直肠间质瘤影像诊断

1、MR0210777MR0210777 （前列腺穿刺组织左1-6、右1-6）穿刺组织12条，镜下均为梭 形细胞呈束状、编织状等排列，未见前列腺组织。结合免疫 组化，符合胃肠道间质瘤（核分裂7个/50HPF），请结合临床。 IHC：CD34(+),CD117(+),DOG1(+),CD99(+),PR(部分+)； BCL-2(-),CK(-),EMA(-),SMA(-),DESMIN(-),S100(-)；KI- 67(+，10%)。 直肠间质瘤影像诊断直肠间质瘤影像诊断 n胃肠间质瘤是胃肠道最常见的间叶组织来 源肿瘤 n占消化道恶性肿瘤的0.1%-3% n每年发病率1-2/10万 n75%发生于

2、50岁以上人群 n潜在恶性肿瘤 分布分布 n胃60%-70% n小肠20%-30% n结直肠5% n胃肠道其他部位（食管、网膜和肠系膜）5% n发生于直肠GIST的十分少见，只占结直肠恶性 肿瘤的0.1% 临床症状临床症状 n发病隐匿、患者早期无特殊症状 n直肠GIST临床症状可表现：排便习惯改变（便 秘、腹泻）、便血、腹胀、腹痛、肛周不适、部分 病人出现排尿困难 n部分病人可无症状，偶然发现肿块 直肠直肠GISTGIST生长特点生长特点 n病程长 n大小不等，5cm以下的肿瘤表面关整，与周围 组织无明显粘连；5cm以上肿瘤表面凹凸不平， 多有分叶，与周围组织发生粘连，界限难辨， 易发生出血、

3、坏死、囊变 n外向性生长 n其症状出现相对较晚 n好发于直肠中下段 病理病理 n原发于胃肠道的原始间叶组织的非定向分化非定向分化的肿 瘤 n梭形、上皮样和多形性细胞混合组成 n病理免疫组化：CD117（+），CD34(+),SMA(-) nGIST病理诊断主要依靠免疫组化，CD117CD117和 C-KitC-Kit蛋白蛋白是特异性的标志物特异性的标志物。 直肠间质瘤大部分为中高危险性，侵袭性高于其他部位 的间质瘤，预后差 2001年NIH制定了基于GIST肿瘤大小和核分裂像 的间质瘤生物学行为诊断标准： n直径2cm，5个/50HPF，提示危险程度很低 n直径2-5cm，5个/50HPF，提

4、示低危险性 n直径5cm，6-10个/50HPF，为中度危险性 n只要直径10cm或10个/50HPF即为高危 影像表现和分型影像表现和分型 n粘膜下型：基底与胃肠管壁相连，向腔内生长 n肌壁间型：肿瘤同时向腔内外生长 n浆膜下型：肿瘤自浆膜下向壁外生长，即外生型 n胃肠道外型：腹腔内孤立的软组织肿块 n边界清晰，圆形、椭圆形或分叶 状 n肿块内部密度/信号均匀或不均 匀，较大肿块内易液化、坏死、 囊变 n部分肿块可见“Torri-celli- Bernoulli”征，表现为直径大于 5cm肿块，内见坏死，可与空腔 脏器相通，气体进入肿瘤内 n多为富血供，不均匀强化， 可见点条状供血血管 n良

5、性者周围脏器多为受压推 移改变 n恶性可伴有周围组织侵犯或 远处转移，伴有网膜、系膜 和肝脏转移，淋巴结转移少 见 n跨壁生长或腔内型瘤体破溃 可形成深大溃疡溃疡 恶性征象恶性征象 鉴别诊断鉴别诊断 1.直肠癌：肿块主要发生于黏膜并向腔内生长，或沿 黏膜及黏膜下浸润生长；常伴盆腔淋巴结转移 2.直肠淋巴瘤：病变范围广，液化坏死较少，强化相 对均匀，常有多区域淋巴结肿大 3.盆腔其他肿瘤（如前列腺肿瘤，神经源性肿瘤，阴 道肿瘤，阔韧带平滑肌瘤，转移瘤等），鉴别困难 直肠间质瘤生长部位与直肠有密切关系，对鉴别诊断有 一定的帮助 直肠癌直肠癌 直肠淋巴瘤直肠淋巴瘤 前列腺肉瘤前列腺肉瘤 前列腺癌前列

6、腺癌 诊断？诊断？ 盆腔胃肠间质盆腔胃肠间质 瘤瘤( (恶性、高恶性、高 危，侵及前列危，侵及前列 腺、膀胱、直腺、膀胱、直 肠肠) ) 小结小结 n直肠间质瘤少见 n界清，圆形或分叶状 n外生性倾向，对周围脏器以推移为主 n密度不均，可有坏死、囊变、出血 n血供丰富 n淋巴结转移少见 MR0210777MR0210777 临床症状临床症状 n发病隐匿、患者早期无特殊症状 n直肠GIST临床症状可表现：排便习惯改变（便 秘、腹泻）、便血、腹胀、腹痛、肛周不适、部分 病人出现排尿困难 n部分病人可无症状，偶然发现肿块 直肠直肠GISTGIST生长特点生长特点 n病程长 n大小不等，5cm以下的肿瘤表面关整，与周围 组织无明显粘连；5cm以上肿瘤表面凹凸不平， 多有分叶，与周围组织发生粘连，界限难辨， 易发生出血、坏死、囊变 n外向性生长 n其症状出现相对较晚 n好发于直肠中下段 病理病理 n原发于胃肠道的原始间叶组织的非定向分化非定向分化的肿 瘤 n梭形、上皮样和多形性细胞混合组成 n病理免疫组化：CD