间质性肺病相关知识

1、 间质性肺疾病的诊断治疗进展间质性肺疾病的诊断治疗进展 现代呼吸系统疾病四大疾病谱现代呼吸系统疾病四大疾病谱 感染性疾病感染性疾病( (包括结核包括结核) ) 支气支气- -肺肿瘤性疾病肺肿瘤性疾病 气流阻塞性疾病气流阻塞性疾病( (包括包括COPDCOPD和哮喘和哮喘) ) 肺间质性疾病肺间质性疾病(ILD)(ILD) l前三者的临床诊断已基本解决，而前三者的临床诊断已基本解决，而ILDILD在诊断与治疗方面尚存在诊断与治疗方面尚存 在问题，该类疾病有很强的致纤维化倾向，贻误早期诊断，常在问题，该类疾病有很强的致纤维化倾向，贻误早期诊断，常 可致不可逆后果。可致不可逆后果。 肺间质肺间质由位

2、于肺泡之间的组织所组成。这些组织结构包括：由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织结构包括： 肺泡壁、网状和弹性纤维肺泡壁、网状和弹性纤维( (结缔组织结缔组织) )、毛细血管网及淋巴管等。、毛细血管网及淋巴管等。 更具体的讲，针对更具体的讲，针对 间质性肺疾病间质性肺疾病 而言的肺实质，主要指的而言的肺实质，主要指的 是肺泡上皮细胞及血管内皮细胞，而间质则为二者之间的所有是肺泡上皮细胞及血管内皮细胞，而间质则为二者之间的所有 组织，包括结缔组织、淋巴管、神经等。组织，包括结缔组织、淋巴管、神经等。 ILDILD是指主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的一组弥漫是指主要累及肺间质、肺泡和（或）细支

3、气管的一组弥漫 性肺部疾病性肺部疾病1，称为称为“弥漫性实质性肺疾病弥漫性实质性肺疾病”更为准确。更为准确。19751975年年 前美国第前美国第1818届届AspenAspen肺科研讨会最早提出本病，之后第肺科研讨会最早提出本病，之后第2828届研讨届研讨 会上首次以间质性肺疾病为专题进行了全面的学术研究。会上首次以间质性肺疾病为专题进行了全面的学术研究。 ILDILD发展到纤维化阶段是不能治愈的，多因呼吸衰竭、肺动脉发展到纤维化阶段是不能治愈的，多因呼吸衰竭、肺动脉 高压、继发的肺部感染而失去生命高压、继发的肺部感染而失去生命。 由于细支气管和肺泡壁纤维化由于细支气管和肺泡壁纤维化 使肺顺

4、应性降低使肺顺应性降低 肺容量减少和限制性通气功能障碍肺容量减少和限制性通气功能障碍 细支气管的炎症及肺小血管闭塞引起通气细支气管的炎症及肺小血管闭塞引起通气/ /血流比例失调和血流比例失调和 弥散功能降低，最终发生低氧血症和呼吸衰竭弥散功能降低，最终发生低氧血症和呼吸衰竭 间质性肺疾病的共同特点间质性肺疾病的共同特点 临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变非常类似：临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变非常类似： 运动性呼吸困难；运动性呼吸困难； 胸相呈双侧弥漫性间质性浸润；胸相呈双侧弥漫性间质性浸润； 限制性通气功能障碍和弥散功能下降，休息或运动时限制性通气功能障碍和弥散功

5、能下降，休息或运动时PaOPaO2 2 异常；异常； 组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。 19351935年首次提出弥漫性特发性间质纤维化以来，年首次提出弥漫性特发性间质纤维化以来，ILDILD的概念被的概念被 人们认知。目前报道的与人们认知。目前报道的与ILDILD相关的病因有相关的病因有200200多种多种2 2, ,病因明确 病因明确 的的ILDILD包括环境、职业、药物相关的结缔组织疾病等。同时还包括环境、职业、药物相关的结缔组织疾病等。同时还 发现，吸烟、接触鸽子羽毛和粪便、某些抗肿瘤药物、放疗等发现，吸烟、接触鸽子羽毛和粪便、某些抗肿瘤

6、药物、放疗等 病史均可诱发弥漫性间质性肺疾病。病史均可诱发弥漫性间质性肺疾病。 ILD ILD病因谱及分类病因谱及分类 环境或职业因素引起的环境或职业因素引起的ILDILD： 无机粉尘(矽肺、石棉肺、煤尘肺等) 有机粉尘(外源性过敏性肺泡炎) 气体烟雾(二氧化硫等) 动物蛋白质：饲鸽或饲鸟者肺 嗜热放线菌：农民肺、甘蔗渣肺、蘑菇肺等 药物治疗相关的药物治疗相关的ILDILD 抗生素及化学药物(呋喃妥因等) 非甾体类抗炎制剂 心血管药物(胺碘酮等) 抗肿瘤药物(博莱霉素等) 违禁药物(海格因等) 放射线照射、高浓度吸氧、误服百草枯 风湿病诱发风湿病诱发ILDILD 有文献报道约15%20%的IL

7、D是由CTD引起的3,其 中主要的结缔组织包括系统性硬化症（SSc），皮肌炎/ 多发性肌炎（DP/MP）原发性干燥症（pSS）及系统性 红斑狼疮（SLE）等。北京协和医院曾经报道不同CTD 引起ILD的发生率不同，SSc最高，可达49.4%，国外报道 （DP/MP）合并ILD为8%65%4-6。 LOREM IPSUM DOLOR 肺感染相关的肺感染相关的ILDILD 血型播散性肺结核 病毒性肺炎 卡氏肺囊虫感染 其他其他 恢复期恢复期 慢性左心功能不全慢性左心功能不全 慢性肾功能不全慢性肾功能不全 癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎 移植物排斥反应移植物排斥反应 ILDILD主要症状主要症状 (1)

8、(1) 进行性呼吸困难：进行性呼吸困难： 特征性症状，最初只发生于运动时，偶可发生于静息时，特征性症状，最初只发生于运动时，偶可发生于静息时， 呼吸浅快，紫绀，无端坐呼吸。呼吸浅快，紫绀，无端坐呼吸。 (2) (2) 干咳、咯血：干咳、咯血： 早期不严重，晚期有刺激性干咳，劳动或用力呼吸而诱早期不严重，晚期有刺激性干咳，劳动或用力呼吸而诱 发。继发感染时有脓痰。少数有血痰发。继发感染时有脓痰。少数有血痰 LOREM IPSUM DOLOR （3 3）胸痛：胸痛：不常见，但类风湿性关节炎、不常见，但类风湿性关节炎、SLESLE、混合结缔组织、混合结缔组织 病和药物诱发的疾病，可有胸膜胸痛。结节病

9、患者常有胸骨后病和药物诱发的疾病，可有胸膜胸痛。结节病患者常有胸骨后 疼痛。疼痛。 (4) (4) 肺外表现：肺外表现：骨骼肌疼痛、衰弱、疲乏、发热、关节疼痛或骨骼肌疼痛、衰弱、疲乏、发热、关节疼痛或 肿胀、光过敏现象、雷诺氏现象、胸膜炎、眼干、口干等。肿胀、光过敏现象、雷诺氏现象、胸膜炎、眼干、口干等。 体格检查体格检查 (1) (1)肺部听诊：肺部听诊： 表浅、细小、高调的湿罗音，称为爆裂音（表浅、细小、高调的湿罗音，称为爆裂音（CrackleCrackle）或）或 VelcroVelcro音（似尼龙带拉开音）。与慢性气管炎或支气管扩张等音（似尼龙带拉开音）。与慢性气管炎或支气管扩张等 粗

10、湿性罗音完全不一样，爆裂音来自末梢气道，分布广泛，以粗湿性罗音完全不一样，爆裂音来自末梢气道，分布广泛，以 中下肺和双肺底居多。中下肺和双肺底居多。 ILD ILD偶有喘呜音，可出现在淋巴管癌病、慢性嗜酸性肺偶有喘呜音，可出现在淋巴管癌病、慢性嗜酸性肺 炎、炎、Churg - StraussChurg - Strauss综合征等。综合征等。 (2)(2)杵状指：杵状指：在在IPFIPF时发生率尤为频，时发生率尤为频，40408080有杵状指，出现早有杵状指，出现早 程度重。程度重。 结节病等罕有杵状指。结节病等罕有杵状指。 (3)(3)紫绀：紫绀：23235353 ILDILD病人有紫绀，表明

11、疾病已进入晚期。病人有紫绀，表明疾病已进入晚期。 (4)(4)肺动脉高压症象：肺动脉高压症象：晚期有明显的肺动脉高压，肺动脉听诊区晚期有明显的肺动脉高压，肺动脉听诊区 ，第二心音亢进。，第二心音亢进。 (5)(5)周身症状：周身症状：消瘦、乏力、食欲不振、关节疼痛、继发感染时消瘦、乏力、食欲不振、关节疼痛、继发感染时 可有发热。可有发热。 实验室检查实验室检查 嗜酸细胞增多症：见于嗜酸性肺炎；嗜酸细胞增多症：见于嗜酸性肺炎； 血管紧张素转化酶增加：结节病血管紧张素转化酶增加：结节病 特发性肺纤维化可有免疫系统检查异常：特发性肺纤维化可有免疫系统检查异常： 血沉增快：血沉增快：80 80 949

12、4，60 mm/60 mm/小时占小时占3636； 球蛋白水平升高见于球蛋白水平升高见于17 17 4444，升高的，升高的 球蛋白可为球蛋白可为IgA, IgA, IgM, IgG IgM, IgG 或一种以上；或一种以上； 特异性自身抗体：特异性自身抗体： 类风湿因子阳性；抗核抗体阳性；类风湿因子阳性；抗核抗体阳性； LELE细细 胞阳性；胞阳性； 冷免疫球蛋白阳性；抗冷免疫球蛋白阳性；抗 Jo -1 Jo -1 阳性。阳性。 肺功能检查肺功能检查 ILD ILD 肺功能特征：肺功能特征： 限制型通气障碍限制型通气障碍 通气血流比例失调通气血流比例失调 气体交换气体交换( ( 弥散弥散 )

13、 )功能障碍。功能障碍。 疾病早期，肺功能可无异常；疾病早期，肺功能可无异常； 吸烟者，肺容积可保持正常，这是由于同时合并肺气肿所致，吸烟者，肺容积可保持正常，这是由于同时合并肺气肿所致，HRCT HRCT 可可 发现肺气肿病变。发现肺气肿病变。 一、胸部一、胸部X X 线平片：线平片： X X 线平片是线平片是 ILD ILD 的第一线索，的第一线索， 甚至在无病状时，甚至在无病状时，X X 线可出现线可出现 ILD ILD 表现：表现： (1)“(1)“毛玻璃毛玻璃”样改变；样改变； (2)(2)网状改变；网状改变； (3)(3)结节；结节； (4)(4)蜂窝肺蜂窝肺 影像学检查影像学检查

14、 二、二、ILD ILD 的的 HRCT HRCT 常见表常见表 (1 (1) ) 胸膜下弧线状影胸膜下弧线状影 胸膜下胸膜下 0.5 cm 0.5 cm 以内的于胸壁内面弧度一致的曲线形影，长以内的于胸壁内面弧度一致的曲线形影，长5 5 10 cm10 cm，边缘较清楚。，边缘较清楚。 病理基础为支气管周围纤维性改变及周围肺泡萎缩。病理基础为支气管周围纤维性改变及周围肺泡萎缩。 ( (2) 2)实变影：实变影： 病变早期有小叶状影，边缘不规则，中间可见含气支气管影。病变早期有小叶状影，边缘不规则，中间可见含气支气管影。 病理基础为支气管周围肺泡萎缩及纤维增生。多见于双下肺病理基础为支气管周围

15、肺泡萎缩及纤维增生。多见于双下肺 外，后基底段。外，后基底段。 (4)(4)小结节影：小结节影：在蜂窝、网、线索影的基础上可见小结节影，边在蜂窝、网、线索影的基础上可见小结节影，边 缘较清楚。缘较清楚。 病理基础为条索状纤维病变的轴位象。病理基础为条索状纤维病变的轴位象。 (5)(5)蜂窝状影：蜂窝状影：两肺下叶膈面和背面多见，边缘清楚的空腔。两肺下叶膈面和背面多见，边缘清楚的空腔。 病理基础为较小的空腔为肺泡管及呼吸性细支气管的扩张，病理基础为较小的空腔为肺泡管及呼吸性细支气管的扩张， 有的为肺泡性气肿所致。有的为肺泡性气肿所致。 (6)(6)肺气肿肺气肿 小叶中心性肺气肿，为肺内散在圆形无

16、明确边缘的低密度区；小叶中心性肺气肿，为肺内散在圆形无明确边缘的低密度区； 全小叶肺气肿，为局部大叶或更大范围内含气量的增加。全小叶肺气肿，为局部大叶或更大范围内含气量的增加。 (7)(7)支气管扩张：支气管扩张： 多数为拄状支气管扩张，可与支气管扭曲并存。多数为拄状支气管扩张，可与支气管扭曲并存。 LOREM IPSUM DOLOR 间质性肺疾病的治疗间质性肺疾病的治疗 . 间质性肺疾病的治疗无统一方案，间质性肺疾病的治疗无统一方案， 随随ILDILD的病因不同，治疗方法不同的病因不同，治疗方法不同 且患相同疾病的患者，治疗方案也随疾病的病程阶段而有且患相同疾病的患者，治疗方案也随疾病的病程

17、阶段而有 所改变所改变 治疗应个体化、治疗应个体化、“量体裁衣量体裁衣”。 如如 ILD ILD 病程预后较好，则不需要特异的治疗，只需对症处病程预后较好，则不需要特异的治疗，只需对症处 理即可，如理即可，如期结节病。期结节病。 一、糖皮质激素一、糖皮质激素 糖皮质激素对已经形成纤维化的病人治疗效果差，而对病变 较轻、HRCT毛玻璃样影治疗有效。急性期应先采用大剂量冲击 疗法，病情稳定后维持治疗，逐渐减量。若应用激素后病情无 改善或者病情加重，应当停用激素改为其他免疫抑制剂，或者 减量后联合应用其他免疫抑制剂。美国胸科学会（ATS）和英 国胸科协会（BTS）推荐治疗时开始剂量为0.5mg/kg

18、，以后逐渐 减少泼尼松龙的剂量7。 研究认为，单用糖皮质激素的长期效果不佳，须同时研究认为，单用糖皮质激素的长期效果不佳，须同时 加用其他免疫抑制剂，有文献证明泼尼松与环磷酰胺联加用其他免疫抑制剂，有文献证明泼尼松与环磷酰胺联 合治疗合治疗1212个月可以是病人的病情得到改善个月可以是病人的病情得到改善7 7。 。 二、免疫抑制剂二、免疫抑制剂 环磷酰胺和硫唑嘌呤： 激素无效、依赖或严重副作用时，在激素减量基础上加用免 疫抑制剂 三、血浆置换与肺移植三、血浆置换与肺移植 对目前的治疗措施无效，肺功能严重损害者应被推荐单侧肺移 植 但供体来源困难和高额费用限制了应用，国外有多例报告（5 年生存率

19、50%) 循环免疫复合物（CIC）引起的急性间质性肺炎，激素冲击治 疗同时给予血浆置换可能有一定作用。 预防预防 1 避免感染：感染后会加重症状和病情，容易忽视呼吸上的微 小变化及加重的咳嗽，及时向医生汇报新发的症状，以尽快 采取治疗。 2 学习和练习放松：学会放松有助于控制因气短而产生的恐惧， 因肌肉紧张而消耗过多的氧气，身体和精神放松可以避免。 3 戒烟：重要的就是戒烟，阻止肺进一步损害的最好方法就是 停止刺激，戒烟困难者应该向医生寻求帮助。 4 科学的态度：保持积极平和的心态面对疾病。积极参加疾病 治疗的全过程才是明智的选择。 5保持适当的体重和良好的营养：体重超重增加心肺供氧到全身 的

20、负担，也导致气短，超重也增加膈肌的压力而 使呼吸不 足。 6 定期随诊：及时发现苭物的不良反应和病情变化，调整治疗 方案。 7 规律运动，保持体型：通过规律训练，使肌肉变的更有力， 更能对抗疲劳。 护理要点护理要点 一一 严密观察患者病情变化严密观察患者病情变化 1 、对患者的呼吸频率、节律和深度，使用辅助呼吸机的情况， 呼吸困难的程度等情况做好及时观察。注意SaO2的变化及有无 肺性脑病的表现。 2、观察缺氧和二氧化碳潴留的症状和体征，如有无发绀、球结 膜水肿、肺部呼吸音及哕音变化 3、患者有无心力衰竭的症状与体征，尿量及水肿情况。 二二 、保持呼吸道通畅、保持呼吸道通畅 1 及时清除痰液，

21、清醒患者鼓励用力咳痰，对于痰液黏 稠患者，鼓励多饮水，给予雾化吸人，稀释痰液。 2 咳嗽无力者定时协助翻身、拍背，促进排痰。 3、及时正确留取痰标本，确定致病菌。 三三 、尿量的观察、尿量的观察 尿量反映液体平衡及心肾功能，每日准确记录出入量。 如有异常，及时汇报医生。 四四 、观察药物的不良反应、观察药物的不良反应 患者长期应用激素及抗菌药物治疗，注意预防各种感染， 尤其注意观察口腔黏膜有无真菌感染。做好口腔护理 ，防止口 腔粘膜溃疡发生。 五、五、 饮食护理饮食护理 饮食上要清淡、易消化 以流质或半流质为主，多吃瓜果蔬 菜，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸、过甜的食物及蛋、鱼、 虾等易诱发哮喘的食物。不要吃刺激性的食物. 总的说来饮食特点应是：饮食必须做到多样化，合理搭配、 富有营养、比例适宜，并且宜于消化吸收。 六、六、 心理护理心理护理 由于病情久治不愈，反复发作，患者常会出现忧郁、紧张、 焦虑等负性心理作用。所以对肺纤维化患者的心理护理很重要。 要关心体贴患者，言语温柔，态度和蔼。不断鼓励患者，使其 树立战胜疾病的信心，从而能积极配合治疗护理。 小结小结 间质性肺疾病的患者是越来越多，在进行治疗的 同时，护理正起着越来越重