——红斑狼疮PPT学习教案

1、会计学1 红斑狼疮红斑狼疮 第1页/共44页 一、概一、概 念念 红斑狼疮（Lapus erythematosus,LE）是典型的自身 免疫性结缔组织病，多见于15-40岁的女性。 红斑狼疮是一种病谱性疾病，可分为盘状红斑狼疮（ DLE），亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE），系统性 红斑狼疮（SLE），深在性红斑狼疮（LEP），新生 儿红斑狼疮（NLE），药物性红斑狼疮（DIL）等类 型。 约10-15%的SLE患者伴有DLE样皮损，约5%DLE患 者可发展为SLE。 第2页/共44页 二、病二、病 因因 病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关： 遗传因素. SLE的发病有家族聚积倾向 性激素

2、. 本病多见于育龄期女性，妊娠可诱发 或加重SLE 环境因素及其他. 紫外线照射可激发或加重LE,药 物和感染也可诱发或加重本病。 发病机制：LE的发病机制与患者的免疫异常有关 第3页/共44页 （一）、盘状红斑狼疮（一）、盘状红斑狼疮 多见于中青年人，女与男之比为3:1 慢性病程，预后良好 典型皮损为扁平或微隆起的附有粘着性鳞屑 的盘状红斑或斑块 剥去鳞屑可见其下角栓和毛囊口，中央萎缩 ，色素减退及色素沉着 第4页/共44页 皮损常累及面部，特别是鼻背、面颊、耳廓 、唇部、头皮（此处可引起脱发） 曝光可使皮损加重或复发 全身症状无或轻微，少数 患者有低热、乏 力或关节病等全身症状 少数患者发

3、展为SLE；皮损可播散则称播散 型DLE，本病病程慢性，极少数损害可继发 鳞状细胞癌。 第5页/共44页 第6页/共44页 有特征性，可诊断，直接免疫荧光检查，即 狼疮带试验（Lupus band test，LBT），阳 性，阳性率80-90%，正常皮肤LBT为阴性。 组 织 病 理 第7页/共44页 本病可据典型临床表现结合组织病理学改变 做出诊断 此外需与脂溢性皮炎、扁平苔癣、多形日光 疹等鉴别 诊断和鉴别诊断 第8页/共44页 应避免日晒 ，外出可使用遮光剂 外用药物，外用糖皮质激素 内服药物 抗疟药：常用氯喹和羟基氯喹，0.2-0.4g/d，分2次口服 ，长期服用者应注意其不良反应 沙

4、利度胺：50-75mg/d，分2-3次口服 糖皮质激素：仅用于播散型DLE合并其他异常者，一般 用小剂量泼尼松15-30mg/d，病情好转后缓慢减量。 治 疗 第9页/共44页 占所有LE的10-15%，多发于中青年女性 多累及面、颈、上胸、肩、背和上肢等暴露部位 皮损主要表现为丘疹鳞屑性和环形红斑型两种形态 （二）、亚急性皮肤型红斑狼疮（二）、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE) 第10页/共44页 皮损似银屑病样和糠疹样，环形红斑型则由小红 斑或小丘疹扩大、中央消退，外围为轻度隆起浸 润的环形或环形水肿型红斑 SCLE的皮损呈光敏性，愈后不留瘢痕，但多有 色素改变，部分患者可合并DLE皮损 环

5、形红斑型SCLE一般病情较稳定，而丘疹鳞屑 型患者更易倾向SLE 第11页/共44页 SCLE患者常伴有关节病又发热、口腔溃疡、浆 膜炎等系统症状，故约半数患者符合SLE的诊断 标准，但严重的肾脏和中枢神经受累较少见 实验室检查，60-70%患者抗Ro/SSA和抗 La/SSB抗体阳性，约80%患者ANA阳性。前两 种抗体被认为是本病的免疫学特征，其中环形 红斑型抗La/SSB抗体阳性率更高 组织病程和免疫病程类似DLE，表真皮交 界处有线状免疫球蛋白沉积 第12页/共44页 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 依据皮损特点，实验室检查可作为诊断 与银屑病、环形红斑、离心性环形斑、Sweet 综合症

6、鉴别 第13页/共44页 勿过度劳累，避免日晒。本病主要以内服药物为主 氯喹、羟氯喹。服法与注意事项同DLE 糖皮质激素：依患者病情一般中小剂量（20-45mg/d）病情 控制后逐渐减少至维持量，并长期维持，其间据病情变化 调整剂量 沙利度胺：初始剂量100-200mg/d，2-4周病情改善后减至 25-50mg/d维持，继续治疗数月 氨苯砜（100mg/d）雷公藤多甙亦可试用，病情严重、顽 固或糖皮质激素疗效差者可使用免疫抑制剂. 治治 疗疗 第14页/共44页 （三）、系统性红斑狼疮（三）、系统性红斑狼疮 第15页/共44页 皮肤粘膜损害： 约90%患者有皮损，有诊断意义的皮损包括 1、蝶

7、形红斑，面颊部鼻梁部水肿性红斑 2、指端和甲周红斑，表现为淤点、淤斑、指端萎缩 3、DLE的皮损，见于10-15%患者 4、狼疮发 5、非特异性损害：口、鼻粘膜溃疡，网状青斑等 第16页/共44页 第17页/共44页 第18页/共44页 第19页/共44页 主要的指标是 自身抗体 SLE标记抗体 抗ENA抗体 第20页/共44页 组织病理和免疫病理 可与DLE相同，但有急性期，真皮浅层水肿 和血管炎的表现。两种病理均可提示SLE的 诊断 第21页/共44页 诊断可根据风湿病协会1997年的诊断标准， 共11条，见书（154页，表中） 诊断和鉴别诊断 第22页/共44页 1、蝶形红斑 2、盘状红

8、斑 3、光敏感 4、口腔溃疡 5、关节炎 6、浆膜炎（胸膜炎、心包炎） 7、肾病表现 8、神经病变 癫痫发作或精神症状 9、血液病变 溶贫，白细胞400/ul等 10、免疫学异常 抗DS-DNA抗体（+）或Sm抗体（+） 11、ANA阳性 除外药物性狼疮所致 SLE的诊断标准 11项中具备四项即可诊断SLE 第23页/共44页 治疗 糖皮质激素 是治疗SLE的主要药物，依据病情给予泼尼松并 长期维持 免疫抑制剂 常合并使免疫抑制剂，包括环磷酰胺、硫唑嘌呤 、环孢素等 其他 对关节患者可使用雷公藤多甙、抗疟药、静滴免 疫球蛋白等 第24页/共44页 第25页/共44页 一、定 义 是一种主要累及

9、皮肤和横纹肌的自身 免疫性结缔组织病，以亚急性和慢性 为主。 第26页/共44页 二、病因与发病机制 自身免疫自身免疫 部分患者抗To-1抗体，抗PC-7抗体阳性 感染感染 儿童皮肌炎患者发病前常有上呼吸道感染史， 部分患者可能与EB病毒等感染有关 肿瘤肿瘤 本病可能合并肿瘤 遗传遗传 皮肌炎患者HLA-8等阳性高 尚不明确，可能与以下因素有关 第27页/共44页 三、临床表现 皮肤表现 1、眶周紫红色斑：以上眼睑为中心的 水肿性紫红色斑，具有很高的特异性. 2、Gottron丘疹：即指指关节、掌关节 伸侧的扁平紫红色丘疹，多对称分布， 表面附着糠屑，约见1/3患者. 第28页/共44页 第2

10、9页/共44页 肌炎表达 主要累及横纹肌，亦可累及平滑肌。受累肌群多 无力、疼痛和压痛。最长受累的肌群是四肢近端 肌群，临床表现，如举手、抬头、上楼、下蹲、 吞咽困难和声音嘶哑等，严重时可累及呼吸肌和 心肌，少数严重患者可卧床不起，自主运动完全 丧失。 伴发肿瘤 40岁以上者发病率更高，如鼻咽癌、肺癌。 第30页/共44页 实验室检查 肌酸激酶（CK）急性期， 95%患者出现 醛缩酶（ALD） 乳酸脱氢酶（LDH） 前二者（前二者（CK、ALD）特异性较高）特异性较高 第31页/共44页 肌电图 表现为肌源性损害 肌肉活检 表现肌肉炎症和间质血管周围单核细胞浸润 少数患者抗Jo-1抗体阳性 组织病理变化无特异性 第32页/共44页 诊断诊断 典型皮损 对称性四肢近端肌群和颈部肌群无力 血清肌酶增高 肌电图肌源性损害 肌肉活检符合肌炎的病理改变 治疗治疗 基本同SLE，糖皮质激素，免疫抑制剂等 第33页/共44页 第34页/共44页 是一种以皮肤和内脏胶原纤维进行性硬化为特 征的结缔组织病。本病呈慢性经过，既可仅累 及皮肤，又可既累及皮肤同时也累及内脏。 第35页/共44页 病因不明，主要有自身免疫学说、血管学说等 第36页/共44页 第37页/共44页 局限性