气管内平滑肌瘤

1、患者: 韩某某，女，56岁，反复发作性喘 憋8年余，加重20天。 定位定位 定性定性 鉴别诊断鉴别诊断 免疫组化 Desmin结蛋白。主要用肌源性肿瘤的诊断。 SMA平滑肌肌动蛋白。主要用于平滑肌来源肿瘤诊断。 CD117是胃肠道间质瘤的特异性标记物，可用于指导格列 卫药物治疗。 CD34内皮细胞标记。主要用于良、恶性血管源性肿瘤和 鉴别诊断以及肿瘤中血管分布的研究。与CD117联合用于 诊断间质瘤。 S-100 神经组织标志，存在于神经组织，垂体、颈动脉体， 肾上腺髓质、唾液腺、少数间叶组织，常用于神经鞘瘤、 恶黑、脂肪肉瘤、软骨肿瘤诊断。 Ki-67-细胞增殖标志，肿瘤增殖越快，恶性程度越

2、高。 dog-1蛋白是由dog-1基因编码的一种蛋白质，可以选择性 地表达在GIST中。 原发性肺平滑肌瘤原发性肺平滑肌瘤 Pulmonary leiomyomas 概述 Pulmonary leiomyoma非常罕见，占肺内肿 瘤的2%。大约45%的肺平滑肌瘤位于支气 管内，其余位于实质内和气管内。 病理学表现 气管平滑肌瘤来源于气管壁平滑肌，常起源于气管膜部粘 膜下，好发于气管的中上1/3处。 肿瘤有完整包膜。 直径一般小于3.0cm。 镜下找到深染细胞核且有大小不等的分裂像时考虑平滑肌 瘤。 平滑肌瘤在光镜下很难与纤维瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤 区分。应通过免疫过氧化物酶染色可以显示平滑肌

3、瘤内含 有弹性蛋白、肌动蛋白、弹性蛋白、肌动蛋白、s-100蛋白。蛋白。 临床表现 肺平滑肌瘤属于良性肿瘤，起源于肺或支气管平滑肌纤维， 分肺内型和支气管内型两种。 肺平滑肌瘤主要见于中、青年人，女性多于男性。 气管平滑肌瘤多发于15-72岁，没有性别差异。 从症状出现到建立诊断相隔3-9月不等。 有症状者多表现为支气管哮喘、支气管炎或端坐呼吸，系 因肿物较大堵塞气道所致。 CT表现 肿物位于气管黏膜下，为广基底，无蒂，表面光滑亦可表 现似冰山状，即小部分肿物突入到含气的气管腔中，而大 部分肿块伸入到邻近的纵隔中。 肿块轮廓光整，密度均匀，偶尔伴有缺血造成囊性变性， 增强扫描明显强化。 和其他

4、良性气管肿瘤一样，平滑肌瘤没有特异性CT表现， 但CT有助于显示气管及周围组织的受累情况。 确诊需要活检。 平扫（A）显示肿瘤位于气管食管之间，突出入气管腔内，呈轻度分叶， 病灶内密度均匀，增强扫描（B）显示病灶呈显著均匀强化，与气管壁分 界不清 气管原发性良性肿瘤 气管原发性良性肿瘤极为罕见，包括骨软骨瘤、乳头状瘤、 纤维瘤、血管瘤、神经纤维瘤、平滑肌瘤、错构瘤和软骨 瘤等。 多见于儿童和年轻患者。 一般认为只有75%的内腔为肿物占位时，方出现症状，表 现为气短、哮喘与发绀，甚至病人常在夜间被憋醒，故通 常误为哮喘发作。 影像表现 气管原发良性肿瘤直径常在2cm以内，起自气管壁，呈圆 形、息

5、肉状或扁丘状向气管腔内突出。 常界限清楚，表面光滑，但乳头状瘤可呈菜花状。 通常以窄基底与气管壁相连，仅偶尔呈宽基底与气管壁相 连。 气管内带蒂瘤体几乎均为良性肿瘤，绝大多数气管良性肿 瘤，不侵入气管壁，平片或CT显示肿瘤内有钙化者，最 常见于软骨瘤和错构瘤，但有钙化时也可见于软骨肉瘤。 部分原发性肿瘤属于低恶性肿瘤（如腺样囊性癌、类癌、 粘液表皮样癌），其表现类似良性肿瘤，需纤支镜活检鉴 别。 影像表现 除了脂肪瘤外，其余气管原发良性肿瘤大多为中度以上强 化。 气管血管瘤、血管球瘤组织中血管丰富，呈明显强化。 文献报道气管平滑肌瘤增强扫描增强幅度超过20Hu，也 有超过40Hu的报道。 文献

6、报道乳头状瘤呈中度强化。 国内部分研究认为气管、主支气管内良性肿瘤的强化程度 与恶性肿瘤有一定重叠。 总体上良性肿瘤强化程度大于恶性肿瘤，强化程度可以作 为鉴别诊断重要参考。 影像表现 恶性气管肿瘤表面不光滑或呈分叶状，以宽基底与管壁相 连，常引起管壁增厚，主要表现为腔内外肿块型和气管隆 突肿瘤型，可使周围脂肪间隙及周围组织器官受侵。 低分化癌则以腔内宽基底结节型和管壁生长浸润型。 气管上段毛细血管瘤气管上段毛细血管瘤 胸廓入口处气管后壁可见不规则软组织结节影向腔内 突起，边缘清楚（A、B），增强扫描病变显著强化，与气管相交处呈锐角 （C-F）。VR显示气管腔内分叶状息肉样突起（G）。 右主支

7、气管神经纤维瘤右主支气管神经纤维瘤 横断位扫描（A）显示右主支气管后壁类圆形软组织 结节，向腔内外同时生长，气管官腔明显受压变窄呈细线状、结节内部密度 均匀，轮廓光滑（B-D）；VR（E）显示该段近乎截断，仿真内镜（F）显示 广基底病变向腔内生长压迫气管呈一弯新月。 鉴别诊断 气管支气管恶性肿瘤 恶性肿瘤：腔内外浸润生长，表面不光滑或呈分叶状，宽 基底，管壁增厚，可外侵。 而良性肿瘤：腔内结节状生长，表面光滑的较小肿块，窄 基底管壁无增厚。 强化：良性恶性，但有一定重叠（并且脂肪瘤除外） 气管支气管错构瘤 是气道最常见的良性肿瘤（70%），但在全部错 构瘤中仅占3%、 含软骨、脂肪、纤维组织和上皮成分 CT：含脂肪或爆米花样钙化，如无，则和恶性肿 瘤不能区别。 PDG-PET少或无摄入。 气管支气管错构瘤 气管支气管乳头状瘤 多见于年轻人，尤其是儿童，是出生时感染母亲的人类乳 头状病毒的结果。 最常累及喉部，偶可延伸至气管或近段支气管，罕