肾病综合症jlw

1、诊断标准诊断标准 尿蛋白超过尿蛋白超过 3.5 3.5g/dg/d或或50mg/Kg50mg/Kgd(d(本病的本病的最基本最基本 特征特征是大量蛋白尿是大量蛋白尿) ) ； 血浆白蛋白低于血浆白蛋白低于3030g/Lg/L； 水肿；水肿； 血脂升高。血脂升高。 Chol230mg%(5.98mmol/l),TG200mg%Chol230mg%(5.98mmol/l),TG200mg% (2.2mmol/l), LDL160mg%(4.16mmol/l)(2.2mmol/l), LDL160mg%(4.16mmol/l)。 HDL HDL?男性男性 35mg%35mg%（091mmol/l09

2、1mmol/l）, ,女性女性 45mg%(1.17mmol/l)45mg%(1.17mmol/l)。 四项中有一项达标即为高脂血症。四项中有一项达标即为高脂血症。 其中其中 两项为诊断所必需。两项为诊断所必需。 分类和常见病因分类和常见病因 分类分类儿童儿童青少年青少年中老年中老年 原发性原发性微小病变型肾病微小病变型肾病 系膜增生性肾炎、系膜增生性肾炎、 系膜毛细血管性肾系膜毛细血管性肾 炎、局灶节段性肾炎、局灶节段性肾 小球硬化小球硬化 膜性肾病膜性肾病 继发性继发性 先天性先天性 过敏性紫癜肾炎、过敏性紫癜肾炎、 乙型肝炎病毒相乙型肝炎病毒相 关性肾炎、系统关性肾炎、系统 性红斑狼疮、

3、先性红斑狼疮、先 天性肾病综合征天性肾病综合征 系统性红斑狼疮肾系统性红斑狼疮肾 炎、过敏性紫癜肾炎、过敏性紫癜肾 炎、乙型肝炎病毒炎、乙型肝炎病毒 相关性肾炎相关性肾炎 糖尿病肾病、肾糖尿病肾病、肾 淀粉样变性、肿淀粉样变性、肿 瘤性（骨髓瘤、瘤性（骨髓瘤、 淋巴瘤、实体瘤）淋巴瘤、实体瘤） 肾病肾病 继发性、先天性因素：继发性、先天性因素： SLE、HSP、干燥综合症、结节性多动 脉炎、坏死性血管炎等； DM 、甲状腺疾病、肾淀粉样变性等； 细菌（细菌性心内膜炎、梅毒、麻风等） /病毒（乙型肝炎、巨细胞病毒）感染； 海洛因、青霉胺； 实体瘤(癌或肉瘤)、淋巴瘤及白血病（何杰金 氏病、多发性

4、骨髓瘤等）； Alports综合征、先天性NS 、 Fabrys 等； 妊娠高血压综合征、肾移植慢性排斥 、肾A狭窄 等. 病理生理病理生理 一、大量蛋白尿：一、大量蛋白尿： 正常情况：肾小球滤过膜正常情况：肾小球滤过膜分子屏分子屏 障及电荷屏障作用。障及电荷屏障作用。两者受损两者受损、尤其尤其 电荷屏障受损：肾小球滤过膜对血浆电荷屏障受损：肾小球滤过膜对血浆 蛋白通透性蛋白通透性 原尿中蛋白原尿中蛋白 ，当远超，当远超 过近曲小管回吸收量时过近曲小管回吸收量时大量蛋白尿。大量蛋白尿。 1 1. .凡增加肾小球内压力及导致凡增加肾小球内压力及导致 高灌注、高滤过的因素高灌注、高滤过的因素（如（

5、如 高血压、高蛋白饮食或大量高血压、高蛋白饮食或大量 输注血浆蛋白）输注血浆蛋白）均可加重尿均可加重尿 蛋白的排出。蛋白的排出。 2 2、血浆球蛋白及补体成分减少：患者易感血浆球蛋白及补体成分减少：患者易感 染。染。 3 3、抗凝及纤溶因子减少：产生高凝状态。、抗凝及纤溶因子减少：产生高凝状态。 4 4、金属结合蛋白减少：引起微量元素缺乏。金属结合蛋白减少：引起微量元素缺乏。 5 5、内分泌素结合蛋白减少：引起内分泌紊内分泌素结合蛋白减少：引起内分泌紊 乱。乱。 二、血浆蛋白减低：二、血浆蛋白减低： 1 1、血浆白蛋白减少：血浆白蛋白减少： . .白蛋白从尿中白蛋白从尿中丢失丢失; ; . .

6、部分白蛋白在近曲小管上皮被部分白蛋白在近曲小管上皮被分解分解; ; . .肝脏需代偿性增加白蛋白的合成，肝脏需代偿性增加白蛋白的合成， 当其合成不足以克服丢失和分解时当其合成不足以克服丢失和分解时低白低白 蛋白血症蛋白血症。 肾病综合征时胃肠道粘膜水肿导致蛋肾病综合征时胃肠道粘膜水肿导致蛋 白质摄入白质摄入 , ,加重了低白蛋白血症。加重了低白蛋白血症。 三、水肿三、水肿 水肿形成机理：水肿形成机理： 血浆胶体渗透压下降：血浆胶体渗透压下降：血浆白蛋白血浆白蛋白血血 浆胶体渗透压浆胶体渗透压水肿、循环血容量水肿、循环血容量 、 血浆肾素血浆肾素- -血管紧张素水平血管紧张素水平 ； 钠水潴留：

7、钠水潴留：5050%患者的血容量正常或增患者的血容量正常或增 加，血浆肾素水平正常或下降，提示原加，血浆肾素水平正常或下降，提示原 发性肾性钠水潴留因素在水肿中起一定发性肾性钠水潴留因素在水肿中起一定 作用，这种肾性钠水潴留作用不依赖于作用，这种肾性钠水潴留作用不依赖于 血浆肾素血浆肾素- -血管紧张素血管紧张素- -醛固酮水平。醛固酮水平。 四、高脂血症：四、高脂血症： 血清胆固醇、甘油三酯、血清胆固醇、甘油三酯、 低密度脂蛋白、极低密度脂蛋低密度脂蛋白、极低密度脂蛋 白增高与低蛋白血症并存。白增高与低蛋白血症并存。 高脂血症的发生与肝脏高脂血症的发生与肝脏 合成脂蛋白增加，脂蛋白分解合成脂

8、蛋白增加，脂蛋白分解 和外周利用减弱有关。和外周利用减弱有关。 正常肾小球图谱 原理:高碘酸为强氧化剂，它可以氧化多糖分子内1，2-二醇基（顺 式和反式）而产生两个醛基，此醛基再与Schiff试剂结合即产生紫红色。 由于高碘酸还可氧化细胞内的其它物质，使用时应注意选择好高碘酸浓 度和氧化时间，使氧化控制在既使碳水化合物中的乙二醇基氧化成醛基， 又不至于过氧化。 PAS阳性物质（多糖和糖原）呈红色或 紫红色，核呈蓝色。PAS染色法是观察 肾脏结构，尤其是肾小球系膜、基底膜 以及肾小管结构的主要方法。 肾脏PAS染色法 HE染色法 肾小球 苏木精-尹红染色法 根据蛋白质酸碱性及中性与苏木精-尹红

9、结合产生不同的组织颜色蓝色或粉红色 Massion染色 正Masson染色法常用于胶原纤维和肌 纤维的鉴别染色,是病理组织制片的重要 方法之一。机体在慢性炎症、机化和瘢 痕形成中,随病理过程的发展可出现胶原 纤维。在早期HE染色切片中这些纤维往 往和纤维蛋白很难鉴别,但通过Masson 染色可证实。 PASM染色（六氨银染色法） 对于观察肾小球系膜、基底膜的各种形态改变具有极 重要的诊断价值，特别是对于观察膜性肾病基底膜的 钉突形成、淀粉样变性肾病基底膜的双轨和多轨改变 等是其他特殊染色所不可替代的。 新月体形成中的基底膜断裂、血管炎中的动脉内膜和 弹力纤维的变化也应用PASM染色1。目前PA

10、SM 染色存在多种不同的方法，我们采用的是1%过碘酸和 8%重铬酸钾双重氧化法，且在染液浓度、染色时间和 染色温度上做了调整改良 a入球小动脉 b出球小动脉c肾小囊基底膜d壁层上皮细胞e肾小囊腔fGBM g脏层上皮细胞 h 内皮细胞 i系膜 正常肾小球病理图片 a肾小球基底膜b肾小囊腔c脏层上皮细胞d GBM e内皮细胞 f系膜细胞 PASM染色 HE染色 PAS染色 PAS染色 正常肾小球病理图片 HEX200 正常肾小球病理图片 正常肾小球病理图片 MassonX400 正常肾小球病理图片 PASMX400 原发性肾病综合征的病理类型原发性肾病综合征的病理类型 及其临床特征及其临床特征 一

11、、微小病变型肾病：一、微小病变型肾病： 1 1、病理：、病理： 光镜：光镜：肾小球基本正常，近曲肾小管上皮肾小球基本正常，近曲肾小管上皮 细胞可见脂肪变性。细胞可见脂肪变性。 免疫荧光：免疫荧光：阴性。阴性。 电镜：电镜：广泛的肾小球脏层上皮足突融合。广泛的肾小球脏层上皮足突融合。 这是本病的特征性改变和主要诊断依据。这是本病的特征性改变和主要诊断依据。 一一 微小病变病（微小病变病（MCDMCD） 光镜：肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。光镜：肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。 免疫荧光：阴性。免疫荧光：阴性。 电镜：肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合，无电子致密物。电镜

12、：肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合，无电子致密物。 PASM染色 、 2 2、临床特征：、临床特征： A A：男性多于女性，男性多于女性，好发于儿童，好发于儿童， 典型的临床表现为肾病综合征，典型的临床表现为肾病综合征， 仅仅1515%左右患者伴镜下血尿，一左右患者伴镜下血尿，一 般不出现肉眼血尿般不出现肉眼血尿; ; 无持续性高血压及肾功能减退，无持续性高血压及肾功能减退， 严重钠水潴留时可有一过性高血严重钠水潴留时可有一过性高血 压及氮质血症。压及氮质血症。 B B：可有自发缓解，可有自发缓解，多数病例对糖多数病例对糖 皮质激素治疗敏感，皮质激素治疗敏感，但本病复发但本病复发 率高，若反复发

13、作或长期大量蛋率高，若反复发作或长期大量蛋 白尿未得到控制，可转变为系膜白尿未得到控制，可转变为系膜 增生性肾小球肾炎，进而转变为增生性肾小球肾炎，进而转变为 局灶性节段性肾小球硬化。局灶性节段性肾小球硬化。 成人的治疗缓解率和缓解后复成人的治疗缓解率和缓解后复 发率均较儿童低。发率均较儿童低。 二、系膜增生性肾小球肾炎：二、系膜增生性肾小球肾炎： 1 1、病理：、病理： 光镜：光镜：肾小球系膜细胞和基质弥漫增生。肾小球系膜细胞和基质弥漫增生。 免疫荧光：免疫荧光：可将本组疾病分为可将本组疾病分为IgAIgA肾病及非肾病及非IgAIgA 系膜增生性肾小球肾炎。系膜增生性肾小球肾炎。 IgAIg

14、A肾病以肾病以IgAIgA沉积为主，沉积为主， 非非IgAIgA以以IgGIgG或或 IgMIgM沉积为主，沉积为主，均常伴均常伴C C3 3沉沉 积，积，沉积在肾小球系膜区、或系膜区及毛细血沉积在肾小球系膜区、或系膜区及毛细血 管壁，管壁，呈颗粒样沉积。呈颗粒样沉积。 电镜：电镜：系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物。系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物。 二二 系膜增生性肾炎（系膜增生性肾炎（MespGNMespGN） 光镜光镜: :系膜细胞及系膜系膜细胞及系膜基质弥漫增生基质弥漫增生. . 免疫荧光免疫荧光:IgA:IgA沉积为主或沉积为主或IgG/IgMIgG/IgM沉积为主，均常伴沉

15、积为主，均常伴C C3 3于肾小球系于肾小球系 膜区或系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积膜区或系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积 电镜电镜: :系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物 MASSON染色 MASSON染色 2 2、临床特征、临床特征 ： A A：此型肾炎在我国发病率高，此型肾炎在我国发病率高，男性男性 多于女性，多于女性，好发于青少年，好发于青少年， 可于上呼吸道感染后急性起病，也可于上呼吸道感染后急性起病，也 可隐匿起病，可隐匿起病，可表现为肾病综合征，可表现为肾病综合征， 也可表现为肾炎综合征，也可表现为肾炎综合征， IgAIgA肾病肾病 者几乎均有

16、血尿。者几乎均有血尿。 随着肾脏病变程度的加重，肾功能随着肾脏病变程度的加重，肾功能 不全及高血压的发生率逐渐增加。不全及高血压的发生率逐渐增加。 B B：在呈肾病综合征的患者中，在呈肾病综合征的患者中， 激素及细胞毒药物的疗效与病激素及细胞毒药物的疗效与病 理改变轻重相关，理改变轻重相关，轻者治疗效轻者治疗效 果好，与微小病变型肾病相似，果好，与微小病变型肾病相似， 重者对治疗反应差。重者对治疗反应差。 三、系膜毛细血管性肾小球肾炎（又称膜三、系膜毛细血管性肾小球肾炎（又称膜 增生性肾小球肾炎）增生性肾小球肾炎） 1 1、病理：、病理： 光镜：光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，系膜细胞和

17、系膜基质弥漫重度增生， 可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间， 使毛细血管袢呈现使毛细血管袢呈现“双轨征双轨征”，基膜增，基膜增 厚、不均匀。厚、不均匀。 免疫荧光：免疫荧光：常见大量常见大量C C3 3，伴或不伴伴或不伴IgGIgG呈呈 颗粒样沉积于系膜区及毛细血管壁。颗粒样沉积于系膜区及毛细血管壁。 电镜：电镜：系膜区和内皮下可见电子致密物。系膜区和内皮下可见电子致密物。 三三. .系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎MCGN ,MCGN ,又称膜增生性肾炎又称膜增生性肾炎(MPGN) (MPGN) 光镜：光镜：系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生，并插入到基膜

18、与内皮细胞系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生，并插入到基膜与内皮细胞 间，使毛细血管袢（小球小动脉分支）广泛呈现双轨征（内皮间，使毛细血管袢（小球小动脉分支）广泛呈现双轨征（内皮 下新生的基底膜与原基底膜）下新生的基底膜与原基底膜） 免疫荧光免疫荧光：常见大量：常见大量C3C3，伴，伴/ /不伴不伴IgG,IgG,呈颗粒样呈颗粒样, ,沉积于系膜区及毛细沉积于系膜区及毛细 血管壁血管壁 电镜：电镜： 于系膜区及内皮下可见于系膜区及内皮下可见 电子致密物。电子致密物。 PASM染色 2 2、临床特征：、临床特征： 男性多于女性，男性多于女性，好发于青壮年，好发于青壮年，有有 前驱感染者发病较急，否则

19、起病隐匿。前驱感染者发病较急，否则起病隐匿。 多表现为肾病综合征多表现为肾病综合征 ，几乎所有患者均，几乎所有患者均 有血尿，常伴肉眼血尿。有血尿，常伴肉眼血尿。肾功能损害、肾功能损害、 高血压及贫血出现早，病情多持续进展。高血压及贫血出现早，病情多持续进展。 5050%7070%病例的病例的血清血清C C3 3持续降低持续降低， 对提示本病有重要意义。对提示本病有重要意义。 本病所致肾病综合征治疗困难，糖本病所致肾病综合征治疗困难，糖 皮质激素及细胞毒药物治疗常无效，皮质激素及细胞毒药物治疗常无效，较较 快进展至慢性肾衰竭。快进展至慢性肾衰竭。 四、膜性肾病：四、膜性肾病： 1 1、病理：、

20、病理： 光镜：光镜：肾小球弥漫性病变。肾小球弥漫性病变。早期病变：早期病变：免疫复合免疫复合 物在基底膜上皮细胞侧沉积；物在基底膜上皮细胞侧沉积；典型病变：典型病变：免疫免疫 复合物刺激基底膜产生钉突样反应；复合物刺激基底膜产生钉突样反应；晚期病变：晚期病变： 基底膜广泛增厚固缩。基底膜广泛增厚固缩。 免疫荧光：免疫荧光：IgGIgG和和C C3 3呈细颗粒状在肾小球毛细血呈细颗粒状在肾小球毛细血 管壁沉积。管壁沉积。 电镜：电镜：早期见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致早期见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致 密物密物, ,若钉突形成若钉突形成, ,常伴广泛足突融合常伴广泛足突融合 四四. .膜性肾

21、病膜性肾病(MN) (MN) 光镜光镜 : :呈弥漫病变呈弥漫病变, ,病程早期仅于基膜上皮侧见到许多排列整齐病程早期仅于基膜上皮侧见到许多排列整齐 的嗜复红小颗粒的嗜复红小颗粒(Masson(Masson染色染色), ),后期沉着的后期沉着的CICCIC刺激基刺激基 底膜底膜, ,产生钉突样反应产生钉突样反应, ,基底膜渐增厚基底膜渐增厚, ,并向上皮侧伸出钉并向上皮侧伸出钉 突突,( ,(嗜银染色嗜银染色). ). 免疫荧光免疫荧光: IgG: IgG及及C3C3呈均匀一致的细小颗粒于肾小球毛细血管呈均匀一致的细小颗粒于肾小球毛细血管 壁沉积壁沉积. . 电镜电镜: : 基膜上皮侧可见许多

22、排列整齐的电子致密物基膜上皮侧可见许多排列整齐的电子致密物, ,若钉突已形若钉突已形 成成, ,在致密物间可见钉突在致密物间可见钉突, ,足突上皮细胞常广泛融合足突上皮细胞常广泛融合. . 2 2、临床特征：、临床特征： 男性多于女性，男性多于女性，好发于中老年。好发于中老年。通通 常起病隐匿，常起病隐匿，多表现为肾病综合征，可多表现为肾病综合征，可 伴镜下血尿，一般无肉眼血尿。伴镜下血尿，一般无肉眼血尿。常在发常在发 病病5 51010年后逐渐出现肾功能损害。本年后逐渐出现肾功能损害。本 病易发生血栓栓塞并发症。病易发生血栓栓塞并发症。 少数患者可自发缓解，少数患者可自发缓解，尚未出现钉尚未

23、出现钉 突的早期膜性肾病，糖皮质激素及细胞突的早期膜性肾病，糖皮质激素及细胞 毒药物治疗后多可缓解，毒药物治疗后多可缓解，钉突形成后药钉突形成后药 物治疗疗效差，常难以减少尿蛋白。物治疗疗效差，常难以减少尿蛋白。 五、局灶性节段性肾小球硬化：五、局灶性节段性肾小球硬化： 1 1、病理：、病理：局灶性：局灶性：即部分肾小球。即部分肾小球。 节段性：节段性：即每个肾小球的部分毛细即每个肾小球的部分毛细 血血 管袢。管袢。 光镜：光镜：病变呈局灶、节段分布病变呈局灶、节段分布 ，主要表现为受，主要表现为受 累节段硬化（系膜基质增多，毛细血管闭塞，累节段硬化（系膜基质增多，毛细血管闭塞， 球囊粘连等）

24、相应肾小管萎缩、肾间质纤维化。球囊粘连等）相应肾小管萎缩、肾间质纤维化。 免疫荧光：免疫荧光：IgMIgM和和C C3 3在肾小球受累节段呈在肾小球受累节段呈 团块状沉积。团块状沉积。 电镜：电镜：肾小球上皮细胞足突广泛融合。肾小球上皮细胞足突广泛融合。 五五. .局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化(FsGs) (FsGs) 光镜：病变呈局灶光镜：病变呈局灶?节段分布，常首先侵犯旁髓肾小球的近血管节段分布，常首先侵犯旁髓肾小球的近血管 极部位。主要病变为受累节段的硬化（系膜基质增多，毛细极部位。主要病变为受累节段的硬化（系膜基质增多，毛细 血管闭塞，球囊粘连等）及玻璃样变，相应的肾小

25、管萎缩，血管闭塞，球囊粘连等）及玻璃样变，相应的肾小管萎缩， 肾间质纤维化。肾间质纤维化。 免疫荧光：受累节段中可见免疫荧光：受累节段中可见IgMIgM及及C3C3呈团块样沉积呈团块样沉积. . 电镜：肾小球（包括光镜下未发现异常的肾小球）上皮细胞广泛电镜：肾小球（包括光镜下未发现异常的肾小球）上皮细胞广泛 突出融合。突出融合。 Masson染色 经典型经典型 顶端型顶端型 塌陷型塌陷型 周缘部周缘部 2 2、临床特征：、临床特征： A A：好发于青少年男性，好发于青少年男性，多为隐匿多为隐匿 起病，起病，可由微小病变型肾病转变可由微小病变型肾病转变 而来。而来。主要表现为肾病综合征，主要表现

26、为肾病综合征， 可伴镜下血尿或肉眼血尿。可伴镜下血尿或肉眼血尿。常有常有 高血压和肾功能减退，高血压和肾功能减退， B B： 对糖皮质激素和细胞毒药物对糖皮质激素和细胞毒药物 治疗反应较差，逐渐发展至肾衰治疗反应较差，逐渐发展至肾衰 竭。竭。受累肾小球较少或继发于微受累肾小球较少或继发于微 小病变型肾病者经治疗仍有可能小病变型肾病者经治疗仍有可能 临床缓解。临床缓解。 病理类型病理类型MCDMCDMespGNMespGNMCGNMCGNMNMNFsGsFsGs 起病情况起病情况多骤然多骤然较急较急50%50%较急较急60-70%60-70% 多隐匿，易多隐匿，易 发生血栓发生血栓 隐匿隐匿 肾

27、静脉血栓肾静脉血栓 发生率达发生率达 40-50%40-50% 发病年龄发病年龄 少年儿童少年儿童青少年，青少年，青壮年，青壮年，中老年，中老年，青少年，青少年， 男女男女 成成 人较少人较少 男女男女男女男女男女男女男女男女 NSNS发生率发生率几乎所有几乎所有 部分属部分属PNSPNS （30%30%），）， 多属多属CGNCGN或或 隐匿性肾隐匿性肾 小球疾病小球疾病 常呈常呈NS60%NS60%， 余属余属CGNCGN 80%NS80%NS，少，少 数数CGNCGN 50-70%50-70% NSNS，少数，少数 CGNCGN 病理类型病理类型MCDMCDMespGNMespGNMCG

28、NMCGNMNMNFsGsFsGs 镜下血尿镜下血尿 100%100% 40%40% 75%75% 低低(15%-20%)(15%-20%) 成人儿童成人儿童 100% 70%100% 70% IgA IgA 非非IgAIgA 肉眼血尿肉眼血尿无无 60% 30%60% 30% 常见常见无无20%20% 高血压肾功能损害高血压肾功能损害一般无一般无与病理轻重有关与病理轻重有关 出现早伴贫血出现早伴贫血 1/5:51/5:5年年 5 51010年出现肾年出现肾 功能损害功能损害 本病确诊时已有本病确诊时已有 肾功能损害肾功能损害 及高血压，及高血压， 通常出现近通常出现近 曲小管功能曲小管功能

29、损害。损害。 1/2:101/2:10年年 出现出现CRFCRF 对激素对激素/CTX/CTX敏感敏感 度度 90%90% 与病理轻重有关与病理轻重有关常无效常无效 1/41/4自发缓解；自发缓解； 钉突形成前钉突形成前 60%60%可缓解；可缓解； 钉突形成后钉突形成后 往往无效往往无效 多数不佳多数不佳 成人缓解率及缓成人缓解率及缓 解后复发率解后复发率 小于儿童，小于儿童， 自发缓解自发缓解 30-30-40%40%， 复发率复发率 60%60%FsFs GsGs 约约1/41/4轻症尤其轻症尤其 续发于续发于 MCDMCD者可者可 能缓解能缓解 并发症并发症 一、感染：一、感染： 危害

30、：危害：感染是肾病综合征常见的并发症和感染是肾病综合征常见的并发症和 主要死亡原因，可影响肾病综合征的疗主要死亡原因，可影响肾病综合征的疗 效，导致肾病综合征复发。效，导致肾病综合征复发。 原因：原因：大量蛋白质丢失导致的蛋白质营养大量蛋白质丢失导致的蛋白质营养 不良，免疫功能紊乱，应用糖皮质激素、不良，免疫功能紊乱，应用糖皮质激素、 细胞毒药物等。细胞毒药物等。 常见感染部位：常见感染部位：呼吸道、泌尿道、皮肤。呼吸道、泌尿道、皮肤。 二、血栓、栓塞：二、血栓、栓塞： 原因：原因：肾病综合征时的高凝状态。肾病综合征时的高凝状态。原因原因: : 1 1、血液粘稠度增加：有效血容量减少及高血液粘

31、稠度增加：有效血容量减少及高 脂血症引起；脂血症引起； 2 2、凝血、抗凝及纤溶系统失衡：凝血因子凝血、抗凝及纤溶系统失衡：凝血因子 合成多于丢失，抗凝因子及纤溶酶原丢合成多于丢失，抗凝因子及纤溶酶原丢 失多于合成；失多于合成； 3 3、血小板功能亢进；血小板功能亢进； 4 4、利尿剂和糖皮质激素利尿剂和糖皮质激素 加重高凝。加重高凝。 常见部位：常见部位：肾静脉、肺血管、下肢静脉、肾静脉、肺血管、下肢静脉、 下腔静脉、冠状血管、脑血管。下腔静脉、冠状血管、脑血管。 危害：危害：影响肾病综合征的疗效和预后。影响肾病综合征的疗效和预后。 三、急性肾衰竭：三、急性肾衰竭：肾病综合征患者可因有效血容

32、量肾病综合征患者可因有效血容量 不足而致肾血流量下降，诱发肾前性氮质血症，经不足而致肾血流量下降，诱发肾前性氮质血症，经 扩容、利尿后可得到恢复。扩容、利尿后可得到恢复。 机制：机制：肾间质高度水肿压迫肾小管以及大量蛋白管型肾间质高度水肿压迫肾小管以及大量蛋白管型 阻塞肾小管，使肾小管腔内高压，间接引起肾小球阻塞肾小管，使肾小管腔内高压，间接引起肾小球 滤过率骤然减少，导致急性肾实质性肾衰竭。滤过率骤然减少，导致急性肾实质性肾衰竭。 表现：表现：常见于常见于5050岁以上患者，尤以微小病变型肾病者岁以上患者，尤以微小病变型肾病者 居多，发生多无明显诱因，出现少尿或无尿，扩容居多，发生多无明显诱

33、因，出现少尿或无尿，扩容 利尿无效。利尿无效。 病理：病理：肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小 管可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内管可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内 有大量蛋白管型。有大量蛋白管型。 1 1肾外因素肾外因素: : 肾前性血流动力学改变，如失血/失水/低血压等； 肾静脉血栓形成（腰肋区疼痛及腹部疼痛，伴有程度不等的血尿增多， 随之肾功能下降）； 尿路梗阻； 肾毒性药物的作用（药物性急性间质性肾炎）。 2.2.肾内因素肾内因素: : 肾间质水肿压迫了肾小管，使管腔狭窄，尿流减慢； 蛋白管型堵塞了肾小管； 肾素分泌增高

34、及肾内血管收缩，血流量下降； 某些因素导致肾脏缺血或者肾毒性作用，产生急性肾小管坏死； 急进性肾小球肾炎为NS的原发病，及肾功能迅速下降。 个别肾实质性AFR常发生于NS复发时，无任何诱因，多无低血容量， 用胶体液扩容常无利尿作用。年龄多在50岁以上，病理多为MCD还有 MespGN、 MN 、 MCGN 、 IgAGN 、 新月体肾炎。 四、蛋白质及脂肪代谢紊乱：四、蛋白质及脂肪代谢紊乱： 长期低蛋白血症可导致营养不良、小儿生长发长期低蛋白血症可导致营养不良、小儿生长发 育迟缓；育迟缓； 免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下、易致免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下、易致 感感 染；染； 金属结合蛋

35、白丢失可使微量元素（铁、铜、锌）金属结合蛋白丢失可使微量元素（铁、铜、锌） 缺乏；缺乏； 内分泌素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱；内分泌素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱； 药物结合蛋白减少可使血浆游离药物浓度增加、药物结合蛋白减少可使血浆游离药物浓度增加、 排泄加速。排泄加速。 高脂血症增加血液粘稠度，高脂血症增加血液粘稠度， 促进血栓、栓塞发生；促进血栓、栓塞发生；增加增加 心血管并发症；心血管并发症；促进肾小球促进肾小球 硬化和肾小管硬化和肾小管- -间质病变间质病变。 诊断诊断 一、一、确诊肾病综合征。确诊肾病综合征。 二、二、1 1、确认病因：确认病因：必须除外继发性必须除外继发性 病因和

36、遗传性疾病，才能诊断为原病因和遗传性疾病，才能诊断为原 发性肾病综合征；发性肾病综合征； 2 2、病理诊断：病理诊断：最好能进行肾活最好能进行肾活 检，作出病理诊断。检，作出病理诊断。 三、三、判定有无并发症。判定有无并发症。 鉴别诊断鉴别诊断 （与原发性肾病综合征鉴别）（与原发性肾病综合征鉴别） 一、过敏性紫癜肾炎：一、过敏性紫癜肾炎： 好发于青少年，男多于女好发于青少年，男多于女, ,春秋多发，有春秋多发，有 前躯症状。前躯症状。有典型的皮肤紫癜（多见于下肢及有典型的皮肤紫癜（多见于下肢及 臀部，对称分布，分批出现，瘀点大小不等，臀部，对称分布，分批出现，瘀点大小不等， 呈紫红色，略高出皮

37、肤，压之不褪色，可伴轻呈紫红色，略高出皮肤，压之不褪色，可伴轻 微痒感微痒感,7-14,7-14天渐退），天渐退），可伴关节痛、腹痛及可伴关节痛、腹痛及 黑便，黑便，多在皮疹出现后多在皮疹出现后1 14 4周左右出现血尿周左右出现血尿 和（或）蛋白尿。和（或）蛋白尿。 二、系统性红斑狼疮肾炎：二、系统性红斑狼疮肾炎： 好发于青、中年女性，好发于青、中年女性，有发热、有发热、 皮疹、关节痛、溶贫、白细胞减少，皮疹、关节痛、溶贫、白细胞减少， 肾脏病变等多系统受损的临床表现，肾脏病变等多系统受损的临床表现， 免疫学检查可检出多种自身抗体特别免疫学检查可检出多种自身抗体特别 是出现高效价抗核抗体、抗

38、双链是出现高效价抗核抗体、抗双链 DNADNA抗体、抗抗体、抗SmSm抗体等抗体等有助于系统有助于系统 性红斑狼疮肾炎的诊断。性红斑狼疮肾炎的诊断。 三、糖尿病肾病：三、糖尿病肾病： 好发于中老年，好发于中老年， 。 糖尿病病史及特征性眼底（糖尿病病史及特征性眼底（- - 3 3期期增殖性视网膜病变增殖性视网膜病变PDRPDR） 改变有助于鉴别诊断。改变有助于鉴别诊断。 四、肾淀粉样变性：四、肾淀粉样变性： 好发于中老年。好发于中老年。肾淀粉样变性是全身多器官受肾淀粉样变性是全身多器官受 累的一部分。累的一部分。 原发性淀粉样变性病因不清，主要累及心、肾、消化原发性淀粉样变性病因不清，主要累及

39、心、肾、消化 道（包括舌）、皮肤和神经；道（包括舌）、皮肤和神经； 继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、 恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。 肾受累时体积增大，常呈肾病综合征。肾受累时体积增大，常呈肾病综合征。肾淀粉样变性肾淀粉样变性 常需肾活检确诊。常需肾活检确诊。 五、骨髓瘤性肾病：五、骨髓瘤性肾病： 好发于中老年，好发于中老年，男性多见。男性多见。可可 有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，有多发性骨髓瘤的特征性临床表现， 如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋

40、白电泳白电泳MM带、尿本周蛋白阳性，骨带、尿本周蛋白阳性，骨 髓象显示浆细胞异常增生（占有核髓象显示浆细胞异常增生（占有核 细胞的细胞的1515%以上）并伴有质的改变。以上）并伴有质的改变。 部分骨髓瘤性肾病患者可出现肾病部分骨髓瘤性肾病患者可出现肾病 综合征。综合征。 六、乙型肝炎病毒相关性肾炎六、乙型肝炎病毒相关性肾炎 多为儿童及多为儿童及 青少年，以蛋白尿或青少年，以蛋白尿或NSNS为主要表现，膜为主要表现，膜 性肾病常见，其次为性肾病常见，其次为MCGNMCGN。 诊断标准：诊断标准：血清血清HBVHBV抗原阳性；抗原阳性； 患肾小球肾炎，并排外患肾小球肾炎，并排外LNLN等继发性肾小

41、等继发性肾小 球肾炎肾活检切片中找到球肾炎肾活检切片中找到HBVHBV抗原。抗原。 治疗治疗 一、一般治疗：一、一般治疗： 1 1、有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休 息。息。 2 2、正常量正常量1 1g/(kgg/(kgd)d)的优质蛋白（富含的优质蛋白（富含 必需氨基酸的动物蛋白）。必需氨基酸的动物蛋白）。尽管患者丢尽管患者丢 失大量尿蛋白，但高蛋白饮食增加肾小失大量尿蛋白，但高蛋白饮食增加肾小 球高滤过，可加重蛋白尿，促进肾脏病球高滤过，可加重蛋白尿，促进肾脏病 变进展故目前不主张应用。变进展故目前不主张应用。 3 3、热量要充分（热量要充分（3030 5

42、050kcal/Kgdkcal/Kgd）。）。 水肿时低盐（水肿时低盐（33g/dg/d）。）。 少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的 饮食，多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如饮食，多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如 植物油、鱼油）及富含可溶性纤维的饮植物油、鱼油）及富含可溶性纤维的饮 食。食。 二、对症治疗：二、对症治疗： （一）利尿消肿：（一）利尿消肿： 1 1、噻嗪类利尿剂：噻嗪类利尿剂：服用时应防止低钾、低服用时应防止低钾、低 钠、低氯血症。常与潴钾利尿剂合用。钠、低氯血症。常与潴钾利尿剂合用。 2 2、潴钾利尿剂：潴钾利尿剂：适用于有低钾血症的患者。适用于有低钾血症的

43、患者。 需防止高钾血症。常与排钾利尿剂合用。需防止高钾血症。常与排钾利尿剂合用。 3 3、袢利尿剂：袢利尿剂：应用时应防止低钾、低钠、应用时应防止低钾、低钠、 低氯血症。常与潴钾利尿剂、渗透性利低氯血症。常与潴钾利尿剂、渗透性利 尿剂合用。尿剂合用。 4 4、渗透性利尿剂：渗透性利尿剂：低分子右旋糖酐低分子右旋糖酐通过一过性通过一过性 提高血浆胶体渗透压，使组织中水分回吸收入提高血浆胶体渗透压，使组织中水分回吸收入 血，同时造成肾小管内液的高渗状态，减少水、血，同时造成肾小管内液的高渗状态，减少水、 钠的重吸收而利尿。随后钠的重吸收而利尿。随后加用袢利尿剂加用袢利尿剂可增强可增强 利尿效果。利

44、尿效果。但对少尿（尿量但对少尿（尿量400400ml/dml/d）者应者应 慎用，因其易与肾小管分泌的慎用，因其易与肾小管分泌的Tamm-Tamm- HorsfallHorsfall蛋白和肾小球滤过的白蛋白一起形成蛋白和肾小球滤过的白蛋白一起形成 管型，阻塞肾小管，并由于其高渗作用导致肾管型，阻塞肾小管，并由于其高渗作用导致肾 小管上皮细胞变性、坏死，小管上皮细胞变性、坏死，诱发诱发“渗透性肾渗透性肾 病病”，导致急性肾衰竭。，导致急性肾衰竭。 5 5、血浆或白蛋白静脉输注：血浆或白蛋白静脉输注： 作用：作用：提高血浆胶体渗透压，促进提高血浆胶体渗透压，促进 组织中水分回吸收并利尿。随后组织中

45、水分回吸收并利尿。随后 加用袢利尿剂可增强利尿效果。加用袢利尿剂可增强利尿效果。 适应症：适应症：严重低蛋白血症及营养不严重低蛋白血症及营养不 良，感染，低血容量所致低血压良，感染，低血容量所致低血压 等。等。 血浆或白蛋白静脉输注血浆或白蛋白静脉输注注意：注意： 1 1、血浆制品不可输注过多。因为输入的蛋血浆制品不可输注过多。因为输入的蛋 白均将在白均将在24244848小时内由尿中排出，可小时内由尿中排出，可 导致肾小球高滤过及肾小管高代谢，造成导致肾小球高滤过及肾小管高代谢，造成 肾小球脏层及肾小管上皮损伤，轻者影响肾小球脏层及肾小管上皮损伤，轻者影响 糖皮质激素疗效，延迟疾病缓解，重者

46、可糖皮质激素疗效，延迟疾病缓解，重者可 损伤肾功能。损伤肾功能。 2 2、对伴有心脏病的患者应慎用此法，以免对伴有心脏病的患者应慎用此法，以免 因血容量急性扩张而诱发心力衰竭。因血容量急性扩张而诱发心力衰竭。 6 6、其它：其它： 短期血液超滤脱水：短期血液超滤脱水：用于顽固性水肿，用于顽固性水肿， 上述治疗无效者。上述治疗无效者。 腹水体外浓缩后自身静脉回输：腹水体外浓缩后自身静脉回输：用于严用于严 重腹水患者，必须严格无菌操作。重腹水患者，必须严格无菌操作。 对肾病综合征患者对肾病综合征患者利尿的原则是利尿的原则是 不宜过快过猛不宜过快过猛，以免造成血容量不足、，以免造成血容量不足、 加重

47、血液高粘倾向，诱发血栓、栓塞并加重血液高粘倾向，诱发血栓、栓塞并 发症。发症。 （二）减少尿蛋白：（二）减少尿蛋白： 持续性大量蛋白尿可持续性大量蛋白尿可 导致肾小球高滤过，加重导致肾小球高滤过，加重 肾小管肾小管- -间质损伤，促进肾间质损伤，促进肾 小球硬化。减少尿蛋白可小球硬化。减少尿蛋白可 有效延缓肾功能恶化。有效延缓肾功能恶化。 1 1、血管紧张素转换酶抑制剂及血管紧血管紧张素转换酶抑制剂及血管紧 张素张素受体拮抗剂：受体拮抗剂： 通过有效的控制高血压而减少尿蛋通过有效的控制高血压而减少尿蛋 白；白； 通过影响肾小球基底膜对大分子的通过影响肾小球基底膜对大分子的 通透性和降低肾小球内

48、压而减少尿通透性和降低肾小球内压而减少尿 蛋白。蛋白。 2 2、钙通道阻滞剂、利尿剂等：钙通道阻滞剂、利尿剂等：通过有通过有 效的控制高血压而减少尿蛋白。效的控制高血压而减少尿蛋白。 三、主要治疗三、主要治疗抑制免疫与炎症反应：抑制免疫与炎症反应： （一）糖皮质激素（简称激素）：（一）糖皮质激素（简称激素）： 作用机理：作用机理：可能是可能是1 1、抑制淋抑制淋 巴系统，从而抑制免疫反应过程；巴系统，从而抑制免疫反应过程；2 2、 抑制炎症反应，降低肾小球基底膜抑制炎症反应，降低肾小球基底膜 的通透性，减少或消除尿蛋白；的通透性，减少或消除尿蛋白；3 3、 抑制醛固酮、抗利尿激素的分泌，抑制醛

49、固酮、抗利尿激素的分泌， 发挥利尿作用。发挥利尿作用。 糖皮质激素使用原则和方案一般是：糖皮质激素使用原则和方案一般是： 1 1、起始足量：起始足量：常用泼尼松常用泼尼松 1 1mg/(kgmg/(kgd),d),口服口服8 8周，必要时可延周，必要时可延 长至长至1212周周； 2 2、缓慢减药：缓慢减药：足量治疗后每足量治疗后每1 12 2周周 减原用量的减原用量的1010%，当减至，当减至2020mg/dmg/d 左右时症状易复发，应更加缓慢减左右时症状易复发，应更加缓慢减 量。量。 3 3、长期维持：长期维持：以最小有效剂量以最小有效剂量 （1010mg/dmg/d）作为维持量，再服半

50、年作为维持量，再服半年 至一年或更长。至一年或更长。 激素可采取全日量顿服或在维激素可采取全日量顿服或在维 持用药期间两日量隔日一次顿服。持用药期间两日量隔日一次顿服。 有肝功能损害时可更换为泼尼松有肝功能损害时可更换为泼尼松 龙（等剂量）口服。龙（等剂量）口服。 根据患者对糖皮质激素的治疗反根据患者对糖皮质激素的治疗反 应分为：应分为： 激素敏感型：激素敏感型：用药用药8 8周内肾病综周内肾病综 合征缓解；合征缓解； 激素依赖型：激素依赖型：激素减药到一定激素减药到一定 程度即复发；程度即复发； 激素抵抗型：激素抵抗型：激素治疗无效。激素治疗无效。 糖皮质激素副作用：糖皮质激素副作用： 患者

51、易出现患者易出现感染感染、药物性药物性 糖尿糖尿、骨质疏松骨质疏松、上消化道出血上消化道出血 等副作用，少数病例还可能发生等副作用，少数病例还可能发生 股骨头无菌性缺血性坏死股骨头无菌性缺血性坏死。 因此需严密观察，加强监因此需严密观察，加强监 测，及时处理。测，及时处理。 （二）细胞毒药物：（二）细胞毒药物： 适应症：适应症：可用于可用于“激素激素 依赖型依赖型”或或“激素抵抗型激素抵抗型” 的患者，协同激素治疗。的患者，协同激素治疗。 若无激素禁忌，一般不作若无激素禁忌，一般不作 为首选或单独治疗用药。为首选或单独治疗用药。 1 1、环磷酰胺：环磷酰胺： 是国内外是国内外最常用最常用的细胞

52、毒的细胞毒 药物。药物。 作用机理：作用机理：在体内被肝细胞微在体内被肝细胞微 粒体羟化产生有烷化作用的粒体羟化产生有烷化作用的 代谢产物而具有较强的免疫代谢产物而具有较强的免疫 抑制作用。抑制作用。 用法：用法：200200mgmg加入生理盐水注射液加入生理盐水注射液 2020mlml内，隔日静脉注射。内，隔日静脉注射。 2 2mg/(kgmg/(kgd),d),分分1 12 2次口服。次口服。 累积量：累积量：达达6 68 8g g后停药。后停药。 副作用：副作用：骨髓抑制、中毒性肝损害、骨髓抑制、中毒性肝损害、 性腺抑制、脱发、胃肠道反应、出性腺抑制、脱发、胃肠道反应、出 血性膀胱炎。血

53、性膀胱炎。 2 2、氮介：氮介：副作用大，少用。副作用大，少用。 3 3、苯丁酸氮介：苯丁酸氮介：作用弱，少作用弱，少 用。用。 （三）环孢素：（三）环孢素： 作用机理：作用机理： 适应症：适应症：作为二线药物用于治疗激素及细作为二线药物用于治疗激素及细 胞毒药物无效的难治性肾病综合征。胞毒药物无效的难治性肾病综合征。 用法：用法：5 5mg/(kgmg/(kgd)d)，分两次口服，监测分两次口服，监测 并维持其血药浓度为并维持其血药浓度为100100200200ng/mlng/ml， 2 2 3 3个月后缓慢减量（停药后易复发）。个月后缓慢减量（停药后易复发）。 副作用：副作用：肝肾毒性、高

54、血压、高尿酸血症、肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、 多毛、牙龈增生。多毛、牙龈增生。 、麦考酚吗乙酯（麦考酚吗乙酯（MMFMMF）：）：在体内在体内 代谢为霉酚酸，后者为次黄嘌呤单核代谢为霉酚酸，后者为次黄嘌呤单核 苷酸脱氢酶抑制剂，抑制鸟嘌呤核苷苷酸脱氢酶抑制剂，抑制鸟嘌呤核苷 酸的经典合成途径，故而选择性抑制酸的经典合成途径，故而选择性抑制 T T、B B淋巴细胞增殖及抗体形成达到治淋巴细胞增殖及抗体形成达到治 疗目的。常用量为疗目的。常用量为1.51.52g/d,2g/d,分分1 12 2 次口服次口服, ,共用共用3 36 6月月, ,减量维持半年。减量维持半年。 该药对部分难治性该药对

55、部分难治性NSNS有效。有效。 根据病理类型制定治疗方案：根据病理类型制定治疗方案： 1 1、微小病变型肾病、轻度系膜增生性肾微小病变型肾病、轻度系膜增生性肾 小球肾炎：小球肾炎：用激素（用激素（初治者可单用激素初治者可单用激素 治疗）治疗）或合用细胞毒药物（疗效差或反或合用细胞毒药物（疗效差或反 复发作者），力争达到完全缓解。复发作者），力争达到完全缓解。 2 2、膜性肾病：膜性肾病：早期用激素及细胞毒药物早期用激素及细胞毒药物 积极治疗；钉突形成后，若用激素及细积极治疗；钉突形成后，若用激素及细 胞毒药物，则疗程完成后，无论尿蛋白胞毒药物，则疗程完成后，无论尿蛋白 是否减少也应果断减撤药。

56、另外，要积是否减少也应果断减撤药。另外，要积 极防止血栓、栓塞并发症。极防止血栓、栓塞并发症。 膜性肾病：膜性肾病： 单用激素无效单用激素无效, ,必需激素联合烷化剂。必需激素联合烷化剂。 效果不佳可试用效果不佳可试用 小剂量小剂量CSACSA，一般用药应在半年以上；，一般用药应在半年以上； 也可与激素联合也可与激素联合 应用。应用。 早期膜性肾病疗效相对较好；若肾功能严重恶化，早期膜性肾病疗效相对较好；若肾功能严重恶化，ScrScr 354354mol/L或肾活检示有严重间质纤维化则不应上述 治疗； 激素联合烷化剂激素联合烷化剂治疗的对象主要为有进展高危因素的患 者，如严重、持续性NS，肾功

57、能恶化和肾小管间质较重肾功能恶化和肾小管间质较重 的可逆性病变等，应予治疗。反之，则提议可先密切观察的可逆性病变等，应予治疗。反之，则提议可先密切观察 6 6个月，控制血压和用个月，控制血压和用ACEIACEI降蛋白尿，病情无好转再接受降蛋白尿，病情无好转再接受 激素联合烷化剂治疗。激素联合烷化剂治疗。 局灶节段性肾小球硬化：局灶节段性肾小球硬化：循证医学表明部循证医学表明部 分患者分患者30-50%30-50%激素治疗有效，但显效较激素治疗有效，但显效较 慢，建议足量激素治疗应延长至慢，建议足量激素治疗应延长至3-43-4个月；个月； 上述足量激素用至上述足量激素用至6 6个月后无效，才称之

58、个月后无效，才称之 为激素抵抗。激素效果不佳者可试用为激素抵抗。激素效果不佳者可试用CSACSA。 系膜毛细血管性肾小球肾炎：系膜毛细血管性肾小球肾炎：长期足量激长期足量激 素治疗可延缓部分儿童肾功能恶化。对成素治疗可延缓部分儿童肾功能恶化。对成 年人，目前没有激素和细胞药物治疗有效年人，目前没有激素和细胞药物治疗有效 的证据。的证据。 3 3、系膜毛细血管性肾小球肾炎、局灶节段性系膜毛细血管性肾小球肾炎、局灶节段性 肾小球硬化、重度系膜增生性肾小球肾炎：肾小球硬化、重度系膜增生性肾小球肾炎： 已有肾功能不全者，已有肾功能不全者，不再用激素及细胞毒药不再用激素及细胞毒药 物，按慢性肾功能不全处

59、理物，按慢性肾功能不全处理；肾功能正常者，肾功能正常者， 先给足量激素及细胞毒药物，疗程完成后无先给足量激素及细胞毒药物，疗程完成后无 论疗效如何均及时减撤药，随后保持维持量论疗效如何均及时减撤药，随后保持维持量 激素及抗血小板药长期服用。如此治疗后，激素及抗血小板药长期服用。如此治疗后， 少数病例可能缓解，多数患者虽未缓解，但少数病例可能缓解，多数患者虽未缓解，但 仍有可能延缓肾功能减退。仍有可能延缓肾功能减退。 四、中医药治疗：四、中医药治疗： 1 1、辨证施治辨证施治 2 2、拮抗激素及细胞毒药物副作用拮抗激素及细胞毒药物副作用 3 3、雷公藤总甙：雷公藤总甙：作用作用 抑制免疫、抑制肾

60、抑制免疫、抑制肾 小球系膜细胞增生、改善肾小球滤过膜小球系膜细胞增生、改善肾小球滤过膜 通透性，从而降低尿蛋白。可配合激素通透性，从而降低尿蛋白。可配合激素 应用。应用。用法用法 每次每次1mg/Kgd1mg/Kgd，每日每日3 3次次 口服。口服。副作用副作用 性腺抑制、肝功能损害、性腺抑制、肝功能损害、 血白细胞减少、急性肾衰竭。血白细胞减少、急性肾衰竭。 五、并发症防治：五、并发症防治： 1 1、感染：感染：在激素治疗时无需应用抗生在激素治疗时无需应用抗生 素预防感染，不但达不到预防目的，素预防感染，不但达不到预防目的， 反而可能诱发真菌及耐药细菌感染。反而可能诱发真菌及耐药细菌感染。