电 击击 高高 热热 药药 物物 毒毒 物物 感感 染染 电解质紊乱电解质紊乱 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 内分泌及遗传代谢性疾病内分泌及遗传代谢性疾病 物理性原因物理性原因非物理性原
8、因非物理性原因 横纹肌溶解症的病因横纹肌溶解症的病因 任何原因所致的躯体、尤其是肢体受压,均可导致横纹肌溶解。任何原因所致的躯体、尤其是肢体受压,均可导致横纹肌溶解。 物理性原因物理性原因-挤压与创伤挤压与创伤 地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起 的以横纹肌溶解为主要表现的的以横纹肌溶解为主要表现的挤压综合征挤压综合征, 在临床上比较常见。在临床上比较常见。 一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑 血管意外等所致的血管意外等所致的肢体长期受压肢体长期受压。 各种肌肉创伤,包括拷打和外伤。各种肌肉创伤,包括拷打和外伤。 严重
9、电击伤严重电击伤 非物理性原因非物理性原因-药物药物 镇静催眠药镇静催眠药 巴比妥、苯二氮类巴比妥、苯二氮类 抗组胺剂抗组胺剂 苯海拉明苯海拉明 抗精神病药抗精神病药 抗抑郁药抗抑郁药 奋乃静、氯丙嗪奋乃静、氯丙嗪 成瘾药成瘾药 降脂药降脂药 他汀类他汀类 贝特类贝特类 其他:如利尿剂、其他:如利尿剂、 抗生素、免疫抑制剂抗生素、免疫抑制剂 哈夫病哈夫病 (Haff disease): 食用鱼类食用鱼类 产品产品24小时小时 以内发生的横以内发生的横 纹肌溶解症。纹肌溶解症。 低钾血症低钾血症 v细胞膜通透性增强:细胞膜通透性增强: 低血钾造成骨骼肌细胞膜动作电位阈 值改变,细胞膜通透性增强,
10、使细胞内CK 直接释放入血,从而导致血清CK升高。 据统计,所有低钾血症中有1 2%发生横纹肌溶解 横纹肌溶解症的发病机制横纹肌溶解症的发病机制 细胞外钙离子进入细胞内,细胞外钙离子进入细胞内,细胞内钙离子浓细胞内钙离子浓 度升高度升高。细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋 白产生病理性影响白产生病理性影响, ,激活细胞内蛋白酶,引起激活细胞内蛋白酶,引起 肌肉破坏和肌纤维坏死。肌肉破坏和肌纤维坏死。 共同通路共同通路 主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和 磷磷 增高,影响内环境的稳定,导致急性肾衰竭。增高,影响内环境
11、的稳定,导致急性肾衰竭。 严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)(DIC)、肝、肝 损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍,损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍, 甚至死亡。甚至死亡。 横纹肌溶解症的病理生理横纹肌溶解症的病理生理 任何原因所致任何原因所致 的横纹肌溶解的横纹肌溶解 肌细胞内的物肌细胞内的物 质进入细胞外质进入细胞外 液和血循环液和血循环 一系列病理一系列病理 生理学变化生理学变化 急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭 发生率:发生率: 33横纹肌溶解患者最终发生肾功能哀竭,横纹肌溶解患者最终发生肾功能哀竭, 715的急性肾
12、衰原因是横纹肌溶解。的急性肾衰原因是横纹肌溶解。 发生急性肾衰的危险因素:发生急性肾衰的危险因素: 年龄大于年龄大于70岁,岁, 存在脱水,存在脱水, 既往尿酸水平增高,既往尿酸水平增高, 糖尿病非酮症高渗性昏迷。糖尿病非酮症高渗性昏迷。 炎症反应及炎症反应及MODS MODS 横纹肌溶解后,血清中横纹肌溶解后,血清中TNF-浓度增高,继之浓度增高,继之 IL-6等促炎介质大量释放,这些细胞因子和炎症介质等促炎介质大量释放,这些细胞因子和炎症介质 的大量释放促进内皮损伤,导致机体炎症反应的发生的大量释放促进内皮损伤,导致机体炎症反应的发生 。机体在横纹肌溶解后的内皮损伤和凝血功能损伤的。机体在
13、横纹肌溶解后的内皮损伤和凝血功能损伤的 共同作用下促进脓毒症的发生和发展,病情进一步发共同作用下促进脓毒症的发生和发展,病情进一步发 展为展为MODS 。 横纹肌溶解会诱发多脏器功能不全。横纹肌溶解会诱发多脏器功能不全。 横纹肌溶解症的临床表现横纹肌溶解症的临床表现-1-1 导致横纹肌溶解原发病的表现导致横纹肌溶解原发病的表现 如挤压,电击、高热、中毒等如挤压,电击、高热、中毒等 横纹肌溶解本身的表现横纹肌溶解本身的表现 包括局部表现及全身表现包括局部表现及全身表现 横纹肌溶解并发症的表现横纹肌溶解并发症的表现 如电解质紊乱、急性肾衰竭、如电解质紊乱、急性肾衰竭、DICDIC等等 局部表现局部
14、表现:受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力,如昏睡受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力,如昏睡 所致单侧肢体受压,表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼所致单侧肢体受压,表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼 痛,甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。痛,甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。 急性肾衰竭表现急性肾衰竭表现:深色尿(肌红蛋白尿)、尿色素管型、深色尿(肌红蛋白尿)、尿色素管型、 少尿、无尿及氮质潴留少尿、无尿及氮质潴留。 横纹肌溶解症的临床表现横纹肌溶解症的临床表现-2-2 全身表现全身表现:全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。 典型的典型的“三联征三联征”: :
15、肌痛、乏力和深色尿肌痛、乏力和深色尿 横纹肌溶解症的诊断横纹肌溶解症的诊断 病因诊断病因诊断 有明确引起横纹肌溶解的病因有明确引起横纹肌溶解的病因 1 1 横纹肌溶解症的诊断横纹肌溶解症的诊断 典型表现、辅助检查典型表现、辅助检查2 2 合并症的诊断合并症的诊断 急性肾衰竭等急性肾衰竭等 3 3 疑诊疑诊 横纹肌溶解症横纹肌溶解症 有诱因及典型三联征:有诱因及典型三联征: 肌痛、乏力、深色尿肌痛、乏力、深色尿 尿常规有尿常规有“血血”,但镜检无红细胞,但镜检无红细胞 或少量红细胞或少量红细胞 CKCK高于正常值(高于正常值(200200)5 5倍,提示横倍,提示横 纹肌受损,通常纹肌受损,通常
16、CK10000U/LCK10000U/L 血肌酸激酶(血肌酸激酶(CKCK) 肌酸激酶(肌酸激酶(CKCK)是反映肌细胞损伤最敏感的指标,不)是反映肌细胞损伤最敏感的指标,不 仅用于诊断,还可以反映预后。仅用于诊断,还可以反映预后。 CKCK在发生肌肉损伤后在发生肌肉损伤后1212小时内开始升高,小时内开始升高,1-31-3天达到天达到 高峰,高峰,3-53-5天后开始下降,如下降速度缓慢则提示可天后开始下降,如下降速度缓慢则提示可 能存在进行性的肌肉损伤。能存在进行性的肌肉损伤。 CKCK 1000 U/L 1000 U/L ,提示肌肉损伤。,提示肌肉损伤。 CKCK 20000 U/L 2
17、0000 U/L ,出现肌红蛋白尿。,出现肌红蛋白尿。 CK 18746.39 IU/L 正常情况下,血清肌红蛋白含量很少。当大量正常情况下,血清肌红蛋白含量很少。当大量 肌肉组织破坏时,肌红蛋白从细胞中释放入血并肌肉组织破坏时,肌红蛋白从细胞中释放入血并 从肾脏滤过,使血、尿肌红蛋白浓度明显升高,从肾脏滤过,使血、尿肌红蛋白浓度明显升高, 出现深红棕色的肌红蛋白尿,尿隐血试验阳性而出现深红棕色的肌红蛋白尿,尿隐血试验阳性而 镜检可无明显红细胞,尿沉渣检查可见棕色色素镜检可无明显红细胞,尿沉渣检查可见棕色色素 管型和肾小管上皮细胞。管型和肾小管上皮细胞。 肌红蛋白肌红蛋白 正常值:正常值: 血
18、肌红蛋白为血肌红蛋白为 3 380ng/ml80ng/ml 尿肌红蛋白为尿肌红蛋白为 3 320ng/ml20ng/ml 肌红蛋白尿时显微镜检常常无肌红蛋白尿时显微镜检常常无RBCRBC,而尿隐血试验阳性,而尿隐血试验阳性 肌红蛋白在肝中代谢较快,且代谢率难以预测,血中肌红蛋白在肝中代谢较快,且代谢率难以预测,血中 或尿液中肌红蛋白检测敏感性不高或尿液中肌红蛋白检测敏感性不高 血肌红蛋白:血肌红蛋白: 6743ng/ml 尿肌红蛋白:尿肌红蛋白: 10973ng/ml 血生化血生化 肾功能异常肾功能异常 血尿素氮,肌酐增高血尿素氮,肌酐增高 内环境紊乱内环境紊乱 高钾血症、高磷酸血症、低钙血症
19、高钾血症、高磷酸血症、低钙血症 代谢性酸中毒、乳酸酸中毒代谢性酸中毒、乳酸酸中毒 低容量性休克低容量性休克 血小板减少或血小板减少或DIC PLTPLT减少,纤维蛋白原降低减少,纤维蛋白原降低 PTPT、APTTAPTT延长延长 肌酐肌酐 296.63umol/L 尿素尿素 14.46mmol/L 鉴别诊断鉴别诊断 肌肉疼痛无力肌肉疼痛无力尿液改变尿液改变 肌红蛋白或肌红蛋白或 CK 急性肾衰急性肾衰 肌病肌病血尿血尿心肌梗死心肌梗死HRFS 肌炎肌炎血红蛋白尿血红蛋白尿心肌炎心肌炎TTP 格林巴利格林巴利卟啉尿卟啉尿肌炎肌炎HUS 药物排泄药物排泄其他原因其他原因 注:注:HRFS:肾综合征
20、出血热:肾综合征出血热 TTP:血栓性血小板减少性紫癜:血栓性血小板减少性紫癜 HUS:溶血性尿毒症综合征:溶血性尿毒症综合征 横纹肌溶解症的治疗横纹肌溶解症的治疗 病因治疗病因治疗 横纹肌溶解本身的治疗横纹肌溶解本身的治疗 并发症或合并症的防治并发症或合并症的防治 横纹肌溶解综合征的治疗横纹肌溶解综合征的治疗 v补液(容量复苏)补液(容量复苏) 是治疗横纹肌溶解综合征最重要的环节是治疗横纹肌溶解综合征最重要的环节,也是防也是防 止止ARF的关键。应早期输注大量晶体液,维持有效的关键。应早期输注大量晶体液,维持有效 循环血量循环血量,改善肾缺血改善肾缺血,增加肾小球滤过率增加肾小球滤过率,保持尿量保持尿量 在在 200300 mL/h,防止肌红蛋白管型形成。防止肌红蛋白管型形成。 横纹肌溶解症的治疗横纹肌溶解症的治疗 v碱化尿液碱化尿液 、利尿、利尿
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