内科学课件：IgA肾病

1、 概概 述述 特征特征: 反复发作肉眼血尿或镜下血尿反复发作肉眼血尿或镜下血尿 系膜区系膜区IgA沉积或以沉积或以IgA沉积为主沉积为主 我国肾小球源性血尿最常见的病因我国肾小球源性血尿最常见的病因 可发生于任何年龄，可发生于任何年龄，20-40岁最常见岁最常见 病因和发病机制病因和发病机制 免疫复合物沉积学说免疫复合物沉积学说 呼吸系统呼吸系统 消化系统感染消化系统感染 循环 循环免疫复合物循环免疫复合物 肾脏肾脏 病因和发病机制病因和发病机制 清除减少学说清除减少学说 目前机制尚不明确：目前机制尚不明确： 支持点：支持点： 外周血及骨髓中发现分泌外周血及骨髓中发现分泌 病因和发病机制病因和

2、发病机制 病病 理理 光镜检查：光镜检查：以肾小球系膜细胞增生和系膜外以肾小球系膜细胞增生和系膜外 基质增多为基本特点基质增多为基本特点 免疫荧光：免疫荧光：肾小球系膜区有以肾小球系膜区有以IgAIgA为主或单纯为主或单纯 IgAIgA的免疫球蛋白呈块状或颗粒状沉积。部的免疫球蛋白呈块状或颗粒状沉积。部 分病人有分病人有C3C3、IgGIgG或或IgMIgM沉积。沉积。 电镜检查：电镜检查：肾小球系膜区电子致密沉积物呈肾小球系膜区电子致密沉积物呈 团块状沉积，常伴有基底膜的超微结构改变团块状沉积，常伴有基底膜的超微结构改变 病理改变类型多样：病理改变类型多样： 弥漫或局灶弥漫或局灶系膜细胞增生

3、系膜细胞增生 硬化性肾炎硬化性肾炎 新月体肾炎新月体肾炎 病病 理理 轻微病变性和轻度系膜增生性轻微病变性和轻度系膜增生性 （PASM x 400PASM x 400） 局灶增生性（系膜细胞和基质轻度增生伴局灶节段性中度加重、局灶增生性（系膜细胞和基质轻度增生伴局灶节段性中度加重、 伴局灶内皮细胞增生、局灶新月体形成）伴局灶内皮细胞增生、局灶新月体形成） 局灶增生硬化性局灶增生硬化性 系膜增生性，（系膜增生性，（PASM x 400PASM x 400） 弥漫性内皮细胞增生性，（弥漫性内皮细胞增生性，（PASMx400PASMx400） 弥漫性膜增生性，（弥漫性膜增生性，（PASMx400PA

4、SMx400） 弥漫性新月体性，（弥漫性新月体性，（PASM x 400PASM x 400） 弥漫性增生硬化性和硬化性，（弥漫性增生硬化性和硬化性，（Masson x40Masson x40） 弥漫性膜性（系膜性弥漫性膜性（系膜性IgAIgA肾病伴膜性肾病），（肾病伴膜性肾病），（PASM x 800PASM x 800） IgAIgA肾病，肾病，IgAIgA沿系膜区团块状沉积，（荧光沿系膜区团块状沉积，（荧光x 400 x 400） IgAIgA肾病，肾病，IgAIgA沿系膜区和入球小动脉团块状沉积，（荧光沿系膜区和入球小动脉团块状沉积，（荧光x 200 x 200） 透射电镜透射电镜 内

5、皮下高密度电子致密物沉积内皮下高密度电子致密物沉积 临床表现临床表现 好发人群：儿童和青少年，男性为主好发人群：儿童和青少年，男性为主 临床表现类型：临床表现类型： 1 1血尿：血尿： 常在上呼吸道感染常在上呼吸道感染1 12 2天后发生，天后发生， 可表现为发作性肉眼血尿或镜下血尿可持可表现为发作性肉眼血尿或镜下血尿可持 续数小时或数天。续数小时或数天。 肉眼血尿常为无症状性，可伴有少量蛋白尿。肉眼血尿常为无症状性，可伴有少量蛋白尿。 部分病人起病隐匿部分病人起病隐匿。 2.2.肾病综合征：肾病综合征：部分患者表现为肾病综合征部分患者表现为肾病综合征 (3.5(3.5g/24h)g/24h)

6、。可能伴有广泛的增生病变。可能伴有广泛的增生病变。 3 3肾功能损害：肾功能损害：重症重症 全身不适、乏力、肌痛和腰痛。全身不适、乏力、肌痛和腰痛。 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 尿液检查：尿液检查：肉眼血尿或镜下血尿。尿畸肉眼血尿或镜下血尿。尿畸 形红细胞增多，形红细胞增多，60%患者伴有少量蛋白患者伴有少量蛋白 尿，部分病人可表现为肾病综合征。尿，部分病人可表现为肾病综合征。 血液检查：血液检查：30-5030-50患者血清患者血清IgAIgA升高，升高， 以多聚体以多聚体IgAIgA为主。为主。 特殊检查：特殊检查： 50 50患者皮肤毛细血管内患者皮肤毛细血管内 由由IgAI

7、gA和裂解素、纤维蛋白原沉积。和裂解素、纤维蛋白原沉积。 诊诊 断断 年轻患者出现镜下血尿和（或）蛋白年轻患者出现镜下血尿和（或）蛋白 尿，尤其与上呼吸道感染有关的血尿，尿，尤其与上呼吸道感染有关的血尿， 要考虑本病的可能。要考虑本病的可能。 本病诊断依靠肾活检后本病诊断依靠肾活检后免疫病理免疫病理检查检查 鉴别诊断鉴别诊断 急性链球菌感染后肾炎：急性链球菌感染后肾炎： 此病在上呼吸道或皮肤感染后潜伏期较长此病在上呼吸道或皮肤感染后潜伏期较长 （7-147-14天），天），8 8周后有自愈倾向周后有自愈倾向。 非非IgAIgA系膜增生性肾炎：系膜增生性肾炎： 与与IgAIgA肾炎相似，鉴别有赖

8、于肾活检。肾炎相似，鉴别有赖于肾活检。 鉴别诊断鉴别诊断 泌尿系统感染：泌尿系统感染： 伴有发热、腰痛和尿中红、白细胞增多伴有发热、腰痛和尿中红、白细胞增多IgAIgA肾肾 病患者易被误诊为泌尿系统感染，反复抗感病患者易被误诊为泌尿系统感染，反复抗感 染无效、尿细菌培养阴性。染无效、尿细菌培养阴性。 继发性继发性IgAIgA肾病：肾病： 紫癜性肾炎、慢性肝病等结合病史和实验室紫癜性肾炎、慢性肝病等结合病史和实验室 检查结果可资鉴别。检查结果可资鉴别。 薄基底膜肾病薄基底膜肾病 临床上持续性镜下血尿；临床上持续性镜下血尿； 多有阳性家族史；多有阳性家族史； 肾活检免疫荧光肾活检免疫荧光IgAIg

9、A阴性；阴性； 电镜可见肾小球基底膜弥漫变薄。电镜可见肾小球基底膜弥漫变薄。 鉴别诊断鉴别诊断 治治 疗疗 急性期的治疗急性期的治疗 1. 有上呼吸道感染者，选用无肾毒性的抗有上呼吸道感染者，选用无肾毒性的抗 生素控制上呼吸道感染；生素控制上呼吸道感染； 2. 新月体肾炎：如肾活检提示为细胞性新新月体肾炎：如肾活检提示为细胞性新 月体肾炎，应及时给予大剂量激素和细月体肾炎，应及时给予大剂量激素和细 胞毒性药物强化治疗（同急进性肾小球胞毒性药物强化治疗（同急进性肾小球 肾炎的治疗）肾炎的治疗） 慢性期的治疗慢性期的治疗 1. 感染的预防和治疗：对反复上呼吸道感感染的预防和治疗：对反复上呼吸道感

10、染后发作性血尿患者，控制感染后，可染后发作性血尿患者，控制感染后，可 考虑摘除扁桃体；考虑摘除扁桃体； 2. 单纯性血尿：预后较好，无需特殊治疗，单纯性血尿：预后较好，无需特殊治疗， 密切随诊，避免劳累、感染和肾毒性药密切随诊，避免劳累、感染和肾毒性药 物。物。 治治 疗疗 3肾病综合征型：病理改变较轻，可选用激肾病综合征型：病理改变较轻，可选用激 素和细胞毒性药物，常可取得较好疗效；素和细胞毒性药物，常可取得较好疗效； 如果病理改变较重，疗效较差，肾脏疾病如果病理改变较重，疗效较差，肾脏疾病 呈持续性进展。呈持续性进展。 4高血压：降压选用肾脏保护作用的高血压：降压选用肾脏保护作用的ACEI或或 ARB类，控制血压，降低蛋白尿。类，控制血压，降低蛋白尿。 5 慢性肾功能不全：按慢性肾衰竭处理。慢性肾功能不全：按慢性肾衰竭处理。 治治 疗疗 预预 后后 预后不良指