淀粉样脑血管病脑教学资料

1、 病因及发病机制 散发性CAA病因不清，有多种推测。 全身性理论认为血循环内的淀粉样蛋白沉积 在脑内血管，导致脑血管壁削弱和血脑屏障的 崩溃。 正常情况下，血脑屏障阻止蛋白和其他大分子 从血管内进入到脑组织。 当血脑屏障崩溃时， 淀粉样蛋白通过血管壁 漏出，沉积在脑实质，形成一种异常结构称为 神经炎斑。 第二种理论认为，构成淀粉样蛋白的淀粉状 蛋白原纤维由血管周围小胶质细胞或与脑血管 壁接触的支持细胞产生。 第三种理论认为脑组织细胞产生淀粉样蛋白。 已知神经细胞和神经胶质均能产生淀粉状蛋白前体 蛋白，并随年龄增长和细胞应激而产生增多。 在正常状态下， 淀粉样蛋白可恒定地被分解、去 除，在脑实质

2、中仅以可溶状态微量存在。 某种原因使淀粉样蛋白代谢平衡一旦破坏，即变 成高度不溶性的淀粉样蛋白沉着在细胞间，加上 变性的神经细胞突起和反应性神经胶质细胞形成老 年斑，淀粉样蛋白沉积在血管壁引起CAA。 与CAA相关的病理特征： 1、优先累及脑膜小动脉和毛细血管，大脑和 小脑皮层 2、易累及后脑区域，枕叶最常受累 3、血管壁不易被白色染料染色 4、与年龄增长和痴呆有关 5、与高血压和动脉硬化缺乏关联 6、与其他器官淀粉样变无关 淀粉样蛋白沉积血管破裂的确切发病机 制尚不清楚， 有研究发现，同无出血的CAA相比，CAA 脑出血病人常存在CAA血管病变合并症， 这可能与出血的易感性有关， 其中纤维素

3、样坏死和动脉瘤形成可能参 与CAA脑出血血管破裂的发病机制。 淀粉样沉积物在小血管内沉积，使之变硬变脆， 更易损伤，在血压波动时可能发生脑内出血。 淀粉样物沉积后，小血管也可能形成动脉瘤或 血管壁膨胀，被拉伸的血管变细，在较大压力 下时血管可能破裂。 另外，淀粉样沉积物可能破坏平滑肌细胞或导 致血管壁的炎症，这可能使血管壁更易破裂。 表现 CAA出血多局限于双侧大脑半球的皮质和皮质下 区，沿脑回在软膜下扩散，常为多发点片状， 出血灶可相互融合。 极易破入蛛网膜下腔， 而破入脑室者甚为少见。 CAA相关脑出血多分布在顶、颞、枕叶，与CAA 病理改变血管分布并不完全一致，具体机制不 清。 诊断 C

4、AA的临床诊断有一定难度，各种铺 助检查对CAA无特征性意义，只有通 过病理检查才能确诊。 CAA受累的血管壁常规HE染色在光镜 下呈均一无结构的、强嗜伊红的玻 璃样即淀粉样改变 刚果红染色呈桔红色，在偏振光显 微镜下显示黄绿色双折光，这一特 性被认为是确诊CAA最特异的方法。 脑CT或MRI可能发现脑叶出血、卒中 或点状出血 血管造影术对于诊断CAA无帮助，但 可能用来除外动脉瘤。 鉴别 CAA出血必需与其他类型脑出血相鉴别 CAA中，出血典型发生在脑叶区域，经常破入蛛网膜下腔 (脑和覆盖膜之间)，并经常发生在夜间。 而在高血压性出血，出血通常在脑深部，破入脑室或脑深 部的腔，并在日间活动时发生。 脑出血的其他原因：动静脉畸形、外伤、动脉瘤、脑肿瘤 内出血、血管炎(脑血管炎症)或出血性疾病。 一般合并认知功能减退的老年人，出现非外伤性、非高血 压性、影像学提示脑表浅部位出血的病人，应该考虑到本 病。 治疗 高血压应该得到有效控制，甚至正常血压也可降低只要耐 受药物治疗的副作用。 血液稀释剂如华法令，抗血小板制剂如阿司匹林或溶解血 栓的药物可能导致CAA病人出血，因此如果可能应该避免 应用。 如果其他疾病如心脏病需要这些药物治疗，相对增加的危 险应谨慎考虑其有益作用。