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文档简介
1、 病例病例1 1 男,15岁,突发头痛呕吐10余天 病例病例2 2 患者,女,14岁,双侧枕骨无痛性多发肿块2年余 概述概述 流行病学:仅占骨肿瘤的0.81.8,可发生于任何年龄,也可发生于颅 骨任何部位 分类:良性肿瘤、恶性肿瘤和肿瘤样病变(或原发性肿瘤、继发性肿瘤和 肿瘤样病变) 生长方式:外生型、内生型、混合生长型,多于局部形成肿块 临床表现:颅骨肿块、肿瘤向颅内生长引起的颅内压增高和局部压迫症状 概述概述 分类 成人以骨瘤最多见,儿童则以骨纤维异常增生症最多见 影像学方法:X线、CT、MRI 良性恶性肿瘤样病变 骨瘤成骨肉瘤嗜酸性肉芽肿 血管瘤软骨肉瘤黄色瘤 骨母细胞瘤尤文肉瘤骨纤维结
2、构不良症 颅骨异位脑膜瘤纤维肉瘤畸形性骨炎 表皮样囊肿浆细胞瘤动脉瘤样骨囊肿 骨巨细胞瘤恶性巨细胞瘤颅骨硬化症 骨样骨瘤脊索瘤婴儿颅骨皮质肥厚 单纯骨囊肿石骨症 内容内容 第一部分原发性良性颅骨肿瘤 第二部分原发性恶性颅骨肿瘤 第二部分原发性颅骨肿瘤样病变 6 颅骨肿瘤影像学表现 原发性良性颅骨肿瘤原发性良性颅骨肿瘤 概述 u系残余的胚胎成血管细胞构成的错构样新生物 u占所有骨肿瘤的0.2% u可发生于颅骨各部位,以额骨最常见,其次为顶骨、枕骨和眼眶 临床表现 u小者无症状,表皮正常 u大者头皮下肿块隆起,周围血管可怒张,因肿瘤影响骨膜可有轻微头痛 u少数肿瘤突入颅内可引起颅内压增高及局限性神
3、经症状 血 管 瘤 7 颅骨肿瘤影像学表现 原发性良性颅骨肿瘤原发性良性颅骨肿瘤 影像学表现 uCT l均表现为高、低混杂密度 l膨胀性骨质破坏,病灶边界清晰 l高密度的骨针排列具有特征性,表浅者骨针与颅骨表面垂直,深部骨针呈蜂 窝状或放射状排列(栅栏样改变) 血 管 瘤 8 颅骨肿瘤影像学表现 原发性良性颅骨肿瘤原发性良性颅骨肿瘤 影像学表现 uMRI lT1WI上为低信号,T2WI上稍高信号 l周围脂肪界面清晰,增强后无骨针区域明显均匀强化 血 管 瘤 9 颅骨肿瘤影像学表现 原发性良性颅骨肿瘤原发性良性颅骨肿瘤 鉴别诊断 u成骨肉瘤:持续性局部钝痛,很快发展为持续性剧痛、夜间痛 u骨纤维
4、异常增埴症:儿童及青少年多件,磨玻璃样改变 u脑膜瘤:颅骨增生硬化分为局限性和弥漫性 l 局限性以内板增生硬化为主,弥漫性则以内外板及板障均受累 l 骨质增生以外板为主时,可呈层状或放射状骨针,但骨针较短 l 常有增粗的血管沟和颅内压升高等 血管瘤 10 颅骨肿瘤影像学表现 原发性良性颅骨肿瘤原发性良性颅骨肿瘤 概述 u发生在颅骨硬膜外的脑膜瘤定义为颅骨内硬膜外脑膜瘤 u起源于胚胎发育时残留于硬膜外组织内的蛛网膜细胞 诊断标准 u肿瘤具有脑膜瘤的病理特征 u病灶位于硬膜外及颅骨内 u脑组织、蛛网膜及硬膜均未受累 颅骨内异位脑膜瘤 11 颅骨肿瘤影像学表现 原发性良性颅骨肿瘤原发性良性颅骨肿瘤
5、临床表现 u早期症状多较轻微,主要为头晕不适,易被忽视 u当肿瘤体积逐渐增大,造成颅内压增高时,表现为头痛、恶心、呕吐、视物 模糊等颅内高压症状 u引起颅内高压的原因主要是颅骨的增厚及硬脑膜窦的阻塞 颅骨内异位脑膜瘤 12 颅骨肿瘤影像学表现 原发性良性颅骨肿瘤原发性良性颅骨肿瘤 影像学表现 uCT: l常见骨质增生而少见膨胀性改变或溶骨性破坏,呈膨胀性改变可有完整或不 完整的骨性包壳,病灶内可有不规则的钙化 l颅板内外侧均可见放射状,针样新生骨形成 颅骨内异位脑膜瘤 13 颅骨肿瘤影像学表现 原发性良性颅骨肿瘤原发性良性颅骨肿瘤 uMRI: l广泛骨质破坏及软组织肿块形成,内外板膨胀,可见放
6、射状骨针,边界清楚 lT1WI等信号,T2WI稍高信号,增强较均匀强化 颅骨内异位脑膜瘤 14 颅骨肿瘤影像学表现 原发性良性颅骨肿瘤原发性良性颅骨肿瘤 鉴别诊断 u颅骨血管瘤:膨胀性骨质破坏,高密度的骨针排列,明显强化 u转移性颅骨肿瘤:以溶骨表现居多,常呈多发穿凿样、鼠咬状骨质破坏,或 呈片状局限性骨质破坏。单纯成骨性转移灶较少见,有时可见混合性转移灶 u动脉瘤样骨囊肿:常见于20岁以下,偏心、膨胀性、皂泡样骨质病变区, 液-液平面 u嗜酸性肉芽肿:发病年龄小,单发或多发骨质破坏,边界清楚,可见残留骨 块,伴或不伴骨质硬化 颅骨内异位脑膜瘤 15 颅骨肿瘤影像学表现 内容内容 第一部分原发
7、性良性颅骨肿瘤 第二部分原发性恶性颅骨肿瘤 第二部分原发性颅骨肿瘤样病变 16 颅骨肿瘤影像学表现 原发性恶性颅骨肿瘤原发性恶性颅骨肿瘤 概述 u起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性肿瘤,来源于B淋巴细胞,具有 向浆细胞分化的性质 u单发者少见,约占浆细胞瘤的3 % 5%,发病率较骨肉瘤高 u通常在4050岁以后发病,少见于30岁以前,不见青春期以前 u诊断为单发者需除外系统性多发性骨髓瘤,且常有如下特点: l 非肿瘤部位的骨穿刺往往不见异型浆细胞 l 血中M蛋白不高 l 尿本-周蛋白阴性 浆细胞瘤 17 颅骨肿瘤影像学表现 原发性恶性颅骨肿瘤原发性恶性颅骨肿瘤 影像学表现 u颅骨骨质破坏,
8、被软组织填充,且可突破内外板形成双凸状软组织肿块,周 围骨质无硬化 u骨质破坏区及软组织肿块的边界均较清楚,软组织肿块邻近骨质常受侵, T1WI信号改变明显 浆细胞瘤 18 颅骨肿瘤影像学表现 原发性恶性颅骨肿瘤原发性恶性颅骨肿瘤 影像学表现 u颅骨破坏后在肿瘤内部其原始骨板的轮廓仍然可以分辨 u其信号与脑实质相比, 这可能与肿瘤内出血和坏死的程度有关 uMR增强明显强化,常均匀 浆细胞瘤 19 颅骨肿瘤影像学表现 原发性恶性颅骨肿瘤原发性恶性颅骨肿瘤 鉴别诊断 u脑膜瘤:放射状,针样新生骨形成 u转移瘤:原发病史 u嗜酸性肉芽肿:发病年龄小,肿块体积较小 浆细胞瘤 20 颅骨肿瘤影像学表现
9、第二部分原发性颅骨肿瘤样病变 内容内容 第一部分原发性良性颅骨肿瘤 第二部分原发性恶性颅骨肿瘤 21 颅骨肿瘤影像学表现 原发性颅骨肿瘤样病变原发性颅骨肿瘤样病变 概述 u属于网状内皮细胞增生症中的肿瘤样病变,是一种以组织细胞突发性非肿瘤 样增生为特点的溶骨性病变,额、顶骨多发。 为郎格罕细胞组织细胞增生症之一 u嗜伊红肉芽肿发病原因不明。多见于小儿及青少年,男性多于女性 u病理分为增殖期、肉芽期、黄色肿块期、纤维化期 u对放射治疗效果较好 临床表现 u早期常有低热,乏力,血象中白细胞增高,嗜伊红细胞及单核细胞增多,血 沉加快 u颅部有局限性隆起,有疼痛及压痛,内板破者肿块可有搏动 嗜酸性肉芽
10、肿 22 颅骨肿瘤影像学表现 原发性颅骨肿瘤样病变原发性颅骨肿瘤样病变 影像学表现 u X线 l局限性多发或单发颅骨全层破坏缺损 l边缘不整齐呈“地图状” l周围无硬化及骨膜反应,向颅内侵犯者可见头皮下有软组织肿块影 嗜酸性肉芽肿 23 颅骨肿瘤影像学表现 原发性良性颅骨肿瘤原发性良性颅骨肿瘤 影像学表现 u CT l颅骨破坏区呈圆形或椭圆形穿凿性改变,边缘清晰 l若颅骨内板和外板的破坏范围不一致,表现为“双边”征 l 颅骨破坏不完全时留有高密度死骨,典型者表现为钮扣征“ lCT下可见单发或多发颅骨破坏伴或不伴有软组织肿块,颅骨破 坏区内可有残留小骨片,破坏边缘清晰或伴有不同程度骨质硬化 uM
11、RI:T1WI等、低信号,T2WI及脂肪抑制序列呈稍高信号, 信号可均匀或不均匀,增强明显强化 嗜酸性肉芽肿 24 颅骨肿瘤影像学表现 原发性颅骨肿瘤样病变原发性颅骨肿瘤样病变 鉴别诊断 u骨髓瘤:40岁以上多见,颅骨弥漫性分布、边缘清楚的溶骨性破坏区,无骨 膜反应,常见软组织肿块,尿本-周蛋白多阳性 u颅骨血管瘤:颅骨板膨胀,内外板破坏,边缘轻度硬化,可见放射状排列的 骨间隔 u转移性颅骨肿瘤:中老年人多件,有原发灶,以溶骨表现居多,常呈多发穿 凿样、鼠咬状骨质破坏,或呈片状局限性骨质破坏 嗜酸性肉芽肿 25 颅骨肿瘤影像学表现 原发性颅骨肿瘤样病变原发性颅骨肿瘤样病变 概述 u动脉瘤样骨囊
12、肿好发于长骨,累及颅骨者十分少见,仅占所有动脉瘤样骨囊 肿的1% u可能继发于外伤及非特异性的血管病变 u最初表现骨膜抬起和边界清晰的溶骨样破坏 u然后病变生长迅速并导致进行性 动脉瘤样骨囊肿 26 颅骨肿瘤影像学表现 原发性颅骨肿瘤样病变原发性颅骨肿瘤样病变 影像学表现 u偏心的、膨胀性的、骨皮质呈现为 肥皂泡样的骨质病变区 u膨胀性的轮廓是由骨膜的骨再生引 起,病变常有细小的骨小梁样结构 u肿块内可有不同时期的出血,血液 成分的降解和退变导致液平面的形成 动脉瘤样骨囊肿 27 颅骨肿瘤影像学表现 原发性颅骨肿瘤样病变原发性颅骨肿瘤样病变 鉴别诊断 u骨巨细胞瘤: l动脉瘤样骨囊肿好发于20岁以下,而骨巨细胞瘤好发于2040岁患者 l动脉瘤样骨囊肿囊变伴出血形成液平面,特别是不同时期的出血的征象出现 概率要远高于骨巨细胞瘤 动脉瘤样骨囊肿 28 颅骨肿瘤影像学表现 总结总结 颅骨血管瘤1 颅骨内异位脑膜瘤 2 浆细胞瘤3 嗜酸性肉芽肿 4 5 膨胀性骨质破坏 高密度的骨针排列 明显强化 膨胀性改变或溶骨性破坏 放射状,针样新生骨形成 邻近脑膜强化 4050岁多见,周围骨质无硬化 肿瘤内部其原始骨板的轮廓仍然可以分辨 小儿及青少年 单发或多发骨质
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